血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用课件

血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用血什么是什么是M蛋白蛋白M蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性增生的浆细胞分泌。根据重链结构不同，可将其分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五类，按轻链结构又可分为 和 两型。其共同特点是分泌具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段，即M蛋白。2什么是M蛋白M蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性增生的浆细什么是单克隆丙种球蛋白血症什么是单克隆丙种球蛋白血症单克隆丙种球蛋白（M蛋白）血症是一组由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所致的疾病，如多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、重链病、原发性淀粉样变性（AL）及继发性或意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。3什么是单克隆丙种球蛋白血症单克隆丙种球蛋白（M蛋白）血症是单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布孤孤立立性性或或髓髓外外浆浆细细胞胞瘤瘤冒烟型多发性骨髓瘤冒烟型多发性骨髓瘤华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症淋巴瘤淋巴瘤淀粉样变淀粉样变多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤慢淋白慢淋白血病血病意义不明的单克隆意义不明的单克隆丙种球蛋白血症丙种球蛋白血症4单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布孤立性或髓外浆细胞瘤冒烟型多 是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发性骨髓瘤之前。占性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率的蛋白血症发病率的56%尽管尽管MGUS在老年人中很常见，但是由于缺乏在老年人中很常见，但是由于缺乏特异性特异性M蛋白有关的症状或体征，蛋白有关的症状或体征，MGUS在老在老年人中常常被漏诊。具有如下特征：年人中常常被漏诊。具有如下特征：MGUS的定义：的定义：意义不明的单克隆丙种球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白血症 (Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance，MGUS)5 是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发性骨髓瘤之 MGUS 血清血清M蛋白蛋白 30g/L 骨髓浆细胞骨髓浆细胞 50岁的成年人骨质疏松症或骨质减少的患者不明原因的蛋白尿或血清总蛋白升高不明原因的周围神经病变贫血患者14那些人应当进行M蛋白的筛选50岁的成年人14筛选应当包含那些试验筛选应当包含那些试验免疫功能检测免疫功能检测1:IgG、M、A、总 和轻链15筛选应当包含那些试验免疫功能检测1:IgG、M、A、总为何要增加总为何要增加总 和和轻链的测定轻链的测定1.可筛选出M蛋白患者，敏感性为91.9%，特异性为95.5%，与IFE 法符合率93.8%.2.鉴别诊断：根据比值可鉴别良性和恶性比值可鉴别良性和恶性M蛋蛋白病白病 2.12.1良性良性M M蛋白组：蛋白组：2.772.77/6 或或0.4/6或或2.77或或1.25)17为何要增加总 和轻链的测定3.鉴别诊断单克隆增殖还是多克建议建议各中小型医院进行血清总各中小型医院进行血清总 和和轻链的测定轻链的测定筛查筛查M蛋白血症蛋白血症18建议各中小型医院进行血清总 和轻链的测定筛查M蛋白血症1总的/轻链测定试剂盒包装规格19总的/轻链测定试剂盒包装规格19试剂特点采用透射免疫比浊法，适合于各类生化分析仪可使用血清和尿液标本液体双试剂，可直接使用可提供配套定标液和质控液，可溯源至人血清蛋白CRM470-CAP/IFCC lot 91/06-19试剂盒灵敏度高，可有效鉴别出不同危险度的MGUS（单克隆丙种球蛋白增多症）患者20试剂特点采用透射免疫比浊法，适合于各类生化分析仪20参考文献1.Kyle et al(2006)Prevalence of monoclonal gammopathy of uncertain significance among persons 50 year of age or older.New England Journal of Medicine,354,1362-1369.2.周晖,王丁,宾利./比率在M蛋白病中的诊断价值.实用医学杂志 2000,16(6):508-5093.翟玉华,朱嘉芷等.血清免疫球蛋白轻链含量检测对M蛋白血症的诊断意义.临床血液学杂志2000,13(4):177-1784.James R Berenson et al(2010)Monoclonal gammopathy of undetermined significance:a consensus statement.British Journal of Haematology,150,28385.Jenny Bird et al(2009)UK Myeloma Forum(UKMF)and Nordic Myeloma Study Group(NMSG):guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS).British Journal of Haematology,147,22426.Robert A.Kyle and S.Vincent Rajkumar(2006)Monoclonal gammopathy of undetermined significance.British Journal of Haematology,134,573589参考文献谢谢！谢谢！谢谢！