耳聋和其防治培训ppt课件

耳耳聋和其防治和其防治耳聋和其防治1Conceptionn n耳聋耳聋(hearingloss)听觉传导通路发生听觉传导通路发生听觉传导通路发生听觉传导通路发生器器器器质性或功能性病变质性或功能性病变质性或功能性病变质性或功能性病变导致不同程度听力损害（导致不同程度听力损害（导致不同程度听力损害（导致不同程度听力损害（hearinghearingimpairment)impairment)的总称。的总称。的总称。的总称。重听（重听（重听（重听（hardofhearinghardofhearing)：程度较轻的耳聋程度较轻的耳聋程度较轻的耳聋程度较轻的耳聋 聋聋聋聋(deafnessdeafness):):显著影响社交能力的听力减退显著影响社交能力的听力减退显著影响社交能力的听力减退显著影响社交能力的听力减退 聋哑人聋哑人聋哑人聋哑人oror聋人聋人聋人聋人(deafdeaf):):因双耳听力障碍因双耳听力障碍因双耳听力障碍因双耳听力障碍(hearing(hearinghandicap)handicap)：不能以语言进行正常社交者不能以语言进行正常社交者不能以语言进行正常社交者不能以语言进行正常社交者耳聋是影响人类生活质量最主要的问题耳聋是影响人类生活质量最主要的问题耳聋是影响人类生活质量最主要的问题耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一，明显听力障碍者占世界总人口的之一，明显听力障碍者占世界总人口的之一，明显听力障碍者占世界总人口的之一，明显听力障碍者占世界总人口的7 71010耳聋和其防治2Conception耳聋(hearingloss)Classificationn n耳聋分类耳聋分类 根据耳聋的发生部位和性质分为根据耳聋的发生部位和性质分为根据耳聋的发生部位和性质分为根据耳聋的发生部位和性质分为 传导性聋传导性聋传导性聋传导性聋(conductivehearingloss)(conductivehearingloss)：因声波传导因声波传导因声波传导因声波传导径路外耳、中耳病变导致的听力障碍径路外耳、中耳病变导致的听力障碍径路外耳、中耳病变导致的听力障碍径路外耳、中耳病变导致的听力障碍。感音神经性聋感音神经性聋感音神经性聋感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)(sensorineuralhearingloss)：因声因声因声因声波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导致的听力障碍。致的听力障碍。致的听力障碍。致的听力障碍。n n中枢性聋中枢性聋中枢性聋中枢性聋n n神经性聋神经性聋神经性聋神经性聋n n感音性聋感音性聋感音性聋感音性聋 混合性聋混合性聋混合性聋混合性聋(mixedhearingloss)(mixedhearingloss)耳聋和其防治3Classification耳聋分类耳聋和其防治3耳聋和其防治4耳聋和其防治4Classification耳聋和其防治5Classification耳聋和其防治5Classification传音结构病变传音结构病变传导性耳聋传导性耳聋感音、感音、神经传导径路病变神经传导径路病变感音感音神经性耳聋神经性耳聋感音性感音性神经性神经性混混合合性性耳耳聋聋中枢性中枢性耳聋和其防治6Classification传音结构病变传导性耳聋感音、感音HzdB气导骨导纯音测听纯音测听耳聋和其防治7HzdB气导纯音测听耳聋和其防治7NormalNormalHzdB气导骨导耳聋和其防治8NormalHzdB气导耳聋和其防治8Conductive hearing lossConductive hearing lossHzdB气导骨导耳聋和其防治9ConductivehearinglossHzdB气导耳Sensorineural hearing lossSensorineural hearing lossHzdB气导骨导耳聋和其防治10SensorineuralhearinglossHzdBMixed hearing lossMixed hearing lossHzdB气导骨导耳聋和其防治11MixedhearinglossHzdB气导耳聋和其防治AcousticImmittanceMeasurementAcousticImmittanceMeasurementnormal耳聋和其防治12AcousticImmittanceMeasuremenAuditoryBrainstemResponsAuditoryBrainstemResponsnormal耳聋和其防治13AuditoryBrainstemResponsnorm音叉检查音叉检查P291耳聋和其防治14音叉检查P291耳聋和其防治14Gradingn n耳聋分级耳聋分级ISO(International Organization for Standardization)1964年年;WHO1980年年标准标准:500Hz,1000Hz,2000Hz平均听阈(Speech Frequency)耳聋和其防治15Grading耳聋分级耳聋和其防治15Grading轻度聋：轻度聋：听低声谈话感困难，听低声谈话感困难，中度聋：中度聋：听近距离谈话困难，听近距离谈话困难，中重度聋：中重度聋：明显困难，明显困难，重度耳聋：重度耳聋：耳旁大声呼喊，耳旁大声呼喊，极度聋：极度聋：听不到耳旁大声，听不到耳旁大声，26-40dB41-55dB56-70dB71-90dB91dB耳聋和其防治16Grading轻度聋：听低声谈话感困难，26-40dB4耳聋特征耳聋特征n n突发性聋与进行性聋突发性聋与进行性聋突发性聋与进行性聋突发性聋与进行性聋：突发的多为感音神经性聋、突发的多为感音神经性聋、突发的多为感音神经性聋、突发的多为感音神经性聋、功能性聋或传导性聋。功能性聋或传导性聋。功能性聋或传导性聋。功能性聋或传导性聋。n n器质性聋与功能性聋器质性聋与功能性聋器质性聋与功能性聋器质性聋与功能性聋：n n先天性聋与后天性聋先天性聋与后天性聋先天性聋与后天性聋先天性聋与后天性聋：先天性：遗传性因素先天性：遗传性因素先天性：遗传性因素先天性：遗传性因素 孕孕孕孕期因素。期因素。期因素。期因素。n n耳聋与语言耳聋与语言耳聋与语言耳聋与语言：先天性聋及先天性聋及先天性聋及先天性聋及3 3岁以前发生的重度感音岁以前发生的重度感音岁以前发生的重度感音岁以前发生的重度感音神经性聋神经性聋神经性聋神经性聋 造成聋哑造成聋哑造成聋哑造成聋哑。传导性聋及混合性聋经治疗可。传导性聋及混合性聋经治疗可。传导性聋及混合性聋经治疗可。传导性聋及混合性聋经治疗可恢复或部分恢复听力，因聋致哑罕见。恢复或部分恢复听力，因聋致哑罕见。恢复或部分恢复听力，因聋致哑罕见。恢复或部分恢复听力，因聋致哑罕见。n n耳聋与全身疾病耳聋与全身疾病耳聋与全身疾病耳聋与全身疾病耳聋和其防治17耳聋特征突发性聋与进行性聋：突发的多为感音神经性聋、功能性聋耳聋与言语耳聋与言语 表现为言语清晰度下降，常不自觉地提高讲话时的嗓音，表现为言语清晰度下降，常不自觉地提高讲话时的嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。言语缺乏抑扬顿挫等。婴幼儿耳聋婴幼儿耳聋语言畸变语言畸变轻度轻度轻度轻度DeafandDumb 严重严重严重严重学语后聋？学语后聋？耳聋和其防治18耳聋与言语婴幼儿耳聋语言畸变轻度DeafandDumbConductiveHearingLossn n概念：概念：概念：概念：经空气经空气经空气经空气径径径径路传导的声波路传导的声波路传导的声波路传导的声波，受到外耳道、中耳，受到外耳道、中耳，受到外耳道、中耳，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度的听力减退。的听力减退。的听力减退。的听力减退。n n病因：病因：病因：病因：1.1.炎症炎症炎症炎症：急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳道炎、疖肿等。道炎、疖肿等。道炎、疖肿等。道炎、疖肿等。2.2.外伤外伤外伤外伤：颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，听骨链中断等。听骨链中断等。听骨链中断等。听骨链中断等。3.3.异物或其它机械性阻塞异物或其它机械性阻塞异物或其它机械性阻塞异物或其它机械性阻塞：外耳道异物，耵聍栓：外耳道异物，耵聍栓：外耳道异物，耵聍栓：外耳道异物，耵聍栓塞，肿瘤，胆脂瘤等。塞，肿瘤，胆脂瘤等。塞，肿瘤，胆脂瘤等。塞，肿瘤，胆脂瘤等。4.4.畸形畸形畸形畸形：先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。耳聋和其防治19ConductiveHearingLoss概念：经空气径传导性聋传导性聋1Inflammation乳突炎乳突炎乳突炎乳突炎外外外外耳耳耳耳道道道道炎、炎、炎、炎、疖疖疖疖大疱性鼓膜炎大疱性鼓膜炎大疱性鼓膜炎大疱性鼓膜炎耳聋和其防治20传导性聋1Inflammation乳突炎外大疱性鼓膜炎耳中耳炎耳聋和其防治21中耳聋和其防治212.外伤外伤鼓膜鼓膜鼓膜鼓膜外伤外伤外伤外伤颞骨颞骨颞骨颞骨骨折骨折骨折骨折听骨链听骨链听骨链听骨链中断中断中断中断耳聋和其防治222.外伤鼓膜颞骨听骨链耳聋和其防治223。异物或其他机械性阻塞外耳道外耳道外耳道外耳道异物异物异物异物耵聍耵聍耵聍耵聍胆脂瘤胆脂瘤胆脂瘤胆脂瘤耳聋和其防治233。异物或其他机械性阻塞外耳道耵聍胆脂瘤耳聋和其防治234畸形 先天性外耳道闭先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。窗发育不全等。耳聋和其防治244畸形先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、治疗治疗1.1.病因治疗：病因治疗：2.2.手术治疗：手术治疗：鼓室成形术鼓室成形术WullsteinWullstein分类分类 3.3.选配适宜的选配适宜的助听器助听器。耳聋和其防治25治疗1.病因治疗：耳聋和其防治25SurgicalTherapy 鼓膜修补术鼓膜修补术开放式鼓室成形术开放式鼓室成形术鼓鼓室室成成形形术术完壁式鼓室成形术完壁式鼓室成形术分期鼓室成形术分期鼓室成形术内耳开窗术内耳开窗术人工人工镫骨镫骨手术手术同期全耳同期全耳再造与再造与听力重建术听力重建术新新新新分分分分类类类类耳聋和其防治26SurgicalTherapy鼓膜修补术开放式鼓室成形术SensorineuralHearingLoss(SNHL)n n概念概念：内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变可阻碍听神经或听觉中枢的器质性病变可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传声音的感受与分析或影响声音讯息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失。递，由此引起的听力减退或听力丧失。耳聋和其防治27SensorineuralHearingLoss(SSensorineuralHearingLossn n病因及临床表现病因及临床表现1.遗传性聋遗传性聋 基因或染色体异常等遗传缺陷所致听觉器官发育障碍基因或染色体异常等遗传缺陷所致听觉器官发育障碍基因或染色体异常等遗传缺陷所致听觉器官发育障碍基因或染色体异常等遗传缺陷所致听觉器官发育障碍 先天性先天性先天性先天性(congenital)(congenital)遗传性聋遗传性聋遗传性聋遗传性聋：出生时已存在听力障碍：出生时已存在听力障碍：出生时已存在听力障碍：出生时已存在听力障碍 Treacher-CollinssyndromeTreacher-Collinssyndrome下颌面骨发育不全、蹬骨畸形下颌面骨发育不全、蹬骨畸形下颌面骨发育不全、蹬骨畸形下颌面骨发育不全、蹬骨畸形 PagetsdiseasePagetsdisease小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋 颅面骨发育不全综合征颅面骨发育不全综合征颅面骨发育不全综合征颅面骨发育不全综合征 获得性先天性获得性先天性获得性先天性获得性先天性(acquiredcongenital)(acquiredcongenital)遗传性聋遗传性聋遗传性聋遗传性聋：出生后某：出生后某：出生后某：出生后某个时期开始出现听力障碍个时期开始出现听力障碍个时期开始出现听力障碍个时期开始出现听力障碍 UsherssyndromeUsherssyndrome视网膜色素变性视网膜色素变性视网膜色素变性视网膜色素变性 Richards-RundeldiseaseRichards-Rundeldisease性腺功能低下、共济失调、耳聋性腺功能低下、共济失调、耳聋性腺功能低下、共济失调、耳聋性腺功能低下、共济失调、耳聋耳聋和其防治28SensorineuralHearingLoss病因及临Treacher-CollinssyndromeTreacher-Collinssyndrome耳聋和其防治29Treacher-Collinssyndrome耳聋和其防耳聋和其防治30耳聋和其防治30SensorineuralHearingLoss2.2.非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋 是指妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。是指妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。是指妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。是指妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染产伤产伤产伤产伤核黄疸核黄疸核黄疸核黄疸梅毒和艾滋病梅毒和艾滋病梅毒和艾滋病梅毒和艾滋病耳毒性药物耳毒性药物耳毒性药物耳毒性药物耳聋和其防治31SensorineuralHearingLoss2.非遗SensorineuralHearingLoss3.非遗传性获得性感音神经性聋非遗传性获得性感音神经性聋发病率占感音神经聋的发病率占感音神经聋的发病率占感音神经聋的发病率占感音神经聋的9090。较常见的有突发性耳聋、药物性耳聋、老年性较常见的有突发性耳聋、药物性耳聋、老年性较常见的有突发性耳聋、药物性耳聋、老年性较常见的有突发性耳聋、药物性耳聋、老年性耳聋、噪声性聋、创伤性耳聋、病毒或细菌感染性耳聋、噪声性聋、创伤性耳聋、病毒或细菌感染性耳聋、噪声性聋、创伤性耳聋、病毒或细菌感染性耳聋、噪声性聋、创伤性耳聋、病毒或细菌感染性耳聋、全身疾病相关性聋等。耳聋、全身疾病相关性聋等。耳聋、全身疾病相关性聋等。耳聋、全身疾病相关性聋等。耳聋和其防治32SensorineuralHearingLoss非遗传性突发性聋突发性聋药物性聋药物性聋噪声性聋噪声性聋老年性聋老年性聋创伤性聋创伤性聋感染性聋感染性聋全身疾病全身疾病必需元素必需元素代谢障碍代谢障碍自身免疫性自身免疫性其他：听神经病等其他：听神经病等耳聋和其防治33突发性聋药物性聋噪声性聋老年性聋创伤性聋感染性聋全身疾病必需SensorineuralHearingLoss1)突发性聋突发性聋突发性聋突发性聋(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在 三日内听力急剧下降。三日内听力急剧下降。三日内听力急剧下降。三日内听力急剧下降。可能的原因：可能的原因：可能的原因：可能的原因：病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染 迷路水肿迷路水肿迷路水肿迷路水肿血管病变血管病变血管病变血管病变迷路窗膜破裂迷路窗膜破裂迷路窗膜破裂迷路窗膜破裂铁代谢障碍铁代谢障碍铁代谢障碍铁代谢障碍耳聋和其防治34SensorineuralHearingLoss突发性聋SensorineuralHearingLoss突发性聋的临床特点：突发性聋的临床特点：突发性聋的临床特点：突发性聋的临床特点：a.a.突然发生的中重度非波动性感音神经性听力下降突然发生的中重度非波动性感音神经性听力下降突然发生的中重度非波动性感音神经性听力下降突然发生的中重度非波动性感音神经性听力下降b.b.病因不明病因不明病因不明病因不明c.c.可伴耳鸣可伴耳鸣可伴耳鸣可伴耳鸣d.d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作e.e.除第除第除第除第颅神经外，无其他颅神经症状颅神经外，无其他颅神经症状颅神经外，无其他颅神经症状颅神经外，无其他颅神经症状f.f.单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重g.g.虽可部分恢复但总体预后不良虽可部分恢复但总体预后不良虽可部分恢复但总体预后不良虽可部分恢复但总体预后不良常规检查：纯音测听、声阻抗测听、耳声发射、常规检查：纯音测听、声阻抗测听、耳声发射、常规检查：纯音测听、声阻抗测听、耳声发射、常规检查：纯音测听、声阻抗测听、耳声发射、脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位耳聋和其防治35SensorineuralHearingLoss突发性聋SensorineuralHearingLoss2)药物性聋药物性聋药物性聋药物性聋(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)应用某些耳毒性药物所导致的耳聋应用某些耳毒性药物所导致的耳聋应用某些耳毒性药物所导致的耳聋应用某些耳毒性药物所导致的耳聋药物性聋的症状药物性聋的症状药物性聋的症状药物性聋的症状 耳鸣、耳聋、眩晕耳鸣、耳聋、眩晕耳鸣、耳聋、眩晕耳鸣、耳聋、眩晕可发生在用药过程中，也可发生于停药后。可发生在用药过程中，也可发生于停药后。可发生在用药过程中，也可发生于停药后。可发生在用药过程中，也可发生于停药后。耳聋和其防治36SensorineuralHearingLoss药物性聋SensorineuralHearingLoss药物性聋药物性聋药物性聋药物性聋常见耳毒性药物常见耳毒性药物常见耳毒性药物常见耳毒性药物A.A.氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。那霉素、新霉素、妥布霉素等。那霉素、新霉素、妥布霉素等。那霉素、新霉素、妥布霉素等。B.B.多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。C.C.抗肿瘤类药物：氮芥、卡铂、顺铂等。抗肿瘤类药物：氮芥、卡铂、顺铂等。抗肿瘤类药物：氮芥、卡铂、顺铂等。抗肿瘤类药物：氮芥、卡铂、顺铂等。D.D.利尿类药物：呋塞米、利尿酸等。利尿类药物：呋塞米、利尿酸等。利尿类药物：呋塞米、利尿酸等。利尿类药物：呋塞米、利尿酸等。E.E.水杨酸类药物水杨酸类药物水杨酸类药物水杨酸类药物F.F.砷剂砷剂砷剂砷剂G.G.抗疟剂抗疟剂抗疟剂抗疟剂H.H.其他：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、其他：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、其他：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、其他：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、铅、铅、铅、一氧化碳中毒。一氧化碳中毒。一氧化碳中毒。一氧化碳中毒。耳聋和其防治37SensorineuralHearingLoss药物性聋SensorineuralHearingLoss药物性聋药物性聋药物性聋药物性聋药物性聋的发生机制药物性聋的发生机制药物性聋的发生机制药物性聋的发生机制 不明不明不明不明 相关因素如下：相关因素如下：相关因素如下：相关因素如下：n n药物种类药物种类药物种类药物种类n n用药剂量用药剂量用药剂量用药剂量n n用药时间及途径用药时间及途径用药时间及途径用药时间及途径n n体内因素：家族、遗传、个体差异、铁缺乏体内因素：家族、遗传、个体差异、铁缺乏体内因素：家族、遗传、个体差异、铁缺乏体内因素：家族、遗传、个体差异、铁缺乏药物性聋的病理学药物性聋的病理学药物性聋的病理学药物性聋的病理学n n听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、变性变性变性变性n n听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解n n耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变n n前庭壶腹嵴、位觉斑损害前庭壶腹嵴、位觉斑损害前庭壶腹嵴、位觉斑损害前庭壶腹嵴、位觉斑损害耳聋和其防治38SensorineuralHearingLoss药物性聋毛细胞损害毛细胞损害毛细胞损害毛细胞损害耳聋和其防治39毛细胞损害耳聋和其防治39SensorineuralHearingLoss3)噪声性聋噪声性聋噪声性聋噪声性聋(noise-inducedhearingloss)noise-inducedhearingloss)急性或慢性强声刺激听觉器官所导致的听急性或慢性强声刺激听觉器官所导致的听急性或慢性强声刺激听觉器官所导致的听急性或慢性强声刺激听觉器官所导致的听力障碍。力障碍。力障碍。力障碍。4)老年性聋老年性聋老年性聋老年性聋(presbycusis)(presbycusis)病因及病理：病因及病理：病因及病理：病因及病理：伴随年龄老化而发生的听觉系统退行伴随年龄老化而发生的听觉系统退行伴随年龄老化而发生的听觉系统退行伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋性变导致的耳聋性变导致的耳聋性变导致的耳聋,多因螺旋神经节细胞萎缩多因螺旋神经节细胞萎缩多因螺旋神经节细胞萎缩多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。或耳蜗基底膜特性改变而致。或耳蜗基底膜特性改变而致。或耳蜗基底膜特性改变而致。临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频及低频听力，半高调持续性耳鸣。累及中频及低频听力，半高调持续性耳鸣。累及中频及低频听力，半高调持续性耳鸣。累及中频及低频听力，半高调持续性耳鸣。噪声环境中语言辨别能力显著下降。噪声环境中语言辨别能力显著下降。噪声环境中语言辨别能力显著下降。噪声环境中语言辨别能力显著下降。5)创伤性聋创伤性聋创伤性聋创伤性聋(traumaticdeafness(traumaticdeafness)头颅外伤、耳气压伤、急慢性声损伤导致头颅外伤、耳气压伤、急慢性声损伤导致头颅外伤、耳气压伤、急慢性声损伤导致头颅外伤、耳气压伤、急慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。内耳损害而引起的听力障碍。内耳损害而引起的听力障碍。内耳损害而引起的听力障碍。耳聋和其防治40SensorineuralHearingLoss噪声性聋SensorineuralHearingLoss6)6)病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋(virusorbacteriainducedhearingloss)(virusorbacteriainducedhearingloss)病因及病理：病因及病理：病因及病理：病因及病理：病毒或细菌感染累及听觉系统，病毒或细菌感染累及听觉系统，病毒或细菌感染累及听觉系统，病毒或细菌感染累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或细菌性迷路炎均可导致细菌性迷路炎均可导致细菌性迷路炎均可导致细菌性迷路炎均可导致单侧或双侧单侧或双侧单侧或双侧单侧或双侧非波动性感音性聋。非波动性感音性聋。非波动性感音性聋。非波动性感音性聋。常见致聋感染：常见致聋感染：常见致聋感染：常见致聋感染：a.a.流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎b.b.流行性腮腺炎流行性腮腺炎流行性腮腺炎流行性腮腺炎c.c.流行性感冒流行性感冒流行性感冒流行性感冒d.d.耳带状疱疹耳带状疱疹耳带状疱疹耳带状疱疹e.e.斑疹伤寒斑疹伤寒斑疹伤寒斑疹伤寒f.f.猩红热猩红热猩红热猩红热g.g.艾滋病艾滋病艾滋病艾滋病h.h.疟疾疟疾疟疾疟疾i.i.伤寒伤寒伤寒伤寒j.j.麻疹麻疹麻疹麻疹k.k.风疹风疹风疹风疹l.l.水痘水痘水痘水痘m.m.梅毒梅毒梅毒梅毒n.n.Etc.Etc.耳聋和其防治41SensorineuralHearingLoss病毒或细SensorineuralHearingLoss7)全身疾病相关耳聋全身疾病相关耳聋全身疾病相关耳聋全身疾病相关耳聋a.a.高血压、动脉硬化高血压、动脉硬化高血压、动脉硬化高血压、动脉硬化b.b.糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病c.c.慢性肾炎与肾功衰竭慢性肾炎与肾功衰竭慢性肾炎与肾功衰竭慢性肾炎与肾功衰竭d.d.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮e.e.甲状腺功能低下甲状腺功能低下甲状腺功能低下甲状腺功能低下f.f.高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症g.g.红细胞增多症红细胞增多症红细胞增多症红细胞增多症h.h.白血病白血病白血病白血病i.i.镰状细胞贫血镰状细胞贫血镰状细胞贫血镰状细胞贫血j.j.多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化k.k.多发性结节性动脉炎多发性结节性动脉炎多发性结节性动脉炎多发性结节性动脉炎耳聋和其防治42SensorineuralHearingLoss全身疾病SensorineuralHearingLoss8)某些必需元素代谢障碍与神经性耳聋某些必需元素代谢障碍与神经性耳聋某些必需元素代谢障碍与神经性耳聋某些必需元素代谢障碍与神经性耳聋 I I碘碘碘碘 克汀病克汀病克汀病克汀病重度感音神经性聋重度感音神经性聋重度感音神经性聋重度感音神经性聋 甲状腺功能低下甲状腺功能低下甲状腺功能低下甲状腺功能低下膜迷路积水导致感音性聋膜迷路积水导致感音性聋膜迷路积水导致感音性聋膜迷路积水导致感音性聋 FeFe铁铁铁铁 缺铁性聋缺铁性聋缺铁性聋缺铁性聋(iron-deficienthearingloss)(iron-deficienthearingloss):与贫血与贫血与贫血与贫血程度无显著相关的内耳组织铁缺乏病。程度无显著相关的内耳组织铁缺乏病。程度无显著相关的内耳组织铁缺乏病。程度无显著相关的内耳组织铁缺乏病。缺铁缺铁缺铁缺铁内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞减少，听毛细胞静纤毛损伤。螺旋神经节细胞减少，听毛细胞静纤毛损伤。螺旋神经节细胞减少，听毛细胞静纤毛损伤。螺旋神经节细胞减少，听毛细胞静纤毛损伤。耳聋和其防治43SensorineuralHearingLoss某些必需SensorineuralHearingLoss ZnZn锌锌锌锌缺锌可能通过以下途径引起耳鸣、耳聋缺锌可能通过以下途径引起耳鸣、耳聋缺锌可能通过以下途径引起耳鸣、耳聋缺锌可能通过以下途径引起耳鸣、耳聋1.1.抑制抑制抑制抑制Na-K-ATPNa-K-ATP酶的活性，导致酶的活性，导致酶的活性，导致酶的活性，导致Na-KNa-K交换率交换率交换率交换率改变，影响内耳生物电位而导致耳鸣。改变，影响内耳生物电位而导致耳鸣。改变，影响内耳生物电位而导致耳鸣。改变，影响内耳生物电位而导致耳鸣。2.2.抑制听毛细胞内抑制听毛细胞内抑制听毛细胞内抑制听毛细胞内CaCa调节蛋白功能，造成细胞调节蛋白功能，造成细胞调节蛋白功能，造成细胞调节蛋白功能，造成细胞内微管系统结构异常。内微管系统结构异常。内微管系统结构异常。内微管系统结构异常。3.3.影响髓磷脂合成代谢，引起耳蜗神经元传导影响髓磷脂合成代谢，引起耳蜗神经元传导影响髓磷脂合成代谢，引起耳蜗神经元传导影响髓磷脂合成代谢，引起耳蜗神经元传导功能异常。功能异常。功能异常。功能异常。4.4.影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。耳聋和其防治44SensorineuralHearingLoss耳聋和其SensorineuralHearingLoss MgMg镁镁镁镁注意：注意：注意：注意：镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感性增强。性增强。性增强。性增强。1.1.缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内CaCa浓度浓度浓度浓度增高增高增高增高,从而损伤毛细胞；从而损伤毛细胞；从而损伤毛细胞；从而损伤毛细胞；2.2.缺镁时血栓恶烷缺镁时血栓恶烷缺镁时血栓恶烷缺镁时血栓恶烷A A2 2的释放增加，造成血小板的释放增加，造成血小板的释放增加，造成血小板的释放增加，造成血小板聚集和血管收缩，内耳血流量减少，耳蜗缺聚集和血管收缩，内耳血流量减少，耳蜗缺聚集和血管收缩，内耳血流量减少，耳蜗缺聚集和血管收缩，内耳血流量减少，耳蜗缺氧，听毛细胞损伤；氧，听毛细胞损伤；氧，听毛细胞损伤；氧，听毛细胞损伤；3.3.缺镁时缺镁时缺镁时缺镁时KK和和和和CaCa交换受到影响，能量产生减少。交换受到影响，能量产生减少。交换受到影响，能量产生减少。交换受到影响，能量产生减少。耳聋和其防治45SensorineuralHearingLoss耳聋和其SensorineuralHearingLoss9)自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋(autoimmuneinnereardisease)(autoimmuneinnereardisease)自身免疫性内耳病是自身免疫性内耳病是自身免疫性内耳病是自身免疫性内耳病是局限性自身免疫损害局限性自身免疫损害局限性自身免疫损害局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变均被内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变均被内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变均被内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。结构。结构。结构。梅尼埃氏病梅尼埃氏病梅尼埃氏病梅尼埃氏病 突发性聋突发性聋突发性聋突发性聋 自身免疫性感音神经性聋自身免疫性感音神经性聋自身免疫性感音神经性聋自身免疫性感音神经性聋 自身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中自身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中自身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中自身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中 毒的敏感性毒的敏感性毒的敏感性毒的敏感性耳聋和其防治46SensorineuralHearingLoss自身免疫SensorineuralHearingLoss9)自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性聋的临床特征自身免疫性聋的临床特征自身免疫性聋的临床特征自身免疫性聋的临床特征1.1.进行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音进行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音进行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音进行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音神经性聋；神经性聋；神经性聋；神经性聋；2.2.可伴耳鸣、眩晕；可伴耳鸣、眩晕；可伴耳鸣、眩晕；可伴耳鸣、眩晕；3.3.病程数周或数年；病程数周或数年；病程数周或数年；病程数周或数年；4.4.血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体；抗内耳组织特异性抗体；抗内耳组织特异性抗体；抗内耳组织特异性抗体；5.5.伴有其他免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球伴有其他免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球伴有其他免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球伴有其他免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球肾炎等；肾炎等；肾炎等；肾炎等；6.6.大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。耳聋和其防治47SensorineuralHearingLoss自身免疫SensorineuralHearingLoss10)10)其他感音神经性聋其他感音神经性聋其他感音神经性聋其他感音神经性聋耳蜗神经和或脑干听觉经路病变耳蜗神经和或脑干听觉经路病变耳蜗神经和或脑干听觉经路病变耳蜗神经和或脑干听觉经路病变耳蜗耳硬化耳蜗耳硬化耳蜗耳硬化耳蜗耳硬化耳聋和其防治48SensorineuralHearingLoss其他感音SensorineuralHearingLossn n诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断病史：个人史、家族史病史：个人史、家族史病史：个人史、家族史病史：个人史、家族史临床体检临床体检临床体检临床体检听力学检查听力学检查听力学检查听力学检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查血液学检查血液学检查血液学检查血液学检查免疫学检查免疫学检查免疫学检查免疫学检查遗传学检查遗传学检查遗传学检查遗传学检查耳聋和其防治49SensorineuralHearingLoss诊断及鉴耳聋和其防治培训ppt课件50SensorineuralHearingLoss治疗治疗 尚无特效治疗药物和治疗方法尚无特效治疗药物和治疗方法尚无特效治疗药物和治疗方法尚无特效治疗药物和治疗方法治疗原则：治疗原则：治疗原则：治疗原则：早期发现、早期诊断、早期治疗；早期发现、早期诊断、早期治疗；早期发现、早期诊断、早期治疗；早期发现、早期诊断、早期治疗；争取恢复或部分恢复已丧失的听力；争取恢复或部分恢复已丧失的听力；争取恢复或部分恢复已丧失的听力；争取恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余听力；尽量保存并利用残余听力；尽量保存并利用残余听力；尽量保存并利用残余听力；适时进行听觉语言训练；适时进行听觉语言训练；适时进行听觉语言训练；适时进行听觉语言训练；适当应用人工听觉。适当应用人工听觉。适当应用人工听觉。适当应用人工听觉。耳聋和其防治51SensorineuralHearingLoss治疗耳聋SensorineuralHearingLoss1.1.药物治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗：1.1.病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗遗传性聋基因疗法遗传性聋基因疗法遗传性聋基因疗法遗传性聋基因疗法感染性因素抗病毒、抗细菌抗生素感染性因素抗病毒、抗细菌抗生素感染性因素抗病毒、抗细菌抗生素感染性因素抗病毒、抗细菌抗生素自身免疫性聋糖皮质激素、免疫抑制剂自身免疫性聋糖皮质激素、免疫抑制剂自身免疫性聋糖皮质激素、免疫抑制剂自身免疫性聋糖皮质激素、免疫抑制剂必需元素代谢障碍补充缺乏元素、纠正代谢障碍必需元素代谢障碍补充缺乏元素、纠正代谢障碍必需元素代谢障碍补充缺乏元素、纠正代谢障碍必需元素代谢障碍补充缺乏元素、纠正代谢障碍2.2.辅助治疗辅助治疗辅助治疗辅助治疗血管扩张剂血管扩张剂血管扩张剂血管扩张剂溶栓、降低血液粘稠度药物溶栓、降低血液粘稠度药物溶栓、降低血液粘稠度药物溶栓、降低血液粘稠度药物神经营养剂神经营养剂神经营养剂神经营养剂能量合剂能量合剂能量合剂能量合剂耳聋和其防治52SensorineuralHearingLoss耳聋和其SensorineuralHearingLoss2.2.高压氧疗法高压氧疗法高压氧疗法高压氧疗法3.3.手术疗法手术疗法手术疗法手术疗法内听道肌肉血管连接术内听道肌肉血管连接术内听道肌肉血管连接术内听道肌肉血管连接术(meatomyosynangiosis)(meatomyosynangiosis)内淋巴囊血管重建术内淋巴囊血管重建术内淋巴囊血管重建术内淋巴囊血管重建术(endolymphaticsac(endolymphaticsacrevascularization)revascularization)4.4.人工耳蜗植入人工耳蜗植入人工耳蜗植入人工耳蜗植入（cochlearimplant)cochlearimplant)应用人工装置取代受损毛细胞直接刺激螺旋应用人工装置取代受损毛细胞直接刺激螺旋应用人工装置取代受损毛细胞直接刺激螺旋应用人工装置取代受损毛细胞直接刺激螺旋神经节神经元，神经节神经元，神经节神经元，神经节神经元，将微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶将微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶将微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶将微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内，直接刺激神经末梢，内，直接刺激神经末梢，内，直接刺激神经末梢，内，直接刺激神经末梢，将模拟听觉信息传向将模拟听觉信息传向将模拟听觉信息传向将模拟听觉信息传向中枢，使全聋病人重新感知声响。中枢，使全聋病人重新感知声响。中枢，使全聋病人重新感知声响。中枢，使全聋病人重新感知声响。耳聋和其防治53SensorineuralHearingLoss耳聋和其5.助听器选配助听器选配6.听觉语言训练听觉语言训练7.干细胞内耳植入疗法：干细胞内耳植入疗法：目的：提高减少的螺旋神经节神经元的数量；目的：提高减少的螺旋神经节神经元的数量；目的：提高减少的螺旋神经节神经元的数量；目的：提高减少的螺旋神经节神经元的数量；种类：包括神经干细胞和听觉神经母细胞等；种类：包括神经干细胞和听觉神经母细胞等；种类：包括神经干细胞和听觉神经母细胞等；种类：包括神经干细胞和听觉神经母细胞等；现状：动物试验阶段。现状：动物试验阶段。现状：动物试验阶段。现状：动物试验阶段。SensorineuralHearingLoss耳聋和其防治54SensorineuralHearingLoss耳聋和其CochlearImplant又称电子耳蜗和人工耳蜗。植入条件：助听器无效助听器无效双耳极度聋双耳极度聋1岁以上岁以上良好愿望良好愿望有康复条件有康复条件无智力障碍无智力障碍耳聋和其防治55CochlearImplant又称电子耳蜗和人工耳蜗。助听n n人工耳蜗人工耳蜗人工耳蜗人工耳蜗(电子耳蜗电子耳蜗电子耳蜗电子耳蜗)植入状态示意图植入状态示意图植入状态示意图植入状态示意图手术方法手术方法手术方法手术方法CochlearImplant耳聋和其防治56人工耳蜗CochlearImplant耳聋和其防治56AboutHearingAid扩音装置扩音装置3535130dB130dB适用适用60dB60dB最佳最佳单耳不须单耳不须耳聋和其防治57AboutHearingAid扩音装置35130d双侧耳聋双侧耳聋交替佩戴交替佩戴较差耳较差耳较好耳较好耳都都都都50 dB50 dB50 dB50 dB50 dB50 dB50 dBAboutHearingAid耳聋和其防治58双侧耳聋交替佩戴较差耳较好耳都50d此外，还应考虑听力损失的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。AboutHearingAid耳聋和其防治59此外，还应考虑听力损失的特点；例如助听器应该AboutHearingAid耳聋和其防治60AboutHearingAid耳聋和其防治60MixedHearingLoss中耳、内耳病变同时存在，影响声波中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍。如耳硬化传导与感受所造成的听力障碍。如耳硬化中期、爆震致鼓膜穿孔及内耳损伤、中耳中期、爆震致鼓膜穿孔及内耳损伤、中耳炎并发迷路炎炎并发迷路炎，分泌性中耳炎伴老年性聋，分泌性中耳炎伴老年性聋等等。耳聋和其防治61MixedHearingLossFunctionalHearingLoss又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关或有精神心理创伤病史。或有精神心理创伤病史。特点特点:多为双耳突然或缓慢起病；多为双耳突然或缓慢起病；有明显精神紊乱；有明显精神紊乱；全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；可伴外耳麻可伴外耳麻木；木；睡眠中耳聋继续存在：睡眠中耳聋继续存在：语声不因耳聋而改变；语声不因耳聋而改变；测试时回答问题刻板、缓慢；测试时回答问题刻板、缓慢；前庭功能正常；前庭功能正常；可伴有可伴有视觉障碍；视觉障碍；助听器治疗效果之佳出人意外。助听器治疗效果之佳出人意外。纯音测听：纯音测听：多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、脑干听觉诱发电位等客观测听多声导抗测试、耳声发射、脑干听觉诱发电位等客观测听多无异常发现。无异常发现。耳聋和其防治62FunctionalHearingLossMalingeringDeafness即装聋，听觉系统无器质性病变，即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。伪聋者并无精神心理创伤，听力正常。伪聋者并无精神心理创伤，而是明知自己听力正常，因有所企图故而是明知自己听力正常，因有所企图故意伪装耳聋。为使耳部意伪装耳聋。为使耳部“病变病变”显着，显着，亦有自伤耳部者。亦有自伤耳部者。纯音测听多为全聋，而客观测听检查完全正常。耳聋和其防治63MalingeringDeafnessRevisionExercisen n耳聋的分类耳聋的分类n n耳聋的分级（耳聋的分级（ISO1964）n n常见的耳毒性药物有哪些？常见的耳毒性药物有哪些？耳聋和其防治64RevisionExercise耳聋的分类耳聋和其防治6CLASS OVER耳聋和其防治65CLASSOVER耳聋和其防治65