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高尿酸血症及痛风高尿酸血症及痛风的诊治规范的诊治规范.高尿酸血症及痛风的诊治规范.概概 念念高尿酸血症：男性420mol/L(7.0mg/dl)女性357mol/L(6.0mg/dl)痛风：是嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所 导致的一组异质性慢性代谢性疾病概 念高尿酸血症：男性420mol/L(7.0mg 分类分类原发性痛风继发性痛风 分类原发性痛风原发性痛风原发性痛风病因未明 1.排出正常：尿酸产生和/或肾清除多基因遗传 2.排出减少：尿酸产生有或无肾清除多基因遗传酶活性缺陷 1.PRPP合成酶活性增加：尿酸产生 X伴性遗传 2.PRPPAT增多或活性增高：尿酸产生 X伴性遗传 3.HPRT部分缺少：尿酸产生 X伴性遗传 4.黄嘌呤氧化酶活性增高：尿酸产生多基因遗传原发性痛风病因未明原发性痛风的病因原发性痛风的病因90%10%0%0%20%20%40%40%60%60%80%80%100%100%尿酸排泄减少尿酸产生过多原发性痛风的病因90%10%0%20%40%60%80%10临床表现临床表现95%为男性，初发多40岁，女性多在绝经后痛风的自然病程 无症状期 急性期 间歇期 慢性期临床表现95%为男性，初发多40岁，女性多在绝经后无症状期无症状期血尿酸升高,无临床症状一般不引起痛风性肾病或肾结石可预测心血管疾病的危险性无症状期血尿酸升高,无临床症状 急性关节炎期急性关节炎期起 病：急骤、无先兆症状诱 因：寒冷劳累、饮酒饥饿、暴饮暴食、进高嘌呤食 局部感染、创伤手术、长时间步行、药物等受累关节(趾关节和第一跖趾关节)及周围软组织明显肿 胀发热、疼痛、活动受限全身表现：发热、头痛、白细胞升高、血沉增快大关节腔积液持续时间数天或数周，可自行缓解 急性关节炎期起 病：急骤、无先兆症状关节活动恢复正常局部皮肤搔痒、脱屑慢性痛风性关节炎 间歇期间歇期 间歇期 慢性慢性关节炎关节炎期期发作频繁,间歇期缩短,疼痛加剧,持续时间延长受累关节增多腕-管综合征,关节畸形,活动受限痛风石和痛风结节溃疡 慢性关节炎期发作频繁,间歇期缩短,疼痛加剧,持续时间延尿酸性结石尿酸性结石（急、慢、间歇期（急、慢、间歇期）q危险因素高尿酸血症 尿量减少 高尿酸尿 尿pH值降低q结 石小者呈沙砾状随尿排出，可无感觉。大者梗阻尿 路，引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水 X线常不显影。少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影 尿酸性结石（急、慢、间歇期）慢慢性尿酸性性尿酸性性肾病性肾病肾髓质或乳头处尿酸盐结晶慢性间质性炎症肾小球血管床受累肾小管 萎缩,管腔闭塞肾功能不全：蛋白尿 血尿 等渗尿 高血压 氮质血症尿毒症高血压动脉硬化继发感染肾结石肾内小钙化 慢性尿酸性性肾病肾髓质或乳头处尿酸盐结晶慢性间质继发性痛风继发性痛风伴嘌呤生成增多：尿酸产生如糖原累积病1型 q伴核酸转换增多：尿酸产生如骨髓增生性疾病 溶贫、放化疗伴肾排泄尿酸减少：肾清除如DKA、肾衰、肾 移植、药物、中毒等 继发性痛风伴嘌呤生成增多：尿酸产生如糖原累积病1型继发性痛风表现继发性痛风表现原发病表现症状较严重,肾结石多见,关节炎症状不典型继发性痛风表现原发病表现 急性尿酸性肾病急性尿酸性肾病 肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红血球 急性尿酸性肾病实验室检查实验室检查血尿酸：420umol/l滑液、痛风结节抽吸物：尿酸盐结晶实验室检查血尿酸：420umol/l 慢性尿酸性肾病的病理改变 痛风石在皮髓交界处及髓质 深部沉积尿酸结晶形成核心，周围白细胞、巨嗜细胞浸润及纤维物质包裹，呈“戒指”样 慢性尿酸性肾病的病理改变 痛风石在皮髓交界处及髓肾动脉硬化肾动脉硬化痛风石沉积痛风石沉积肾间质纤维化肾间质纤维化尿酸盐结晶尿酸盐结晶肾动脉硬化痛风石沉积肾间质纤维化尿酸盐结晶X X线检查线检查软组织肿胀关节软骨缘破坏骨质凿蚀样缺损骨髓内痛风石沉积X线检查软组织肿胀诊断诊断具备以下三项中一项者可以确诊关节腔滑囊液有尿酸盐结晶痛风石典型的临床表现诊断具备以下三项中一项者可以确诊鉴别诊断鉴别诊断 临床上常需临床上常需鉴别慢性肾衰引起的继发性高尿酸血症，后者特点：q男女发病率无显著差异q发病年龄较早，多见于30-50岁q血尿酸水平较高，大多大于594.8umol/Lq尿酸排泄较少，24小时小于237.9umol/Lq病史中痛风少见，一般小于5%鉴别诊断 临床上常需鉴别慢性肾衰引起的继发性高尿酸血症，HUA分型诊断 分 型尿酸排泄尿酸排泄尿酸清除率尿酸清除率尿酸排泄不良型尿酸排泄不良型0.48mg/kg/h6.2ml/min尿酸生成过多型尿酸生成过多型0.51mg/kg/h6.2ml/min尿酸清除率尿酸清除率=尿尿酸尿尿酸x每分钟尿量每分钟尿量/血尿血尿酸酸HUA分型诊断 分 型尿酸排泄尿
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