肺先天性疾病培训ppt课件

肺先天性疾病肺先天性疾病1肺发育异常肺发育异常肺隔离症肺隔离症肺动静脉瘘肺动静脉瘘肺先天性疾病2肺发育异常肺先天性疾病2一、肺发育异常agenesis and hypoplasia of the lung病因：胚胎早期肺芽发育障碍病因：胚胎早期肺芽发育障碍两侧肺不发育，不能存活两侧肺不发育，不能存活一侧肺发育异常，分一侧肺发育异常，分3 3型：型：1.1.肺不发育肺不发育agenesis agenesis 患侧支气管、肺和血液供应完全缺如患侧支气管、肺和血液供应完全缺如2.2.肺发育不良肺发育不良aplasia aplasia 患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应3.3.肺发育不全肺发育不全hypoplasia hypoplasia 患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）肺先天性疾病3一、肺发育异常agenesis and hypoplasi临床表现临床表现无特征性无特征性多数无症状，或仅有胸闷、气促多数无症状，或仅有胸闷、气促继发感染或合并其它畸形，有相应继发感染或合并其它畸形，有相应临床表现临床表现体查：患侧呼吸音减弱或消失体查：患侧呼吸音减弱或消失肺先天性疾病4临床表现无特征性肺先天性疾病4影像表现影像表现X X线检查线检查 肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织 及肺纹理及肺纹理 患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧 健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝 健侧肺动脉分支粗大健侧肺动脉分支粗大 高高KVKV照片可显示支气管呈盲袋状照片可显示支气管呈盲袋状肺先天性疾病5影像表现X线检查肺先天性疾病5左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦未见显示左侧主支气管亦未见显示左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移右肺左疝，右肺纹理明显增粗右肺左疝，右肺纹理明显增粗肺先天性疾病6左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦影像表现影像表现CTCT表现表现一侧肺不发育，表现患侧呈高密度影，主支气一侧肺不发育，表现患侧呈高密度影，主支气管、肺动脉缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈管、肺动脉缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升肌上升 一侧肺发育不全，显示患侧肺密度增高，其中一侧肺发育不全，显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空腔，同时纵隔向患可见含气支气管征或薄壁空腔，同时纵隔向患侧移位侧移位 增强增强CTCT检查，可显示同时存在的肺动脉异常，检查，可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小如肺动脉分支缺如或细小肺先天性疾病7影像表现CT表现肺先天性疾病7右上叶肺野透亮度增加右上叶肺野透亮度增加右中下肺容积较小右中下肺容积较小气道重建显示右上支气管气道重建显示右上支气管粗细不均，多发狭窄及局粗细不均，多发狭窄及局部囊状扩张部囊状扩张肺先天性疾病8右上叶肺野透亮度增加肺先天性疾病8影像表现影像表现MRAMRA表现表现一侧肺不发育一侧肺不发育显示一侧肺动脉缺如和患显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位和心脏向患侧移位一侧肺发育不全一侧肺发育不全患侧肺动脉发育不全，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大肺先天性疾病9影像表现MRA表现肺先天性疾病9*左侧胸廓缩小，左肺实变左侧胸廓缩小，左肺实变 *左肺体积缩小，呈压缩改变左肺体积缩小，呈压缩改变肺先天性疾病10*左侧胸廓缩小，左肺实变 *左肺体积缩小，呈压缩改先天性左肺发育不良先天性左肺发育不良肺先天性疾病11先天性左肺发育不良肺先天性疾病11鉴别诊断鉴别诊断肺炎所引起的肺不张肺炎所引起的肺不张相鉴别相鉴别 炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失 检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断 血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断肺先天性疾病12鉴别诊断肺炎所引起的肺不张相鉴别肺先天性疾病12二、肺隔离症二、肺隔离症pulmonary sequestrationpulmonary sequestration定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血的供血引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉肺先天性疾病13二、肺隔离症pulmonary sequestratio发病机理发病机理胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收相连的血管即逐渐衰退吸收由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液由异常的动脉供应血液在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症肺先天性疾病14发病机理胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱叶内型肺隔离症叶内型肺隔离症定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内胸膜内供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支或分支回流静脉：多数经肺静脉回流静脉：多数经肺静脉 少数引流到下腔静脉或奇静脉少数引流到下腔静脉或奇静脉位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段 少数为右下肺后段少数为右下肺后段临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸痛等痛等肺先天性疾病15叶内型肺隔离症定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内肺影像表现影像表现影像表现影像表现XXXX线线线线 叶内型叶内型叶内型叶内型下叶肺后基底段内，单个或多发的圆下叶肺后基底段内，单个或多发的圆形、卵圆形致密影，边缘清形、卵圆形致密影，边缘清合并感染，病变与支气管相通，囊内合并感染，病变与支气管相通，囊内液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等反复感染后病变边缘模糊，周围支气反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张管扩张 肺先天性疾病16影像表现X线 叶内型下多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑CTACTA显示异常血管从主动脉发出，供血动脉显示异常血管从主动脉发出，供血动脉7070来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。增强增强CTCT在降主动脉显影后见隔离肺强化在降主动脉显影后见隔离肺强化 影像表现影像表现影像表现影像表现C T C T C T C T 叶内型叶内型叶内型叶内型肺先天性疾病17多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑影像表现C T 叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的完整的脏层胸膜具有独自的完整的脏层胸膜常合并其他畸形，常合并其他畸形，3030合并左膈疝，其它：心血合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等 供血动脉：以腹主动脉多见供血动脉：以腹主动脉多见回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉位置：位置：90%90%在左下肺后段在左下肺后段 也可位于膈下或纵隔内也可位于膈下或纵隔内肺先天性疾病18叶外型肺隔离症定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有左下肺后段密度均匀的软组织阴影左下肺后段密度均匀的软组织阴影CTACTA显示供血动脉来自腹主动脉显示供血动脉来自腹主动脉 影像表现影像表现影像表现影像表现XXXX线、线、线、线、CT CT CT CT 叶外型叶外型叶外型叶外型肺先天性疾病19左下肺后段密度均匀的软组织阴影影像表现X线、CT 7171岁岁左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。肺先天性疾病2071岁肺先天性疾病20同一病人不同层面同一病人不同层面显示左下肺后基底显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平段多发囊腔伴液平肺先天性疾病21同一病人不同层面肺先天性疾病21同一病例同一病例CTACTA显示降主动脉显示降主动脉下段（膈水平）下段（膈水平）左侧壁有一血管左侧壁有一血管分支向上走行，分支向上走行，进入左下肺后基进入左下肺后基底段病变区底段病变区 肺先天性疾病22同一病例肺先天性疾病222121岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影 肺先天性疾病2321岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影 肺先天性疾病2同一病人同一病人左下肺后基底左下肺后基底段一团块影，段一团块影，密度不均，增密度不均，增强扫描病灶轻强扫描病灶轻度强化度强化MPRMPR及及MIPMIP重建重建显示肿块血供显示肿块血供来源于降主动来源于降主动脉分支血管脉分支血管肺先天性疾病24同一病人肺先天性疾病24信号表现取决于病灶的病理结构信号表现取决于病灶的病理结构囊性：囊性：T1WIT1WI低信号，低信号，T2WIT2WI高信号高信号实性：实性：T1WI T1WI中等信号，中等信号，T2WIT2WI高信号，高信号，均匀均匀/不均匀不均匀MRAMRA可显示病灶供血动脉的形态、结构可显示病灶供血动脉的形态、结构影像表现影像表现影像表现影像表现M R IM R IM R IM R I肺先天性疾病25信号表现取决于病灶的病理结构影像表现M R I肺先天性疾肺先天性疾病培训ppt课件26同一病例同一病例左下肺后基底段可见不规则团片状异常信左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号，信号不均匀，号，信号不均匀，T1WIT1WI稍高信号，稍高信号，T2WIT2WI高高信号，增强扫描中度强化。信号，增强扫描中度强化。胸部胸部MRAMRA检查显示胸主动脉发出三支异常血检查显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血。管向左下肺异常病灶供血。肺先天性疾病27同一病例肺先天性疾病27诊断诊断根据临床表现，胸片、根据临床表现，胸片、CTACTA或或MRAMRA即可诊断即可诊断 ，重点在于重点在于异常供应血管异常供应血管异常供应血管异常供应血管 鉴别诊断鉴别诊断囊状病灶：支气管扩张、肺囊肿、肺大疱等囊状病灶：支气管扩张、肺囊肿、肺大疱等实性病灶：肺慢性炎症、周围型肺癌等实性病灶：肺慢性炎症、周围型肺癌等肺先天性疾病28诊断根据临床表现，胸片、CTA或MRA即可诊断，重点在于异三、肺动静脉瘘三、肺动静脉瘘arterio-venous fistula of the lung先天性肺血管畸形先天性肺血管畸形先天性肺血管畸形先天性肺血管畸形血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路 肺先天性疾病29三、肺动静脉瘘arterio-venous fistula 输入血管：肺动脉输入血管：肺动脉输入血管：肺动脉输入血管：肺动脉 少数是支气管动脉、肋间动脉少数是支气管动脉、肋间动脉少数是支气管动脉、肋间动脉少数是支气管动脉、肋间动脉 输出血管：肺静脉输出血管：肺静脉输出血管：肺静脉输出血管：肺静脉 两者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交两者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交两者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交两者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交通为单房、多房的血管囊通为单房、多房的血管囊通为单房、多房的血管囊通为单房、多房的血管囊肺先天性疾病30输入血管：肺动脉肺先天性疾病30根据输入血管来源分根据输入血管来源分2 2型型1.1.1.1.肺动脉与肺静脉直接相通肺动脉与肺静脉直接相通肺动脉与肺静脉直接相通肺动脉与肺静脉直接相通2.2.2.2.体循环与肺循环直接交通：体循环与肺循环直接交通：体循环与肺循环直接交通：体循环与肺循环直接交通：主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺静脉直接交通静脉直接交通静脉直接交通静脉直接交通根据输入血管数目分根据输入血管数目分2 2型型1.1.1.1.单纯型：输入动脉单纯型：输入动脉单纯型：输入动脉单纯型：输入动脉1 1 1 1条、输出静脉条、输出静脉条、输出静脉条、输出静脉1 1 1 1条，交通血管瘤条，交通血管瘤条，交通血管瘤条，交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔样扩张，瘤囊无分隔样扩张，瘤囊无分隔样扩张，瘤囊无分隔2.2.2.2.复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内有分隔；或为迂曲扩张血管有分隔；或为迂曲扩张血管有分隔；或为迂曲扩张血管有分隔；或为迂曲扩张血管肺先天性疾病31根据输入血管来源分2型肺先天性疾病31临床表现临床表现 多见于青年多见于青年多见于青年多见于青年 分流量小者可无症状，仅在肺部分流量小者可无症状，仅在肺部分流量小者可无症状，仅在肺部分流量小者可无症状，仅在肺部X X X X线检查时发现线检查时发现线检查时发现线检查时发现 分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿在儿童期出现，偶见於新生儿在儿童期出现，偶见於新生儿在儿童期出现，偶见於新生儿 咯血咯血咯血咯血 由于肺动静脉瘘的破裂而引起。由于肺动静脉瘘的破裂而引起。由于肺动静脉瘘的破裂而引起。由于肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛胸痛胸痛胸痛 可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下 或血胸所致。或血胸所致。或血胸所致。或血胸所致。约约约约25%25%25%25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视等。碍、复视等。碍、复视等。碍、复视等。肺先天性疾病32临床表现多见于青年肺先天性疾病32影像表现影像表现XX线线分分分分2 2 2 2种种种种1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 单发单发单发单发/多发结节阴影，单发多见多发结节阴影，单发多见多发结节阴影，单发多见多发结节阴影，单发多见 下叶多见下叶多见下叶多见下叶多见 结节结节结节结节 大小大小大小大小1-1-1-1-数厘米，密度均匀数厘米，密度均匀数厘米，密度均匀数厘米，密度均匀 浅分叶或凹凸不平浅分叶或凹凸不平浅分叶或凹凸不平浅分叶或凹凸不平 常见一常见一常见一常见一/数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘 多发葡萄状高密度影多发葡萄状高密度影多发葡萄状高密度影多发葡萄状高密度影肺先天性疾病33影像表现X线分2种肺先天性疾病33影像表现影像表现CTCT圆形或轻度分叶密影圆形或轻度分叶密影圆形或轻度分叶密影圆形或轻度分叶密影输入动脉、输出静脉呈条状，向肺输入动脉、输出静脉呈条状，向肺输入动脉、输出静脉呈条状，向肺输入动脉、输出静脉呈条状，向肺门走行门走行门走行门走行CTACTACTACTA显示畸形结节为明显强化的血管显示畸形结节为明显强化的血管显示畸形结节为明显强化的血管显示畸形结节为明显强化的血管团，输入、输出血管更清楚团，输入、输出血管更清楚团，输入、输出血管更清楚团，输入、输出血管更清楚肺先天性疾病34影像表现CT圆形或轻度分叶密影肺先天性疾病34圆形、椭圆形、不规则结节圆形、椭圆形、不规则结节圆形、椭圆形、不规则结节圆形、椭圆形、不规则结节由于血管流空效应，动静脉瘘呈低由于血管流空效应，动静脉瘘呈低由于血管流空效应，动静脉瘘呈低由于血管流空效应，动静脉瘘呈低信号信号信号信号梯度回波快速成像技术，动静脉瘘梯度回波快速成像技术，动静脉瘘梯度回波快速成像技术，动静脉瘘梯度回波快速成像技术，动静脉瘘内血液呈高信号内血液呈高信号内血液呈高信号内血液呈高信号可清楚显示动静脉瘘及其相连的血可清楚显示动静脉瘘及其相连的血可清楚显示动静脉瘘及其相连的血可清楚显示动静脉瘘及其相连的血管管管管影像表现影像表现MRIMRI肺先天性疾病35圆形、椭圆形、不规则结节影像表现MRI肺先天性疾病3559595959岁岁岁岁右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连 肺先天性疾病3659岁肺先天性疾病36肺先天性疾病37肺先天性疾病37 Transverse contrast-enhanced Transverse contrast-enhanced CT image shows pulmonary CT image shows pulmonary AVM(arrow)in right lower AVM(arrow)in right lower lobe.lobe.On transverse CT image,On transverse CT image,pulmonary AVM with a pulmonary AVM with a feeding artery(straight arrow)feeding artery(straight arrow)and a draining vein(curved and a draining vein(curved arrow).arrow).肺先天性疾病38Transverse contrast-enhanced C低氧、唇甲紫绀低氧、唇甲紫绀低氧、唇甲紫绀低氧、唇甲紫绀2 2 2 2年年年年两肺野外带及肺底可见弥漫点状、两肺野外带及肺底可见弥漫点状、两肺野外带及肺底可见弥漫点状、两肺野外带及肺底可见弥漫点状、小结节状、蚯蚓状密度增高影小结节状、蚯蚓状密度增高影小结节状、蚯蚓状密度增高影小结节状、蚯蚓状密度增高影 肺先天性疾病39低氧、唇甲紫绀2年肺先天性疾病39CTACTACTACTA显示肺动脉部分末梢明显呈瘤样扩张并迂曲成小血管团显示肺动脉部分末梢明显呈瘤样扩张并迂曲成小血管团显示肺动脉部分末梢明显呈瘤样扩张并迂曲成小血管团显示肺动脉部分末梢明显呈瘤样扩张并迂曲成小血管团,与相应肺静脉沟通，回流至肺静脉内。与相应肺静脉沟通，回流至肺静脉内。与相应肺静脉沟通，回流至肺静脉内。与相应肺静脉沟通，回流至肺静脉内。肺先天性疾病40CTA显示肺动脉部分末梢明显呈瘤样扩张并迂曲成小血管团,肺先下下课课啦啦肺先天性疾病41下课啦肺先天性疾病41