脱髓鞘疾病与多发性硬化概述培训ppt课件

脱髓鞘疾病与多脱髓鞘疾病与多发发性性硬化概述硬化概述脱髓鞘疾病与多发性硬化概述1概念 一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。2脱髓鞘疾病与多发性硬化概述概念 一大类以髓鞘脱失为共同病理2生理作用 l对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突l有利于神经冲动的快速传递3脱髓鞘疾病与多发性硬化概述生理作用 对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突3脱髓鞘疾病3构成成份l水份：6070%l固体成份：脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。4脱髓鞘疾病与多发性硬化概述构成成份水份：6070%4脱髓鞘疾病与多发性硬化概4分类l正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。l髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营 养不良。5脱髓鞘疾病与多发性硬化概述分类正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、5脱髓鞘疾病与多发5多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科郑茜Multiple sclerosis MSMultiple sclerosis MS6脱髓鞘疾病与多发性硬化概述多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科Mu6定义 以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。7脱髓鞘疾病与多发性硬化概述定义 以中枢神经系统白质病变为特点7病因 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：l 地理区域的差异性：接近地球两极者l 遗传因素：约10%病者有家族史l 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等8脱髓鞘疾病与多发性硬化概述病因 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：8脱髓鞘疾8发病机制l 病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关l 自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱失和淋巴细胞浸润。硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-2受体表达的激活T淋巴细胞。9脱髓鞘疾病与多发性硬化概述发病机制9脱髓鞘疾病与多发性硬化概述9发病机制 续几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变 态反应性脑脊髓炎的动物模型。MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时-球蛋白区出现寡克隆带。10脱髓鞘疾病与多发性硬化概述发病机制 10脱髓鞘疾病与多发性硬化概述培训ppt课件11病理 中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。12脱髓鞘疾病与多发性硬化概述病理 中枢神经系统内散在而多发12临床表现l 一般资料一般资料 地理区域性的差异 年龄与性别 好发于青壮年，于10-59岁间发 病，、其中以20-40岁多见，5岁以 下或60岁以上少见。女性略多于男性l 特点特点 时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）13脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 一般资料 13脱髓鞘疾病与多发性硬化概述13临床表现 续l临床特征临床特征运动障碍 皮质脊髓束 感觉障碍 脊髓丘脑束或后束 Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后 颈部向下放射的触电样异常 感觉，为后束受激惹的表现。视力障碍14脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 14临床表现 续其他颅神经受累 面神经、三叉神经、后组颅神经眼球震颤和眼肌麻痹 内侧纵束小脑症状自主神经功能障碍其它：痴呆、失语、癫痫发作等 15脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 15实验室检查 l脑脊液（CSF）：急性期 IgG寡克隆带阳性 IgG指数大于0.7 IgG指数=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白16脱髓鞘疾病与多发性硬化概述实验室检查 脑脊液（CSF）：急性期 IgG指数=CSF16电生理检查 l视觉诱发电位(Visual evoked potential.VEP)l脑干诱发电位(Brainstem auditory evoked potential.BAEP)l体感诱发电位(Sensory evoked potential.SEP)17脱髓鞘疾病与多发性硬化概述电生理检查 视觉诱发电位(Visual evoked p17磁共振扫描(MRI)病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑诊断 时间和空间上多发性18脱髓鞘疾病与多发性硬化概述磁共振扫描(MRI)病损分散于18临床确诊MS 1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一 部位病变亚临床证据。实验室检查支持确诊MS 1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病变证 据，CSF OB/IgG。诊断标准 19脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床确诊MS 诊断标准 19脱髓鞘疾病与多发性硬化概述19诊断标准 续 2、病程中一次发作，二个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG。3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一 病变亚临床证据，CSF OB/IgG。临床可能MS 1、病程中二次发作，一处病变的临床证据 2、病程中一次发作，二个不同部位病变临床 证据。20脱髓鞘疾病与多发性硬化概述诊断标准 20诊断标准 续 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和病程中一次发作，一处病变临床证据和 另一病变亚临床证据另一病变亚临床证据实验室检查支持可能MS 病程中两次发作，病程中两次发作，CSF OB/IgGCSF OB/IgG ，两次，两次 发作须累及发作须累及CNSCNS不同部位，须间隔至少不同部位，须间隔至少 一个月，每次发作须持续一个月，每次发作须持续2424小时。小时。21脱髓鞘疾病与多发性硬化概述诊断标准 21鉴别诊断 l急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜刺激征，病程呈单向性。l散发性脑炎：损害以灰质为主。22脱髓鞘疾病与多发性硬化概述鉴别诊断 22脱髓鞘疾病与多发性硬化概述22治疗 目前无特异的根治方法l激素l-干扰素疗法l免疫抑制剂l大剂量免疫球蛋白l血浆置换l对症治疗23脱髓鞘疾病与多发性硬化概述治疗 目前无特异的根治方法23脱髓鞘疾病与多发性硬化23视 神 经 脊 髓 炎 上海市第一人民医院神经内科郑茜Neuromyelitis opticaNeuromyelitis optica24脱髓鞘疾病与多发性硬化概述视 神 经 脊 髓 炎 上海市第一人民医院24 又称Devic病，临床特征为急性，亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病，常有缓解和复发。目前认为它可能为多发性硬化的变异型。在我国较为常见。25脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 又称Devic病，临床特征为急性，225谢 谢！2002.426脱髓鞘疾病与多发性硬化概述谢 谢！2002.426脱髓鞘疾病26