脂类的代谢主题医学知识培训ppt课件

脂类的代谢主题医学知识脂类的代谢主题医学知识1脂类的代谢主题医学知识2脂类的代谢主题医学知识2脂类的代谢主题医学知识3脂类的代谢主题医学知识3 一、一、脂类的酶促水解脂类的酶促水解 P189 脂类的代谢主题医学知识4 一、脂类的酶促水解 脂类的代谢主题医学知识5脂类的代谢主题医学知识5 二、二、脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢 P190n脂肪的分解代谢是对生物体提供能量提供能量的重要措施；（一）甘油的氧化（一）甘油的氧化1.甘油磷酸化：脂类的代谢主题医学知识6 二、脂肪的分解代谢 P12.形成丙酮酸:n丙酮酸可进入TCA；脂类的代谢主题医学知识72.形成丙酮酸:丙酮酸可进入TCA；脂类的代谢主题医学知识脂类的代谢主题医学知识8脂类的代谢主题医学知识8 （二）（二）脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用 P191n脂肪酸氧化在线粒体中进行；n共三大主要步骤：脂类的代谢主题医学知识9 （二）脂肪酸的-氧化作用 P脂肪酸脂肪酸-氧化的三大步骤氧化的三大步骤1.-氧化（经历氧化（经历5步反应）：步反应）：以饱和16碳软脂酸：经过7轮的一系列氧化，每一轮切下两个碳原子单元（乙酰乙酰-COA），共形成8分子乙酰-COA；n每形成1个乙酰-COA失去4个H+和2对电子，产生NADH和FADH2，酯酰-COA脱氢酶催化各步反应；2.形成的乙酰形成的乙酰-COA去路：去路：进入柠檬酸循环继续被氧化，脱出CO2；3.产生产生ATP：产生的NADH和FADH2通过呼吸链产生ATP；脂类的代谢主题医学知识10脂肪酸-氧化的三大步骤1.-氧化（经历5步反应）：脂类-氧化反应过程氧化反应过程n-氧化氧化发生于线粒体中，共5步反应：活化（activation）；氧化（oxidation）；水化（hydration）；氧化（oxdidation)；硫解(断裂)（cleavage）n脂酰-COA脱氢酶催化的第2步反应发生在羧基邻位，是-氧化氧化反应，是脂肪酸氧化的独特途径；脂类的代谢主题医学知识11-氧化反应过程-氧化发生于线粒体中，共5步反应：脂类的脂脂肪肪酸酸-氧氧化化反反应应步步骤骤1.脂肪酸激活化脂肪酸激活化2.脂酰脂酰-COA氧化氧化3.烯脂酰烯脂酰-COA水化水化4.羟脂酰羟脂酰-COA氧化氧化5.酮脂酰酮脂酰-COA硫解硫解多轮重复多轮重复脂类的代谢主题医学知识12脂肪酸-氧化反应步骤1.脂肪酸激活化2.脂脂类的代谢主题医学知识13脂类的代谢主题医学知识13P192脂类的代谢主题医学知识14P192脂类的代谢主题医学知识14脂类的代谢主题医学知识15脂类的代谢主题医学知识152.肉毒碱的作用肉毒碱的作用 P193n负责将脂酰-COA从细胞质中转运到线粒体内；脂类的代谢主题医学知识162.肉毒碱的作用 P193负责将脂类的代谢主题医学知识17脂类的代谢主题医学知识17脂酸的合成和氧化的比较脂酸的合成和氧化的比较脂类的代谢主题医学知识18脂酸的合成和氧化的比较脂类的代谢主题医学知识183.脂肪酸脂肪酸-氧化过程中能量变化氧化过程中能量变化 P139以饱和16碳软脂酸（即棕榈酸）为例：脂类的代谢主题医学知识193.脂肪酸-氧化过程中能量变化 （四）酮体的生成和利用（四）酮体的生成和利用 P1951.酮体的生成酮体的生成n脂酸在肝脏中氧化后可产生酮体：乙乙酰酰乙乙酸酸、-羟羟丁丁酸酸和丙酮；和丙酮；n酮体的形成主要有两种途径：由乙酰-CoA(包括来自脂酸-氧化及其他代谢来源的 乙酰-CoA)缩合成乙酰乙酰CoA，最终生成-羟丁酸或脱羧形成丙酮；在饥饿或患糖尿病时，乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA还原酶、-羟丁酸CoA脱酰基酶、-羟丁酸脱氧酶等催化下，生成乙酰乙酸；脂类的代谢主题医学知识20（四）酮体的生成和利用 2.酮体的氧化酮体的氧化 P195n酮体在肝脏中产生，但肝脏不能分解酮体，其分解在肝外组织中进行；（1）乙酰乙酸和-羟丁酸：进入TCA彻底氧化；（2）丙酮：1）随尿排除；2）从肺部呼出。3）可氧化成丙酮酸等。脂类的代谢主题医学知识212.酮体的氧化 脂类的代谢主题医学知识22脂类的代谢主题医学知识22阅读：机体中酮体积累过程和后果阅读：机体中酮体积累过程和后果n在正常生理情况下，乙酰-CoA顺利进入TCA，脂酸的合成作用也正常进行(合成脂酸需消耗乙酰-CoA)，肝脏中的乙酰-CoA浓度不会增高，形成乙酰乙酸及其他酮体的趋势不大，所以肝中累积的酮体很少；n待续；脂类的代谢主题医学知识23阅读：机体中酮体积累过程和后果在正常生理情况下，乙酰-CoAn当膳食中脂肪过多，或缺乏糖类,或糖、脂代谢紊乱(如糖尿病)时，肝脏中的酮体就会增高，因摄食大量脂肪后，脂的分解代谢随之增加，产生较多的乙酰-CoA。缺糖或糖、脂代谢发生紊乱,就不可能有效地氧化糖和脂肪，机体一方面须增加脂肪分解以补充维持生命所需能量，一面因糖代谢受阻，脂酸合成随之降低，或氧化酮体的能力下降，都会增加肝中的乙酰-CoA浓度，生成乙酰乙酸，从而进一步产生其他酮体，使肝及血液中累积较多的酮体,形成酮尿症或酮血症。n酮体中的乙酰乙酸和-羟丁酸皆为酸性，患酮血症的病人常有酸中毒的危险。脂类的代谢主题医学知识24当膳食中脂肪过多，或缺乏糖类,或糖、脂代谢紊乱(如糖尿病)时 三、脂肪的合成代谢三、脂肪的合成代谢 P197脂类的代谢主题医学知识25 三、脂肪的合成代谢 （一）甘油的生物合（一）甘油的生物合n合成脂肪所需要的L-甘油磷酸：1）由糖酵解产生的二羟丙酮磷酸还原而成；2）由脂肪水解产生的甘油与ATP作用而成：脂类的代谢主题医学知识26（一）甘油的生物合合成脂肪所需要的L-甘油磷酸：脂类的代（二）（二）脂酸的生物合成脂酸的生物合成 P197n饱和脂酸的生物合成有两个途径：（1）从头合成：）从头合成：由非线粒体酶系（细胞浆酶系）合成16 碳软脂酸碳软脂酸途径，在细胞浆中进行；（2）线粒体中的合成：线粒体中的合成：由线粒体酶系在16碳软脂酸碳软脂酸基础 上延长碳链途径，在线粒体线粒体中进行；脂类的代谢主题医学知识27（二）脂酸的生物合成 1.从头合成：从头合成：P197n脂肪酸从头合成在细胞浆中进行；n起始物：乙酰-COA；终产物：软脂酸（16碳饱和脂肪酸）；还原剂：NADPH；脂类的代谢主题医学知识281.从头合成：从头合成反应要点从头合成反应要点n在细胞浆细胞浆中进行，由非线粒体酶系由非线粒体酶系(细胞浆酶系细胞浆酶系)催化；催化；n合成反应分三个阶段三个阶段：（1）乙酰乙酰-COA 丙二酸单酰丙二酸单酰-ACP（ACP：酰基载体 蛋白）（2）丙二酸单酰丙二酸单酰-ACP 丁酰丁酰-S-ACP（3）丁酰-S-ACP取代乙酰-COA与丙二酸单酰-ACP反 应，重复6次，得16C软脂酸软脂酸；n这是细胞浆酶系作用的终点；这是细胞浆酶系作用的终点；n脂肪酸的合成是与脂肪酸-氧化相似的逆过程；脂类的代谢主题医学知识29从头合成反应要点在细胞浆中进行，由非线粒体酶系(细胞浆酶系)合成脂肪酸前体的来源合成脂肪酸前体的来源（1）乙酰）乙酰-COA来源：来源：丙酮酸，脂肪酸的-氧化等；（2）丙二酸单酰）丙二酸单酰-COA来源：来源：乙酰-COA和碳酸氢盐在乙乙 酰酰-COA羧化酶羧化酶（辅基是生物素）作用下羧化形成；脂类的代谢主题医学知识30合成脂肪酸前体的来源（1）乙酰-COA来源：丙酮酸，脂肪酸的1 第一阶段反应第一阶段反应 P368（1）乙酰）乙酰-COA由三羧酸转运系统由线粒体转移到细胞溶 胶中；（2）丙二酸单酰）丙二酸单酰-COA由乙酰-COA和碳酸氢盐在乙酰乙酰-COA羧化酶羧化酶（辅基是生物素）作用下羧化形成；n这一步是脂酸合成的限速反应；（3）乙酰）乙酰-COA和丙二酸单酰丙二酸单酰-COA在转酰基酶催化下形 成乙酰乙酰-S-ACP和丙二酸单酰丙二酸单酰-S-ACP；脂类的代谢主题医学知识311 第一阶段反应 P368（1）乙酰-COA由三脂类的代谢主题医学知识培训ppt课件322 第二阶段反应第二阶段反应（1）乙酰乙酰-S-ACP和丙二酸单酰丙二酸单酰-S-ACP经4步反应，合成得到丁酰丁酰-S-ACP；n丁酰丁酰-S-ACP是4碳化合物；n反应耗能；反应耗能；（2）两步还原反应所需的NADPH+H+来源：三羧酸转运系统中苹果酸转化为丙酮酸过程（脂 肪组织中苹果酸酶反应）；戊糖磷酸途径；脂类的代谢主题医学知识332 第二阶段反应（1）乙酰-S-ACP和丙二酸单酰-脂类的代谢主题医学知识34脂类的代谢主题医学知识343 第三阶段反应第三阶段反应（1）丁酰）丁酰-ACP进入第二轮回的延伸进入第二轮回的延伸：n在第二个轮回中，由丁丁酰酰-ACP（代替第一轮回的乙酰-ACP）与丙二酸单酰-ACP缩合；n以后轮回中，每次加入一分子丙二酸单酰-ACP，共重复轮回6次（共使用7分子丙二酸单酰-ACP，即共使用8分子乙酰乙酰-COA），得到16碳的脂酰-ACP；n在脂肪酸合成的每一循环中，脂肪酸链延伸两个碳原子在脂肪酸合成的每一循环中，脂肪酸链延伸两个碳原子；脂类的代谢主题医学知识353 第三阶段反应（1）丁酰-ACP进入第二轮回的延伸：（2）释放（）释放（release）：）：动物细胞中脂肪酸链延伸程序在到达16个碳原子时停止，终产物是软脂酰软脂酰-ACP;软脂酰-ACP硫酯酶开始作用，软脂酸从脂肪酸合酶复合体中被释放游离出来。这步酶反应是水解反应：脂类的代谢主题医学知识36（2）释放（release）：脂类的代谢主题医学知识36脂类的代谢主题医学知识37脂类的代谢主题医学知识37 2.线粒体中的合成线粒体中的合成 P199n更长链的脂肪酸和不饱和脂肪酸都是把软脂酸作为前体，由线粒体酶系在其基础上延长碳链和去饱和；n16碳软脂酸碳链的延长在线粒体和内质网中进行；n脂肪酸的合成是与脂肪酸-氧化相似的逆过程；n起始物：脂酰-COA；（Cn）终产物：脂酰-COA；（Cn+2）碳源：乙酰 COA；还原剂：NADPH和NADH；脂类的代谢主题医学知识38 2.线粒体中的合成 续：续：16碳软脂酸的延长碳软脂酸的延长n线粒体中的延长是独立于脂肪酸合成之外的过程，它是乙酰单元的加成和还原；n是脂肪酸降解过程的逆过程（仅仅是脂肪酸延长最后一步使用了还原剂NADPH，脂肪酸降解的最前一步使用了FAD为氧化剂）；脂类的代谢主题医学知识39续：16碳软脂酸的延长线粒体中的延长是独立于脂肪酸合成之外的脂类的代谢主题医学知识40脂类的代谢主题医学知识40 （二）（二）不不饱和脂酸的合成饱和脂酸的合成 P201 n动物体内最常见的两个饱和脂肪酸：软脂酸和硬脂酸,是棕榈酸(16,9)和油酸(18,9)的前体；n它们的不饱和双键是在脂肪酰-COA去饱和酶催化下氧化反应引入；n哺乳动物缺少能够在C-9以外引进双键的酶，因此不能生物合成亚油酸和亚麻酸，只能通过膳食获取，因此称为必需脂肪酸。脂类的代谢主题医学知识41 （二）不饱和脂酸的合成 脂类的代谢主题医学知识42脂类的代谢主题医学知识42（三）（三）脂肪的合成脂肪的合成 P201脂类的代谢主题医学知识43（三）脂肪的合成 脂类的代谢主题医学知识44脂类的代谢主题医学知识44脂类的代谢主题医学知识45脂类的代谢主题医学知识45习习 题题nP206：1.思考题1：了解脂肪是如何分解和合成的。2.思考题2：什么是-氧化？脂类的代谢主题医学知识46习 题P206：脂类的代谢主题医学知识46