结缔组织病与妊娠培训ppt课件

结缔组织结缔组织病与妊娠病与妊娠结缔组织病与妊娠1 1结缔组织病（connectiveconnective tissuetissue diseasedisease 结缔组织结缔组织病）病）（Collagen-vascularCollagen-vascular disordersdisorders 胶原血管病）胶原血管病）特点：1.产生针对自身的抗体2.许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得诊断3.常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节炎除外），尤其是有肾脏受累者2 2结缔组织病与妊娠结缔组织病（connective tissue diseas2 2自身免疫因素与妊娠自身免疫及凝血异常1.系统性红斑狼疮2.干燥综合征3.抗心磷脂综合征自身抗体通过胎盘1.甲状腺刺激免疫球蛋白（TPO-Ab）2.抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）3 3结缔组织病与妊娠自身免疫因素与妊娠自身免疫及凝血异常3结缔组织病与妊娠3 32015年仁济医院1738例流产原因调查流流 产产 次次数数2 23 34 45 5 6 6总数总数构成比构成比%自自 身身 免免疫异常疫异常308308114114656524245 551651627.3927.39血血 栓栓 前前状态状态224224125125343414147 740440421.4421.44内内 分分 泌泌异常异常108108545435359 94 421021011.1511.15生生 殖殖 道道解解 剖剖 异异常常9595525217177 75 51761769.349.34夫夫 妻妻 染染色色 体体 异异常常77773333232310104 41471477.87.84 4结缔组织病与妊娠2015年仁济医院1738例流产原因调查流产次数234564 4筛查指征全身症状关节疼痛皮疹 盘状红斑 光过敏现象慢性乏力血栓病史（越年轻，越危险）5 5结缔组织病与妊娠筛查指征全身症状关节疼痛5结缔组织病与妊娠5 56 6结缔组织病与妊娠6结缔组织病与妊娠6 6筛查指征产科指征习惯性流产晚孕期胎死宫内早期先兆子痫 0.5g0.5g或尿蛋白或尿蛋白+，或细胞管型），或细胞管型）神经精神症状（癫痫或精神异常）神经精神症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗免疫指标异常（抗ds-DNAds-DNA或梅毒血清实验假阳性或或梅毒血清实验假阳性或ACKACK或或LALA）抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）（除外由药物引起）（除外由药物引起）11条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准1212结缔组织病与妊娠SLE诊断标准（美国风湿病协会1997修订标准）颧部红斑盘1212妊娠对SLE的影响妊娠是否加重SLE有争议 1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化 难以预测如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化 孕前血清Cr1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化 肾功能多能恢复（除非肌酐清除率50ml/min）其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感染等。1313结缔组织病与妊娠妊娠对SLE的影响妊娠是否加重SLE有争议13结缔组织病与妊1313妊娠对SLE的影响多数观点：SLE活动期不宜妊娠病情稳定至少6个月后再妊娠妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成肾功能不可逆损害产后SLE可能恶化妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）1414结缔组织病与妊娠妊娠对SLE的影响多数观点：14结缔组织病与妊娠1414SLE对妊娠的影响SLE可能对母儿造成威胁7%严重的妊娠患病率1/20生命威胁主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等影响妊娠结局的因素受孕时狼疮是否活动其他内科或产科合并症抗磷脂抗体1515结缔组织病与妊娠SLE对妊娠的影响SLE可能对母儿造成威胁15结缔组织病与妊1515SLE的妊娠结局总的妊娠丢失率为10-31%21周后胎死宫内的发生率为5.45%妊娠丢失的相对风险为2.5早产率30%50%是由于母儿指征终止妊娠 44%是由于PPROM（胎膜早破）FGR达23%（对照为3-4%）1616结缔组织病与妊娠SLE的妊娠结局总的妊娠丢失率为10-31%16结缔组织病与1616狼疮妊娠及预后良好指标孕前6个月狼疮无活动无肾脏受累（蛋白尿或肾功能不全）肾脏受累者，受孕时肾功能正常者预后好 血清肌酐1.5mg/dl(133ummol/L)受孕时血压正常抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阴性停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6个月1717结缔组织病与妊娠狼疮妊娠及预后良好指标孕前6个月狼疮无活动17结缔组织病与妊1717SLE肾病抗磷脂抗体阳性者发生率高SLE肾病发生者如病情保持缓解，则预后良好50%发生高血压和尿蛋白增加63%发生先兆子痫（无肾病者为14%）多数学者建议：妊娠期继续免疫抑制治疗 病情活动或恶化发生在围生期，但是否常规增加药物剂量还 在争议1818结缔组织病与妊娠SLE肾病抗磷脂抗体阳性者发生率高18结缔组织病与妊娠1818SLE肾病与先兆子痫/子痫SLE患者易发生先兆子痫/子痫，尤其是有肾脏受累者两者鉴别常常很困难，均可有：高血压 蛋白尿 抽搐（SLE脑病）血小板减少实验室检查：补体，ANA滴度治疗：不同 SLE：免疫抑制治疗 PIH：终止妊娠1919结缔组织病与妊娠SLE肾病与先兆子痫/子痫SLE患者易发生先兆子痫/子痫，尤1919结缔组织病与妊娠培训ppt课件2020新生儿狼疮发生率：发生率：5%通常与通常与SSA/SSB有关有关特点：特点：狼疮皮肤病变（一过性）狼疮皮肤病变（一过性）心脏异常心脏异常 房室传导阻滞（永久性，预后差，房室传导阻滞（永久性，预后差，1/3患儿患儿3年内死亡）年内死亡）心内膜纤维弹性组织增生心内膜纤维弹性组织增生 血液学异常血液学异常 免疫性溶血（一过性）免疫性溶血（一过性）血小板减少（一过性）血小板减少（一过性）肝功能异常肝功能异常2121结缔组织病与妊娠新生儿狼疮发生率：40GPL；aCL-IgM40MPL或滴度正常人群99%的上限)至少2次（间隔12周以上）检侧到IgG/IgM亚型的抗2糖蛋白抗体（滴度正常人群99%的上限）复发性流产患者单次阳性既有意义3131结缔组织病与妊娠实验室标准 至少2次（间隔12周以上）在血浆中检出狼疮抗凝物3131妊娠期APS的治疗小剂量阿司匹林60-80mg/d无明显副作用，手术时可能略增加出血量肝素低分子肝素（副作用小，推荐使用）整分子肝素（副作用：出血，血小板减少，骨质疏松）应同时补充钙和维生素D3232结缔组织病与妊娠妊娠期APS的治疗小剂量阿司匹林32结缔组织病与妊娠3232妊娠期APS的治疗糖皮质激素使用于“继发性APS”泼尼松：最小有效剂量维持防治复燃免疫球蛋白适用于：明显疾病活动，肝素导致血小板减少，其他一线治疗无效（先兆子痫、FGR）方法：0.4g/kg.d iv 5天（总剂量2g/kg）或1g/d一次，每月重复副作用：过敏免疫抑制剂硫唑嘌呤，环孢素A3333结缔组织病与妊娠妊娠期APS的治疗糖皮质激素33结缔组织病与妊娠3333小结1.导致反复不良妊娠的原因多种多样，但排在前两位的是免疫和凝血异常2.次或2次以上的不良妊娠需全面检查,多数大月份(孕10周)发生不良妊娠者有潜在疾病，而偶尔一次小月份(孕10周)的胎停也许是概率事件。3.结缔组织病患者均可能出现不良妊娠，尤以抗磷脂综合征发生率最高且多种多样。4.风湿病患者可以拥有自己的孩子，其成功的关键是好的怀孕时机3434结缔组织病与妊娠小结1.导致反复不良妊娠的原因多种多样，但排在前两位的是免疫3434强调：多科合作患者产科产科风湿免疫科（内科）新生儿科3535结缔组织病与妊娠强调：多科合作患者产科风湿免疫科新生儿科35结缔组织病与妊娠3535