硬皮病医学知识讲座培训ppt课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病的分类硬皮病的分类根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分为：可将本病分为：1.系统性硬化症系统性硬化症(systemic sclerosis)弥漫型弥漫型 局限型（局限型（limited)2局部型硬化症局部型硬化症(localized)硬斑病硬斑病(Morphea)条形硬皮病条形硬皮病 (Linear scleroderma)点滴状硬皮病点滴状硬皮病硬皮病的分类根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机制纤维化病变：成纤维细胞过度增殖合成过量的胶原（I、III）血管病变：内皮损伤增生，管腔狭窄细胞因子：IL1,6、TGF-、TNF等发病机制纤维化病变：成纤维细胞过度增殖2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机制自身免疫反应体液免疫异常：多种自身抗体细胞免疫异常：损伤部位大量Th细胞和单核细胞浸润发病机制自身免疫反应3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理改变（皮肤）早期（炎症期）：真皮层间质水肿，血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。进展期：炎性细胞消退，胶原肿胀。硬化期：胶原增生明显，附属器萎缩，表皮变薄。病理改变（皮肤）早期（炎症期）：真皮层间质水肿，血管周围淋巴4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理改变（内脏）平滑肌、心肌纤维变性；心内膜、心包膜纤维蛋白样变性，炎性浸润、胶原增生；肺：间质及肺泡纤维化；肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死；血管壁病理改变（内脏）平滑肌、心肌纤维变性；5文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理（血管）皮肤、肺、肾小动脉壁病理（血管）皮肤、肺、肾小动脉壁6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现雷诺现象雷诺现象90的的患患者者以以雷雷诺诺现现象象（Raynaud Phenomenon）为为首首发发症症状状，可可伴伴有有双双手手麻麻木木，对对称称性性手手指指肿肿胀胀或或僵僵硬硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。临床表现 雷诺现象7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。SSc皮肤病变皮肤病变典型的皮肤病变一般要经过三个典型的皮肤病变一般要经过三个时期时期：水肿期水肿期 硬化期硬化期 萎缩期萎缩期SSc皮肤病变 典型的皮肤病变一般要经过三个时期：8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。水肿期水肿期皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。管综合征。水肿期 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样9文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬化期硬化期皮肤增厚变硬如皮革，紧贴皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。蜡样光泽。硬化期 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。萎缩期萎缩期皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。及皮下组织钙化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。渐变软如正常皮肤。萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。消化系统消化系统舌舌肌肌萎萎缩缩变变薄薄，舌舌活活动动可可因因系系带带硬硬化化挛挛缩缩而而受受限，使舌不能伸出口外。限，使舌不能伸出口外。早早期期即即可可出出现现食食管管损损害害，为为SSc患患者者最最常常见见的的内内脏脏损损害害，食食管管下下段段功功能能失失调调引引起起咽咽下下困困难难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。肠损害则出现吸收不良综合征。消化系统 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺肺肺肺部部病病变变是是SSc最最常常见见的的表表现现之之一一，主主要要是是肺肺间间质质纤纤维维化化、肺肺动动脉脉高高压压导导致致通通气气功功能能和和换换气气功功能能障障碍碍，它它是是SSc患患者者发发生生死亡的重要原因之一。死亡的重要原因之一。少少数数患患者者有有胸胸膜膜炎炎。本本病病合合并并肺肺癌癌的的发发生率较高。生率较高。肺 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。心脏心脏心心脏脏纤纤维维化化是是引引起起心心脏脏受受累累的的主主要要原原因因，也也是是SSc患患者者发发生生死死亡亡的的重重要要原因之一。原因之一。表表现现为为心心脏脏扩扩大大、心心力力衰衰竭竭、心心律律失失常常、心心包包纤纤维维化化、心心包包积积液液，严严重者发生心包填塞。重者发生心包填塞。心脏 心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生14文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肾肾一一般般表表现现为为轻轻度度或或间间歇歇性性蛋蛋白白尿尿，较较少少伴伴有有红红细细胞胞或或白白细细胞胞，70的的蛋蛋白白尿尿患患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。者最终发展成高血压，肾功能衰竭。部部分分患患者者肾肾损损害害发发展展急急剧剧，突突然然出出现现急急进进性性高高血血压压，治治疗疗不不及及时时迅迅速速演演变变为为肾肾功功能能衰衰竭竭，此此又又称称SSc“肾肾危危象象”，常常见见于于弥弥漫漫性性SSc，也也是是SSc重重要要的的死死亡亡原原因因之一。之一。肾 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，715文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。神经系统神经系统神经系统病变少见，少数患者神经系统病变少见，少数患者可侵可侵 犯各种神经，以三叉神经犯各种神经，以三叉神经痛较为多见痛较为多见。神经系统 神经系统病变少见，少数患者可侵 犯各种神经，以三16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肌肉肌肉横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症多发性肌炎重叠综合征。硬化症多发性肌炎重叠综合征。肌肉 横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。骨、关节骨、关节SSc患患者者的的关关节节症症状状较较多多见见，早早期期多多为为对对称称性性关关节节痛痛，无无畸畸形形。部部分分患患者者出出现现骨骨膜膜炎炎病病变变，表表现现为为关关节节痛痛和和活活动动障障碍碍。晚晚期期发发生生挛挛缩缩使使关关节节固定在畸形位置。固定在畸形位置。骨、关节 SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。其它其它可合并干燥综合征、甲状腺炎、可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。胆汁性肝硬化、脑神经病等。其它 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CREST 综合征综合征CREST 综合征是综合征是SSc的一个亚型，主要表现为的一个亚型，主要表现为:n钙质沉积（钙质沉积（Calcinosis，C）n雷诺现象（雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）n食食管管功功能能障障碍碍（Esophageal dysfunction，E）n指（趾）硬化（指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）n毛细血管扩张（毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常常伴伴有有抗抗着着丝丝点点抗抗体体（ACA）阳阳性性。内内脏脏受受累累少少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。病情轻，进展慢，病程长，预后好。CREST 综合征CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要20文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件21文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件22文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件24文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件25文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件26文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件27文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件28文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。硬皮病医学知识讲座培训ppt课件29系统性硬化症系统性硬化症实验室检查实验室检查系统性硬化症实验室检查30文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗核抗体（抗核抗体（ANA）采用敏感方法检测几乎采用敏感方法检测几乎100的患者的患者阳性，免疫荧光法有阳性，免疫荧光法有5090的的患者阳性，多为斑点型或核仁型，患者阳性，多为斑点型或核仁型，后者更具诊断意义。后者更具诊断意义。抗核抗体（ANA）采用敏感方法检测几乎100的患者阳性，31文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗抗Scl-70抗体抗体是与是与SSc相关性较强的抗体，约相关性较强的抗体，约30的患者阳性。的患者阳性。抗Scl-70抗体 是与SSc相关性较强的抗体，约30的患32文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗着丝点抗体（抗着丝点抗体（ACA）是另一与是另一与SSc相关的抗体，相关的抗体，80的的CREST综合征患者阳性，此抗体阳综合征患者阳性，此抗体阳性的患者常伴雷诺现象及皮肤硬化性的患者常伴雷诺现象及皮肤硬化等症状。等症状。抗着丝点抗体（ACA）是另一与SSc相关的抗体，80的C33文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。其它其它高高球球蛋蛋白白血血症症及及类类风风湿湿因因子子阳阳性性，合合并并肌肌炎炎时时肌肌酶酶谱谱异异常常，肾肾损损害害时时有有BUN和和Cr异常。异常。双双手手X线线、胸胸部部平平片片、食食道道吞吞钡钡、心心脏脏超超声声、肌肌电电图图、肾肾及及肌肌肉肉活活检检等等可可了了解解各各系统损害情况。系统损害情况。其它 高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾34文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。系统性硬化症的诊断系统性硬化症的诊断1980年年美美国国ARA分分类类标标准准中中，凡凡具具备备以以下下一一个个主主要要标标准准或或两两个个次次要要标标准即可诊断为准即可诊断为SSc。系统性硬化症的诊断 1980年美国ARA分类标准中，凡具备以35文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。主要标准主要标准 近近端端皮皮肤肤硬硬化化：掌掌指指或或跖跖趾趾近近端端皮皮肤肤对对称称性性增增厚厚、变变紧紧和和硬硬化化，皮皮肤肤改改变变可可累累及及全全部部肢肢体体、面面部部、颈颈部部和躯干和躯干(胸部和腹部胸部和腹部)。主要标准 近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和36文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。次要标准次要标准1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性 疤痕疤痕2.指腹消失（缺血所致）指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化：胸部双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性线示双肺呈线性网状或线性结节，以肺基底部最为明显，可呈网状或线性结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝蜂窝”肺。肺部改肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。变应除外其它肺部疾病所致。次要标准1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性37文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断鉴别诊断 1硬肿病硬肿病 2局限性硬皮病局限性硬皮病 3嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 4混合性结缔组织病（混合性结缔组织病（MCTD）5其它其它:化学物、毒物所致化学物、毒物所致 硬皮样综合征硬皮样综合征 鉴别诊断 1硬肿病38文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗治疗尚无特效的药物，治疗措施主要为尚无特效的药物，治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节和免抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症处理。疫抑制及对症处理。治疗 尚无特效的药物，治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调39文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一般治疗一般治疗保暖是针对雷诺现象的重要措施。保暖是针对雷诺现象的重要措施。一般治疗 保暖是针对雷诺现象的重要措施。40文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。扩血管药扩血管药如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则需服扩血管药，有助于改善血液循环。则需服扩血管药，有助于改善血液循环。常有的有心痛定、开搏通、依那普利等。常有的有心痛定、开搏通、依那普利等。还可辅助服用复方丹参片、肠溶阿斯匹林。还可辅助服用复方丹参片、肠溶阿斯匹林。扩血管药 如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，41文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。糖皮质激素糖皮质激素对于有内脏损害的弥漫型对于有内脏损害的弥漫型SSc患者，患者，可用强的松可用强的松3040mg.d-1，连用，连用34周后逐渐减量，以周后逐渐减量，以15mg.d-1维持，维持，糖皮质激素通常对患者的炎症性病糖皮质激素通常对患者的炎症性病变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止心包积液有一定疗效，但不能阻止本病的进展本病的进展糖皮质激素 对于有内脏损害的弥漫型SSc患者，可用强的松3042文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。免疫抑制剂免疫抑制剂对弥漫型对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂联合使用免疫抑制剂常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患43文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗纤维化常用的药物抗纤维化常用的药物青霉胺青霉胺秋水仙碱秋水仙碱抗纤维化常用的药物 青霉胺44文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。干扰素干扰素据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫调节作用调节作用干扰素 据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 45文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。预后预后SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。程有关。局限型硬化症患者部分有自发性缓解，局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高弥漫型的致残率和死亡率较高伴心、肺、肾受损者预后不佳伴心、肺、肾受损者预后不佳主要死亡原因为肺纤维化及肾功能衰竭主要死亡原因为肺纤维化及肾功能衰竭等等预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。46