进修讲课风湿病学概论课件

进修讲课风湿病学概论进修讲课风湿病学概论1（优选）进修讲课风湿病学概论2024/7/1（优选）进修讲课风湿病学概论2023/8/122 风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要组成部分组成部分,但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特异诊断和治疗，致残率和病死率较高。结缔组织病只异诊断和治疗，致残率和病死率较高。结缔组织病只是风湿性疾病的一个重要组成部分，不能把风湿性疾是风湿性疾病的一个重要组成部分，不能把风湿性疾病仅理解为结缔组织疾病。病仅理解为结缔组织疾病。风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要组3 风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉渗透。渗透。风湿科医师必须是全科医师，具有坚实的免疫、生风湿科医师必须是全科医师，具有坚实的免疫、生 化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经验。验。风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；4第一节风湿性疾病基础和与疾病分类o弥漫性结缔组织病oRA，JRA，SLE，SSC，弥漫性筋膜炎，oPM/DM，血管炎,pSS,重叠综合征，MCTD，其他如风湿性多肌痛,RP等。o脊柱关节病AS，ReA,PA等oOA原发性OA继发性OAo结晶性关节病第一节风湿性疾病基础和与疾病分类弥漫性结缔组织病5进修讲课风湿病学概论课件6中轴关节与外周关节中轴关节与外周关节7The nomenclature and classification of arthritis and rheumatic diseases fromACR in 1993。Arthrits Rheum 26:10291032,1993o一、一、Diffuse connective tissue diseases o 1、Rheumatoid arthritis，RA o 2、Juvenile rheumatoid arthritis，JRA o 3、Systemic lupus erythematosus，SLE o 4、Systemic sclerosis，SSc o 5、Diffuse fasciitis，EFo 6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM o 7、Vasculitis o 8、Sjogren syndrome，SS o 9、Overlapping syndrome，OS o 10、others:Polymyalgia rheumaticaThenomenclatureandclassific8风湿性疾病的临床特点风湿性疾病的临床特点 风湿性疾病，尤其是弥漫性风湿性疾病，尤其是弥漫性CTD的共同的特点：的共同的特点：一、自身免疫反应：一、自身免疫反应：常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变 中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。二、炎症二、炎症 ESR加快，加快，CRP升高升高三、与遗传的关联：三、与遗传的关联：三、与遗传的关联：三、与遗传的关联：如如AS大多大多HLA-B27阳性。阳性。RA与与 HLA-DR4、SLE与与HLA-DR2、DR3有关。有关。四、病程：大多呈慢性、迁延反复。四、病程：大多呈慢性、迁延反复。五、临床表现错综复杂：五、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系不规则发热、关节痛、侵犯多系 统、多器官，常有重叠症状。统、多器官，常有重叠症状。六、激素、免疫抑制剂治疗有效六、激素、免疫抑制剂治疗有效风湿性疾病的临床特点9常见风湿病的组织病理学疾病基本病理改变检查方法RA滑膜炎双手X线片，RFSpA附着点炎骶髂关节OA软骨双膝、腰椎、颈椎痛风关节腔骨病骨MRI炎性肌病肌肉肌酶等常见风湿病的组织病理学疾病基本病理改变检10一、Diffuse connective tissue diseases7、补体，8、免疫球蛋白（Ig）（优选）进修讲课风湿病学概论(From Ordenstein L:Sur la paralysie agitante et la sclerose en plaques generalisee.第二节 风湿性疾病的系统检查周边型：与抗dsDNA有关PM/DM，血管炎,pSS,重叠综合征，MCTD，其他如风湿性多肌痛,RP等。患者教育肌肉活检诊断肌炎/皮肌炎RA，JRA，SLE，SSC，弥漫性筋膜炎，第二节 风湿性疾病的系统检查3、Systemic lupus erythematosus，SLE注意：抗风湿剂量要足，不要同时使用2种NSAIDsSpecial circumstances,eg.干燥综合症 15 0白塞病 5 0第二节 风湿性疾病的系统检查一、Diffuseconnectivetissued11o病史采集o一般项目(年龄和性别)其意义o疼痛，僵硬和肿胀，乏力，发病前的健康状况、发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发部位、演变过程、病变范围、加剧或缓解的因素，伴随全身表现（如发热、咽痛、腹泻、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、眼干、指端变色和乏力等），接受过的检查、治疗及对治疗的反应；家族史。风湿性疾病的诊查病史采集风湿性疾病的诊查12查体o全面o关节检查o周围神经的检查查体全面13实验室检查重视常规检查自身抗体的检测实验室检查重视常规检查14进修讲课风湿病学概论课件15进修讲课风湿病学概论课件163、免疫抑制剂非酸类 尼美舒利肌肉活检诊断肌炎/皮肌炎干燥综合症 15 0患者教育一、Diffuse connective tissue diseases常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变5、基因治疗Psoriatic Arthritis2、Juvenile rheumatoid arthritis，JRA检查方法MTX，抑制细胞内二氢叶酸还原酶兼有抗炎作用。抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 1:5）抑制环氧化酶减少花生四烯酸转变为前列腺素、前列环素、血栓素等炎性介质而能减轻、消除关节炎症。一、Diffuse connective tissue diseases3、免疫抑制剂周边型：与抗dsDNA有关1957年Ceppelini发现DNA:ssDNA,dsDNA.斑点型：与抗ENA有关3、免疫抑制剂17进修讲课风湿病学概论课件18进修讲课风湿病学概论课件19进修讲课风湿病学概论课件20进修讲课风湿病学概论课件21进修讲课风湿病学概论课件22进修讲课风湿病学概论课件23Figure 65-1TheseswanneckdeformitiesarearesultofParkinsonsdisease,notrheumatoidarthritis(RA).(From Ordenstein L:Sur la paralysie agitante et la sclerose en plaques generalisee.Paris,Imprimerie de E Martinet,1864.)Figure65-1Theseswanneckde24干燥综合症 15 0血管活检血管炎的鉴别诊断X线、CT、MRI检查对风湿性疾病的骨、关节病变、肺、脑等病变的诊断、病情的估价及随诊是必不可少的。抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 1:5）PM/DM，血管炎,pSS,重叠综合征，MCTD，其他如风湿性多肌痛,RP等。环氧化酶-2特异性抑制剂：塞来昔布抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 1:5）肌肉活检诊断肌炎/皮肌炎抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 1:5）Figure 65-1 These swan neck deformities are a result of Parkinsons disease,not rheumatoid arthritis(RA).3、抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要组成部分,但风湿性疾病不只限于关节炎。类风湿关节炎 60 1.Reasons for referral to a Rheumatologist5、抗组蛋白（Histon）抗体2、青霉胺：125mg 1-2次/日渐增加至750mg/日多见于SLE（70%），SS、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性ScL-70:Scleroderma依抗炎、镇痛强度和药代动力学不同，计量用法各异，其副反应主要有胃肠刺激与间质性肾损害。To provide a general management plan周边型：与抗dsDNA有关干燥综合症1525五、实验室检查：五、实验室检查：(1)对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地加以分析。常用的实验室检查：加以分析。常用的实验室检查：1、类风湿因子（、类风湿因子（RF）2、抗核抗体（、抗核抗体（ANA）3、抗双链、抗双链DNA抗体（抗抗体（抗ds-DNA）4、抗、抗ENA多肽抗体谱多肽抗体谱5、抗组蛋白（、抗组蛋白（Histon）抗体）抗体6、抗中性粒细胞胞浆抗体（、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）7、补体，、补体，8、免疫球蛋白（、免疫球蛋白（Ig）9、抗磷脂抗体（、抗磷脂抗体（APL抗体）抗体）10、抗链球菌溶血素、抗链球菌溶血素O（ASO）五、实验室检查：(1)26进修讲课风湿病学概论课件27PsoriaticArthritisModerate narrowing and sclerosis of the L sacroiliac joint.The right is relatively normal.Asymmetric sacroiliitis is more common in Reiters and psoriatic arthritis,whereas,bilateral involvement is usually found in ankylosing spondylitis and inflammatory bowel associated arthritis.Progressive changes in the DIP joints of a patient with psoriatic arthritis.A)mild soft tissue swelling and early erosion,B)greater loss of bone substance and early proliferation,and C)bone loss and tapering proximally leading to a pencil-in-cup deformity.Swelling and deformity of the DIP joints along with psoriatic nail changes PsoriaticArthritisModeratena28不能教条不能教条29进修讲课风湿病学概论课件30实验室检查实验室检查31炎性实验室指标主要针对疾病活动性ESR:CRP:2周内80%,大于4周80%,大于4周25%每周525mg，疗程至少半年。干燥综合症 15 0三、与遗传的关联：如AS大多HLA-B27阳性。三、与遗传的关联：如AS大多HLA-B27阳性。功能锻炼临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等5、生物制剂一、Diffuse connective tissue diseases2、抗核抗体（ANA）AHA:H1,H2A,H2B,H3,H4.抗环胍氨酸(CCP)抗体To assess disease activity and severity5、生物制剂5、基因治疗PM/DM，血管炎,pSS,重叠综合征，MCTD，其他如风湿性多肌痛,RP等。10、抗链球菌溶血素O（ASO）ReasonsforreferraltoaRheumatologistoToconfirmadiagnosisoToassessdiseaseactivityandseverityoToprovideageneralmanagementplanoTomanageuncontrolleddiseaseoTomanagelifethreatening/organdiseaseoTomanage/preventtreatmenttoxicitiesoSpecialcircumstances,eg.Pregnancy+APL10、抗链球菌溶血素O（ASO）抑制环氧化酶减少花生四烯酸转55