闭经诊断治疗指南课件

闭经诊断治疗指南闭经诊断治疗指南 1编辑版ppt闭经诊闭经诊断治断治疗疗指南指南 1编辑编辑版版ppt解读生殖器官发育异常 苗勒管发育异常 性腺发育异常促性腺激素、雌激素水平、睾酮、孕酮、催乳素辅助其他内分泌激素检测：甲状腺激素 肾上腺皮质激 素 生长激素 17-羟孕酮 硫酸脱氢表雄酮 2编辑版ppt解解读读生殖器官生殖器官发发育异常育异常2编辑编辑版版ppt提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则43编辑版ppt提提 要要闭经闭经的定的定义义和分和分类类1 闭经闭经的病因的病因2闭经闭经的的诊诊断断定 义原发闭经：年龄超过14岁，第二性征未发育；或年龄超过16岁，第二性征已发育，月经还未来潮。继发闭经：正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原有月经周期停止3个周期以上(专指月经稀发患者)。4编辑版ppt定定 义义原原发闭经发闭经：4编辑编辑版版ppt分 类 按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经下丘脑性闭经垂体性闭经垂体性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经子宫性闭经子宫性闭经下生殖道发育异常性闭经下生殖道发育异常性闭经 5编辑版ppt分分 类类 按生殖按生殖轴轴病病变变和功能失和功能失调调的部位下丘的部位下丘脑脑性性闭经闭经分 类 按WHO分类型：型：FSH 升高，提示卵巢功能衰竭升高，提示卵巢功能衰竭 型型：有内源性雌激素产生、：有内源性雌激素产生、FSH及及PRL水平正常水平正常 型：无内源性雌激素产生，型：无内源性雌激素产生，FSH水平低下，水平低下，PRL正常，正常，无下丘脑无下丘脑-垂体器质性病变的证据垂体器质性病变的证据 6编辑版ppt分分 类类 按按WHO分分类类型：型：FSH 升高，提示卵巢升高，提示卵巢提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则47编辑版ppt提提 要要闭经闭经的定的定义义和分和分类类1 闭经闭经的病因的病因2闭经闭经的的诊诊断断闭经的病因 原发性闭经原发性闭经继发性闭经继发性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经 功能性功能性 应激性闭经应激性闭经 运动性闭经运动性闭经 神经性厌食神经性厌食 营养相关性闭经营养相关性闭经 基因缺陷或器质性基因缺陷或器质性 单一单一GnRH缺乏症缺乏症 下丘脑浸润性疾病下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤下丘脑肿瘤 头部创伤头部创伤 药物性药物性功能性功能性 应激性闭经应激性闭经 运动性闭经运动性闭经 营养相关性闭经营养相关性闭经器质性器质性 下丘脑浸润性疾病下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤下丘脑肿瘤 头部创伤头部创伤药物性药物性垂体性闭经垂体性闭经垂体肿瘤垂体肿瘤空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征先天性垂体病变先天性垂体病变 垂体单一性促性腺激素缺乏症垂体单一性促性腺激素缺乏症 垂体生长激素缺乏症垂体生长激素缺乏症 垂体肿瘤垂体肿瘤 空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征 希恩综合征希恩综合征8编辑版ppt闭经闭经的病因的病因 原原发发性性闭经继发闭经继发性性闭经闭经下丘下丘脑脑性性闭经闭经 功能性功能性垂功能性功能性垂原发性闭经原发性闭经继发性闭经继发性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经 先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全 染色体异常染色体异常 特纳综合征及其嵌合型特纳综合征及其嵌合型 染色体正常染色体正常 46，XX 单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 46，XY单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 酶缺陷酶缺陷 17-羟化酶缺乏羟化酶缺乏 17,20碳链裂解酶缺乏碳链裂解酶缺乏 芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏 卵巢早衰卵巢早衰 特发性特发性 免疫性免疫性 损伤性损伤性 卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征子宫性闭经及子宫性闭经及下生殖道发育下生殖道发育异常性闭经异常性闭经 子宫性子宫性 MRKH综合征综合征 雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征 宫腔宫颈粘连宫腔宫颈粘连 感染性感染性 多见于结核性感染多见于结核性感染 创伤性创伤性 多次人工流产及刮宫史多次人工流产及刮宫史 下生殖道发育异常性下生殖道发育异常性 宫颈闭锁宫颈闭锁 阴道闭锁阴道闭锁 处女膜闭锁处女膜闭锁 阴道横隔阴道横隔闭经的病因闭经的病因 9编辑版ppt原原发发性性闭经继发闭经继发性性闭经闭经卵巢性卵巢性闭经闭经 先天性性腺先天性性腺发发育不全育不全 下丘脑性闭经 特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRHFSHGnRHFSH、LHLH n 功能性下丘脑性闭经功能性下丘脑性闭经pp 应激性闭经应激性闭经 p 运动性闭经运动性闭经p 神经性厌食神经性厌食 p 营养相关性闭经营养相关性闭经 10编辑版ppt下丘下丘脑脑性性闭经闭经 特点：下丘特点：下丘脑脑合成和分泌合成和分泌GnRHFSH下丘脑性闭经 特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRHFSHGnRHFSH、LHLH n 基因缺陷或器质性闭经基因缺陷或器质性闭经p 基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经 KallmannKallmannKallmannKallmann综合征综合征综合征综合征 pp 器质性闭经器质性闭经器质性闭经器质性闭经 下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗 11编辑版ppt下丘下丘脑脑性性闭经闭经 特点：下丘特点：下丘脑脑合成和分泌合成和分泌GnRHFSH下丘脑性闭经 特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRHFSHGnRHFSH、LHLH n药物性闭经药物性闭经n 长期使用一些抑制中枢或下丘脑长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑致的药物，可抑致GnRHGnRH的分泌而致闭经的分泌而致闭经,如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等药、灭吐灵、鸦片等 n 但一般停药后可恢复月经但一般停药后可恢复月经 12编辑版ppt下丘下丘脑脑性性闭经闭经 特点：下丘特点：下丘脑脑合成和分泌合成和分泌GnRHFSH垂体性闭经 先天性垂体先天性垂体GnGn缺乏症缺乏症 可能是可能是LHLH或或FSHFSH分子，分子，、亚单位或其受体异常所致亚单位或其受体异常所致 特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 13编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经先天性垂体先天性垂体Gn缺乏症特点：垂体合成和分泌缺乏症特点：垂体合成和分泌FSH 垂体性闭经垂体肿瘤肿瘤长大压迫症状肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 14编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经垂体垂体肿肿瘤特点：垂体合成和分泌瘤特点：垂体合成和分泌FSH LH 14垂体性闭经垂体肿瘤垂体肿瘤 最常见：分泌最常见：分泌PRLPRL的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素血症血症 生长激素腺瘤：巨人症生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症肢端肥大症 促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征 促性腺激素腺瘤：闭经促性腺激素腺瘤：闭经,并无特征，术后病理并无特征，术后病理 促促甲甲状状腺腺素素腺腺瘤瘤：具具有有促促甲甲状状腺腺与与泌泌乳乳素素的的功功能能，甲亢与泌乳甲亢与泌乳 混合型垂体腺瘤混合型垂体腺瘤特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 15编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经垂体垂体肿肿瘤瘤 特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSH LH 垂体性闭经垂体肿瘤垂体肿瘤 颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽囊发展为颅咽管瘤 特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 16编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经垂体垂体肿肿瘤瘤 特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSH LH 垂体性闭经空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征 由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRHGnRH和多和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴致闭经，可伴PRLPRL升高和溢乳。升高和溢乳。特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 17编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经空蝶鞍空蝶鞍综综合征特点：垂体合成和分泌合征特点：垂体合成和分泌FSH LH 垂体性闭经希恩综合征（Sheehan syndrome）特发于产后大出血与休克妊娠期垂体生理性增生肥大，血运增加，至分娩期达高峰，对缺氧十分敏感休克时交感神经反射性兴奋，引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体门脉供血显著减少，甚至断绝特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 18编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经希恩希恩综综合征（合征（Sheehan syndrome）特点）特点垂体性闭经希恩综合征（Sheehan syndrome）休克时间长，垂体前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经 靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 19编辑版ppt垂体性垂体性闭经闭经希恩希恩综综合征（合征（Sheehan syndrome）特点）特点卵巢性闭经 先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全 性腺呈条索状，性腺呈条索状，性征幼稚性征幼稚 染色体异常型染色体异常型 （4545，XOXO及其嵌合体及其嵌合体）染色体正常型染色体正常型（4646，XX;46XX;46，XYXY）酶缺陷型酶缺陷型 （原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚）17-17-羟化酶羟化酶 17,2017,20碳链裂解酶碳链裂解酶 芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征 （可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵（可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵 ）卵巢早衰卵巢早衰（4040U/lFSH40U/l，伴雌激素水平下降，伴雌激素水平下降）特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 20编辑版ppt卵巢性卵巢性闭经闭经先天性性腺先天性性腺发发育不全育不全 性腺呈条索状，性征幼稚性腺呈条索状，性征幼稚 特点特点卵巢性闭经Turner综合征（45,XO45,XO及其嵌合体及其嵌合体）染色体异常身矮生殖器与第二性征不发育躯体发育异常条索状性腺特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 21编辑版ppt卵巢性卵巢性闭经闭经Turner综综合征（合征（45,XO及其嵌合体及其嵌合体）特点：）特点：Turner s syndrome22编辑版pptTurner s syndrome22编辑编辑版版ppt蹼颈，后发际低蹼颈，后发际低蹼颈蹼颈第第4指短指短第第4趾短趾短23编辑版ppt蹼蹼颈颈，后，后发际发际低蹼低蹼颈颈第第4指短第指短第4趾短趾短23编辑编辑版版ppt卵巢性闭经单纯性腺发育不全（4646，XX;46XX;46，XYXY）胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮双侧条索状性腺内外生殖器均为女性原发闭经，无女性第二性征,个高人工周期可来月经特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 24编辑版ppt卵巢性卵巢性闭经单纯闭经单纯性腺性腺发发育不全（育不全（46，XX;46，XY）特点：）特点：卵巢性闭经酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚）17-17-羟化酶缺乏羟化酶缺乏46,XY 或46,XX外生殖器女性幼稚型第二性征不发育高血压，低血钾特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 25编辑版ppt卵巢性卵巢性闭经闭经酶酶缺陷型缺陷型（原（原发发性性闭经闭经，性征幼稚，性征幼稚）特点：）特点：FSH发病机制发病机制26编辑版ppt发发病机制病机制26编辑编辑版版ppt卵巢性闭经卵巢抵抗综合征 患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合征征 促性腺激素受体突变可能是发病原因之一促性腺激素受体突变可能是发病原因之一 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵卵 内源性促性腺激素，特别是内源性促性腺激素，特别是FSHFSH升高升高 可有女性第二性征发育可有女性第二性征发育特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 27编辑版ppt卵巢性卵巢性闭经闭经卵巢抵抗卵巢抵抗综综合征合征 特点：特点：FSH 、LH 27卵巢性闭经卵巢早衰（POFPOF）女性女性4040岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状伴有雌激素缺乏症状激素特征为高促性腺激素水平，特别是激素特征为高促性腺激素水平，特别是FSHFSH升高，升高，FSH40U/lFSH40U/l，伴雌激素水平下降，伴雌激素水平下降与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关医源性损伤或特发性原因有关 特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 28编辑版ppt卵巢性卵巢性闭经闭经卵巢早衰（卵巢早衰（POF）特点：）特点：FSH 、LH 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无阴道无子宫（MRKH综合征）雄激素不敏感综合征宫腔粘连 下生殖道发育异常导致的闭经 29编辑版ppt子子宫宫性及下生殖道性及下生殖道发发育异常性育异常性闭经闭经 先天性无阴道无子先天性无阴道无子宫宫（MRKH子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无阴道无子宫（先天性无阴道无子宫（MRKHMRKH综合征综合征 ）该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常 但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，无子宫内膜子宫极小，无子宫内膜 常伴有泌尿道畸形常伴有泌尿道畸形30编辑版ppt子子宫宫性及下生殖道性及下生殖道发发育异常性育异常性闭经闭经 先天性无阴道无子先天性无阴道无子宫宫（MRKH子宫性及下生殖道发育异常性闭经 宫腔粘连宫腔粘连 一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小，最后代以瘢痕组织引起闭经宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经 31编辑版ppt子子宫宫性及下生殖道性及下生殖道发发育异常性育异常性闭经宫闭经宫腔粘腔粘连连 31编辑编辑版版ppt子宫性及下生殖道发育异常性闭经 下生殖道发育异常导致的闭经下生殖道发育异常导致的闭经 包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致，常引起宫腔和输卵管积血阴道横隔可分为完全性及不全性横隔阴道闭锁常位于阴道下段，其上的2/3段为正常阴道，系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致处女膜闭锁导致经血无法排出 32编辑版ppt子子宫宫性及下生殖道性及下生殖道发发育异常性育异常性闭经闭经 下生殖道下生殖道发发育异常育异常导导致的致的闭经闭经 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征-完全性完全性46,XY，睾丸雄激素受体异常，完全无功能女性体型，乳房发育阴、腋毛稀疏外生殖器女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫33编辑版ppt子子宫宫性及下生殖道性及下生殖道发发育异常性育异常性闭经闭经雄激素不敏感雄激素不敏感综综合征合征-完全性完全性33子宫性及下生殖道发育异常性闭经 雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征-不完全性不完全性46,XY，睾丸雄激素受体异常，有部分功能按女性，有不同程度的男性化表现阴、腋毛多，肌肉发达外生殖器性别不清，可有阴道盲端或无阴道34编辑版ppt子子宫宫性及下生殖道性及下生殖道发发育异常性育异常性闭经闭经雄激素不敏感雄激素不敏感综综合征合征-不完全性不完全性3雄激素不敏感综合征表型雄激素不敏感综合征表型完全型（双胎）完全型（双胎）不完全型不完全型35编辑版ppt雄激素不敏感雄激素不敏感综综合征表型合征表型35编辑编辑版版ppt36编辑版ppt36编辑编辑版版ppt37编辑版ppt37编辑编辑版版ppt处理处理按女性生活按女性生活 切除双侧性腺与疝修补术切除双侧性腺与疝修补术 外阴整形阴道成型外阴整形阴道成型 补充激素补充激素按男性生活按男性生活 隐睾纠正外生殖器整形隐睾纠正外生殖器整形 补充激素补充激素38编辑版ppt处处理理38编辑编辑版版ppt其他雄激素增高的疾病 多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征排卵障碍及雄激素过多症排卵障碍及雄激素过多症 分泌雄激素的卵巢肿瘤分泌雄激素的卵巢肿瘤 明显的高雄激素体征，进行性加明显的高雄激素体征，进行性加重重 卵泡膜细胞增殖症卵泡膜细胞增殖症 可出现男性化体征可出现男性化体征 CAHCAH 肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加，肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加，21OHD21OHD最常见最常见 甲状腺疾病甲亢甲亢甲减甲减 39编辑版ppt其他雄激素增高的疾病其他雄激素增高的疾病 39编辑编辑版版ppt实验室诊断 测定总睾酮 正常高限 0.8ng/ml(0.20.8ng/ml)0.81.5ng/ml PCOS等1.52.0ng/ml 间质卵泡膜细胞增生症2.0ng/ml 卵巢肿瘤 先天性肾上腺皮质增生（17-羟孕酮升高）40编辑版ppt实验实验室室诊诊断断 测测定定总总睾睾酮酮 40编辑编辑版版ppt类固醇激素生物合成途径类固醇激素生物合成途径类固醇激素生物合成途径类固醇激素生物合成途径41编辑版ppt类类固醇激素生物合成途径固醇激素生物合成途径41编辑编辑版版ppt提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则442编辑版ppt提提 要要闭经闭经的定的定义义和分和分类类1 闭经闭经的病因的病因2闭经闭经的的诊诊断断闭经的诊断病史病史 月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、可能诱因、可能诱因、伴随症状、出生体重和发育情况伴随症状、出生体重和发育情况体格检查体格检查 智力、身高、体重、第二性征、乳房发育、发育畸形、智力、身高、体重、第二性征、乳房发育、发育畸形、皮肤色泽、皮肤色泽、毛发分布、甲状腺肿大、溢乳、毛发分布、甲状腺肿大、溢乳、原发性闭经性征幼稚者还应检查嗅觉有无缺失原发性闭经性征幼稚者还应检查嗅觉有无缺失 妇科检查妇科检查 内、外生殖器发育情况、宫颈粘液内、外生殖器发育情况、宫颈粘液实验室辅助检查实验室辅助检查 激素测定激素测定、染色体核型检查、染色体核型检查 其它辅助检查其它辅助检查 超声检查、基础体温测定超声检查、基础体温测定、宫腔镜检查、宫腔镜检查、影像学检查、影像学检查 43编辑版ppt闭经闭经的的诊诊断病史断病史 月月经经史、婚育史、家族史、服史、婚育史、家族史、服药药史、子史、子宫宫手手术术史史高雄激素血症闭经的实验室诊断实验室结果实验室结果相关病因相关病因 血睾酮血睾酮(正常：正常：2080ng/dl0.72.8nmol/L)200ng/dl(6.9nmol/L)考虑高雄激素持续性无排卵考虑高雄激素持续性无排卵a 200ng/dl 考虑分泌雄激素性肿瘤考虑分泌雄激素性肿瘤 血硫酸脱氢表雄酮血硫酸脱氢表雄酮(正常：正常：250300ng/dL0.70.8mol/L)700ng/dl(1.9mol/L)考虑高雄激素慢性无排卵考虑高雄激素慢性无排卵a 700ng/dl 考虑肾上腺或卵巢肿瘤考虑肾上腺或卵巢肿瘤 血血17-羟孕酮：羟孕酮：(正常：正常：2ng/ml6.1nmol/L)b 4ng/ml(12.1nmol/L)促肾上腺皮质刺激试验以确定先天性肾上腺皮质增生促肾上腺皮质刺激试验以确定先天性肾上腺皮质增生 地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验(有临床适应证时使用有临床适应证时使用)c 晨血氢化可的松晨血氢化可的松5g/dl(138nmol/L)d 考虑考虑Cushing 综合征综合征a 此临界值不是判断高雄激素性持续性性无排卵的特异指标。b 月经卵泡期晨间取血。c 过夜地塞米松抑制试验：第一天晚上1112点口服1mg地塞米松，第二天早晨8点取血测氢化可的松浓度。d 5g/L 是具有完整下丘脑-垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。试验阳性的病人应接受其它检查以进一步确诊。44编辑版ppt高雄激素血症高雄激素血症闭经闭经的的实验实验室室诊诊断断实验实验室室结结果相关病因果相关病因 血睾血睾酮酮(原发性闭经的诊断流程妇科检查盆腔妇科检查盆腔B超检查超检查有无子宫及子宫内膜情况有无子宫及子宫内膜情况无无原发性闭经原发性闭经第二性征是否存在第二性征是否存在有有测血测血FSH、LH水平水平是是否否子宫缺如或伴内外子宫缺如或伴内外生殖器其它畸形生殖器其它畸形染色体核型分析染色体核型分析46,XY46,XX雄雄激激素素不不敏敏感感综综合合征征或或睾睾丸丸发育不全等发育不全等苗勒管发苗勒管发育不全育不全子宫正常子宫正常生殖道阻塞生殖道阻塞处女膜闭处女膜闭锁或阴道锁或阴道横隔等横隔等考虑其他内考虑其他内分泌病因分泌病因下丘脑下丘脑-垂体性闭经垂体性闭经FSH40IU/L卵巢性闭经卵巢性闭经染色体核型分析染色体核型分析FSH和和LH正常正常45，XO及其嵌合体及其嵌合体单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全46，XY46，XXLH5IU/L45编辑版ppt原原发发性性闭经闭经的的诊诊断流程断流程妇妇科科检查检查盆腔盆腔B超超检查检查无原无原发发性性闭经闭经第二性第二性继发性闭经的诊断流程甲状腺功能甲状腺功能减退减退孕激素试验孕激素试验有撤退性出血有撤退性出血雌雌/孕激素试验孕激素试验有撤退性出血有撤退性出血无撤退性出血无撤退性出血子宫性闭经子宫性闭经测测FSH、LH水平水平FSH40IU/L卵巢性闭经卵巢性闭经下丘脑下丘脑-垂体性闭经垂体性闭经排除中枢器质性病变排除中枢器质性病变LH25ng/mL)TSH正常，正常，PRL100ng/mLMRI检检查查是是否否存存在在头头颅和蝶鞍部位肿瘤颅和蝶鞍部位肿瘤PRL水平升高水平升高TSH水平升高水平升高均正常均正常特发性高特发性高PRL血症血症PRL100ng/mL无撤退性出血无撤退性出血46编辑版ppt继发继发性性闭经闭经的的诊诊断流程甲状腺功能减退孕激素断流程甲状腺功能减退孕激素试验试验有撤退性出血雌有撤退性出血雌/药物药物剂量剂量用药时间用药时间黄体酮针剂黄体酮针剂20mg/次，次，1次次/天，肌注天，肌注 3 5天天醋酸甲羟孕酮醋酸甲羟孕酮10mg/次，次，1次次/天，口服天，口服810天天地屈孕酮地屈孕酮10mg/次，次，1次次/天，口服天，口服10天天微粒化黄体酮微粒化黄体酮200mg/次，次，1次次/天，口服天，口服10天天孕激素试验药物使用指南 47编辑版ppt药药物物剂剂量用量用药时间药时间黄体黄体酮针剂酮针剂20mg/次，次，1次次/天，肌注天，肌注 提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则448编辑版ppt提提 要要闭经闭经的定的定义义和分和分类类1 闭经闭经的病因的病因2闭经闭经的的诊诊断断闭经的治疗须关注的生殖健康问题n 精神心理问题；n 低雌激素血症引起的健康问题；n 对有内源性雌激素的闭经患者的子宫内膜保护；n 排卵功能障碍引起的不育问题；49编辑版ppt闭经闭经的治的治疗须疗须关注的生殖健康关注的生殖健康问题问题 精神心理精神心理问题问题；49编辑编辑版版pp闭经的治疗原则1.病因治疗 2.雌激素替代或/及孕激素治疗 3.针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗 4.诱发排卵 5.辅助生育治疗 50编辑版ppt闭经闭经的治的治疗疗原原则则病因治病因治疗疗 50编辑编辑版版ppt神经精神应激性闭经神经精神应激性闭经 精神心理疏导，消除患者精神紧张、焦虑及应激状态；精神心理疏导，消除患者精神紧张、焦虑及应激状态；低体重或消瘦原因低体重或消瘦原因 调整饮食和营养；对进食障碍型的闭经患者进行心理疏导；调整饮食和营养；对进食障碍型的闭经患者进行心理疏导；运动性闭经运动性闭经 适当减少运动量及训练强度，或供给足够营养及纠正激素失适当减少运动量及训练强度，或供给足够营养及纠正激素失衡衡；下丘脑、垂体及卵巢下丘脑、垂体及卵巢肿瘤肿瘤（不含分泌（不含分泌PRL的肿瘤）的肿瘤）酌情手术去除肿瘤；酌情手术去除肿瘤；含含Y染色体的高染色体的高促性腺激素性闭经促性腺激素性闭经 其性腺具恶性潜能，一旦确诊应尽快行性腺切除术；其性腺具恶性潜能，一旦确诊应尽快行性腺切除术；生殖道畸形经血生殖道畸形经血引流障碍引流障碍 手术矫正使经血流出道畅通；手术矫正使经血流出道畅通；其它原因引起的闭经其它原因引起的闭经 根据患者的病因处理和治疗；根据患者的病因处理和治疗；病因治疗51编辑版ppt神神经经精神精神应应激性激性闭经闭经 精神心理疏精神心理疏导导，消除患者精神，消除患者精神紧张紧张、焦、焦虑虑及及应应雌激素替代或/及孕激素治疗 适用人群：青春期性幼稚患者及成人低雌激素血症 用药原则：1.对青春期性幼稚患者，以小剂量起始，达到预期身高后加量；待子宫发育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。2.成人低雌激素血症则先采用雌激素制剂促进和维持全身健康和性征发育；待子宫发育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。3.青春期女孩建议选用天然或接近天然的雌激素和孕激素，有利于生殖轴功能的恢复。52编辑版ppt雌激素替代或雌激素替代或/及孕激素治及孕激素治疗疗 适用人群：青春期性幼稚患者及成人适用人群：青春期性幼稚患者及成人雌激素替代或/及孕激素治疗 4.有雄激素过多体征的患者可采用含抗雄激素作用的孕激素配方制剂。5.有内源性雌激素水平的闭经患者则应定期采用孕激素，促使子宫内膜定期撤退。6.对子宫内膜已发生严重增生病变的闭经患者，如不典型增生，应采用高效孕激素全周期疗法，3月后诊断性刮宫，看病理结果决定下步治疗。53编辑版ppt雌激素替代或雌激素替代或/及孕激素治及孕激素治疗疗 有雄激素有雄激素过过多体征的患者可采用含抗多体征的患者可采用含抗身高尚未达到预期身高身高尚未达到预期身高 起始剂量应从小剂量开始，起始剂量应从小剂量开始，17-雌二醇雌二醇0.51mg/日日 戊酸雌二醇戊酸雌二醇0.51mg/日日 结合型雌激素结合型雌激素0.3mg/日日 身高达到预期身高身高达到预期身高 可增加剂量，促进性征发育可增加剂量，促进性征发育,17-雌二醇雌二醇12mg/日日 戊酸雌二醇戊酸雌二醇12mg/日日 结合型雌激素结合型雌激素0.625mg/日日EP+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 +-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 EP序贯治疗序贯治疗联合治疗联合治疗雌激素替代或/及孕激素治疗 54编辑版ppt身高尚未达到身高尚未达到预预期身高期身高 EP+-+-+-+-+-+-P+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 孕激素周期治疗孕激素周期治疗孕激素周期治疗孕激素周期治疗 （周期（周期（周期（周期/12/12个月）个月）个月）个月）+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 P雌激素替代或雌激素替代或/及孕激素治疗及孕激素治疗 地屈孕酮地屈孕酮 20mg/天天 1014天天 微粒化黄体酮微粒化黄体酮 300mg/天天1014天天 甲羟孕酮甲羟孕酮810mg/天天 1014天天 甲羟孕酮甲羟孕酮10mg20mg/天天 2028天天55编辑版pptP+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗 病理情况病理情况治疗方案治疗方案先天性肾上腺皮质增生症（先天性肾上腺皮质增生症（CAH）糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗Cushings综合征综合征 根据类型内科处理根据类型内科处理甲状腺功能减退甲状腺功能减退 治疗性甲状腺素补充治疗性甲状腺素补充高泌乳素血征高泌乳素血征 多巴胺受体激动剂（溴隐亭）多巴胺受体激动剂（溴隐亭）多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征 1.合并胰岛素抵抗合并胰岛素抵抗 控制体重，调整生活方式；控制体重，调整生活方式；胰岛素增敏剂；胰岛素增敏剂；2.高雄激素血征和痤疮高雄激素血征和痤疮 OC56编辑版ppt针对针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疾病病理生理紊乱的内分泌治疗疗 病理情况治病理情况治疗疗方案先天性方案先天性肾肾上上诱发排卵 适用人群：有生育要求的闭经患者使用原则：1.对于FSH和PRL正常的闭经患者，首选氯米芬作为促排卵药物.2.对于FSH升高20U/L的闭经患者，由于其卵巢功能衰竭，不建议采用促排卵药物治疗。3.使用促性腺素诱发排卵必须由有经验的医生在有B超和激素水平监测的条件下用药。CC 50mg150mg/天天 5天天CC 50mg150mg/天天5天天+FSH/HMGLA 2.5mg5mg/天天 5天天LA 2.5mg5mg/天天5天天+FSH/HMGFSH/HMG 50 75 U/隔天或每天隔天或每天 1214天天，每一周逐渐递增，每一周逐渐递增57编辑版ppt诱发诱发排卵排卵 适用人群：有生育要求的适用人群：有生育要求的闭经闭经患者患者CC 50mg15诱导排卵的基本方案诱导排卵的基本方案 克罗米芬或来曲唑克罗米芬或来曲唑 HCG B超复查超复查 补佳乐补佳乐 黄体酮黄体酮黄体酮黄体酮 HMG +-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 241 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24B超监测卵泡超监测卵泡58编辑版ppt诱导诱导排卵的基本方案排卵的基本方案 克克罗罗米芬或来曲米芬或来曲唑唑 小剂量Gns递增的诱导排卵方案3122.51.53.5433122.51.53.5433122.51.53.54375-100 IU37.5-50 IU112.5-150 IU1477Days59编辑版ppt小小剂剂量量Gns递递增的增的诱导诱导排卵方案排卵方案3122.51.53.5433辅助生育治疗 对于有生育要求，规范地诱发排卵69个周期后未成功妊娠，或合并输卵管问题的闭经患者或男方因素不孕者可采用辅助生殖技术治疗。60编辑版ppt辅辅助生育治助生育治疗疗 对对于有生育要求，于有生育要求，规规范地范地诱发诱发排卵排卵69个周期后未个周期后未中华医学会妇产科学会内分泌学组中华医学会妇产科学会内分泌学组 2011年年6月月25日日61编辑版ppt中中华华医学会医学会妇产妇产科学会内分泌学科学会内分泌学组组61编辑编辑版版ppt1212岁时发现尿多，岁时发现尿多，4000-6000ml/4000-6000ml/夜，夜，头痛，乏力，嗜睡，身材矮小，头痛，乏力，嗜睡，身材矮小，性征未发育。性征未发育。MRIMRI发现鞍区（垂体部位）发现鞍区（垂体部位）占位性病变。占位性病变。20012001年行开颅手术，年行开颅手术，证实为鞍区畸胎瘤。术后头痛等症状消失，证实为鞍区畸胎瘤。术后头痛等症状消失，仍尿多，不来月经，不发育。仍尿多，不来月经，不发育。已在儿科治疗，已在儿科治疗，1717岁未来月经，转妇科岁未来月经，转妇科病例病例62编辑版ppt12岁时发现岁时发现尿多，尿多，4000-6000ml/夜，病例夜，病例62编辑编辑版版轻度激素面容，较胖轻度激素面容，较胖乳房未发育。身高乳房未发育。身高1.61.6米米外阴女性，幼稚型，阴道通畅外阴女性，幼稚型，阴道通畅B B超：子宫超：子宫5.0 X 1.7 X 1.05.0 X 1.7 X 1.0内膜不清，卵巢，右内膜不清，卵巢，右2.2X1.22.2X1.2左左1.7X0.71.7X0.7，未见卵泡，未见卵泡 查体查体63编辑版ppt轻轻度激素面容，度激素面容，较较胖胖查查体体63编辑编辑版版ppt性腺：性腺：FSH 0.77 IU/L FSH 0.77 IU/L LH 3.49 IU/L;T 0.31 ng/mlLH 3.49 IU/L;T 0.31 ng/mlE2 42.0pg/ml;PRL 10.16ng/mlE2 42.0pg/ml;PRL 10.16ng/ml内分泌内分泌64编辑版ppt性腺：性腺：内分泌内分泌64编辑编辑版版ppt甲状腺：甲状腺：T3 4.83pmol/L(3.67-10.43)T3 4.83pmol/L(3.67-10.43)T4 6.67 pmol/L(7.5-21.1)T4 6.67 pmol/L(7.5-21.1)TSH 2.1(0.34-5.6)TSH 2.1(0.34-5.6)65编辑版ppt甲状腺：甲状腺：65编辑编辑版版ppt生长激素：生长激素：GH 0.04GH 0.04（0.004-1.4060.004-1.406）肾上腺皮质：肾上腺皮质：皮质醇（皮质醇（8AM8AM）1 1（5-255-25）ACTHACTH10 10（46)46)66编辑版ppt生生长长激素：激素：66编辑编辑版版ppt 垂体兴奋试验：垂体兴奋试验：FSHFSH LHLH 0 0分分 0.77 3.490.77 3.49 60 60分分 1.34 2.081.34 2.08 90 90分分 1.49 1.991.49 1.9967编辑版ppt 垂体垂体兴奋试验兴奋试验：67编辑编辑版版ppt下丘脑下丘脑 垂体垂体靶器官靶器官68编辑版ppt下丘下丘脑脑68编辑编辑版版ppt补充各腺轴的激素补充各腺轴的激素甲状腺素甲状腺素40 mg Qd40 mg Qd强的松强的松 5 mg Tid5 mg Tid治疗方案治疗方案69编辑版ppt治治疗疗方案方案69编辑编辑版版ppt雌激素或人工周期雌激素或人工周期 补佳乐补佳乐1-2 mg/1-2 mg/日，日，2121天天 最后最后5 5天加用黄体酮天加用黄体酮生长激素生长激素 4 4单位，隔日单位，隔日1 1次次 （骨骺未愈合才能用）（骨骺未愈合才能用）弥凝（治疗尿崩症）弥凝（治疗尿崩症）70编辑版ppt雌激素或人工周期雌激素或人工周期70编辑编辑版版ppt谢谢！71编辑版ppt谢谢谢谢！71编辑编辑版版ppt