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骨 肿 瘤北京大学首钢医院姚洪春1医疗医学骨 肿 瘤北京大学首钢医院1医疗医学定 义1.骨肿瘤：发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性或转移性，通称为骨肿瘤。2医疗医学定 义1.骨肿瘤：发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，2.原发性骨肿瘤：来自骨骼系统本身的肿瘤。3医疗医学2.原发性骨肿瘤：来自骨骼系统本身的肿瘤。3医疗医学继发性骨肿瘤：转移癌，身体其他部位的肿瘤细胞通过各种途径达到骨骼系统，形成新的肿瘤病灶。如肾癌、乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、肝癌等骨转移。4医疗医学继发性骨肿瘤：转移癌，身体其他部位的肿瘤细胞通过各种途径达到3.胚胎发育过程中，骨组织来自中胚层，其恶性肿瘤称为肉瘤（Sarcoma）5医疗医学3.胚胎发育过程中，骨组织来自中胚层，其恶性肿瘤称为肉瘤（S4.瘤样病变（Tumor-like lesion):一类病变有肿瘤样表现，而其并不是真正的肿瘤。如：孤立性骨囊肿，纤维异常增值症等。6医疗医学4.瘤样病变（Tumor-like lesion):一类病分类Classification 2002年WHO提出的分类。1.来源于骨组织2.来源于骨附属组织。7医疗医学分类Classification 2002年WHO提出的分类来源于骨组织1.成骨性肿瘤：v良性：骨瘤Osteoma 骨样骨瘤Ostiod osteoma 成母细胞瘤Osteoblastomav中间性：恶性骨母细胞瘤v恶性：骨肉瘤Osteosarcoma 骨旁骨肉瘤Paraosteosarcoma8医疗医学来源于骨组织1.成骨性肿瘤：8医疗医学2.成软骨性肿瘤：良性：骨软骨瘤Osteochondroma 内生软骨瘤Enchondroma 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤恶性：软骨肉瘤Chondrosarcoma9医疗医学2.成软骨性肿瘤：9医疗医学3.间充质：梭形细胞，巨细胞 良性：骨巨细胞瘤级 中间性：骨巨细胞瘤级 恶性：骨巨细胞瘤级10医疗医学3.间充质：梭形细胞，巨细胞10医疗医学 4.骨髓组织v 尤文氏肉瘤 Ewing,s sarcoma v 骨网织细胞瘤Reticulum cell sarcoma v恶性淋巴瘤v骨髓瘤Myeloma single,multiple 11医疗医学 4.骨髓组织11医疗医学脉管组织 良性：骨血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 中间性：血管内皮瘤、血管外皮瘤 恶性：骨血管内皮细胞肉瘤Angiosarcoma 12医疗医学脉管组织12医疗医学其他结缔组织 良性：良性纤维组织细胞瘤 脂肪瘤 中间性：韧带样纤维瘤 恶性：纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪肉瘤 恶性间叶瘤 平滑肌肉瘤 未分化肉瘤 13医疗医学其他结缔组织13医疗医学其他肿瘤：良性：神经鞘瘤 神经纤维瘤 恶性：脊索瘤 长骨造釉细胞瘤14医疗医学其他肿瘤：14医疗医学未分化肿瘤15医疗医学未分化肿瘤15医疗医学Tumor-like lesion孤立性骨囊肿 非骨化性纤维瘤骨化性肌炎动脉瘤样骨囊肿纤维异常增值症16医疗医学Tumor-like lesion孤立性骨囊肿 16医疗医学软骨肉瘤软骨肉瘤17医疗医学软骨肉瘤17医疗医学长长骨骨釉釉细细胞胞瘤瘤18医疗医学长骨釉细胞瘤18医疗医学非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤19医疗医学非骨化性纤维瘤19医疗医学成韧带样纤维瘤成韧带样纤维瘤20医疗医学成韧带样纤维瘤20医疗医学骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤21医疗医学骨化性纤维瘤21医疗医学骶骶骨骨脊脊索索瘤瘤22医疗医学骶骨脊索瘤22医疗医学恶恶性性成成骨骨细细胞胞瘤瘤23医疗医学恶性成骨细胞瘤23医疗医学恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤24医疗医学恶性纤维组织细胞瘤24医疗医学纤维肉瘤纤维肉瘤25医疗医学纤维肉瘤25医疗医学粘粘液液样样纤纤维维肉肉瘤瘤26医疗医学粘液样纤维肉瘤26医疗医学滑膜肉瘤27医疗医学滑膜肉瘤27医疗医学软骨母细胞瘤28医疗医学软骨母细胞瘤28医疗医学胫骨恶性淋巴瘤29医疗医学胫骨恶性淋巴瘤29医疗医学Ewing,s Tumor间充质细胞、小圆细胞含糖原间充质细胞、小圆细胞含糖原30医疗医学Ewing,s Tumor间充质细胞、小圆细胞含糖原30医疗Myeloma multiple（浆细胞）（浆细胞）31医疗医学Myeloma multiple（浆细胞）31医疗医学Lipoma of Radius32医疗医学Lipoma of Radius32医疗医学血管球瘤33医疗医学血管球瘤33医疗医学胫骨骨囊肿胫骨骨囊肿34医疗医学胫骨骨囊肿34医疗医学锁骨动脉瘤样骨囊肿锁骨动脉瘤样骨囊肿35医疗医学锁骨动脉瘤样骨囊肿35医疗医学纤维异常增值症36医疗医学纤维异常增值症36医疗医学发病情况男女原发骨肿瘤良性恶性37医疗医学发病情况男女37医疗医学良性：骨软骨瘤、软骨瘤多见恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多见38医疗医学良性：骨软骨瘤、软骨瘤多见38医疗医学骨肉瘤：儿童、青少年；骨巨细胞瘤：成人39医疗医学骨肉瘤：儿童、青少年；39医疗医学解剖部位：长骨生长最活跃的部位：干骺端 胫骨上端、股骨下端、肱骨上端 骨骺少累及40医疗医学解剖部位：40医疗医学临床表现1.疼痛和压痛：良性：多无疼痛；骨样骨瘤可以发生剧痛（阿司匹林止痛）41医疗医学临床表现1.疼痛和压痛：41医疗医学恶性：几乎均有局部疼痛；开始：间歇性、轻度 发展：持续性剧痛、夜间痛，压痛42医疗医学恶性：几乎均有局部疼痛；42医疗医学局部肿块和肿胀：良性：偶然发现，质硬，无压痛，生长缓慢。恶性：发展迅速，局部血管怒张。43医疗医学局部肿块和肿胀：43医疗医学功能障碍和压迫症状：临近关节的肿瘤，疼痛、肿胀引起功能障碍 脊髓肿瘤良、恶性均可引起压迫症状。44医疗医学功能障碍和压迫症状：44医疗医学病理骨折：轻微外伤引起骨折，可以首发症状，常见并发症，创伤引起肿瘤的早期发现，不会导致肿瘤45医疗医学病理骨折：轻微外伤引起骨折，可以首发症状，常见并发症，45医全身情况：晚期恶性骨肿瘤 贫血、消瘦、食欲不振，体重下降，低热等；46医疗医学全身情况：晚期恶性骨肿瘤46医疗医学远处转移：血行转移多见。47医疗医学远处转移：血行转移多见。47医疗医学诊 断临床影像学病理学48医疗医学诊 断临床48医疗医学影像学检查普通放射片：溶骨型：骨质破坏 成骨型：骨质增生 混合型 软组织肿瘤影49医疗医学影像学检查普通放射片：49医疗医学1.骨质破坏良性：外生性生长，局限性、膨胀性，界限清楚，不超过骨皮质50医疗医学1.骨质破坏良性：外生性生长，局限性、膨胀性，界限清楚，不超恶性：侵蚀样破坏，没有界限，穿过骨皮质51医疗医学恶性：侵蚀样破坏，没有界限，穿过骨皮质51医疗医学2.骨质增生肿瘤成骨多见于成骨肉瘤：Codman 三角 “葱皮”现象：尤文氏肉瘤 52医疗医学2.骨质增生肿瘤成骨多见于成骨肉瘤：Codman 三角52医“日光射线”现象：恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管沉积。53医疗医学“日光射线”现象：恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管成骨转移癌：前列腺癌骨转移54医疗医学成骨转移癌：前列腺癌骨转移54医疗医学CT肿瘤的存在、性质、范围椎体血管瘤椎体血管瘤软骨肉瘤软骨肉瘤55医疗医学CT肿瘤的存在、性质、范围椎体血管瘤软骨肉瘤55医疗医学MRI三维成像，软组织、脊髓侵犯程度，临近器官如血管等关系56医疗医学MRI三维成像，56医疗医学骨肉瘤骨肉瘤 MRI57医疗医学骨肉瘤 MRI57医疗医学病理检查切开活检：切取式、切除式；穿刺活检58医疗医学病理检查切开活检：切取式、切除式；58医疗医学冰冻切片：术中快速诊断石蜡切片：最后诊断59医疗医学冰冻切片：术中快速诊断59医疗医学病理图片举例尤文氏瘤尤文氏瘤60医疗医学病理图片举例尤文氏瘤60医疗医学软骨肉瘤软骨肉瘤61医疗医学软骨肉瘤61医疗医学骨髓瘤骨髓瘤62医疗医学骨髓瘤62医疗医学骨肉瘤骨肉瘤63医疗医学骨肉瘤63医疗医学生化检查全面生化检查，血钙、血磷、碱性磷酸酶，酸性磷酸酶。血沉：良性肿瘤不高；恶性肿瘤升高。64医疗医学生化检查全面生化检查，64医疗医学血钙升高：骨迅速破坏，广泛溶骨。碱性磷酸酶：成骨活动，成骨肉瘤明显升高；65医疗医学血钙升高：骨迅速破坏，广泛溶骨。65医疗医学酸性磷酸酶：男性前列腺，前列腺癌转移。Bence-jones protein：浆细胞骨髓瘤66医疗医学酸性磷酸酶：男性前列腺，前列腺癌转移。66医疗医学现代生物技术电子显微镜技术免疫组化技术流式细胞学技术 荧光细胞核标记技术细胞遗传学研究67医疗医学现代生物技术电子显微镜技术67医疗医学外科分期：G.T.MGrade：外科分级 决定于临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查。68医疗医学外科分期：G.T.MGrade：外科分级68医疗医学Go：良性 组织学：良性细胞表现，分化良好，细胞/基质比为低到中度；X线：边界清楚，局限在囊内或外生隆起突向软组织；临床：包囊完整，无卫星病灶、跳跃转移、远处转移。69医疗医学Go：良性69医疗医学G1：低度恶性 组织学：细胞分化中等；X线：肿瘤穿透瘤囊，骨皮质破坏，囊外生长；临床：生长缓慢，无跳跃转移，偶远处转移。70医疗医学G1：低度恶性70医疗医学G2：高度恶性 组织学：核分裂多见，分化极差，细胞/基质比高；X线：边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织；临床：生长快，症状明显，有跳跃转移，常常局部、远处转移。71医疗医学G2：高度恶性71医疗医学Territory 外科区域 肿瘤侵袭范围，以瘤囊核间室为界。T0：囊内。T1：间室内：肿瘤在各个方向都包在一个自然的屏障中（骨、筋膜、滑膜、骨膜）72医疗医学Territory 外科区域72医疗医学T2：间室外：肿瘤生长在间室外（腘窝），或肿瘤生长、骨折、出血、及手术污染，超出自然屏障。肿瘤具有侵袭性标志。73医疗医学T2：间室外：73医疗医学Metastasis：远处转移 M0：无远处转移 M1：远处转移。74医疗医学Metastasis：远处转移74医疗医学骨肿瘤的治疗按外科分期选择手术界限和方法彻底切除肿瘤；尽可能保全肢体。75医疗医学骨肿瘤的治疗按外科分期选择手术界限和方法75医疗医学类型切除范围镜下要求保肢截肢囊内手术 在病损内限于边缘囊内刮除囊内截肢边缘手术 在反应区-囊外反应组织+-微卫星病灶边缘整块切除边缘截肢广泛手术 经正常组织正常组织+-“跳跃病灶”广泛整块切除广泛经骨截肢根治手术 正常组织-间室外正常组织根治整块切除根治解脱手术界限76医疗医学类型切除范围镜下要求保肢截肢囊内手术在病损内限于边缘囊内刮除良性肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求1G0T0M0大块切除手术2G0T1M0大块切除手术+有效辅助治疗3G0T2M0广泛或边缘手术+有效辅助治疗77医疗医学良性肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求1G0T0M0大块良性骨肿瘤方法1.刮除植骨术：良性骨肿瘤，瘤样病损 彻底刮除病灶；创面处理；填充空腔：自体骨最好，生物活性骨修复材料78医疗医学良性骨肿瘤方法1.刮除植骨术：良性骨肿瘤，瘤样病损78医疗医外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤 完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜79医疗医学外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤79医疗医学恶性骨肿瘤的治疗依据分期分级 部位 转移 治疗要求IA G1T1M0广泛手术：广泛局部切除I BG1T2M0广泛手术：截肢II AG2T1M0根治手术：根治性整块切除+其他治疗IIBG2T2M0根治手术：根治性截肢+其他治疗IIIA G1-2T1M0肺转移灶切除+根治性切除或姑息手术+其他治疗III B G1-2T2M0肺转移灶切除+根治性切除或姑息手术+其他治疗II A80医疗医学恶性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求IA G1T1恶性骨肿瘤的治疗方法一.保肢手术 保肢与截肢治疗的生存率与复发率相同，5-10局部复发；关键：合理外科边界完整切除肿瘤。81医疗医学恶性骨肿瘤的治疗方法一.保肢手术81医疗医学广泛切除的范围：瘤体、包膜、反应区及周围的部分正常组织。在正常组织中完整切除肿瘤；截骨平面在肿瘤外缘以外5厘米，软组织切除范围在反应区外1-5厘米。82医疗医学广泛切除的范围：82医疗医学保肢手术适应症：1.病骨发育成熟；2.II A期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤；3.血管神经束未受累，肿瘤能完整切除；4.局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢；5.患者要求保肢。83医疗医学保肢手术适应症：83医疗医学保肢手术禁忌症：1瘤体周围主要的血管神经束受累；2在根治手术前或化疗前发生病理骨折；3瘤体周围软组织条件不好；4不正确的切开活检。84医疗医学保肢手术禁忌症：84医疗医学保肢手术重建方法：1.肿瘤骨灭活再植术：2.异体骨半关节移植术：超低温冻存的同种异体骨；3.人工关节假体置换术85医疗医学保肢手术重建方法：85医疗医学二.截肢术：适应症：就诊晚的患者；破坏广泛；对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤 （IIB期）86医疗医学二.截肢术：86医疗医学慎重！严格掌握适应症；考虑术后义肢的使用。87医疗医学慎重！87医疗医学化学治疗意义：提高恶性骨肿瘤的疗效；消灭潜在的微小转移灶；病检时评估术前化学疗效；指导术后化疗和判断预后。88医疗医学化学治疗意义：88医疗医学药物：烷化剂：塞替派，环磷腺胺，氮芥抗代谢药物：甲氨蝶呤抗肿瘤抗生素：阿霉素，丝裂霉素等激素天然药物：长春新碱，长春花碱其他：顺铂，干扰素，丙亚胺等89医疗医学药物：89医疗医学联合化疗：细胞周期特异性药物+细胞周期非特异性药物90医疗医学联合化疗：细胞周期特异性药物+细胞周期非特异性药物90医疗医化疗疗效判断：临床：疼痛减轻或消失;肿物体积缩小；关节活动改善或恢复正常；升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。91医疗医学化疗疗效判断：91医疗医学影像学：瘤体变小；轮廓变清楚；病灶钙化或骨化；肿瘤性新生血管减少或消失。92医疗医学影像学：瘤体变小；92医疗医学放射治疗影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。术前术后配合放疗，控制病变和缓解疼痛。尤文氏瘤放疗敏感；骨肉瘤放疗不敏感。93医疗医学放射治疗影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。93医疗医学各论94医疗医学各论94医疗医学良性骨肿瘤1.骨样骨瘤：孤立性、小圆形或圆形病损1525岁下肢长骨95医疗医学良性骨肿瘤1.骨样骨瘤：95医疗医学骨样骨瘤骨样骨瘤96医疗医学骨样骨瘤96医疗医学病理：圆形、卵圆形瘤巢，反应骨包绕 男股骨下端、胫骨上端、桡骨头108医疗医学中间性骨巨细胞瘤潜在恶性、溶骨性肿瘤108医疗医学病理：来源于骨髓间充质细胞 单核基质细胞、多核巨细胞：基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多：基质细胞多、密集，核分裂较多 多核细胞减少：基质细胞为主，核异型明显，核分裂极多 多核细胞很少 109医疗医学病理：来源于骨髓间充质细胞109医疗医学：偏良性：侵袭性：恶性临床与病理分级不完全一致110医疗医学：偏良性110医疗医学临床表现：疼痛、肿胀 乒乓球样感觉、压痛，关节功能障碍111医疗医学临床表现：疼痛、肿胀111医疗医学放射片：骨端偏心性溶骨性破坏，无骨膜反应 皮质膨胀变薄，肥皂泡样改变112医疗医学放射片：骨端偏心性溶骨性破坏，112医疗医学股骨下端巨细胞瘤股骨下端巨细胞瘤113医疗医学股骨下端巨细胞瘤113医疗医学治疗：000-1：手术治疗，切除、灭活，植骨，易复发1-21-20：广泛或根治切除，化疗无效脊柱：可以放射治疗，易肉瘤变114医疗医学治疗：114医疗医学成骨肉瘤Osteosarcoma最常见的骨恶性肿瘤；好发于青少年；好发于股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端。115医疗医学成骨肉瘤Osteosarcoma最常见的骨恶性肿瘤；115临床表现症状：局部疼痛，持续性，逐渐加重；夜间痛；全身恶液质116医疗医学临床表现症状：116医疗医学体征：局部肿块；肿瘤表面皮温升高，静脉怒张；附近关节活动受限；病理性骨折117医疗医学体征：117医疗医学影像学检查：成骨性破坏，骨膜反应明显118医疗医学影像学检查：118医疗医学溶骨性破坏，Coddman三角119医疗医学溶骨性破坏，Coddman三角119医疗医学“日光射线”形态120医疗医学“日光射线”形态120医疗医学121医疗医学121医疗医学病理122医疗医学病理122医疗医学治疗G2T1-2M0：综合治疗：术前大剂量化疗，根治性切除瘤段、灭活再植或假体的保肢术，或截肢术；术后大剂量化疗。123医疗医学治疗G2T1-2M0：综合治疗：123医疗医学G2T1-2M1：肺转移术前大剂量化疗，根治性切除瘤段、灭活再植或假体的保肢术，或截肢术；转移病灶切除术；术后大剂量化疗。124医疗医学G2T1-2M1：肺转移124医疗医学总结1.骨肿瘤的临床表现有哪些?2.什么是Codman三角？它是怎样形成的?3.什么是“日光射线”形态？4.骨肉瘤外科分期为G?T1-2M0-1？为什么？5.恶性骨肿瘤保肢手术的适应症是什么？125医疗医学总结1.骨肿瘤的临床表现有哪些?125医疗医学126医疗医学126医疗医学
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