风湿病急危重症课件

北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*内内容容*概述概述*风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现*常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症*风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症的常用治疗方法*风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略*预后判断预后判断*总结总结内容概述1北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*多系多系统受累的表受累的表现复复杂多多样，其急性并，其急性并发症更是千症更是千变万化，万化，常常隐匿匿发病或模病或模拟其它疾病表其它疾病表现，导致漏致漏诊、误诊*识别和和诊断非常困断非常困难，常常作，常常作为首首发症状就症状就诊（ICU中中20%为初治）初治）*治治疗的的时效性要求高：效性要求高：不及不及时诊治治脏器功能器功能损害害死亡死亡*常需要多科常需要多科协作参与救治作参与救治*目前大多缺乏有充足目前大多缺乏有充足证据支持的据支持的处理策略和理策略和结论CTD急危重症的特点多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更2北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*了解和了解和认识风湿病容易出湿病容易出现的急症表的急症表现有助于及早有助于及早发现高危高危病人，及病人，及时处理可能危及生命的情况理可能危及生命的情况概述了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危3北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿科急症占所有急湿科急症占所有急诊患者的患者的8%*(1025)%急急诊就就诊的的风湿病患者需要住院治湿病患者需要住院治疗*1/3 的住院患者的住院患者进入入ICU流行病学风湿科急症占所有急诊患者的8%4北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*在在ICU的的CTD患者中：患者中：*RASLESD*三者共占三者共占75%流行病学在ICU的CTD患者中：5北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*急性急性脏器受累：器受累：1.1.呼吸系呼吸系统2.2.肾脏3.3.胃胃肠道道4.4.神神经系系统流行病学急性脏器受累：6北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿病加重（复湿病加重（复发）25%35%*风湿病初次湿病初次发作作 20%*免疫抑制状免疫抑制状态所致的感染所致的感染 50%*风湿病治湿病治疗药物的不良反物的不良反应*与与风湿病无关的急症湿病无关的急症*风湿病可影响湿病可影响临床表床表现、病情和病程、病情和病程收入ICU的原因风湿病加重（复发）25%35%7北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见发病机制：气道梗阻可继发于治疗：积极使用ACEI，即使肾功恶化，甚至透析Spinal cord立即开始大剂量激素治疗神经精神狼疮（NPLE）其它免疫抑制剂：MMF痴呆/精神异常：SLE、PCNSV肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害 原发病活动在第1个24小时不考虑液体平衡GCA椎基底循环缺血大多数研究：入ICU时CTD病情活动度高者死亡率高交感兴奋：冷汗、HR、BP(early)静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLEOxygen therapy因感染入ICU者比原发病加重者的预后差低血压(SBP 90 mmHg,MAP 40 mmHg)胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN43 y/o，male*重要重要脏器直接受累：器直接受累：e.g.NPLE、SRC、RA-ILD*最常最常见的的发病机制：病机制：坏死性血管炎坏死性血管炎靶器官缺血靶器官缺血脏器功能衰竭器功能衰竭*其它：其它：动静脉血栓静脉血栓 血管血管闭塞塞 靶器官靶器官损伤：APS心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见发病机制重要脏器直接受累：8北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件9北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件10北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件11北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*仔仔细询问病史、病史、详细查体体*脏器器评估估应确切确切*首要目首要目标：恰当和：恰当和积极的治极的治疗挽救挽救生命和阻断不可逆的生命和阻断不可逆的脏器器损害害*多科多科协作：麻醉科、作：麻醉科、肾内科、心内科内科、心内科等等一般诊治原则仔细询问病史、详细查体12北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现13北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*声声带：RA、JRA、SLE*声声门下梗阻：下梗阻：WG*气道塌陷：气道塌陷：RPC*肺肺间质病病变：RA、SD、DM、SNV、*Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系统声带：RA、JRA、SLE14北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*肺炎肺炎/肺泡炎（肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）*SLE、pSS*OI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫*胸腔胸腔积液：液：SLE、RA、FMF*肺泡出血肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture*肺肺动脉高脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系统肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit15北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*冠脉缺血：冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki*心肌病心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉淀粉样变*心律失常心律失常/传导阻滞：阻滞：SD、CREST、PM/DM*心内膜炎：心内膜炎：SLE*瓣膜病瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiters*主主动脉瘤脉瘤/夹层：BD、GCA、RA、TA心血管系统 冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、16北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*高血高血压危象：危象：SD、SLE、TA、JRA w/vasculitis*心包心包积液液/心包填塞：心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系统高血压危象：SD、SLE、TA、JRA w/v17北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*癫痫发作：作：SLE、高血、高血压脑病病*痴呆痴呆/精神异常：精神异常：SLE、PCNSV*感染感染*药物：物：GC*无菌性无菌性脑膜炎：膜炎：药物（物（NSAIDs）*脑梗死：梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神经系统 癫痫发作：SLE、高血压脑病18北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*脑出血出血/脊髓出血：脊髓出血：SLE、SD*脑脊髓病脊髓病变：*寰枢椎半脱位：寰枢椎半脱位：RA、AS*非非压迫性迫性脑脊髓病：脊髓病：BD、pSS、SLE*多多发神神经病病变：SLE、SNV、GBS*肌病肌病/肌炎：肌炎：PM/DM*Drugs:GC、penicillamine、ICU应用神用神经阻滞阻滞剂神经系统脑出血/脊髓出血：SLE、SD19北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*出血出血:SLE、HSP、PAN*药物：抗凝物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉性淀粉样变*胰腺炎：胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN*药物：物：GC、Furosemide*肝衰竭：肝衰竭：AOSD、Drugs*肠缺血缺血/梗阻梗阻/穿孔：穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、冷球蛋白血症、Goodpastures、SLE、HSP、SD（SRC）胃肠道 出血:SLE、HSP、PAN20北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*“Acute on chronic”和和Pre-renal：需首先考：需首先考虑*ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APS*ATN：PM/DM、SLE*AIN：SLE、pSS、RA、Drugs*肾血管性：血管性：TA、SD、APS*Obstrutive：SLE肾脏系统“Acute on chronic”和Pre-ren21北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科5或aPTT 60 sec)43 year old male血小板减少:SLE、pSS、APS出血:SLE、HSP、PAN脑出血/脊髓出血：SLE、SD初始治疗应覆盖所有可能的病原体GC通常是首选的一线药物应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用50%60%的SLE患者，PNS+CNS严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE风湿科急症占所有急诊患者的8%风湿病加重（复发）25%35%临床症状和血清学指标均有改善上述原则亦适用于其它CTD急危重症MAHAPLT下降：血涂片重要去除可能潜有感染的医疗装置N Engl J Med 2001,345:1368-1377多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓解43 y/o，male*甲状腺炎：甲状腺炎：SLE、pSS*甲减：甲减：pSS、Sclerodrema*Addison危象：危象：GC（突然撤（突然撤药、应激）激）*高血糖：高血糖：GC冲冲击*低血糖：低血糖：药物（物（HCQ）5或aPTT 60 sec)代谢和内分泌系统 甲状腺炎：22北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*严重重贫血：血：GIB、AIHA、SLE、Mf*白白细胞减少：胞减少：RA、SLE*细胞毒胞毒药物物*血小板减少血小板减少:SLE、pSS、APS*细胞毒胞毒药物物*严重感染重感染*全血全血细胞减少：胞减少：Feltys、MDS、Mf、AA*药物抑制骨髓：金制物抑制骨髓：金制剂、细胞毒胞毒药物、物、SASP血液系统 严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf23北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*凝血功能异常：凝血功能异常：*狼狼疮抗凝物：抗凝物：SLE*凝血因子抗体：凝血因子抗体：SLE、继发性淀粉性淀粉样变*重症感染：重症感染：DIC*广泛血栓形成：广泛血栓形成：CAPS、SLE*TTP：SLE*噬血噬血细胞活化胞活化综合征（合征（MAS）：）：AOSD、JCA、SLE血液系统凝血功能异常：24北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症25北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*急腹症急腹症*弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血*神神经精神狼精神狼疮（NPLE）*重症狼重症狼疮肾炎炎*全心全心脏炎炎*心肌梗死心肌梗死*溶血危象和再障危象溶血危象和再障危象SLE急腹症26北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*治治疗前首先必需仔前首先必需仔细除外感染引起的病情除外感染引起的病情变化化*对于激素有明确于激素有明确疗效的致命性效的致命性SLE并并发症症应毫不犹豫地毫不犹豫地给予大予大剂量量激素治激素治疗*同同样重重视合并症的合并症的处理：理：HTN、DM、精神异常、胃、精神异常、胃肠道反道反应、水、水电失衡失衡SLE治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化27北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件28北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科鉴别诊断：TTP、心内膜炎、SLE血管炎、HITT胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PANSLE 横贯性脊髓炎IVIG对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益补体：注意假阳性（C4缺乏、IE）凝血因子抗体：SLE、继发性淀粉样变ICU中CTD患者的预后GCA椎基底循环缺血也可非CTD相关合并症入ICU，其诊断治疗和预后均受到CTD因素的影响PCT：细菌、真菌，but not 病毒reduces shunt by recruiting partially collapsed alveoli呼吸频率减慢提示即将发生心跳呼吸停止SAPS II（Simplified Acute Physiology Score II）评分高伴有其它GCA缺血表现血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位GCA椎基底循环缺血HRCT：普通CTClinic vignette治疗：积极使用ACEI，即使肾功恶化，甚至透析CNS：年轻人发生的卒中、精神症状*起始方案：大起始方案：大剂量量GC(1-1.5mg/kg/d)分次分次给予予*必要必要时MP冲冲击(500-1000 mg/d 3 ds)*急性重症急性重症SLE：GC联合合细胞毒胞毒药物（物（CTX、AZA）优于于单用用GCS，减少不可逆，减少不可逆脏器器损害，减少死亡率害，减少死亡率*CTX：口服：口服 1-3 mg/kg/d 或静脉或静脉 0.5 to 1.0 g/m2*巩固方案：巩固方案：*大大剂量量GC维持持46周，病情周，病情缓解后减量解后减量*CTX IV 1/m6ms1/（36ms）鉴别诊断：TTP、心内膜炎、SLE血管炎、HITTSLE重症29北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*其它治其它治疗方法方法*其它免疫抑制其它免疫抑制剂：MMF*IVIG*免疫免疫细胞清除：自体干胞清除：自体干细胞移胞移植、植、B细胞去除（胞去除（CD20单抗）抗）*血血浆置置换SLE重症的一般治疗策略其它治疗方法30北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*SLE 相关性急腹症相关性急腹症*多伴病情活多伴病情活动的其它表的其它表现*表表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形脉血栓形成等成等*极易出血、穿孔、感染极易出血、穿孔、感染*腹膜刺激症的表腹膜刺激症的表现常不典型，常致延常不典型，常致延误手手术*应及及时外科会外科会诊，有穿孔者需及早手，有穿孔者需及早手术治治疗*用用GC和免疫抑制和免疫抑制剂背景背景围手手术期并期并发症多症多*死亡率极高死亡率极高*SLE活活动期可伴期可伴发非非SL E 相关性急腹症相关性急腹症SLE 急腹症SLE 相关性急腹症31北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件32北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*少少见，但死亡率达，但死亡率达7090%.*机制：免疫复合物沉机制：免疫复合物沉积毛毛细血管炎血管炎*常常见临床表床表现：*进展迅速的呼吸困展迅速的呼吸困难肺部浸肺部浸润影影100%*高高热 82*咯血咯血50%*无咯血无咯血时：Hb肺浸肺浸润影影RPGN75%SLE 弥漫性肺泡出血少见，但死亡率达7090%.33北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件34北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科补液试验前和试验后5分钟CVP的变化Duration of hypotension before initiation of effective antimicrobial therapy is the critical determinant of survival in human septic shock.高血压危象：SD、SLE、TA、JRA w/vasculitis精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等问题：感染几率增加、缺乏确切证据ICU中CTD患者的预后患者不能自主维持气道通畅风湿科急症占所有急诊患者的8%ICU中CTD患者的预后表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等不良反应/治疗方案的调整当有感染性休克的患者接受了适当的液体治疗后仍需使用血管活性药物时临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难血压 110/50,平均动脉压 65葡萄球菌蛋白A与硅剂共价结合，可吸附IgG和IgM复合物，以及CIC需谨慎使用GC的CTD急症：SD、Kawasaki、HSP、AOSD任何脏器、任何血管均可累及考虑各自循证医学证据的强度呼吸频率 30/min(或 30/min(或或 8/min)*不能不能连续讲完半句完半句话*躁躁动，意，意识模糊或昏迷模糊或昏迷*紫紫绀或或SpO2 38 C 或或 90/分分*呼吸呼吸频率率 20/分；接受机械通气的患者分分；接受机械通气的患者分钟通气通气量量 10 L/m 或或 PaCO212,000/l 或或10%未成熟形未成熟形态）脓毒血症（sepsis）感染 以下2条（SIRS）:125北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*严重重脓毒症（毒症（severe sepsis）*脓毒血症毒血症*脏器功能不全、低器功能不全、低血血压或低灌注或低灌注*感染性休克（感染性休克（septic shock）*脓毒血症毒血症*灌注不足的灌注不足的证据据*液体复液体复苏难以以纠正的正的低血低血压严重脓毒症与感染性休克严重脓毒症（severe sepsis126北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*可接受的最低血可接受的最低血压取决于患者平取决于患者平时的血的血压*所有非所有非怀孕，非麻醉状孕，非麻醉状态的成年人收的成年人收缩压 90 mm Hg时，都，都应被当成危重患者被当成危重患者*有些患者有些患者虽然血然血压偏低，但不存在休克的偏低，但不存在休克的其他表其他表现，但仍，但仍应密切密切观察察如何判断低血压？可接受的最低血压取决于患者平时的血压127北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*低血低血压是休克晚期的表是休克晚期的表现！*评价价组织灌注灌注*评估休克的病因：估休克的病因：*心源性心源性*容量性容量性*分布性分布性*梗阻性梗阻性识别严重的脓毒血症低血压是休克晚期的表现！128北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*呼吸呼吸频率增快率增快*心率增快心率增快*低血低血压*意意识状状态改改变*紫紫绀/低氧低氧*少尿少尿*酸中毒酸中毒低灌注的快速识别呼吸频率增快129北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*血流动力学指标血流动力学指标低血压低血压(SBP90mmHg,MAP40mmHg)SvO23.5L/min/m2器官功能不全指标器官功能不全指标低氧血症低氧血症(PaO2/FiO2300)急性少尿急性少尿(0.5mg/dl凝血障碍凝血障碍(INR1.5或或aPTT60sec)肠梗阻肠梗阻(无肠鸣音无肠鸣音)血小板缺乏血小板缺乏(4mg/dl或或70mmol/L)组织灌注指标组织灌注指标高乳酸血症高乳酸血症(1mmol/L)毛细血管充盈差或皮肤花斑毛细血管充盈差或皮肤花斑器官低灌注指标血流动力学指标低血压(SBP 90 mmH北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*早期早期进行行积极的液体复极的液体复苏*早期早期进行治行治疗*迅速迅速识别感染源感染源*尽早控制感染源尽早控制感染源*尽早尽早应用适当的抗生素用适当的抗生素处理原则早期进行积极的液体复苏131北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科初步的病史采集初步的病史采集和体格检查和体格检查复苏复苏进一步采集病史进一步采集病史和体征和体征采集病原学标本采集病原学标本应用抗生素应用抗生素1 1 小小 时时实验室检查实验室检查初步的病史采集复苏进一步采集病史采集病原学标本应用抗生素1 132北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*最初最初6小小时内达到的目内达到的目标*CVP 8 12 mmHg*MAP 65 mmHg*UO 0.5 ml/kg/hr*ScvO2 70%1B(Grade B)早期目标指导性治疗（EGDT）最初6小时内达到的目标133北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件134北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*初始目初始目标:*中心静脉中心静脉压达达 8-12 mmHg(如果患者接受机械通气如果患者接受机械通气则为12-15)*容量容量负荷荷试验后上升后上升3-5 mmHg*平均平均动脉脉压 65 mmHg*尿量尿量 0.5 ml/kg*当混合静脉氧当混合静脉氧饱和度仍和度仍 34 g/dl或上升或上升 9 g/dl*血血浆皮皮质醇醇 15 g/dl或上升或上升 9 g/dl相对性肾上腺皮质功能不全(RAI)ACTH刺激试验156北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*患者患者选择*严重感染重感染 vs.感染性休克感染性休克*用用药时机机*发病病 8小小时 vs.72小小时*激素激素疗程程*是否减量是否减量*预后指后指标*休克逆休克逆转 vs.病死率病死率激素与感染:尚待阐明的问题患者选择157北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*早期早期诊断断*早期复早期复苏*早期早期识别感染灶感染灶*早期早期应用抗生素用抗生素*早期采取感染灶的控制措施早期采取感染灶的控制措施总结早期诊断158北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*预后判断预后判断预后判断159北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*CTD患者的患者的ICU总体死亡率体死亡率30%60%*远高于高于 APACHE II or SAPS II 评分分预测的死亡率的死亡率*远高于其它病种的高于其它病种的ICU患者患者ICU中CTD患者的预后CTD患者的ICU总体死亡率30%160北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*大多数研究：入大多数研究：入ICU时CTD病情活病情活动度高者死亡率高度高者死亡率高*ICU预后不佳的相关因素：后不佳的相关因素：Godeau等人，短期和等人，短期和长期的研究，期的研究，181例例*SAPS II（Simplified Acute Physiology Score II）评分高分高*入院前基入院前基础健康状况差健康状况差*应用激素治用激素治疗ICU中CTD患者的预后大多数研究：入ICU时CTD病情活动161北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*Thong等人：等人：CTD病程、病程、应用大用大剂量激素和免疫抑制量激素和免疫抑制剂*脏器功能不全的程度和种器功能不全的程度和种类预测价价值高高*肾衰竭衰竭*昏迷昏迷*ARDS*SD患者的患者的预后比其它后比其它CTD差差ICU中CTD患者的预后Thong等人：CTD病程、应用大剂162北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*因感染入因感染入ICU者比原者比原发病加重者的病加重者的预后差后差*2/3的的CTD入入ICU者是因者是因为感染感染*Pourrat等人：此等人：此类患者死亡率患者死亡率 50%.*强调早期早期经验性使用抗生素、性使用抗生素、积极极寻找病原学找病原学证据据ICU中CTD患者的预后因感染入ICU者比原发病加重者的预后163北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*Ngueyn-Oghalai等人：等人：16例死亡中例死亡中*感染感染5例例*肾衰衰2例例*DIC2例例*严重外重外伤和和PE各各1例例*Pourrat 等人：等人：33例入例入ICU的的CTD患者，患者，死亡死亡10例例*感染感染6例例*原原发病加重病加重3例例*原因不明原因不明1例例死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中164北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*总总结结总结165北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变*多种因素参与发病，可相互混杂*原发病：e.g.NPLE、CAPS、MAS*并发症：esp.感染*合并症：e.g.急腹症、妊娠分娩、心血管事件*药物：糖皮质激素/免疫抑制剂；不良反应/治疗方案的调整*危重症患者的死亡率远远高于其它内科患者！CTD急危重症的特点多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变166北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*CTD患者常因感染、原患者常因感染、原发病活病活动、治、治疗药物不良反物不良反应入入ICU*也可非也可非CTD相关合并症入相关合并症入ICU，其，其诊断治断治疗和和预后均受到后均受到CTD因素因素的影响的影响CTD患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入ICU167北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*必必须尽快尽快积极的极的鉴别感染感染 vs 原原发病活病活动*延延误治治疗（免疫抑制或抗生素）可（免疫抑制或抗生素）可导致病情急致病情急剧恶化，化，发生生MODS，预后极差后极差*入入ICU的的CTD患者比其它病种人群的患者比其它病种人群的预后差后差必须尽快积极的鉴别感染 vs 原发病活动168北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件169北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科风湿病急危重症课件170北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科Thank you!171