神专业医生培训ppt课件

1 3 November,2005 China National Sampling Survey of Disability神神专业专业医生培医生培训课训课件件神专业医生培训课件1培培训训内容内容一、精神障碍的定义二、精神残疾的定义三、WHO-DAS使用方法四、精神残疾的分级五、ICD-10-AM 使用细则2神专业医生培训课件培训内容一、精神障碍的定义2神专业医生培训课件2一、精神障碍的定义指人的心理功能异常和社会功能的缺陷或受损，二者缺一不可。心心理理功功能能包包括括：感觉、知觉、思维、注意、记忆、情感、行为和人格等社社会会功功能能包包括括：自我照料、人际交往、工作学习、社会参与等3神专业医生培训课件一、精神障碍的定义指人的心理功能异常和社会功能的缺陷或受损，3二、精神残疾的定义各类精神障碍持续一年以上未痊愈，存在认知、情感和行为障碍，影响其日常生活和社会参与。要点要点1 1：所有类别的精神障碍都可能导致残疾要点要点2 2：持续时间是指本次病程，而不是总病程要要点点3 3：所有持续一年以上未治愈的精神障碍都是残疾调查的对象4神专业医生培训课件二、精神残疾的定义各类精神障碍持续一年以上未痊愈，存在认知、4三、三、“世界世界卫卫生生组织组织残疾残疾评评定量表定量表”简简介介（WHO Disability Assessment Schedule,WHO-DAS）WHO-DAS是世界卫生组织开发、经全球多中心测试的标准化评定工具用于全面评价精神障碍（特别是精神病性障碍）患者社会功能半定式量表他评：依据临床医生从病人、家属、病历记录或其他书面记录，以及对病人观察等获取资料后进行判断5神专业医生培训课件三、“世界卫生组织残疾评定量表”简介（WHO Disabi5WHO-DAS的使用的使用适用于18岁及以上的人群评定时限为最近30天 会谈所需时间大约20分钟会谈应在私下、安静的环境中进行6神专业医生培训课件WHO-DAS的使用适用于18岁及以上的人群6神专业医生培训6WHO-DAS的的组组成成总共36个条目，每个条目1-5级评分包括6个分量表：理解与交流（Understanding and Communicating）身体移动（Getting Around）自我照料（Self Care）与他人相处（Getting along with people）生活活动（Life Activities）社会参与（Social Participation）7神专业医生培训课件WHO-DAS的组成总共36个条目，每个条目1-5级评分7神7五五级评级评分分标标准准1.无残疾2.预期承担的任务和角色偏离标准，偶尔存在轻度残疾 3.明显偏离标准，时常存在残疾4.大多数偏离标准，经常存在残疾5.完全偏离标准，总是存在残疾原则：“就低不就高就低不就高”8神专业医生培训课件五级评分标准无残疾8神专业医生培训课件8领领域域1：理解和交流：理解和交流D1.1 集中集中做事做事10分钟分钟举例：工作、读书、画画、弹奏乐器、组装家具等举例：工作、读书、画画、弹奏乐器、组装家具等D1.2 记住做记住做重要重要的事的事D1.3 在在日常生活日常生活中中分析并找出分析并找出解决问题的办法解决问题的办法如：管家、照顾孩子、安排日程、财务管理等如：管家、照顾孩子、安排日程、财务管理等找出问题，分解，列出解决办法，排除先后次序找出问题，分解，列出解决办法，排除先后次序D1.4 学习新事物（如学习去一个新地方）学习新事物（如学习去一个新地方）如：听课、完成作业、修理、玩游戏等如：听课、完成作业、修理、玩游戏等D1.5 大体上了解人们说什么大体上了解人们说什么D1.6 发起并继续一次谈话发起并继续一次谈话9神专业医生培训课件领域1：理解和交流D1.1 集中做事10分钟9神专业医生培训9领领域域2：身体移：身体移动动D2.1 长时间站立（如30分钟）D2.2 从座位上站起D2.3 在家里来回移动D2.4 走出家门D2.5 长距离行走（如1公里）无躯体疾病的精神病患者也可能在此领无躯体疾病的精神病患者也可能在此领域打分，如幻觉、妄想、抑郁、强迫、域打分，如幻觉、妄想、抑郁、强迫、恐怖或药物副作用恐怖或药物副作用10神专业医生培训课件领域2：身体移动D2.1 长时间站立（如30分钟）10神专业10领领域域3：生活自理：生活自理D3.1 洗澡洗澡D3.2 穿衣穿衣D3.3 进食进食进食困难的原因也包括精神疾病，但不包括进食困难的原因也包括精神疾病，但不包括做饭做饭D3.4 自己生活数日自己生活数日若患者从来没有独立生活过，只能预计若患者从来没有独立生活过，只能预计11神专业医生培训课件领域3：生活自理D3.1 洗澡11神专业医生培训课件11领领域域4：与他人相：与他人相处处 D4.1 与陌生人相处购物或问路能否独立完成购物或问路能否独立完成D4.2 保持友谊邀请朋友或赴约邀请朋友或赴约D4.3 与关系密切的人相处本人认为的关系密切者，可以是家属，也可以不是本人认为的关系密切者，可以是家属，也可以不是D4.4 结交新朋友寻找机会结识新人，并继续联系寻找机会结识新人，并继续联系D4.5 性活动（Sexual Activity）不仅指性生活，还包括拥抱、接吻、抚摸和其他亲不仅指性生活，还包括拥抱、接吻、抚摸和其他亲密举动密举动12神专业医生培训课件领域4：与他人相处 D4.1 与陌生人相处12神专业医生培训12领领域域5：生活活：生活活动动 D5.2 承担家庭责任承担家庭责任财务管理、家庭维修、照顾孩子等财务管理、家庭维修、照顾孩子等D5.3 很好很好地完成您地完成您最重要最重要的家务劳动的家务劳动D5.4 完成您需要做的完成您需要做的所有所有家务家务D5.5 按照需要按照需要尽快尽快完成家务完成家务13神专业医生培训课件领域5：生活活动 D5.2 承担家庭责任13神专业医生培训课13若被试有工作或是学生，继续问若被试有工作或是学生，继续问D5.8-D5.11。工作可以是有偿，也可以是无偿，比如农民。工作可以是有偿，也可以是无偿，比如农民。若因为疾病没有工作或不能上学，则若因为疾病没有工作或不能上学，则 D5.8-D5.11都评都评5。若因为其他原因没有工作或不能上学，则若因为其他原因没有工作或不能上学，则 D5.8-D5.11都评都评1。14神专业医生培训课件若被试有工作或是学生，继续问D5.8-D5.11。14神专业14领领域域5：生活活：生活活动动（续续）D5.8 您的日常工作您的日常工作出勤、被领导、领导他人、胜任本职工作出勤、被领导、领导他人、胜任本职工作D5.9 很好很好地完成您地完成您最重要最重要的工作任务的工作任务达到领导规定的、或自己规定的标准达到领导规定的、或自己规定的标准D5.10 完成您需要做的完成您需要做的所有所有工作工作D5.11 按照需要按照需要尽快尽快完成工作完成工作15神专业医生培训课件领域5：生活活动（续）D5.8 您的日常工作15神专业医生15领领域域6：社会参与：社会参与 D6.1 您同周围人一样参加社区活动（如节日活动、宗教活动或其他活动）时，存在多大困难？居委会、赶集、休闲或体育活动等居委会、赶集、休闲或体育活动等D6.2 您周围的阻碍（barriers）或限制（hindrances）使您产生多大困难？阻碍可以来自身体方面，或法律、歧视等外在因素阻碍可以来自身体方面，或法律、歧视等外在因素D6.3 其他人的态度和行为对您有尊严地生活造成多大困难？指内心感受，我是谁，我在做什么，我怎么生活等指内心感受，我是谁，我在做什么，我怎么生活等D6.4 您在自己的健康或疾病结局上花费多少时间？包括看病、付账、报销、寻求疾病相关信息或教育他包括看病、付账、报销、寻求疾病相关信息或教育他人等事务上花费的时间人等事务上花费的时间16神专业医生培训课件领域6：社会参与 D6.1 您同周围人一样参加社区活动（如节16领领域域6：社会参与：社会参与（续）D6.5 您的健康问题对情绪的影响有多大？包括愤怒、悲伤、惋惜、感激或其他正性或包括愤怒、悲伤、惋惜、感激或其他正性或负性情绪负性情绪D6.6 您和您的家人在您的健康问题上的经济花费有多大？D6.7 因为您的健康问题，您的家庭遇到多大困难？指家人在财务、情感、身体等方面的困难指家人在财务、情感、身体等方面的困难D6.8 您自己在放松和休闲上遇到多大困难？包括由于健康原因或环境的限制，想做而不包括由于健康原因或环境的限制，想做而不能做的事能做的事17神专业医生培训课件领域6：社会参与（续）D6.5 您的健康问题对情绪的影响有17会会谈谈前的自我介前的自我介绍绍你是一名专业医生你来自权威机构这次会谈是在为一项重要的研究收集资料，有助于国家推行对残疾人的照顾政策他/她的回答对研究结果很重要态度要认真、亲切、自信。不要显得紧张，否则会让被试不自然18神专业医生培训课件会谈前的自我介绍你是一名专业医生18神专业医生培训课件18提示卡的使用会谈时始终将提示卡1和2摆在受试者面前提示卡1：因为健康原因而非其它原因“困难”是指吃力、痛苦或改变做事的方式强调最近30天提示卡2：每个条目的困难程度都尽量让受试者选择19神专业医生培训课件提示卡的使用会谈时始终将提示卡1和2摆在受试者面前19神专业19注意事项请家属在场不要为受试者做出推断受试者与家属明显不一致时，才由检查者综合二者的意见作出评估推测时先排除1和5推问尽量简洁，始终围绕“困难”提问不要评“不适用”20神专业医生培训课件注意事项请家属在场20神专业医生培训课件20四、精神残疾的分四、精神残疾的分级级根根据据WHO-DASWHO-DAS分分数数（36-18036-180）和和适适应应行行为为表现，把精神残疾划分为四级表现，把精神残疾划分为四级21神专业医生培训课件四、精神残疾的分级根据WHO-DAS分数（36-180）和适21精神残疾一精神残疾一级级WHO-DASWHO-DAS值在值在116116分以上，分以上，生生活活完完全全不不能能自自理理，不不与与人人交交往往，无无法法从从事事工工作作，不不能能学学习习新新事事物物;需需要要环环境境提提供供全全面面、广广泛泛的的支支持持，生生活活全全部部需需他他人人监护。监护。22神专业医生培训课件精神残疾一级WHO-DAS值在116分以上，22神专业医生培22精神残疾二精神残疾二级级WHO-DASWHO-DAS值在值在106-115106-115分之间分之间.生生活活大大部部分分不不能能自自理理，基基本本不不与与人人交交往往，监监护护下下能能从从事事简简单单劳劳动动。需需要要环环境境提提供供广泛的支持，广泛的支持，大部分生活仍需他人照料。大部分生活仍需他人照料。23神专业医生培训课件精神残疾二级WHO-DAS值在106-115分之间.23神专23精神残疾三精神残疾三级级WHO-DAS值在96-105分之间；生活上不能完全自理，可以与人进行简单交流，能独立从事简单劳动，需需要要环环境境提提供供部部分分支支持持，部分生活需由他人照料。24神专业医生培训课件精神残疾三级WHO-DAS值在96-105分之间；24神专业24精神残疾四精神残疾四级级WHO-DASWHO-DAS值在值在52-9552-95分之间；分之间；自自理理能能力力比比一一般般人人差差，体体会会他他人人情情感感的的能能力力较较差差，能能从从事事一一般般的的工工作作，学学习习新新事事物物的的能能力力比比一一般般人人稍稍差差；需需要要环环境境偶偶尔尔提提供供支支持持，一一般般情情况况下下生生活活不不需需要要由由他人照料。他人照料。25神专业医生培训课件精神残疾四级WHO-DAS值在52-95分之间；25神专业医25ICD-10-AM 精神障碍症状检查表精神障碍症状检查表是一个半定式的工具，本检查表是对WHO ICD-10精神障碍症状检查表1.1版的改编 26神专业医生培训课件ICD-10-AM 精神障碍症状检查表精神障碍症状检查表是一26使用指南Step 1:检查筛查表中列出的阳性症状(或)。Step 2:仅使用筛查时评为阳性的那些模块。Step 3:检查已用模块中的阳性症状(或)。Step 4:根据模块的指导考虑不同的诊断或综合征。必要时，使用其他模块。Step 5:使用F类别(如 F41.0)在首页中记录/编码*阳性诊断。Step 6:在首页中记录任何相关的临床注释。27神专业医生培训课件使用指南27神专业医生培训课件27 广泛性广泛性发发育障碍育障碍Pervasive Developmental Disorders北京大学第六医院北京大学第六医院 刘靖刘靖28神专业医生培训课件 广泛性发育障碍Pervasive Developm28广泛性广泛性发发育障碍（育障碍（PDD)指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍，主要表现为人际交往和沟通模式的异常、兴趣与活动内容的局限、刻板与重复，多数患儿伴有精神发育迟滞29神专业医生培训课件广泛性发育障碍（PDD)指一组起病于29广泛性广泛性发发育障碍育障碍 儿童孤独症(AD)Asperger综合征(ASP)Rett综合征 童年瓦解性精神障碍 PDD-NOS30神专业医生培训课件广泛性发育障碍 儿童孤独症(AD)30神专业医生培训30儿童孤独症儿童孤独症 Childhood autism/Autistic disorder 31神专业医生培训课件儿童孤独症 Childhood autism/31儿童孤独症儿童孤独症 儿童孤独症是一种起病于婴幼儿时期的心理发育障碍性疾病，是广泛发育障碍中最为常见的一种 其主要临床特征为社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式 多数患儿伴有不同程度的精神发育迟滞 32神专业医生培训课件儿童孤独症32神专业医生培训课件32流行病学流行病学患病率 0.15-34/10,000 增高趋势 （5/10,00010/10,000)性别比 男女比例为2.6-5.7:1 女性患者损害更重 （症状更重，更多伴有癫痫）33神专业医生培训课件流行病学患病率 0.15-34/10,00033神专业医生33起起 病病 时时 间间 36个月以内2/3出生后渐起病 19.1月开始关注 24.1月首次就诊1/3经历正常发育阶段后退行起病 退行出现时间平均为24月 癫痫患病率、脑电图异常率明显高 语言发展更差34神专业医生培训课件起 病 时 间 36个月以内34神专业医生培训课件34 主要主要临临床表床表现现社会交往障碍交流障碍（言语和非言语）兴趣狭窄、刻板重复的行为方式三大三大类类核心症状核心症状35神专业医生培训课件 主要临床表现社会交往障碍35神专业医生培训课件35 社会交往障碍社会交往障碍存在质的缺陷缺乏交往兴趣缺乏正常交往方法和技巧36神专业医生培训课件 社会交往障碍存在质的缺陷36神专业医生培训课件36社会交往障碍社会交往障碍婴婴儿期儿期母哺乳时没有对视和微笑抱起时发挺,不愿与人贴近对人的声音没有兴趣、叫名字反应少过分安静、被动回避目光、笑时不看人、缺乏适当的表情没有期待被抱起的姿势不模仿大人的行为反复摇头或用头撞床身体运动不协调（右侧）37神专业医生培训课件社会交往障碍婴儿期母哺乳时没有对视和微笑37神专业医生培训37社会交往障碍幼儿期后社会交往障碍幼儿期后回避目光对他人言语无反应对父母不产生依恋缺乏交往兴趣、愿望交往方式异常,不会根据社交情景调整 自己行为不会分享欢乐，不会寻求安慰或安慰人不会想象性游戏等 38神专业医生培训课件社会交往障碍幼儿期后回避目光38神专业医生培训课件38社会交往障碍少年期后社会交往障碍少年期后目光对视改善对家人友好而有感情缺乏社会交往兴趣缺乏社会交往技巧难以建立友谊39神专业医生培训课件社会交往障碍少年期后目光对视改善39神专业医生培训课件39 交交 流流 障障 碍碍非言语交流障碍 表情变化较少、目光无交流 拉着他人手走向所要物品 缺乏其他手势 缺乏身体姿势 不会点、摇头 40神专业医生培训课件 交 流 障 碍非言语交流障碍40神专业医生培训课件40交交 流流 障障 碍碍言语交流障碍 言语理解力受损 言语发育迟缓或不发育 言语形式及内容异常 语调、语速异常，模仿言语 刻板言语、代词误用等 言语运用能力受损 话少、简单、刻板、书面语、连贯差 与环境不适 难以组织语言或拓展话题 41神专业医生培训课件交 流 障 碍言语交流障碍41神专业医生培训课件41兴兴趣狭窄刻板重复的行趣狭窄刻板重复的行为为方式方式兴趣狭窄、怪癖行为方式刻板重复刻板重复的怪异行为 42神专业医生培训课件兴趣狭窄刻板重复的行为方式兴趣狭窄、怪癖42神专业医生培训课42其他特点其他特点特别关注细节（尤其视觉）难以建立概念、想法、事物、事件间的联系（tiger woods)破碎的世界组织性差（语言、思维）理解力及抽象思维差（谚语、成语）排序差泛化差43神专业医生培训课件其他特点特别关注细节（尤其视觉）43神专业医生培训课件43其它特点其它特点情感不协调感觉异常 过分关注物体的气味、味道、质地等 痛觉减退 听觉减退（1.67.9%)听觉超敏（18）44神专业医生培训课件其它特点情感不协调44神专业医生培训课件44 其它相关症状其它相关症状精神发育迟滞 3/4 患儿存在精神发育迟滞 认知发展不平衡(文字、计算、音乐）器质性病因 脆性X综合征 21三体综合征 结节性硬化症 其他神经皮肤综合征 其他综合征和染色体异常45神专业医生培训课件 其它相关症状精神发育迟滞45神专业医生培训课件45其它相关症状其它相关症状注意障碍和多动 64存在注意障碍 3648存在过度活动癫痫 4-42%伴有癫痫46神专业医生培训课件其它相关症状注意障碍和多动46神专业医生培训课件46其它相关症状其它相关症状 自伤 2443有自伤史发脾气或攻击行为 交流差睡眠障碍 11存在睡眠障碍 入睡难，夜醒次数多、时间长，睡眠少，早醒47神专业医生培训课件其它相关症状 自伤47神专业医生培训课件47其他相关症状其他相关症状 大头 17.3%存在 大脑、小脑过度生长所致 部位：小脑白质，大脑灰、白质 尤其额叶48神专业医生培训课件其他相关症状 大头 48神48其他相关症状其他相关症状脑瘫 2.9%孤独症儿童伴有脑瘫 10.5脑瘫患儿伴有ASD49神专业医生培训课件其他相关症状脑瘫49神专业医生培训课件49诊诊 断断详细而正确的病史资料详细的精神检查症状及心理发育评定躯体和神经系统检查辅助检查 无明确的病理变化作为诊断依据50神专业医生培训课件诊 断详细而正确的病史资料50神专业医生培训课件50筛查筛查和和诊诊断量表的断量表的评评定定孤独症行为评定量表（ABC）儿童孤独症评定量表（CARS）孤独症诊断访谈量表（ADI）51神专业医生培训课件筛查和诊断量表的评定孤独症行为评定量表（ABC）51神专业医51诊诊 断断 标标 准准起病于3岁以内以社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式为主要临床表现除外其它类型的广泛发育障碍、言语和语言技能发育障碍、精神分裂症等52神专业医生培训课件诊 断 标 准52神专业医生培训课件52症状标准症状标准 在下列在下列1 1、2 2、3 3项中，至少有项中，至少有7 7条，且条，且1 1项至少项至少 有有2 2条，条，2 2、3 3项至少有项至少有1 1条条1 1人际交往存在质的损害，至少人际交往存在质的损害，至少2 2条条1 1）对集体游戏缺乏兴趣，孤独，不能对集体的）对集体游戏缺乏兴趣，孤独，不能对集体的 欢乐产生共鸣欢乐产生共鸣2 2）缺乏与他人进行交往的技巧，不能以适合其）缺乏与他人进行交往的技巧，不能以适合其 智龄的方式与同龄人建立伙伴关系，如仅以智龄的方式与同龄人建立伙伴关系，如仅以 拉人、推人、搂抱作为与同伴的交往方式拉人、推人、搂抱作为与同伴的交往方式具体具体标标准准53神专业医生培训课件症状标准具体标准53神专业医生培训课件533 3）自娱自乐，与周围环境缺少交往，缺乏相应）自娱自乐，与周围环境缺少交往，缺乏相应 的观察和应有的情感反应（包括对父母的存的观察和应有的情感反应（包括对父母的存 在与否也无相应反应）在与否也无相应反应）4 4）不会恰当地运用眼对眼的注视、以及用面部）不会恰当地运用眼对眼的注视、以及用面部 表情、手势、姿势与他人交流表情、手势、姿势与他人交流5 5）不会做扮演性游戏和模仿社会的游戏）不会做扮演性游戏和模仿社会的游戏6 6）当身体不适或不愉快时，不会寻求同情和安）当身体不适或不愉快时，不会寻求同情和安 慰；对别人的身体不适或不愉快也不会表示慰；对别人的身体不适或不愉快也不会表示 关心和安慰关心和安慰54神专业医生培训课件3）自娱自乐，与周围环境缺少交往，缺乏相应54神专业医生培训542.2.言语交流存在质的损害，主要为语言运用功言语交流存在质的损害，主要为语言运用功 能的损害能的损害1 1）口语发育延迟或不会使用语言表达，也不会）口语发育延迟或不会使用语言表达，也不会 用手势、模仿等与他人沟通用手势、模仿等与他人沟通2 2）语言理解能力明显受损，常听不懂指令，不）语言理解能力明显受损，常听不懂指令，不 会表达自己的需要和痛苦，很少提问，对别会表达自己的需要和痛苦，很少提问，对别 人的话也缺乏反应人的话也缺乏反应3 3）学习语言有困难，但常有无意义的模仿言）学习语言有困难，但常有无意义的模仿言 语、反响式言语，应用代词混乱语、反响式言语，应用代词混乱55神专业医生培训课件2.言语交流存在质的损害，主要为语言运用功55神专业医生培554 4）经常重复使用与环境无关的言词或不时）经常重复使用与环境无关的言词或不时 发出怪声发出怪声5 5）有言语能力的患儿，不能主动与人交谈、）有言语能力的患儿，不能主动与人交谈、维持交谈及简单应对维持交谈及简单应对6 6）言语的声调、重音、速度、节奏等方面）言语的声调、重音、速度、节奏等方面 异常，言语刻板异常，言语刻板3.3.兴趣狭窄和活动刻板、重复，坚持环境和生兴趣狭窄和活动刻板、重复，坚持环境和生 活方式不变活方式不变56神专业医生培训课件4）经常重复使用与环境无关的言词或不时56神专业医生培训课件561 1）兴趣兴趣局限，常专注于某种或多种模式，）兴趣兴趣局限，常专注于某种或多种模式，如旋转的电扇、广告词等如旋转的电扇、广告词等2 2）活动过度，来回踱步、奔跑、转圈等）活动过度，来回踱步、奔跑、转圈等3 3）拒绝改变刻板重复的动作或姿势，否则会出）拒绝改变刻板重复的动作或姿势，否则会出 现明显的烦躁和不安现明显的烦躁和不安4 4）过分依恋某些气味、物品或玩具的一部分，）过分依恋某些气味、物品或玩具的一部分，并从中得到满足并从中得到满足5 5）强迫性地固着于特殊而无用的常规或仪式性）强迫性地固着于特殊而无用的常规或仪式性 动作或活动动作或活动57神专业医生培训课件57神专业医生培训课件57严重标准严重标准 社会交往功能受损社会交往功能受损病程标准病程标准 通常起病于通常起病于3 3岁以内岁以内排除标准排除标准 排除排除RettRett综合征、童年瓦解性精神障碍综合征、童年瓦解性精神障碍（HellerHeller综合征）、综合征）、AspergerAsperger综合征、综合征、特定感受性语言障碍、儿童精神分裂症特定感受性语言障碍、儿童精神分裂症58神专业医生培训课件严重标准58神专业医生培训课件58不典型孤独症不典型孤独症起病年龄3岁以后症状不典型59神专业医生培训课件不典型孤独症起病年龄3岁以后59神专业医生培训课件59鉴别诊鉴别诊断断言语和语言发育障碍Landau-Kleffer 综合征听力障碍注意缺陷与多动障碍精神发育迟滞精神分裂症60神专业医生培训课件鉴别诊断言语和语言发育障碍60神专业医生培训课件60神专业医生培训ppt课件61Landau-Kleffner 综综合征合征 (获获得性得性癫痫样癫痫样失失语语）正常发育史，35岁起病语言发展的明显倒退开始为语言理解障碍，后表达也受损对非言语性声音的反应保存伴随癫痫发作非言语交流、社交技能保存62神专业医生培训课件Landau-Kleffner 综合征 (获得性癫痫样失62无兴趣狭窄和刻板重复行为方式操作商正常清醒时颞区为主的1.52.5Hz阵发棘慢波，REM期减少左侧半球语言区功能异常激素治疗63神专业医生培训课件无兴趣狭窄和刻板重复行为方式63神专业医生培训课件63听听 力力 障障 碍碍语言障碍听力损害非语言交流较好无社会交往障碍无兴趣狭窄和刻板重复的行为方式64神专业医生培训课件听 力 障 碍语言障碍64神专业医生培训课件64注意缺陷与多注意缺陷与多动动障碍障碍主要表现为注意障碍、活动过度、冲动无孤独症三大类核心症状65神专业医生培训课件注意缺陷与多动障碍主要表现为注意障碍、活动过度、冲动65神专65精神精神发发育育迟迟滞滞起病于18岁之前智力低下，智商低于70不同程度的社会适应困难66神专业医生培训课件精神发育迟滞起病于18岁之前66神专业医生培训课件66Asperger综综合征合征社会交往障碍兴趣与活动方式的局限、重复和刻板无明显言语和语言发育障碍认知发育正常运动技能发育障碍，动作较笨拙67神专业医生培训课件Asperger综合征社会交往障碍67神专业医生培训课件67对人际关系感兴趣，喜欢交往，但不会以正确方式与人交往喜欢交谈，但内容虚饰、粗鲁、卖弄学问或总集中在同一话题，特别好争论，用语言虐待他人对暴力感兴趣，攻击行为多预后较孤独症好68神专业医生培训课件对人际关系感兴趣，喜欢交往，但不会以正确方式与人交往68神专68Rett综综合征合征Rett 1966年报道只见于女孩，也有个别男性患儿的报道患病率0.442.1/10000起病于7-24月，之前发育正常重度智力缺损已获得的语言迅速丧失，语言表达和理解严重受损社会化技能迅速丧失，“社交性微笑”，69神专业医生培训课件Rett综合征69神专业医生培训课件69对环境反应差，对玩具丧失兴趣已获得的目的性手部技能和精细运动技能丧失，并出现手部无目的、刻板、重复的动作，“洗手样动作”步态不稳，躯干运动共济失调，脊柱側弯，脊髓萎缩，严重运动不能头颅生长缓慢、咬牙、过度换气癫痫Xq28的MECP2基因突变预后差70神专业医生培训课件对环境反应差，对玩具丧失兴趣70神专业医生培训课件70 童年瓦解性精神障碍童年瓦解性精神障碍 （Heller综综合征）合征）患病率0.11/10，000起病于2-3岁，之前发育完全正常已获得的各种能力迅速衰退，甚至消失：语言、交往、认知、生活自理、大小便控制等对环境普遍丧失兴趣71神专业医生培训课件 童年瓦解性精神障碍 （Heller综合征）患病率71刻板重复的行为，自伤行为77%伴有癫痫无运动功能受损倒退期后，进入平台期，相对稳定多年可能略有进步：40%可能重新说字词 20%可能重新说句子病因不清预后差72神专业医生培训课件刻板重复的行为，自伤行为72神专业医生培训课件72治治 疗疗教育训练行为治疗药物治疗感觉统合训练听力统合训练音乐治疗家庭支持、咨询与指导73神专业医生培训课件治 疗教育训练73神专业医生培训课件73预预 后后73%患者社会适应商小于70269%适应良好 269%帮助下生活自理 462%不能适应社会生活，需照顾和养护 74神专业医生培训课件预 后73%患者社会适应商小于7074神专业医生培训课74 奇怪的小宝奇怪的小宝75神专业医生培训课件 奇怪的小宝75神专业医生培训课件75谢谢！76神专业医生培训课件谢谢！76神专业医生培训课件76