血液学ppt课件血小板减少性紫癜

血液学课件血小板减少性紫癜血液学课件血小板减少性紫癜血液学课件血小板减少性紫癜血液学课概概 念：念：特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)，也叫也叫自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是自身抗体与血小板结合，引病。主要是自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。起血小板生存期缩短。2021/4/272概 念：特发性血小板减少性紫癜（idiopat病因与发病机制病因与发病机制一、血小板抗体一、血小板抗体w7575患者可检测出血小板相关自身抗体。患者可检测出血小板相关自身抗体。w多为多为IgGIgG或或IgAIgA型，少数为型，少数为IgMIgM型。型。血小板血小板血小板血小板血小板血小板血小板血小板相关抗体相关抗体相关抗体相关抗体单核巨噬细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用2021/4/273病因与发病机制一、血小板抗体血小板血小板单核巨噬细胞血小板二、血小板生存期缩短：二、血小板生存期缩短：2 23 3天甚至几分钟天甚至几分钟 脾脏在脾脏在ITPITP发病机制中的作用：发病机制中的作用：（1 1）产生血小板抗体）产生血小板抗体 （2 2）巨噬细胞介导的血小板破坏）巨噬细胞介导的血小板破坏病因与发病机制病因与发病机制2021/4/274二、血小板生存期缩短：病因与发病机制2021/4/274血小板减少血小板减少ITPITP发病机制示意图发病机制示意图与血小板结合2021/4/275血小板减少ITP发病机制示意图与血小板结合2021/4/27临床表现临床表现一、起病情况：一、起病情况：急性型：急性型：多见于儿童，起病急骤。大多多见于儿童，起病急骤。大多在发病前在发病前1-21-2周有感染史，可有畏寒、发热周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。等前驱症状。慢性性：慢性性：多见于中青年女性。起病隐匿。多见于中青年女性。起病隐匿。2021/4/276临床表现一、起病情况：2021/4/276临床表现临床表现二、出血症状：二、出血症状：w w皮肤出血：皮肤出血：瘀点、瘀癍瘀点、瘀癍w w粘膜出血：粘膜出血：鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出血、血尿等。血、血尿等。w w月经增多月经增多:女性患者可以为唯一表现女性患者可以为唯一表现w w颅内出血：颅内出血：1%1%急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程2021/4/277临床表现二、出血症状：急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程2临床表现临床表现三、其他表现：三、其他表现：一般不伴有贫血及脾大一般不伴有贫血及脾大2021/4/278临床表现三、其他表现：2021/4/278临床表现临床表现皮皮肤肤出出血血点点2021/4/279临床表现皮2021/4/279实验室检查实验室检查一、血象一、血象一、血象一、血象1 1 1 1、血小板：、血小板：、血小板：、血小板：急性型多急性型多急性型多急性型多20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L，慢性型常在，慢性型常在，慢性型常在，慢性型常在3030303080108010801080109 9 9 9/L/L/L/L左右。平均体积偏大，易见大型血左右。平均体积偏大，易见大型血左右。平均体积偏大，易见大型血左右。平均体积偏大，易见大型血小板，分步宽度增加。小板，分步宽度增加。小板，分步宽度增加。小板，分步宽度增加。2 2 2 2、红细胞：、红细胞：、红细胞：、红细胞：一般正常；如贫血，应于血液丢失程一般正常；如贫血，应于血液丢失程一般正常；如贫血，应于血液丢失程一般正常；如贫血，应于血液丢失程度平行。度平行。度平行。度平行。3 3 3 3、白细胞、白细胞、白细胞、白细胞:正常。正常。正常。正常。2021/4/2710实验室检查一、血象2021/4/2710二、止血和血液凝固试验：二、止血和血液凝固试验：二、止血和血液凝固试验：二、止血和血液凝固试验：出血时间延长，血块回缩不良，束臂出血时间延长，血块回缩不良，束臂出血时间延长，血块回缩不良，束臂出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性，试验阳性，试验阳性，试验阳性，凝血及纤溶检查正常。凝血及纤溶检查正常。凝血及纤溶检查正常。凝血及纤溶检查正常。三、骨髓象：三、骨髓象：三、骨髓象：三、骨髓象：1 1 1 1、巨核细胞、巨核细胞、巨核细胞、巨核细胞:数目增多或正常，成熟障数目增多或正常，成熟障数目增多或正常，成熟障数目增多或正常，成熟障碍。碍。碍。碍。2 2 2 2、红系及粒、单核系、红系及粒、单核系、红系及粒、单核系、红系及粒、单核系:正常。正常。正常。正常。实验室检查实验室检查2021/4/2711二、止血和血液凝固试验：实验室检查2021/4/2711实验室检查实验室检查四、抗血小板抗体：四、抗血小板抗体：大部分大部分ITPITP患者，可检患者，可检测出抗血小板糖蛋白测出抗血小板糖蛋白(GP)(GP)复合物的抗体。复合物的抗体。存在假阳性和假阴性结果，存在假阳性和假阴性结果，存在假阳性和假阴性结果，存在假阳性和假阴性结果，分析复杂、繁琐，应用不广泛。分析复杂、繁琐，应用不广泛。分析复杂、繁琐，应用不广泛。分析复杂、繁琐，应用不广泛。2021/4/2712实验室检查四、抗血小板抗体：大部分ITP患者，可检测出抗血小2021/4/27132021/4/27132021/4/27142021/4/27142021/4/27152021/4/27152021/4/27162021/4/27162021/4/27172021/4/27172021/4/27182021/4/2718诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断要点：诊断要点：1 1、多次检验血小板计数减少（排除假性血、多次检验血小板计数减少（排除假性血小板减少）。小板减少）。2 2、脾脏不大。、脾脏不大。3 3、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。需仔细排除是否存在使血小板减少的疾病或因素需仔细排除是否存在使血小板减少的疾病或因素需仔细排除是否存在使血小板减少的疾病或因素需仔细排除是否存在使血小板减少的疾病或因素排除性诊断排除性诊断2021/4/2719诊断和鉴别诊断 诊断要点：需仔细排除是否存在使血小板减少诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断血小板减少血小板减少血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增加血小板破坏增加血小板分布异常血小板分布异常营养因素营养因素维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏先天性先天性AlportAlport综合征综合征FanconiFanconi贫血贫血May/hegglinMay/hegglin异常异常TARTAR综合征综合征WiskottWiskottAldrichAldrich综合征综合征骨髓损伤骨髓损伤维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏免疫介导性免疫介导性维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏非免疫介导性非免疫介导性维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏脾肿大脾肿大肝病肝病恶性肿瘤恶性肿瘤骨髓纤维化骨髓纤维化血小板减少的常见病因或鉴别诊断血小板减少的常见病因或鉴别诊断血小板减少的常见病因或鉴别诊断血小板减少的常见病因或鉴别诊断2021/4/2720诊断和鉴别诊断血小板减少血小板生成减少血小板破坏增加血小板分急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄性别性别诱因诱因起病起病出血症状出血症状血小板寿命血小板寿命巨核细胞巨核细胞血小板计数血小板计数病程病程2-62-6岁多见岁多见无区别无区别病前感染史病前感染史突然，常伴畏寒发热突然，常伴畏寒发热严重严重常常 2010 20109 9/L/L增多或正常（幼巨多）增多或正常（幼巨多）约约1-61-6小时小时4-64-6周可自行缓解周可自行缓解20-4020-40岁多见岁多见男：女男：女=1=1：3 3不明显不明显缓慢缓慢较轻较轻常常30-801030-80109 9/L/L常显著增加常显著增加1-31-3天天反复发作迁延数年反复发作迁延数年急性型和慢性型急性型和慢性型ITPITP的鉴别的鉴别2021/4/2721急性型慢性型年龄性别诱因起病出血症状血小板寿命巨核细胞血小板治治 疗疗 结合患者年龄，血小板减少程度和预结合患者年龄，血小板减少程度和预期的自然病情给予综合考虑：期的自然病情给予综合考虑：出血严重，血小板计数出血严重，血小板计数101010109 9/L/L甚至甚至51050%50%的的ITPITP病人切脾后血小板升至正常病人切脾后血小板升至正常;约约1/31/3的病人脾切除后不久或数年后复发的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与可能与副脾有关副脾有关2021/4/2725二、脾切除治 疗 50%的ITP病人切脾三、免疫抑制剂：三、免疫抑制剂：总体疗效仍有待评价。总体疗效仍有待评价。适应症：适应症：仅适用于对糖皮质激素及脾切疗仅适用于对糖皮质激素及脾切疗效不佳或无反应者。效不佳或无反应者。环磷酰胺环磷酰胺1.5-3mg/Kg.d1.5-3mg/Kg.d 长春新碱长春新碱1 12mg2mg，每周一次，每周一次治治 疗疗2021/4/2726三、免疫抑制剂：总体疗效仍有待评价。治 疗2021治治 疗疗四、静脉用免疫球蛋白：四、静脉用免疫球蛋白：（一）适用于：（一）适用于：1 1、危重型、危重型ITPITP；2 2、难治性、难治性ITPITP；3 3、不适宜、不适宜用糖皮质激素的用糖皮质激素的ITPITP；4 4、需迅速提高血小板的、需迅速提高血小板的ITPITP。（二）（二）方案：方案：0.4g/kg0.4g/kg，静脉注射，连续，静脉注射，连续5 5天。天。（三）作用机制（三）作用机制:1 1、封闭、封闭FcFc受体；受体；2 2、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应；、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应；3 3、增加、增加IgGIgG的的分级分级代谢率，相应增加了抗血小板代谢率，相应增加了抗血小板IgGIgG的破坏；的破坏；4 4、通过抗独特型，增加血小板的清除率。、通过抗独特型，增加血小板的清除率。2021/4/2727治 疗四、静脉用免疫球蛋白：2021/4/2727治治 疗疗五、抗五、抗D D血清血清 适用于儿童型适用于儿童型ITPITP或难治性或难治性ITPITP 机制机制:通过诱发轻度溶血通过诱发轻度溶血,阻断巨噬细胞阻断巨噬细胞FCFC受受体功能体功能,减低脾和肝脏对血小板的摄取减低脾和肝脏对血小板的摄取.对对Rh(D)Rh(D)阴性患者无效阴性患者无效;不适宜脾切除患者不适宜脾切除患者.六、抗六、抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体2021/4/2728治 疗五、抗D血清2021/4/2728谢谢谢谢谢谢谢谢2021/4/2729谢谢2021/4/2729汇报结束谢谢大家!请各位批评指正汇报结束谢谢大家!请各位批评指正