特异性心肌病课件

特异性心肌病特异性心肌病2016.6.16特异性心肌病特异性心肌病1心肌病定义的变迁心肌病定义的变迁1968-diseases of different and often 1968-diseases of different and often unknown etiology in which the unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and dominant feature is cardiomegaly and heart failureheart failure1980-heart muscle diseases of 1980-heart muscle diseases of unknown causeunknown cause1995-diseases of myocardium 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunctionassociated with cardiac dysfunction-WHO心肌病定义心肌病定义的变迁心肌病定义的变迁1968-diseases of diffe2一一 定义定义 除心脏瓣膜病、冠心病、高血除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。病变为主要表现的一组疾病。伴有心功伴有心功能障碍的心肌疾病。能障碍的心肌疾病。一一 定义定义 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心3二二 心肌疾病分类心肌疾病分类（一）原发性心肌病（一）原发性心肌病(Primary Cardiomyopathy)Primary Cardiomyopathy)Primary Cardiomyopathy)Primary Cardiomyopathy)又称病因未明的心肌病又称病因未明的心肌病(idiopathic idiopathic idiopathic idiopathic CardiomyopathyCardiomyopathyCardiomyopathyCardiomyopathy)（二）特异性心肌病（二）特异性心肌病（Specific Specific Specific Specific CardiomyopathyCardiomyopathyCardiomyopathyCardiomyopathy）又称又称继发性心肌病继发性心肌病(Secondary Cardiomyopathy Secondary Cardiomyopathy Secondary Cardiomyopathy Secondary Cardiomyopathy)病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。部分表现。二二 心肌疾病分类（一）原发性心肌病心肌疾病分类（一）原发性心肌病(Primary Card4根据病理生理和临床表现分类根据病理生理和临床表现分类扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathydilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 hypertrophicardiomyopathyhypertrophicardiomyopathyhypertrophicardiomyopathyhypertrophicardiomyopathy 限制型心肌病限制型心肌病 restrictive Cardiomyopathyrestrictive Cardiomyopathyrestrictive Cardiomyopathyrestrictive Cardiomyopathy 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 ARVD/CARVD/CARVD/CARVD/C 未分类的心肌病未分类的心肌病根据病理生理和临床表现分类根据病理生理和临床表现分类扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated c5扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy主要特征主要特征主要特征主要特征 心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常常常常常常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。伴有各种心律失常及附壁血栓形成。伴有各种心律失常及附壁血栓形成。伴有各种心律失常及附壁血栓形成。病因病因病因病因 原因尚不清楚原因尚不清楚原因尚不清楚原因尚不清楚A A A A 急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致病毒直接损害病毒直接损害病毒直接损害病毒直接损害体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导B B B B 遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopat6l这是一个巨大、扩这是一个巨大、扩张的左心室，整个张的左心室，整个心脏又大又软。心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显病很多病例无明显病因（因此被称为因（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”），），其它的病例则可能其它的病例则可能与长期酗酒有关。与长期酗酒有关。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌是扩张型心肌7心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下8特异性心肌病课件特异性心肌病课件9病理病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。的心肌增厚；附壁血栓。心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓10临床表现临床表现1.1.左心或右心功能不全的临床表现左心或右心功能不全的临床表现 （劳累性呼吸困难、气急、阵发性（劳累性呼吸困难、气急、阵发性（劳累性呼吸困难、气急、阵发性（劳累性呼吸困难、气急、阵发性 夜间呼吸困难、夜间呼吸困难、夜间呼吸困难、夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大水肿、肝脾肿大水肿、肝脾肿大水肿、肝脾肿大 呈进行性发展）呈进行性发展）呈进行性发展）呈进行性发展）2.2.栓塞和猝死栓塞和猝死3.3.各种类型的心律失常各种类型的心律失常临床表现临床表现11实验室和器械检查实验室和器械检查胸部胸部X X线：线：心影增大，心胸比例心影增大，心胸比例6060，肺淤血，肺水肿肺淤血，肺水肿心心 电电 图：多见窦速、房颤、室性心律失图：多见窦速、房颤、室性心律失常常广泛广泛STSTT T异常异常 心室传导异心室传导异常常病理性病理性Q Q波波核素检查核素检查:心腔扩大心腔扩大 心搏量降低心搏量降低实验室和器械检查实验室和器械检查12X rayX rayX ray13超声心动图超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液超声心动图各心腔均扩大超声心动图各心腔均扩大14实验室和器械检查实验室和器械检查心导管检查心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左血流动力学：左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管压房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱心室造影：室壁运动弥漫减弱冠脉造影：正常冠脉造影：正常 心内膜活检心内膜活检 缺乏特异性缺乏特异性实验室和器械检查心导管检查实验室和器械检查心导管检查 15 诊断诊断心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：1.1.其他器质性疾病：冠心、高血压、其他器质性疾病：冠心、高血压、风心、病毒性心肌炎等风心、病毒性心肌炎等2.2.继发性心肌病和其他系统性疾病：继发性心肌病和其他系统性疾病：甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮等等 诊断诊断16心衰症状呈进行性发展心衰症状呈进行性发展 少部分患者可出现短期好转或稳定少部分患者可出现短期好转或稳定猝死猝死 原因原因原因原因 a a a a 心衰心衰心衰心衰 b b b b 严重心律失常严重心律失常严重心律失常严重心律失常 c c c c 栓塞栓塞栓塞栓塞预后预后心衰症状呈进行性发展心衰症状呈进行性发展 预后预后171.1.1.1.心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）ACEIACEIACEIACEI、ARBARBARBARB、阻滞剂阻滞剂阻滞剂阻滞剂治疗延长生存率；治疗延长生存率；治疗延长生存率；治疗延长生存率；改善心肌代谢：辅酶改善心肌代谢：辅酶Q10Q10片，曲美他嗪片，曲美他嗪 短期多巴酚丁胺、短期多巴酚丁胺、短期多巴酚丁胺、短期多巴酚丁胺、米力农。米力农。2.2.2.2.心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（失常严重（失常严重（失常严重（阻滞剂、阻滞剂、阻滞剂、阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）可达龙、利多卡因、心律平等）可达龙、利多卡因、心律平等）可达龙、利多卡因、心律平等）3.3.3.3.栓塞的预防栓塞的预防栓塞的预防栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。无禁忌证者使用抗凝药。无禁忌证者使用抗凝药。无禁忌证者使用抗凝药。4.4.4.4.心脏再同步化起搏器，心脏再同步化起搏器，心脏再同步化起搏器，心脏再同步化起搏器，CRT-ICDCRT-ICDCRT-ICDCRT-ICD。5.5.5.5.过渡：过渡：过渡：过渡：IABP IABP IABP IABP、ECMO ECMO ECMO ECMO、左室辅助装置。、左室辅助装置。、左室辅助装置。、左室辅助装置。6.6.6.6.外科：左心室减容术、外科：左心室减容术、外科：左心室减容术、外科：左心室减容术、心脏移植心脏移植心脏移植心脏移植。治疗治疗1.心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）治疗心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）治疗18肥厚型心肌病肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathyhypertrophic cardiomyopathy不均匀肥厚不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚通常为室间隔不对称性肥厚梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻）病（根据左室流出道有无梗阻）特征特征 左室肥厚不伴心腔扩大左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性舒张期顺应性下降下降肥厚型心肌病肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomy19病因病因原因不明原因不明1/31/3病人有明显家族史，被认为是常染病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病色体显性遗传疾病病因病因20病理病理左室形态学改变左室形态学改变 不均等的心室间隔变化不均等的心室间隔变化组织学特征组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常，心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱排列紊乱病理病理21EchocardiogramEchocardiogram(long axis)(long axis)Echocardiogram22EchocardiogramEchocardiogram(short axis)(short axis)Echocardiogram23无自觉症状无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检肥厚型心肌病家属或体检发发现严重的，往往首发症状是现严重的，往往首发症状是猝死。猝死。有症状患者有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、呼吸困难、胸痛、黑朦、晕晕厥厥 、猝死。、猝死。临床表现临床表现无自觉症状无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发肥厚型心肌病家属或体检发现严重的，往往现严重的，往往24体征体征 梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音。可闻及第四心音。体征体征 梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩25实验室和器械检查实验室和器械检查心电图心电图 左心室肥厚（高电压）病理左心室肥厚（高电压）病理性性Q Q波波 各种房性和室性心律失各种房性和室性心律失常常巨大倒置巨大倒置T T波波胸胸 片片 心影可以正常心影可以正常超超 声声 评价价值大评价价值大A.A.室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比1.3:11.3:1B.B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（流二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出出道梗阻患者）道梗阻患者）C.C.舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降实验室和器械检查实验室和器械检查26实验室和器械检查实验室和器械检查核素核素 201201TcTc核素检查无症状患者中可核素检查无症状患者中可以以有心肌灌注缺损表现有心肌灌注缺损表现心肌活检心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊心肌细胞畸形肥大，排列紊乱乱诊断诊断临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断应结合心超进行诊断实验室和器械检查实验室和器械检查27治疗治疗A.A.原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。B.B.方法：方法：-阻滞剂可使阻滞剂可使1/2-1/31/2-1/3患者心绞痛或黑朦症患者心绞痛或黑朦症状缓解；状缓解；抗心律失常药物应用没有统一意见抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮胺碘酮)；维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高；张末期压增高；双腔起搏器改变激动顺序，改善症状；双腔起搏器改变激动顺序，改善症状；手术切除肥厚心肌；手术切除肥厚心肌；导管消融。导管消融。治疗治疗-阻滞剂可使阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解；患者心绞痛或黑朦症状缓解；28限制型心肌病限制型心肌病 restrictive cardiomyopathyrestrictive cardiomyopathy特点特点 心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬，心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬，心室舒张功能异常，充盈受限心室舒张功能异常，充盈受限限制型心肌病限制型心肌病 restrictive cardiomyo29临床表现临床表现 持续静脉压增高持续静脉压增高水肿水肿 腹水腹水 肝脏肿痛肝脏肿痛 颈静颈静脉怒张脉怒张体征体征心音遥远心音遥远 第三、四心音多见第三、四心音多见临床表现临床表现30THANK YOUSUCCESS2024/6/2731可编辑THANK YOUSUCCESS2023/8/113实验室和器械检实验室和器械检查查心电图心电图 低电压低电压 非特异非特异ST-TST-T改变改变和各种心律失常和各种心律失常胸胸 片片 无明显心包钙化无明显心包钙化超超 声声 左室壁对称性肥厚，心室左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降收缩功能可以正常或轻度下降心导管心导管 舒张期心室压力曲线呈早期舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现下陷，晚期抬高表现实验室和器械检查心电图实验室和器械检查心电图 低电压低电压 非特异非特异ST-T改改32鉴别诊断鉴别诊断缩窄性心包炎：心内膜活检缩窄性心包炎：心内膜活检治疗治疗对症治疗，预后差对症治疗，预后差鉴别诊断鉴别诊断33 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病特征：特征：右室心肌进行性纤维脂肪变，右室心肌进行性纤维脂肪变，多为常染色体显性遗传病多为常染色体显性遗传病 致心律失常型右室心肌病特征：致心律失常型右室心肌病特征：34致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病35In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织所代替。所代替。所代替。所代替。In ARVC/D there is progressive36临床表现临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死猝死心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。右心衰竭型无症状型临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死37诊断右心室扩大发作性VT呈左束支阻滞图形心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。诊断右心室扩大诊断右心室扩大38ARVCARVC的病因诊断的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%50%30%50%已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)(RYR-2)、desmoplakin(ARVC8)desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及、盘状球蛋白以及型转化型转化生长因子生长因子(ARVC9)(ARVC9)炎症反应在炎症反应在ARVCARVC发病中起作用发病中起作用陈志坚等报道陈志坚等报道ARVCARVC早期可表现为起源于右室心律早期可表现为起源于右室心律失常患者，失常患者，MRIMRI发现右心室壁局限性病变，与人发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联类巨细胞病毒感染关联 心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16ARVC的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占39治疗治疗射频消融射频消融埋藏型心律转复除颤器（埋藏型心律转复除颤器（ICDICD）心脏移植心脏移植治疗射频消融治疗射频消融40二 特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)：1.长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续610年以上；2.心脏扩大、心力衰竭；3.排除其他心脏病；4.早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。5.治疗：戒酒、Vit.B1 2060,tid.CoQ10 1020mg,tid.二二 特异性心肌病酒精性心肌病（特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholic cardi41围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy）妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。以心力衰竭为表现。病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。栓塞发生率53，可短期应用肝素。多数可恢复正常。围生期心肌病（围生期心肌病（peripartum cardiomyopah42药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平治疗：CoQ10 1020mg,tid药物性心肌病（药物性心肌病（drug-induced cardiomyop43心心 肌肌 炎炎MyocarditisMyocarditis心心 肌肌 炎炎Myocarditis44l虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在45概念概念概念概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变炎性病变炎性病变炎性病变病因病因病因病因 感染感染感染感染 嗜心肌性病毒嗜心肌性病毒嗜心肌性病毒嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B(Coxsackie virus B(Coxsackie virus B(Coxsackie virus B组组组组2 2 2 25 5 5 5型和型和型和型和A A A A组组组组9 9 9 9型型型型,ECHO,ECHO,ECHO,ECHO，腺病毒，腺病毒，腺病毒，腺病毒)、细菌、细菌、细菌、细菌 放射性照射放射性照射放射性照射放射性照射 化学理化因子化学理化因子化学理化因子化学理化因子 药物、毒物药物、毒物药物、毒物药物、毒物 机体高敏状态机体高敏状态机体高敏状态机体高敏状态(风湿热等风湿热等风湿热等风湿热等)全身性疾病如皮肌炎、全身性疾病如皮肌炎、全身性疾病如皮肌炎、全身性疾病如皮肌炎、SLESLESLESLE等等等等概念概念46病理病理缺乏特异性缺乏特异性缺乏特异性缺乏特异性 心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单单单单 核细胞浸润。核细胞浸润。核细胞浸润。核细胞浸润。病变范围：局灶性，弥漫性。病变范围：局灶性，弥漫性。病变范围：局灶性，弥漫性。病变范围：局灶性，弥漫性。心肌活检可在急性期确认其特有的心肌心肌活检可在急性期确认其特有的心肌心肌活检可在急性期确认其特有的心肌心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。病变和细胞浸润。病变和细胞浸润。病变和细胞浸润。病理病理47病毒作用于心肌的方式病毒作用于心肌的方式直接损伤直接损伤：病毒复制，受染后：病毒复制，受染后6 67 7天。天。免疫损伤免疫损伤：T T细胞、细胞、K K细胞细胞病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后67天。天。48临床表现临床表现缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。症状症状1.1.1.1.上呼吸道或消化道感染：发热、上呼吸道或消化道感染：发热、上呼吸道或消化道感染：发热、上呼吸道或消化道感染：发热、感冒、腹感冒、腹感冒、腹感冒、腹泻泻泻泻2.2.2.2.胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状3.3.3.3.严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至现，甚至现，甚至现，甚至Adams-StokesAdams-StokesAdams-StokesAdams-Stokes综合征发作或心源性综合征发作或心源性综合征发作或心源性综合征发作或心源性休克休克休克休克体征体征 可以无明显异常可以无明显异常可以无明显异常可以无明显异常 也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（征（征（征（奔马律奔马律奔马律奔马律、第三心音、杂音等）、第三心音、杂音等）、第三心音、杂音等）、第三心音、杂音等）临床表现临床表现49临床分型亚临床型亚临床型：无自觉症状，：无自觉症状，EKGEKG发现发现STSTT T改变或早搏。改变或早搏。轻症自限型轻症自限型：病毒感染后：病毒感染后1 13 3周，轻度不适，周，轻度不适，EKGEKG发现发现STSTT T改变或早搏，改变或早搏，CK-MBCK-MB一度升高，无心脏扩一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，大、心力衰竭，1 12 2月后逐渐康复。月后逐渐康复。隐匿进展型隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。表现为扩张性心肌病。急性重症型急性重症型：病毒感染后：病毒感染后1 12 2周内出现心脏扩大、周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。猝死型猝死型：常在运动中猝死。：常在运动中猝死。临床分型亚临床型：无自觉症状，临床分型亚临床型：无自觉症状，EKG发现发现STT改变或早搏。改变或早搏。50心心心心 电电电电 图图图图 1/3 1/3 1/3 1/3 病例有病例有病例有病例有ST-TST-TST-TST-T改变，病理性改变，病理性改变，病理性改变，病理性Q Q Q Q波、波、波、波、各种心律失常（室早占各种心律失常（室早占各种心律失常（室早占各种心律失常（室早占70707070、其次房室、其次房室、其次房室、其次房室传导阻滞、房早等）传导阻滞、房早等）传导阻滞、房早等）传导阻滞、房早等）胸胸胸胸 片片片片 病例心影可以正常或扩大病例心影可以正常或扩大病例心影可以正常或扩大病例心影可以正常或扩大急性期有心肌标志物的异常急性期有心肌标志物的异常急性期有心肌标志物的异常急性期有心肌标志物的异常 CK-MBCK-MBCK-MBCK-MB，T-nT,Tn-IT-nT,Tn-IT-nT,Tn-IT-nT,Tn-I。血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查 柯萨奇病毒柯萨奇病毒柯萨奇病毒柯萨奇病毒IgMIgMIgMIgM抗体阳性，肠道病毒抗体阳性，肠道病毒抗体阳性，肠道病毒抗体阳性，肠道病毒RNARNARNARNAPCRPCRPCRPCR检测，病毒中和抗体检测，病毒中和抗体检测，病毒中和抗体检测，病毒中和抗体3 3 3 3周内周内周内周内4 4 4 4倍倍倍倍以上增高，血沉加快以上增高，血沉加快以上增高，血沉加快以上增高，血沉加快 心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位原位原位原位RT-PCRRT-PCRRT-PCRRT-PCR。诊断诊断心心 电电 图图 1/3 病例有病例有ST-T改变，病理性改变，病理性Q波波51I I I I度房室传导阻滞度房室传导阻滞度房室传导阻滞度房室传导阻滞IIIIIIII度房室传导阻滞（文氏现象）度房室传导阻滞（文氏现象）度房室传导阻滞（文氏现象）度房室传导阻滞（文氏现象）IIIIIIIIIIII度房室传导阻滞度房室传导阻滞度房室传导阻滞度房室传导阻滞IIIIIIII度房室传导阻滞度房室传导阻滞度房室传导阻滞度房室传导阻滞I度房室传导阻滞度房室传导阻滞II度房室传导阻滞（文氏现象）度房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传度房室传52V V V V1 1 1 1 V V V V2 2 2 2V V V V3 3 3 3 aVRaVRaVRaVRaVLaVLaVLaVLaVF aVF aVF aVF V V V V4 4 4 4 V V V V5 5 5 5V V V V6 6 6 6心肌缺血心肌缺血V1 aVRV4 心肌缺血心肌缺血53中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准诊断参考标准I.I.上呼吸道、腹泻病毒感染后上呼吸道、腹泻病毒感染后3 3周内出现心脏周内出现心脏表现：胸闷、表现：胸闷、S1S1明显减弱、奔马律、心脏扩明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。II.II.病毒感染后病毒感染后3 3周内新出现下列心律失常或心周内新出现下列心律失常或心电图改变电图改变：1 1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。支传导阻滞。2 2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。扑、室扑、室颤。3 3）二个以上导联）二个以上导联STST段呈水平型或下斜型压低段呈水平型或下斜型压低0.01mV0.01mV或或STST段异常抬高或有异常段异常抬高或有异常Q Q波。波。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹54中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准诊断参考标准III.心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。IV.病原学依据：1）急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。2）病毒抗体：第一份抗体效价640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。3）病毒特异性抗体IgM：320为阳性。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参55同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。如同时具中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。仅具有中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准诊断参考标准同时具上述同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、中如何一项）、III中二项，在中二项，在56预后预后 大多良好，多数能完全愈合。大多良好，多数能完全愈合。极少数重症患者预后差，因心力衰竭、极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。心源性休克、严重心律失常死亡。柯萨奇柯萨奇B B组病毒反复持续感染，组病毒反复持续感染，1010演演变为扩张性心肌病。变为扩张性心肌病。预后预后57治疗治疗1 1急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息严重心律失常、心衰卧床休息严重心律失常、心衰卧床休息严重心律失常、心衰卧床休息1 1 1 1个月，半年内不参个月，半年内不参个月，半年内不参个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息加体力活动；心脏形态功能正常者休息加体力活动；心脏形态功能正常者休息加体力活动；心脏形态功能正常者休息2 2 2 2周，周，周，周，3 3 3 3月月月月内不参加体力活动。内不参加体力活动。内不参加体力活动。内不参加体力活动。2 2抗病毒治疗：抗病毒治疗：抗病毒治疗：抗病毒治疗：-干扰素干扰素干扰素干扰素100100100100300300300300万万万万U/d im U/d im U/d im U/d im 阻断阻断阻断阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。节免疫功能、激活干扰素系统。节免疫功能、激活干扰素系统。节免疫功能、激活干扰素系统。3 3保护心肌：保护心肌：保护心肌：保护心肌：Vit-CVit-CVit-CVit-C、CoQ10CoQ10CoQ10CoQ10、硒酵母、曲美他嗪。、硒酵母、曲美他嗪。、硒酵母、曲美他嗪。、硒酵母、曲美他嗪。4 4心律失常治疗：心律失常治疗：心律失常治疗：心律失常治疗：房早、室早、房室传导阻滞（激房早、室早、房室传导阻滞（激房早、室早、房室传导阻滞（激房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）素或临时起搏器）素或临时起搏器）素或临时起搏器）.5 5心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEIACEIACEIACEI、ARBARBARBARB、B-B-B-B-阻滞剂等。阻滞剂等。阻滞剂等。阻滞剂等。治疗治疗58 谢谢！谢谢！谢谢！谢谢！59p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后经经常不断地学常不断地学习习,你就什么都知道。你知道得越多你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写你就越有力量写60谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 谢谢谢谢大家演大家演讲讲人：人：XXXXXX 61