结缔组织病本培训ppt课件

概概 述述1结缔组织病本7/1/2024概 述1结缔组织病本8/11/20231结缔组织：结缔组织：按形态、结构可分为固有结缔组织、软按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液骨、骨和血液4 4大类大类 固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4 4大类大类 疏松结缔组织：疏松结缔组织：细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞、多形核白细胞等肥大细胞、多形核白细胞等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白等接蛋白等2结缔组织病本7/1/2024结缔组织：2结缔组织病本8/11/20232结缔组织病：结缔组织病：广义：广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组结缔组织受累的疾病称为结缔组织病织病结缔组织构成了身体几乎各个组织、器结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病，最早称胶原病，反应引起的一组疾病，最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中病中3结缔组织病本7/1/2024结缔组织病：3结缔组织病本8/11/20233共同病理改变：共同病理改变：粘液性水肿粘液性水肿纤维蛋白样变性纤维蛋白样变性血管炎血管炎共同特点：共同特点：病变组织中淋巴细胞浸润病变组织中淋巴细胞浸润血液中可多种自身抗体血液中可多种自身抗体糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效4结缔组织病本7/1/2024共同病理改变：4结缔组织病本8/11/20234红斑狼疮红斑狼疮Lupus Erythematosus(LE)5结缔组织病本7/1/2024红斑狼疮Lupus Erythematosus(LE5LE的分类的分类多见于多见于15154040岁的女性，男女之比岁的女性，男女之比约为约为1 1:9:9。为一种病谱性疾病。为一种病谱性疾病盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮深在性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮6结缔组织病本7/1/2024LE的分类多见于1540岁的女性，男女之比6结缔组织病本86病病 因因 学学基因遗传基因遗传感染感染药物药物物理因素物理因素 不清不清性激素性激素其它其它7结缔组织病本7/1/2024病 因 学基因遗传7结缔组织病本8/11/20237遗传遗传多基因遗传病多基因遗传病SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。高表达。C2(C2D)、C4(C4A C4D）、）、Gm、CR1缺陷缺陷抗抗Sm抗体与抗体与DR7、DR4相关相关抗抗 SS-A抗体与抗体与DR2、DR3、DQ1/DQ2、补体、补体C2缺陷相关缺陷相关抗抗SSB抗体与抗体与DR3、Dw2、Dw3相关相关女性女性DLE伴伴HLA-B1阳性转为阳性转为SLE危险性大危险性大药物狼疮与药物狼疮与DRw4相关相关8结缔组织病本7/1/2024遗传多基因遗传病8结缔组织病本8/11/20238约约0.45%SLE患者的一级或二级亲属患本患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍百倍单卵双生子患单卵双生子患SLE的比率（的比率（2469%）比异）比异卵双生子（卵双生子（29%）明显增高）明显增高SLE的易感性与的易感性与HLA多态性基因有关。如发多态性基因有关。如发现汉族现汉族SLE与与HLA 类基因无关，而与类基因无关，而与类类基因中的基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及单倍型及类基因中的类基因中的C4AQ基基因密切相关因密切相关9结缔组织病本7/1/2024约0.45%SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫9感染感染与病毒（特别是慢病毒）与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关持续缓慢感染有关 1：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2：SLE病人中抗逆转录病毒双链病人中抗逆转录病毒双链RNA抗抗 体阳性率达体阳性率达70。麻疹病毒、风疹病。麻疹病毒、风疹病 毒抗体滴度常升高毒抗体滴度常升高 3：SLE与与C型型RNA病毒，病毒，EB病毒，副流病毒，副流 感病毒感病毒I、II型相关型相关10结缔组织病本7/1/2024感染与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关10结缔组织病10药物药物与病人易感性和药物剂量相关与病人易感性和药物剂量相关药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼肼苯达嗪苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素、抗生素(青霉青霉素、灰黄霉素素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。11结缔组织病本7/1/2024药物与病人易感性和药物剂量相关11结缔组织病本8/11/211物理因素物理因素SLESLE患者患者UVAUVA、UVBUVB红斑量降低红斑量降低UVUV增强和改变增强和改变DNADNA抗原性，激发机体产生抗原性，激发机体产生DNADNA抗体抗体诱导角质形成细胞诱导角质形成细胞RoRo抗原表达（抗原表达（RoRo与光与光敏有关）敏有关）12结缔组织病本7/1/2024物理因素12结缔组织病本8/11/202312性激素性激素本病在育龄期女性发病率高本病在育龄期女性发病率高雌激素使雌激素使NZB/NZWNZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情素可缓解病情目前认为雌激素与目前认为雌激素与SLESLE发病有关，而雄激发病有关，而雄激素对素对SLESLE发病有保护作用发病有保护作用13结缔组织病本7/1/2024性激素13结缔组织病本8/11/202313其它其它寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展生发展高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害鼠的心血管及肾脏损害14结缔组织病本7/1/2024其它14结缔组织病本8/11/202314盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythematosus临床表现：临床表现：发病率发病率0.40.40.5%0.5%，女性是男性，女性是男性2 2倍，发病高峰在倍，发病高峰在4040岁以后岁以后一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史等，少数有雷诺现象、冻疮病史自觉症状轻微，可有灼热或痒感自觉症状轻微，可有灼热或痒感15结缔组织病本7/1/2024盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythemat15日晒可使皮损加重或复发日晒可使皮损加重或复发好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、趾背等唇、手背、胸背、趾背等仅累及头面者为仅累及头面者为局限性局限性DLEDLE，尚累及手足，尚累及手足四肢及躯干时称四肢及躯干时称播散性播散性DLEDLE16结缔组织病本7/1/202416结缔组织病本8/11/202316基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发头部皮损可致永久性脱发慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌胞癌约约45%播散型可发展为播散型可发展为SLE17结缔组织病本7/1/2024基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有1718结缔组织病本7/1/202418结缔组织病本8/11/20231819结缔组织病本7/1/202419结缔组织病本8/11/202319实验室检查：实验室检查：约约1/3 DLE1/3 DLE患者患者ANAANA（+）播散性播散性DLEDLE有时可伴白细胞减少，血有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，沉稍增高，r r球蛋白增高，类风湿因球蛋白增高，类风湿因子子(+)(+)等等20结缔组织病本7/1/2024实验室检查：20结缔组织病本8/11/202320组织病理：组织病理：表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚基底细胞液化变性，基底膜增厚真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润胶原间可有粘蛋白沉积胶原间可有粘蛋白沉积真皮上部常见噬黑素细胞真皮上部常见噬黑素细胞21结缔组织病本7/1/2024组织病理：21结缔组织病本8/11/20232122结缔组织病本7/1/202422结缔组织病本8/11/20232223结缔组织病本7/1/202423结缔组织病本8/11/20232324结缔组织病本7/1/202424结缔组织病本8/11/202324LBTLBT（狼疮带试验）（狼疮带试验）方法：直接免疫荧光方法：直接免疫荧光表皮和真皮交接处有表皮和真皮交接处有IgIg和和C3C3沉积，呈颗粒沉积，呈颗粒状荧光带为阳性状荧光带为阳性DLEDLE皮损处阳性率皮损处阳性率60-90%60-90%25结缔组织病本7/1/2024LBT（狼疮带试验）25结缔组织病本8/11/202325系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosusSLESLE是多系统受累的疾病，可累及全身各是多系统受累的疾病，可累及全身各器官，好发于育龄妇女，男女之比为器官，好发于育龄妇女，男女之比为1:9-151:9-15，如不及时治疗预后较严重。随如不及时治疗预后较严重。随着免疫学的进展，能做到早期诊断，以着免疫学的进展，能做到早期诊断，以及治疗手段的提高，现今预后已大为改及治疗手段的提高，现今预后已大为改善善,目前目前SLESLE的的1010年生存率已达年生存率已达80-90%80-90%26结缔组织病本7/1/2024系统性红斑狼疮 systemic lupus erythe26早期症状：早期症状：多种多样，可出现长期低热、多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病临床表现：临床表现：皮肤粘膜皮肤粘膜关节肌肉关节肌肉浆膜浆膜系统损害（系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液心脏、肺、肾脏、神经、血液系统、消化道等系统、消化道等）27结缔组织病本7/1/2024早期症状：多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏27SLESLE的皮肤表现的皮肤表现约约90%90%患者有皮肤粘膜损害：患者有皮肤粘膜损害：特异性的皮肤损害特异性的皮肤损害 非特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害28结缔组织病本7/1/2024SLE的皮肤表现约90%患者有皮肤粘膜损害：28结缔组织病本28特异性的皮肤损害特异性的皮肤损害局限性损害局限性损害颊红斑、蝶形红斑颊红斑、蝶形红斑泛发性损害泛发性损害狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮皮炎皮炎29结缔组织病本7/1/2024特异性的皮肤损害29结缔组织病本8/11/202329颊红斑颊红斑30结缔组织病本7/1/2024颊红斑30结缔组织病本8/11/202330蝶形红斑蝶形红斑31结缔组织病本7/1/2024蝶形红斑31结缔组织病本8/11/202331狼疮红斑狼疮红斑狼疮斑丘疹狼疮斑丘疹光敏性狼疮皮炎光敏性狼疮皮炎32结缔组织病本7/1/2024狼疮红斑狼疮斑丘疹光敏性狼疮皮炎32结缔组织病本8/11/232非特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害A.A.皮肤血管炎的损害皮肤血管炎的损害B.B.非瘢痕性脱发非瘢痕性脱发C.C.指硬皮病指硬皮病D.D.类风湿结节类风湿结节E.E.皮肤钙化皮肤钙化F.F.LELE非特异大疱皮损非特异大疱皮损G.G.荨麻疹荨麻疹H.H.丘疹结节性粘蛋白沉积丘疹结节性粘蛋白沉积I.I.皮肤松弛或下垂皮肤松弛或下垂33结缔组织病本7/1/2024非特异性的皮肤损害33结缔组织病本8/11/202333甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩弧形斑，伴指尖点状萎缩34结缔组织病本7/1/2024甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩334狼疮发（狼疮发（lupus hair)lupus hair)：前额发线下降，发变：前额发线下降，发变短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发35结缔组织病本7/1/2024狼疮发（lupus hair)：前额发线下降，发变短，长短35关节肌肉：关节肌肉：90%90%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，不多见，X X线检查无关节破坏征象。肌炎、线检查无关节破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头最常见股骨头最常见浆膜炎：浆膜炎：心包炎、胸膜炎较常见心包炎、胸膜炎较常见关节肌肉、关节肌肉、浆膜浆膜36结缔组织病本7/1/2024关节肌肉：关节肌肉、浆膜36结缔组织病本8/11/202336系系 统统 损损 害害心脏：心脏：70%70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。衰竭等。50%50%患者可出现动脉炎、静脉炎，患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变部分患者可有周围血管病变肺：肺：胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血37结缔组织病本7/1/2024系 统 损 害心脏：37结缔组织病本8/11/202337肾脏损害：肾脏损害：临床上，临床上，50-60%SLE50-60%SLE有肾受累的表现有肾受累的表现(蛋白蛋白尿、管型尿）尿、管型尿）组织学检查，组织学检查，75%75%患者有肾损害患者有肾损害电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度病变病变SLESLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，肾脏损害是和肾病综合症，肾脏损害是SLESLE致死的主致死的主要原因要原因38结缔组织病本7/1/2024肾脏损害：38结缔组织病本8/11/202338消化系统：消化系统：可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不振、可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、肠系膜血管炎等腹痛、腹泻、肠系膜血管炎等眼：眼：可引起视网膜病变，特征性改变为视网膜可引起视网膜病变，特征性改变为视网膜上有棉花团样渗出称上有棉花团样渗出称Cytoid小体，是病情小体，是病情活动的表现活动的表现血液系统损害：血液系统损害：溶血性贫血、全血减少溶血性贫血、全血减少39结缔组织病本7/1/2024消化系统：39结缔组织病本8/11/202339神经、精神症状：神经、精神症状：常在急性期或终末期出现，表现为各种常在急性期或终末期出现，表现为各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等观念等也可出现各种神经系统症状，常见有颅也可出现各种神经系统症状，常见有颅内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等严重者可引起器质性脑病综合症。可等严重者可引起器质性脑病综合症。可有脑电图异常，做有脑电图异常，做CTCT和和MRIMRI检查，可见脑检查，可见脑梗塞灶和出血灶梗塞灶和出血灶周围神经受累，可引起周围神经炎周围神经受累，可引起周围神经炎40结缔组织病本7/1/2024神经、精神症状：40结缔组织病本8/11/202340实实 验验 室室 检检 查查一般检查：一般检查：1.1.SLESLE患者中全血减少（包括患者中全血减少（包括RBCRBC、WBCWBC及及BPCBPC）2.2.血沉增快、血沉增快、3030类风湿因子阳性类风湿因子阳性3.3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、2424小时尿小时尿蛋白定量为判断蛋白定量为判断SLESLE病情活动的生要指标病情活动的生要指标4.4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白阳性；血清总补体、阳性；血清总补体、C C3 3、C C4 4下降下降5.5.肺功能、胸肺功能、胸X X线检查异常线检查异常6.6.心电图、超声检查异常等心电图、超声检查异常等41结缔组织病本7/1/2024实 验 室 检 查一般检查：41结缔组织病本8/11/20241特殊检查：特殊检查：抗核抗体抗核抗体ANAANA抗抗ds-DNA抗体抗体抗抗ENA抗体抗体（RNPRNP，SmSm，RoRo，LaLa等）等）抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死胎、血栓形成、血管炎、神经系统病变有胎、血栓形成、血管炎、神经系统病变有关。关。2020梅毒血清反应呈假阳性梅毒血清反应呈假阳性抗抗dsDNAdsDNA抗体及抗抗体及抗SmSm抗体阳性时常提示有肾脏抗体阳性时常提示有肾脏损害损害42结缔组织病本7/1/2024特殊检查：42结缔组织病本8/11/202342ANAANA：阳性率阳性率90%90%，滴度大于，滴度大于1 1：8080时有诊断意义，时有诊断意义，病情好转时滴度常不易下降，大量蛋白尿患者病情好转时滴度常不易下降，大量蛋白尿患者阳性率降低，脑脊液阳性率降低，脑脊液ANAANA诊断狼疮脑有意义诊断狼疮脑有意义膜型膜型(周边型周边型)：对应的抗体为抗对应的抗体为抗ds-DNAds-DNA抗体，抗体，主要见于主要见于SLESLE，并提示病情活动、肾脏受累，并提示病情活动、肾脏受累均质型：均质型：与抗组蛋白抗体、抗去氧核糖核蛋白与抗组蛋白抗体、抗去氧核糖核蛋白(DNP)(DNP)有关，与病情活动有关，几乎所有活动性有关，与病情活动有关，几乎所有活动性的系统性红斑狼疮患者均可测出此种的系统性红斑狼疮患者均可测出此种ANAANA，与，与LELE细胞形成有关、低滴度见于各种结缔组织病细胞形成有关、低滴度见于各种结缔组织病颗粒型颗粒型(斑点型斑点型)：抗抗ENAENA抗体抗体(RNP(RNP，SmSm，RoRo，LaLa等等)及抗其他非组蛋白的抗体，最多见于及抗其他非组蛋白的抗体，最多见于MCTDMCTD，且滴度甚高且滴度甚高核仁型：核仁型：抗核仁抗核仁RNARNA抗体，主要见于硬皮病抗体，主要见于硬皮病43结缔组织病本7/1/2024ANA：阳性率90%，滴度大于1：80时有诊断意义，病情好转43抗抗ds-DNAds-DNA抗体抗体对对SLESLE特异性最强，阳性率特异性最强，阳性率60-70%60-70%抗体滴度与疾病活动性一致抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检，可作为检测疾病活动性的指标测疾病活动性的指标ds-DNAds-DNA阳性组肾受累百分率高阳性组肾受累百分率高，对预后，对预后有意义有意义44结缔组织病本7/1/2024抗ds-DNA抗体44结缔组织病本8/11/202344抗抗SmSm抗体抗体对对SLESLE高度特异性，阳性率为高度特异性，阳性率为30-40%30-40%抗体抗体滴度与病情无关滴度与病情无关常伴抗常伴抗ds-DNAds-DNA及及RNPRNP抗体抗体抗抗RNPRNP抗体抗体是是MCTDMCTD的标志抗体的标志抗体30%SLE30%SLE抗抗RNPRNP抗体抗体+PSSPSS及雷诺氏征患者抗及雷诺氏征患者抗RNPRNP抗体也可抗体也可+45结缔组织病本7/1/2024抗Sm抗体45结缔组织病本8/11/202345抗抗Ro(SSA)Ro(SSA)、La(SSB)La(SSB)抗体抗体SLESLE中抗中抗RoRo抗体阳性率为抗体阳性率为30-50%30-50%，抗，抗LaLa抗抗体阳性率为体阳性率为10%10%抗抗RoRo抗体抗体是是SCLESCLE的标志抗体的标志抗体，阳性率为，阳性率为65-70%65-70%，大部分伴，大部分伴LaLa抗体阳性抗体阳性新生儿新生儿LELE抗抗RoRo抗体阳性率为抗体阳性率为95-100%95-100%干燥综合征阳性率干燥综合征阳性率60-80%60-80%与与抗核抗体阴性红斑狼疮、抗核抗体阴性红斑狼疮、补体缺陷性补体缺陷性SLESLE等等LELE亚型有密切关系亚型有密切关系Ro/SSARo/SSA抗体也可见于皮肌炎和硬皮病等其抗体也可见于皮肌炎和硬皮病等其他他CTDCTD46结缔组织病本7/1/2024抗Ro(SSA)、La(SSB)抗体46结缔组织病本8/1146组织病理：组织病理：皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿胀、血管扩张及周围淋巴细胞浸润胀、血管扩张及周围淋巴细胞浸润SLESLE皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊断皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊断价值价值47结缔组织病本7/1/2024组织病理：47结缔组织病本8/11/20234748结缔组织病本7/1/202448结缔组织病本8/11/20234849结缔组织病本7/1/202449结缔组织病本8/11/20234950结缔组织病本7/1/202450结缔组织病本8/11/20235051结缔组织病本7/1/202451结缔组织病本8/11/202351LBTLBT（狼疮带试验）（狼疮带试验）DLEDLE、SLESLE皮损处阳性率皮损处阳性率60-90%60-90%，SLESLE正常皮正常皮肤阳性率肤阳性率50-70%50-70%伴肾受累的伴肾受累的SLESLE，正常皮肤，正常皮肤LBTLBT阳性率较高阳性率较高LBTLBT不仅有诊断意义，还有预后意义，正常不仅有诊断意义，还有预后意义，正常暴光部位皮肤、暴光部位皮肤、IgAIgA沉积意味病变活动，单沉积意味病变活动，单有有IgGIgG沉积或合并有其它沉积或合并有其它IgIg比单有比单有IgMIgM沉积意沉积意味疾病活动性明显，肾病更重，死亡率也高。味疾病活动性明显，肾病更重，死亡率也高。非暴光部位正常皮肤阳性意味病情严重非暴光部位正常皮肤阳性意味病情严重52结缔组织病本7/1/2024LBT（狼疮带试验）52结缔组织病本8/11/20235219821982年修订年修订SLESLE分类标准分类标准1.1.蝶形红斑蝶形红斑2.2.盘状红斑盘状红斑3.3.光线敏感光线敏感4.4.口腔溃疡口腔溃疡5.5.关节炎关节炎6.6.胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7.7.癫痫或精神症状癫痫或精神症状8.8.蛋白尿蛋白尿0.50.5克或细胞管型克或细胞管型9.9.贫血或白细胞减少（贫血或白细胞减少（40004000以下）或淋巴细胞减少以下）或淋巴细胞减少（15001500以下）或血小板减少（以下）或血小板减少（100000100000以下）以下）10.10.LELE细胞阳性或抗细胞阳性或抗DNADNA滴度不正常或抗滴度不正常或抗SmSm抗体阳性或假抗体阳性或假阳性梅毒血清反应阳性梅毒血清反应11.11.抗核抗体阳性抗核抗体阳性满足以上满足以上1111条中条中4 4条或以上者可符合条或以上者可符合SLESLE53结缔组织病本7/1/20241982年修订SLE分类标准蝶形红斑53结缔组织病本8/1153妊娠与妊娠与SLESLESLESLE患者生育能力正常患者生育能力正常活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期强的松日量少于强的松日量少于15mg15mg可以妊娠可以妊娠流产、早产及死胎率高流产、早产及死胎率高妊娠是妊娠是SLESLE的激发及加重因素的激发及加重因素妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量分娩期及产后分娩期及产后8 8周内适量增加激素剂量周内适量增加激素剂量母体母体ANA4ANA4个月后从婴儿体内永远消失个月后从婴儿体内永远消失母亲母亲RoRo抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮54结缔组织病本7/1/2024妊娠与SLESLE患者生育能力正常54结缔组织病本8/11/54亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)subacute cutaneous lupus erythematosusSCLE是是1979年由年由Gilliam和和Sontheimer描描述的述的LE亚型，具有特征性的血清学、遗亚型，具有特征性的血清学、遗传学和临床表现传学和临床表现是介于是介于DLE和和SLE间的间的LE亚型，约占亚型，约占LE的的10-15%多见于中青年，男女之比为多见于中青年，男女之比为1：355结缔组织病本7/1/2024亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)subacute cuta55抗抗Ro抗体是抗体是SCLE的标志抗体，阳性率为的标志抗体，阳性率为65-70%，大部分伴，大部分伴La抗体阳性抗体阳性HLA-DR3阳性率高阳性率高SCLE有时可并发干燥综合征和有时可并发干燥综合征和RA有时可由药物（如双氢克尿噻、青霉胺、有时可由药物（如双氢克尿噻、青霉胺、灰黄霉素等）诱发灰黄霉素等）诱发56结缔组织病本7/1/2024抗Ro抗体是SCLE的标志抗体，阳性率为65-70%，大部分56临床表现临床表现50-80%50-80%日光过敏日光过敏可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状，可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状，严重的肾和中枢神经系统受累较少严重的肾和中枢神经系统受累较少特征性皮损：分布于面、耳、上胸、背、特征性皮损：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等处肩和手背等处57结缔组织病本7/1/2024临床表现57结缔组织病本8/11/202357主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和环形红斑型。有时可伴环形红斑型。有时可伴DLEDLE或或SLESLE的皮的皮损，愈后不留疤痕但可遗留较持久的损，愈后不留疤痕但可遗留较持久的色素改变色素改变经长期随访认为，环形红斑型皮损的经长期随访认为，环形红斑型皮损的患者系统受累少，预后相对好患者系统受累少，预后相对好58结缔组织病本7/1/2024主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和环形红斑型。有时可伴DLE或58丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样或糠疹样环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿性红斑，常呈环状或不规则形，无明显性红斑，常呈环状或不规则形，无明显毛囊角质栓毛囊角质栓59结缔组织病本7/1/2024丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈59丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型60结缔组织病本7/1/2024丘疹鳞屑型60结缔组织病本8/11/202360环形红斑型环形红斑型61结缔组织病本7/1/2024环形红斑型61结缔组织病本8/11/202361环形红斑型环形红斑型62结缔组织病本7/1/2024环形红斑型62结缔组织病本8/11/202362组织病理组织病理皮损组织病理同皮损组织病理同DLEDLE，只是程度上有所区别，只是程度上有所区别SCLESCLE基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、粘蛋白沉着较粘蛋白沉着较DLEDLE显著显著表皮角化过度、毛囊角栓不如表皮角化过度、毛囊角栓不如DLEDLE真皮炎症细胞浸润以浅层血管周围为主真皮炎症细胞浸润以浅层血管周围为主63结缔组织病本7/1/2024组织病理63结缔组织病本8/11/20236364结缔组织病本7/1/202464结缔组织病本8/11/20236465结缔组织病本7/1/202465结缔组织病本8/11/20236566结缔组织病本7/1/202466结缔组织病本8/11/202366DLEDLE及及SCLESCLE应与扁平苔藓、多形红斑、应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别银屑病、脂溢性皮炎等鉴别SLESLE应与类风湿性关节炎、风湿热、应与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别多形红斑等鉴别LELE的的鉴别诊断鉴别诊断67结缔组织病本7/1/2024DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等67一般治疗：一般治疗：尽量避免日晒，外出时用遮尽量避免日晒，外出时用遮光剂；避免受凉、过劳、精神创伤；病光剂；避免受凉、过劳、精神创伤；病情较重者应卧床休息；女性患者疾病活情较重者应卧床休息；女性患者疾病活动期应避免妊娠动期应避免妊娠局部用药：局部用药：DLEDLE及及SCLESCLE可视发病部位，外可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭用曲安西龙混悬液局部封闭LELE的治疗的治疗68结缔组织病本7/1/2024一般治疗：尽量避免日晒，外出时用遮光剂；避免受凉、过劳、精神68内用药物内用药物DLEDLE及及SCLESCLE的的内用药物内用药物治疗：治疗：氯喹（氯喹（Chloroquine)Chloroquine)：0.25g/0.25g/日日反应停（反应停（Thalldomide)Thalldomide)：25-50mg/25-50mg/日日雷公藤多甙：雷公藤多甙：20-40mg/20-40mg/日日皮质类固醇激素皮质类固醇激素69结缔组织病本7/1/2024内用药物69结缔组织病本8/11/202369SLESLE的的内用药物内用药物治疗：治疗：激素激素免疫抑制剂免疫抑制剂抗疟药抗疟药雷公藤雷公藤非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药免疫调节剂免疫调节剂血浆置换疗法血浆置换疗法静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白精神症状对症治疗精神症状对症治疗中医疗法中医疗法70结缔组织病本7/1/2024SLE的内用药物治疗：70结缔组织病本8/11/202370预后预后尽管目前尽管目前SLESLE仍不能达到彻底治愈，但仍不能达到彻底治愈，但1010年生存率已提高至年生存率已提高至80%80%以上。治疗成功的以上。治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导坚持合理治疗；另一方面按医生的指导坚持合理治疗；另一方面是提高患者的生活质量。死因主要是感是提高患者的生活质量。死因主要是感染和肾功能衰竭染和肾功能衰竭71结缔组织病本7/1/2024预后71结缔组织病本8/11/202371皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎多发性肌炎dermatomyositis,DM/polymyositis,PM72结缔组织病本7/1/2024皮肌炎/多发性肌炎dermatomyositis,DM/72概述概述皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎是一种累及皮肤和肌多发性肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一疾病，为自身免疫性结缔组织病之一各年龄组均可发病，但多见于各年龄组均可发病，但多见于40406060岁，岁，男女之比为男女之比为1 1：2 2同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有肌肉表现为多发性肌炎肌肉表现为多发性肌炎73结缔组织病本7/1/2024概述73结缔组织病本8/11/202373病因病因自身免疫：血清中存在自身抗体自身免疫：血清中存在自身抗体感染：柯萨奇病毒、弓形虫等感染：柯萨奇病毒、弓形虫等恶性肿瘤：约恶性肿瘤：约20%20%合并肿瘤合并肿瘤遗传遗传74结缔组织病本7/1/2024病因74结缔组织病本8/11/202374分型分型多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤多发性肌炎伴恶性肿瘤儿童皮肌炎儿童皮肌炎/多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎伴其他结缔组织病多发性肌炎伴其他结缔组织病无肌炎性皮肌炎无肌炎性皮肌炎75结缔组织病本7/1/2024分型75结缔组织病本8/11/202375临床表现临床表现皮损皮损Heliotrope Sign：双上睑为中心的水肿性淡紫双上睑为中心的水肿性淡紫红色斑，红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸颈及上胸V V区区Gottrons Sign：指、肘、膝关节侧面对称性指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹其他：其他：如如甲周红斑、甲小皮角化、毛细血甲周红斑、甲小皮角化、毛细血管扩张、皮肤异色症、管扩张、皮肤异色症、弥漫性脱发、雷诺弥漫性脱发、雷诺现象现象(30%)(30%)等等76结缔组织病本7/1/2024临床表现皮损76结缔组织病本8/11/20237677结缔组织病本7/1/202477结缔组织病本8/11/20237778结缔组织病本7/1/202478结缔组织病本8/11/202378肌肉症状肌肉症状任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压痛和肿胀痛和肿胀肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩79结缔组织病本7/1/2024肌肉症状79结缔组织病本8/11/202379系统表现系统表现心脏：心肌炎、心力衰竭心脏：心肌炎、心力衰竭肺：间质性肺炎，肺功能不全肺：间质性肺炎，肺功能不全食道：咽下困难食道：咽下困难肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肾及中枢神经系受累较少肾及中枢神经系受累较少其他其他发热、消瘦、贫血、关节痛等发热、消瘦、贫血、关节痛等80结缔组织病本7/1/2024系统表现80结缔组织病本8/11/202380DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤伴恶性肿瘤约约20%20%伴恶性肿瘤伴恶性肿瘤DMDM较较PMPM多多男性较多，尤其是男性较多，尤其是4040岁以上发病者岁以上发病者病程迁延，激素疗效差，予后不良病程迁延，激素疗效差，予后不良常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等，我国女性生殖道癌等，我国70%70%为鼻咽癌为鼻咽癌81结缔组织病本7/1/2024DM/PM伴恶性肿瘤81结缔组织病本8/11/20238182结缔组织病本7/1/202482结缔组织病本8/11/202382实验室检查实验室检查一般一般可有贫血、可有贫血、WBCWBC、蛋白尿、血沉蛋白尿、血沉增快、增快、C C反应蛋白阳性等反应蛋白阳性等1.1.血清肌酶：血清肌酶：95%95%以上肌酶增高以上肌酶增高肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶(CPK)(CPK)、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶(LDH)(LDH)、谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT)、醛缩酶、醛缩酶(LDH)(LDH)83结缔组织病本7/1/2024实验室检查一般可有贫血、WBC、蛋白尿、血沉增快、C反应蛋832.2.肌红蛋白：肌红蛋白：在肌炎患者中迅速增高，可在肌炎患者中迅速增高，可先于先于CPKCPK出现，有助于肌炎早期诊断出现，有助于肌炎早期诊断3.3.肌电图：肌电图：为肌源性萎缩相肌电图为肌源性萎缩相肌电图4.4.自身抗体：自身抗体：少数多发性肌炎及少数多发性肌炎及60%60%儿童皮儿童皮肌炎患者可有低滴度的肌炎患者可有低滴度的ANAANA；与肌炎相关的；与肌炎相关的自身抗体抗自身抗体抗Jo-1Jo-1、抗抗PL-7PL-7等阳性等阳性5.5.尿肌酸：尿肌酸：2424h h尿肌酸尿肌酸 100100200200mg mg 84结缔组织病本7/1/20242.肌红蛋白：在肌炎患者中迅速增高，可先于CPK出现，有助于846.6.组织病理组织病理皮损的组织病理与皮损的组织病理与SLE相似相似肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润细胞浸润晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替，晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替，部分肌细胞可再生部分肌细胞可再生85结缔组织病本7/1/20246.组织病理85结缔组织病本8/11/20238586结缔组织病本7/1/202486结缔组织病本8/11/202386组织病理87结缔组织病本7/1/2024组织病理87结缔组织病本8/11/202387诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊肌电图、肌肉活检等确诊皮肌炎需与皮肌炎需与SLESLE、系统性硬皮病等鉴别系统性硬皮病等鉴别多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别症肌无力等鉴别 88结缔组织病本7/1/2024诊断与鉴别诊断根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉88治治 疗疗1.1.一般治疗一般治疗急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食无盐或低盐饮食伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤89结缔组织病本7/1/2024治 疗1.一般治疗89结缔组织病本8/11/2023892.2.糖皮质激素糖皮质激素为首先药物为首先药物剂量取决于病情活动程度，急性期初始剂量取决于病情活动程度，急性期初始量：轻症者强的松量：轻症者强的松303040mg/d40mg/d、重症者、重症者606080mg/d80mg/d，病情控制后逐渐减量，病情控制后逐渐减量一般以一般以10102020mg/dmg/d维持数月或数年维持数月或数年少数重症者可使用冲疗法少数重症者可使用冲疗法3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂可与激素联合使用或单独应用。如可与激素联合使用或单独应用。如MTX MTX 7.57.515mg/w15mg/w，或环磷酰胺及硫唑嘌呤或环磷酰胺及硫唑嘌呤治 疗90结缔组织病本7/1/20242.糖皮质激素治 疗90结缔组织病本8/11/2023904.4.血浆置换或血浆输注血浆置换或血浆输注对重症有很好的疗效对重症有很好的疗效5.5.其他其他苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟氯喹、转移因子、胸腺肽、氯喹、转移因子、胸腺肽、VitE等等6.6.皮疹治疗皮疹治疗遮光剂、非特异性润滑剂、弱效激素制剂遮光剂、非特异性润滑剂、弱效激素制剂91结缔组织病本7/1/20244.血浆置换或血浆输注91结缔组织病本8/11/2023917.7.中医辨证中医辨证热毒型：清营解毒、活血止痛。可用清热毒型：清营解毒、活血止痛。可用清营解毒汤加减营解毒汤加减（急性活动期）急性活动期）寒湿型：益气温阳、通络活血（渗湿汤寒湿型：益气温阳、通络活血（渗湿汤加减）加减）阴阳失调、气血两虚型阴阳失调、气血两虚型:调治阴阳、养血调治阴阳、养血通络通络92结缔组织病本7/1/20247.中医辨证92结缔组织病本8/11/202392硬硬 皮皮 病病scleroderma93结缔组织病本7/1/2024硬 皮 病scleroderma93 结缔组织病本8/11/93概述概述硬皮病是一种以各系统胶原纤维进行性硬皮病是一种以各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病硬化为特征的结缔组织病可分为局限性和系统性两型可分为局限性和系统性两型男女之比为男女之比为1 1:3:380%80%发病年龄为发病年龄为11115 50 0岁岁94结缔组织病本7/1/2024概述94结缔组织病本8/11/202394病因和发病机制病因和发病机制免疫学异常：血清中多种自身抗体免疫学异常：血清中多种自身抗体胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原产生过量胶原血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性遗传遗传环境因素环境因素药物药物95结缔组织病本7/1/2024病因和发病机制95结缔组织病本8/11/202395硬皮病的分类硬皮病的分类限局性硬皮病限局性硬皮病/硬斑病硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea)点滴点滴状、斑块状、线状、节段性、深在性、状、斑块状、线状、节段性、深在性、泛发性泛发性等等，嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎系统性硬皮病系统性硬皮病(systemic scleroderma)-肢端硬皮病肢端硬皮病(acroscleroderma)-弥漫性硬皮病弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)-CREST-CREST96结缔组织病本7/1/2024硬皮病的分类96结缔组织病本8/11/202396Morphea may be divided according to morphology and distribution of lesions into six types:guttate,plaque,linear,segmental,subcutaneous,and generalized.Eosinophilic fasciitis,even though it is the fascial component of subcutaneous morphea,is discussed separately because of its somewhat different clinical and histological appearance.97结缔组织病本7/1/2024Morphea may be divided accordi97临床表现临床表现（一）局限性硬皮病（一）局限性硬皮病(localized scleroderma)无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退1.1.斑块状硬斑病斑块状硬斑病(plaque morphea)肿胀肿胀硬化硬化萎缩萎缩早期淡红色水肿性斑早期淡红色水肿性斑以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度一般一般3-53-5年后萎缩，可有色素沉着年后萎缩，可有色素沉着98结缔组织病本7/1/2024临床表现（一）局限性硬皮病(localized sclero9899结缔组织病本7/1/202499结缔组织病本8/11/2023992.线状硬斑病线状硬斑病(linear morphea)发病早，通常发病早，通常2020岁以前发病岁以前发病好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形100结缔组织病本7/1/20242.线状硬斑病(linear morphea)100结缔组织100101结缔组织病本7/1/2024101结缔组织病本8/11/2023101 刀砍状硬皮病刀砍状硬皮病(Coup de Sabre)发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅骨呈沟状凹陷骨呈沟状凹陷有时可伴有面部偏侧萎缩有时可伴有面部偏侧萎缩(节段性节段性硬皮病硬皮病)Segmental morphea occurs on one side of the face,resulting in hemiatrophy.Occasionally,morphea en coup de sabre and facial hemiatrophy occur together.102结缔组织病本7/1/2024 刀砍状硬皮病(Coup de Sabre)102结缔组102103结缔组织病本7/1/2024103结缔组织病本8/11/20231033.3.泛发性硬斑病泛发性硬斑病v较少见，是本病的严重类型，可致残较少见，是本病的严重类型，可致残v皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合，以四肢为主，一般广泛，常相互融合，以四肢为主，一般不发生于面部不发生于面部v常经过常经过3 35 5年停止发展，少数可转为系年停止发展，少数可转为系统性硬皮病统性硬皮病104结缔组织病本7/1/20243.泛发性硬斑病104结缔组织病本8/11/2023104105结缔组织病本7/1/2024105结缔组织病本8/11/2023105（二）系统性硬皮病（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma)又称进行性系统性硬化症又称进行性系统性硬化症 (progressive systemic sclerosis,PSS)多见于中青年女性多见于中青年女性(好发年龄好发年龄20-5020-50岁，女岁，女:男男=3.4:1)=3.4:1)累及皮肤和内脏多系统多器官累及皮肤和内脏多系统多器官分为肢端型（分为肢端型（95%）和弥漫型（）和弥漫型（5%）两种，）两种，CREST为肢端型的特殊类型为肢端型的特殊类型106结缔组织病本7/1/2024（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma1061.1.前驱症状前驱症状2.2.皮肤症状皮肤症状 肿胀肿胀硬化硬化萎缩萎缩面、手最常受累，渐累及四肢、躯干面、手最常受累，渐累及四肢、躯干爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末爪形手：手指肿胀发硬