系统性红斑狼疮1--课件

系统性红斑狼疮Systemic LupusErythematosus (SLE)广医二院风湿免疫科 陶 怡系统性红斑狼疮Systemic LupusErythem1系统性红斑狼疮（SLE）是一累及全身多个系统的慢性自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。病因：一、遗传二、性激素三、环境 （一）感染 （二）日光 （三）食物 （四）药物系统性红斑狼疮（SLE）是一累及全身多个系统的慢性自身免疫病2发病机理一、致病性自身抗体（1）抗细胞核物质（抗原）的抗体（2）抗细胞浆抗原抗体（3）抗SSA抗体（4）抗凝脂抗体二、致病性免疫复合物 三、T细胞和NK细胞功能失调发病机理3系统性红斑狼疮1-课件4系统性红斑狼疮1-课件5临床表现一、皮肤与粘膜 蝶 形 红 斑 临床表现6系统性红斑狼疮1-课件7系统性红斑狼疮1-课件8系统性红斑狼疮1-课件9系统性红斑狼疮1-课件10系统性红斑狼疮1-课件11系统性红斑狼疮1-课件12系统性红斑狼疮1-课件13盘状红斑盘14系统性红斑狼疮1-课件15手掌大小鱼际、指端及甲周红斑下肢网状青斑脱发口腔溃疡雷诺现象感光性亚急性皮肤型红斑狼疮深层脂摸炎型手掌大小鱼际、指端及甲周红斑16系统性红斑狼疮1-课件17系统性红斑狼疮1-课件18系统性红斑狼疮1-课件19系统性红斑狼疮1-课件20系统性红斑狼疮1-课件21系统性红斑狼疮1-课件22系统性红斑狼疮1-课件23系统性红斑狼疮1-课件24系统性红斑狼疮1-课件25系统性红斑狼疮1-课件26系统性红斑狼疮1-课件27二、浆膜三、肌肉骨骼四、肾轻型肾炎；肾病综合征；慢性肾炎；急性肾炎 尿毒症；远端肾小管中毒二、浆膜28五、心血管六、肺七、神经系统八、消化系统九、血液系统十、抗磷脂抗体综合征十一、干燥综合征十二、眼五、心血管29实验室和其他辅助检查一、一般检查血常规尿常规血沉实验室和其他辅助检查30二、自身抗体检查：（一）、抗核抗体谱 、抗核抗体 、抗双链抗体 、抗抗体抗m抗体、抗抗体抗抗体、抗抗体抗r抗体（二）、抗磷脂抗体（三）、抗组织细胞抗体二、自身抗体检查：31三、补体、四、皮肤狼疮带试验五、肾穿刺活组织检查六、线及影象学检查三、补体四、皮肤狼疮带试验五、肾穿刺活组织检查32系统性红斑狼疮1-课件33系统性红斑狼疮1-课件34系统性红斑狼疮1-课件35系统性红斑狼疮1-课件36系统性红斑狼疮1-课件37系统性红斑狼疮1-课件38系统性红斑狼疮1-课件39系统性红斑狼疮1-课件40诊断及鉴别诊断病情的判断一、疾病的活动性或急性发作二、疾病的严重性三、合并症诊断及鉴别诊断41 1982年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准 标 准 定 义颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，（蝶形红斑）常不累及鼻唇沟部位盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕光敏感 日光照射引起皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围 关节，特征为关节的肿、痛或渗液 浆膜炎 胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液；心包炎：EKG异常，心包摩擦音或心包 渗液 1982年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准42肾脏病变 蛋白尿0.5g/dL或+；或细胞 管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管 型或混合性管型神经系统异常 抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致；或精 神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 白细胞减少4109/L,至少2次;或淋巴 细胞减少1.5109/L,至少2次；血小 板减少0.5g/dL或43免疫学异常 狼疮细胞阳性；或抗双链DNA抗体阳性；或抗Sm抗体阳性；或梅毒血清试验假阳性抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法 的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮免疫学异常 狼疮细胞阳性；44治疗：一、肾上腺糖皮质激素二、免疫抑制剂（一）环磷酰胺（二）硫唑嘌呤（三）环孢素（四）（五）羟氯喹（六）雷公藤总苷治疗：45三、静脉注射大剂量丙种球蛋白四、控制合并症及对证治疗轻型一般型狼疮肾炎狼疮溶贫和血小板减少抗凝脂抗体综合征缓解期三、静脉注射大剂量丙种球蛋白46五、一般治疗与妊娠预后：5年及10年生存率分别可达到94%及 80%90%五、一般治疗47谢谢大家！谢谢大家！48