色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治培训ppt课件

色素沉着色素沉着绒毛毛结节性性滑膜炎的滑膜炎的诊治治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治1 由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis)简称PVNS2 2色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临2 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1.8/100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今 3 3色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见3 本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及 4 4色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 本病多发于青壮年,80%以上发生在 2044 1、病因及发病机制、病因及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：1.1损伤与出血损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱1.3遗传因素遗传因素1.4炎症炎症1.5肿瘤样变性肿瘤样变性5 5色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 1、病因及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前5n n一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；n n无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；n n这从临床角度支持了病变的肿瘤起源6 6色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤6 由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。2、临床表现、临床表现7 7色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现7 2.1 2.1 病变侵犯病变侵犯腱鞘滑膜腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。移动。8 8色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病8 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:局限型和弥漫型两种。9 9色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围9 常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。弥漫型1010色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温10 由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。局限型1111色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相11 3.1 超声超声 3.2 X线线 3.3 CT表现表现3.4 MRI表现表现3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型病理检查及病理分型3、辅助检查、辅助检查1212色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 3.1 超声 3、辅助检查12色素沉着绒毛结节性滑膜炎的12(1)(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)(2)关节内病变：关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变状改变(3)(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区不均质回声区3.1 超声超声1313色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 3.1 超声1313 髌上囊多个等回声结节，可见髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起绒毛状突起髌上囊内液性暗区，滑膜不同髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状程度增厚，呈结节状1414色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起髌上囊内液性暗区，滑膜14 第一期：早期病变，无任何第一期：早期病变，无任何X X线表现；线表现；第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；最为多见；第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X X线片往往线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。3.2 X线线1515色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 第一期：早期病变，无任何X线表现；3.2 X线15色素沉15 1616色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 16色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治16 3.3 CT表现表现 CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感 1717色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 3.3 CT表现17色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治17 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏1818色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头18 MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。3.4 MRI表现表现1919色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显19 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则并可见形态不规则T1T1、T2T2双低信号含铁血黄素双低信号含铁血黄素沉着，关节积液沉着，关节积液2020色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则20色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治培训ppt课件21 2222色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 22色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治22 2323色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 23色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治23 2424色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 24色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治24 3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色 2525色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 3.5 关节穿刺液检查 25色素沉着绒毛结节性滑膜炎25 2626色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 26色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治26 受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径13cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查3.6 关节镜检查关节镜检查2727色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节27 2828色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 28色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治28 S：滑膜细胞增生；P：含铁血黄素沉着；F：成纤维细胞;M：巨噬细胞 3.7 病理检查病理检查2929色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 S：滑膜细胞增生；P：含铁血黄素沉着；3.7 病理检查294、治疗、治疗n n4.1滑膜切除术滑膜切除术n n4.2放射治疗放射治疗 n n4.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗 n n4.4关节置换关节置换 3030色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治4、治疗4.1滑膜切除术30色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治304.1滑膜切除术滑膜切除术n n目前较为提倡的是全滑膜切除术n n传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用n n关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到肯定3131色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治4.1滑膜切除术目前较为提倡的是全滑膜切除术31色素沉着绒毛31n n一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25%50%,而局限性 PVNS的复发率不到5%3232色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复324.2放射治疗放射治疗n n放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 n n可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种：内照射常用:90Y,Y-柠檬酸,32 P-磷酸铬 胶体等，外照射常用：6 MV-X,60Co 等。3333色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治4.2放射治疗放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，334.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗n n彻底清除病变的滑膜组织是治疗彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNSPVNS的关键！的关键！n n局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；n n对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当果与疾病发展的阶段有关，当 PVNSPVNS病变处于早病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差由于纤维素含量较多，则疗效差 3434色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治4.3手术联合放射治疗彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS344.4关节置换关节置换n n对于晚期患者，可考虑关节置换术3535色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治4.4关节置换35色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治353636色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治谢谢36色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治36