特发性震颤ppt课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。概述：特特发发性性震震颤颤(essential tremor，ET)又又称称家家族族性性或或良良性性特特发发性性震震颤颤，是是常常染染色色体体显显性性遗遗传传以以多多头头、两两上上肢肢尤尤其其双双手手姿姿势势性性或或动动作作性性震震颤颤为为临临床床惟惟一一表表现现的的常常见见运运动动障障碍碍性疾病。性疾病。目目前前认认为为，年年龄龄是是ET重重要要的的危危险险因因素素，患患病病率率随随年年龄龄而而增增长长。任任何何年年龄龄均均可可发发病病，但但多多起起始始于于成成年年人人，有有文文献献报道男性略多于女性。报道男性略多于女性。起病缓慢，缓慢进展或长期不进展。起病缓慢，缓慢进展或长期不进展。概述：特发性震颤(essential tremor，ET)又1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。流行病学：特特发发性性震震颤颤在在普普通通人人群群中中发发病病率率为为0.3%1.7%，并并且且随随年年龄龄增增长长而而增增加加。大大于于40岁岁的的人人群群中中发发病病率率增增至至5.5%，大于，大于65岁的人群中发病率为岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率并无明显差异。男女之间的发病率并无明显差异。有有文文献献报报道道芬芬兰兰40岁岁以以上上人人群群患患病病率率为为5.55%，7079岁岁为为12.6%；美美国国密密西西西西比比州州7079岁岁人人群群患患病病率率是是4069岁人群的岁人群的10倍。倍。流行病学：特发性震颤在普通人群中发病率为0.3%1.7%，2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。ET又又称称为为家家族族性性震震颤颤，约约60%患患者者有有家家族族史史，呈呈现现常常染染色色体体显显性性遗遗传传特特征征。在在6570岁岁前前出出现现外外显显。Gulcher等等发发现现本本病病致致病病基基因因位位于于3q13，称称为为FET1，Higgins等等将将致致病病基基因因定定位位于于2p2225，称称为为ETM或或ET2，发现，发现ETM可能是三联体重复序列。可能是三联体重复序列。也也有有报报道道本本病病患患者者的的性性染染色色体体有有异异常常，少少数数男男患患者者出出现现XXY和和XYY。家家族族性性ET临临床床表表现现多多样样性性提提示示可可能能存存在在遗遗传传异异质质性性，预示可能会发现新的基因位点。预示可能会发现新的基因位点。ET又称为家族性震颤，约60%患者有家族史，呈现常染色体显性3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。然然而而特特发发性性震震颤颤也也有有许许多多散散发发病病例例，散散发发病病例例的的临临床床表表现现和和发发病病规规律律基基本本上上与与家家族族性性震震颤颤相相同同，但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所所以以在在特特发发性性震震颤颤遗遗传传基基因因尚尚未未清清楚楚之之前前，无无法法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。将家族性震颤从特发性震颤中分出去。然而特发性震颤也有许多散发病例，散发病例的临床表现和发病规律4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。发病机制：本本病病病病理理学学未未发发现现有有异异常常结结构构性性改改变变，其其发发病病机制也尚未完全清楚。机制也尚未完全清楚。目目前前的的研研究究认认为为，特特发发性性震震颤颤(ET)由由中中枢枢神神经经系系统统内内散散在在的的网网状状结结构构或或核核团团异异常常振振荡荡所所致致，起搏点定位迄今不清。起搏点定位迄今不清。根根据据实实验验证证明明，以以致致颤颤剂剂骆骆驼驼蓬蓬碱碱(harmaline)注注入入齿齿状状核核已已被被破破坏坏的的模模型型猴猴，可可诱诱发发酷酷似似ET的的震震颤颤；如如损损毁毁下下橄橄榄榄核核，则则此此药药物物诱诱发发性性震震颤颤消消失失，因因此此认认为为，ET可可能能与与橄橄榄榄-小小脑脑-红红核核径环内的单胺递质平衡障碍有关。径环内的单胺递质平衡障碍有关。发病机制：本病病理学未发现有异常结构性改变，其发病机制也尚未5文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。临床表现：1.典典型型的的特特发发性性震震颤颤在在儿儿童童、青青少少年年、中中老老年年中中均均可可发发现现。对对起起病病的的高高峰峰年年龄龄有有两两种种观观点点。一一种种认认为为起起病病年年龄龄的的分分布布为双峰特征，即在为双峰特征，即在2030岁和岁和5060岁这两个年龄段；岁这两个年龄段；另另一一种种观观点点认认为为特特发发性性震震颤颤很很少少在在少少年年发发病病，随随着着年年龄龄增增长发病人数增加，平均起病年龄长发病人数增加，平均起病年龄3747岁。岁。临床表现：1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。2.ET惟惟一一的的症症状状就就是是震震颤颤，偶偶有有报报道道伴伴有有语语调调和和轻轻微微步步态态异异常常。主主要要双双侧侧上上肢肢对对称称起起病病，也也可可单单侧侧上上肢肢起起病。常向上发展至头、面、舌、下颌部。病。常向上发展至头、面、舌、下颌部。累累及及躯躯干干和和双双侧侧下下肢肢者者少少见见，仅仅在在病病程程的的晚晚期期出出现现，而且程度比上肢轻。而且程度比上肢轻。主主要要表表现现为为姿姿位位性性震震颤颤，可可同同时时含含有有运运动动性性、意意向向性性或或静静止止性性震震颤颤成成分分。震震颤颤可可能能在在指指向向目目的的的的运运动动中中加加重重。震震颤颤的的频频率率为为48Hz。起起病病时时频频率率为为812Hz，随随着着病病程程和和年年龄龄的的增增加加，频频率率逐逐渐渐降降低低，幅幅度度逐逐渐渐增增加。加。2.ET惟一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。典典型型症症状状是是手手部部严严重重的的姿姿位位性性震震颤颤,手手的的节节律律性性外外展展，呈呈内内收收样样震震颤颤和和屈屈伸伸样样震震颤颤，旋旋前前旋旋后后样样震震颤颤(类类似似于于PD)PD)十十分分少少见见。书书写写的的字字可可能能变变形形，但但不会表现为写字过小。不会表现为写字过小。另另一一个个常常影影响响的的部部位位是是颅颅颈颈肌肌肉肉群群。头头部部、舌舌或或发发声声肌肌均均可可累累及及，表表现现为为头头部部震震颤颤，包包括括垂垂直直的的“点点头头”运运动动和和水水平平的的“摇摇头头”运运动动。软软腭腭、舌舌的震颤会导致发声困难。的震颤会导致发声困难。典型症状是手部严重的姿位性震颤,手的节律性外展，呈内收样震颤8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。3.3.震震颤颤在在发发病病10102020年年后后会会影影响响精精细细，至至发发病病后后第第6 6个个1010年年达达到到高高峰峰。86%86%的的患患者者至至60607070岁岁可可影影响响社社会会活活动动和和生生活活能能力力，包包括括书书写写、饮饮水水、进进食食、穿衣、言语和操作。穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。震颤对性别的影响无差异。3.震颤在发病1020年后会影响精细，至发病后第6个10年9文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。4.许许多多因因素素都都可可以以影影响响震震颤颤，饥饥饿饿、疲疲劳劳、情情绪绪激激动动和和温温度度(高高热热、热热水水浴浴)等等会会加加重重震震颤颤。在在睡睡眠眠时时缓缓解解，也有个别报道在浅睡中仍然持续存在。也有个别报道在浅睡中仍然持续存在。ET患患者者对对乙乙醇醇(酒酒精精)的的反反应应是是特特征征性性的的。许许多多患患者者即即使使只只摄摄取取少少量量乙乙醇醇(酒酒精精)就就可可减减少少震震颤颤。42%75%患患者者饮饮酒酒后后震震颤颤减减轻轻，但但只只是是暂暂时时的的，一一般般维维持持24h，第二天震颤反而加重。，第二天震颤反而加重。很很少少有有报报道道乙乙醇醇(酒酒精精)对对其其他他类类型型的的震震颤颤有有类类似似作作用用，乙醇乙醇(酒精酒精)是通过中枢起作用的。是通过中枢起作用的。4.许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。5.5.特特发发性性震震颤颤可可以以伴伴发发其其他他运运动动障障碍碍的的疾疾病病。在在ETET患患者者中中，PDPD的的发发病病率率比比正正常常对对照照人人群群高高得得多多，在在大大于于6060岁岁的的ETET患患者者中中，PDPD的的危危险险度度是是同同年年龄龄组组的的随随机机人人群群的的2424倍倍。LouLou和和JankovicJankovic曾曾报报道道过过350350例例特特发发性性震震颤颤，其其中中20%20%同时伴有帕金森病。同时伴有帕金森病。故认为故认为ETET可能是帕金森病的一个重要危险因素。可能是帕金森病的一个重要危险因素。姿姿位位性性震震颤颤在在包包括括帕帕金金森森病病在在内内的的许许多多运运动动障障碍碍疾疾病病中中很很常常见见，甚甚至至是是早早期期惟惟一一的的症症状状。一一些些患患者者出出现现的的姿姿位位性性震震颤颤数数年年后后发发展展为为帕帕金金森森病病，ETET中中帕帕金金森森病病的的发病率更高，这其中可能有特殊亚群发病率更高，这其中可能有特殊亚群.5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。在ET患者中，PD11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。并发症：部分特发性震颤老年患者有言语障碍。部分特发性震颤老年患者有言语障碍。ET患患者者存存在在肌肌张张力力障障碍碍者者占占6%47%。姿姿位位性性震震颤颤在肌张力障碍中也很普遍，特别是书写痉挛。在肌张力障碍中也很普遍，特别是书写痉挛。而而在在肌肌张张力力障障碍碍中中，有有7%23%伴伴发发特特发发性性震震颤颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。在在ET家家族族中中，少少数数成成员员还还可可以以发发现现其其他他运运动动障障碍碍性性疾疾病如抽动病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。秽语综合征和不安腿综合征。特特发发性性震震颤颤患患者者中中存存在在典典型型偏偏头头痛痛的的情情况况很很普普遍遍，另另外也有伴恶性高热的报道。外也有伴恶性高热的报道。并发症：部分特发性震颤老年患者有言语障碍。12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。实验室检查：血血电电解解质质、药药物物、微微量量元元素素及及生生化化检检查查，有有助助于于鉴鉴别别诊断。诊断。其他辅助检查：其他辅助检查：1.CT、MRI检检查查、正正电电子子发发射射断断层层扫扫描描(PET)或或单单光光子子发射断层扫描发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。，对鉴别诊断有意义。2.肌肌电电图图(EMG)可可记记录录到到48 Hz的的促促动动肌肌-拮拮抗抗肌肌同同步步化化连连续续发发放放活活动动，震震颤颤发发作作期期间间募募集集相相中中新新募募集集的的运运动单元有异常高的瞬间动单元有异常高的瞬间2050Hz放电频率。放电频率。3.基基因因分分析析 对对确确诊诊某某些些遗遗传传性性肌肌张张力力障障碍碍疾疾病病有有重重要要意义。意义。实验室检查：血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。诊断：根根据据患患者者经经常常出出现现姿姿势势性性和和(或或)动动作作性性震震颤颤，饮饮酒酒后后减减轻轻，有有家家族族史史，不不伴伴神神经经系系统统其其他他症症状状体体征征，应应考考虑虑ET可能。可能。1.震震颤颤的的临临床床分分级级 1996年年美美国国国国立立卫卫生生研研究究院院(NIH)特特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。个等级。0级：无震颤。级：无震颤。级：很轻微震颤级：很轻微震颤(不易发现不易发现)。级：易发现的幅度不到级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。无致残性震颤。级：明显的幅度级：明显的幅度24cm部分致残性震颤。部分致残性震颤。级：严重的幅度超过级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。致残性震颤。诊断：根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，14文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。2.特发性震颤诊断标准美美国国运运动动障障碍碍学学会会及及世世界界震震颤颤研研究究组组织织提提出出的的特特发发性震颤诊断标准。性震颤诊断标准。(1)(1)核心诊断标准：核心诊断标准：双手及前臂动作性震颤。双手及前臂动作性震颤。除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。(2)(2)次要诊断标准：次要诊断标准：病程超过病程超过3 3年。年。有家族史。有家族史。饮酒后震颤减轻。饮酒后震颤减轻。2.特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提15文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。(3)排除标准：排除标准：伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。有精神性有精神性(心因性心因性)震颤病史。震颤病史。突然起病或分段进展。突然起病或分段进展。原发性直立性震颤。原发性直立性震颤。仅仅有有位位置置特特异异性性或或目目标标特特异异性性震震颤颤，包包括括职职业业性性震震颤颤及及原原发发性书写震颤。性书写震颤。仅有言语、舌、颏或腿部震颤。仅有言语、舌、颏或腿部震颤。判断判断(1)主要症状：必须全部具备。主要症状：必须全部具备。(2)次一项要症状：需具一项或并有以上。次一项要症状：需具一项或并有以上。(3)存在排除症状之一者，存在排除症状之一者，95%非非ET。(3)排除标准：16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。Raulakorpi诊断标准诊断标准1.年龄年龄40岁，岁，70岁；岁；2.具具有有四四肢肢、头头部部为为主主的的姿姿位位性性震震颤颤伴伴或或不不伴伴轻轻度度意意向向性性震震颤；颤；3.家族中有同样震颤者，支持本病诊断；家族中有同样震颤者，支持本病诊断；4.饮酒往往使震颤减轻；饮酒往往使震颤减轻；5.除外其他疾病引起的震颤。除外其他疾病引起的震颤。Raulakorpi诊断标准17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。Marsden诊断标准诊断标准1.四四肢肢或或/及及头头部部姿姿位位性性震震颤颤，伴伴或或不不伴伴轻轻微微意意向向性震颤；性震颤；2.除除外外帕帕金金森森病病、小小脑脑疾疾病病等等可可引引起起震震颤颤的的全全身身性性或神经系统疾病；或神经系统疾病；3.未使用过可能引起震颤的任何药物；未使用过可能引起震颤的任何药物；4.震颤频率为震颤频率为58Hz；5.酒精和酒精和-受体阻滞剂能使震颤减轻；受体阻滞剂能使震颤减轻；6.有阳性家族史。有阳性家族史。Marsden诊断标准18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。鉴别诊断：特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。1.帕帕金金森森病病 帕帕金金森森病病多多在在老老年年发发病病，因因此此许许多多特特发发性性震震颤颤被被误误诊诊为为帕帕金金森森病病。特特发发性性震震颤颤患患者者合合并并PD几几率率高高于于普普通通人人群群，说说明明两两者者虽虽是是两两个个独独立立的的疾疾病病，但但可可能能存存在在一一定定联联系系。PD震震颤颤以以静静止止性性为为主主，可可合合并并动动作作性性震震颤颤，常常伴伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等动作迟缓、强直、步态异常和表情少等.鉴别诊断：特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。2.2.甲甲亢亢和和肾肾上上腺腺功功能能亢亢进进 引引起起生生理理亢亢进进性性震震颤颤，对对肢肢体体施施加加较较大大惯惯性性负负荷荷时时，震震颤颤频频率率可可减减少少1 1次次/s/s以以上上，特特发发性性震震颤颤无无此此表表现现，可可伴伴食食欲欲亢亢进进、多多汗汗、心心率率加加快快、体体重重减减轻轻、神神经经兴兴奋奋性性增增高高和和甲甲状状腺腺肿肿大大等等甲甲亢亢表表现现，伴伴满满月月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤，对肢体施加较20文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。3.直直立立性性震震颤颤 表表现现站站立立时时躯躯干干和和下下肢肢姿姿势势性性震震颤颤，可可累累及及上上肢肢，伴伴体体态态不不稳稳和和小小腿腿痉痉挛挛(肌肌肉肉高高频频强强直直收收缩缩所致所致)，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。家家族族性性姿姿势势性性震震颤颤患患者者合合并并直直立立性性震震颤颤几几率率较较高高，PET检检查查两两者者都都有有双双侧侧小小脑脑、对对侧侧豆豆状状核核和和丘丘脑脑功功能能异异常常，提提示示二二者者可可能能存存在在一一定定联联系系。与与特特发发性性震震颤颤相相比比，直直立立性性震震颤颤频频率率(1418次次/s)更更快快，用用氯氯硝硝西西泮泮(氯氯硝硝安安定定，clonazepam)、加加巴巴喷喷丁丁(gabapentin)可可显显著缓解。著缓解。3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢21文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。4.小小脑脑传传出出通通路路病病变变 主主要要是是小小脑脑底底核核及及结结合合臂臂病病变变，表表现现上肢和下肢意向性震颤，常伴其他小脑体征如共济失调等。上肢和下肢意向性震颤，常伴其他小脑体征如共济失调等。5.中中毒毒或或药药物物引引起起震震颤颤 通通常常为为姿姿势势性性震震颤颤合合并并运运动动性性震震颤颤，也也可可出出现现静静止止性性震震颤颤和和意意向向性性震震颤颤，取取决决于于药药物物种种类类和和中中毒毒严严重重程程度度。多多数数震震颤颤累累及及全全身身，节节律律不不规规则则，可可出出现现扑扑翼样震颤，伴肌阵挛。翼样震颤，伴肌阵挛。4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变，表现上肢22文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。6.皮皮质质震震颤颤 为为不不规规则则高高频频(7次次/s)姿姿势势性性和和运运动动性性震震颤颤，常常伴伴运运动动性性肌肌阵阵挛挛。电电生生理理检检查查可可发发现现巨巨大大体体感感诱发电位及体感反射增强。诱发电位及体感反射增强。7.红红核核及及中中脑脑性性震震颤颤 是是静静止止性性、姿姿势势性性及及意意向向性性震震颤颤的的混混合合体体，震震颤颤频频率率25次次/s。通通常常由由红红核核附附近近病病变变(脑脑卒卒中中或或外外伤伤)引引起起，影影响响一一侧侧黑黑质质纹纹状状体体及及结结合合臂臂通通路路，导导致致对对侧侧肢肢体体震震颤颤，本本病病常常伴伴脑脑干干和和小小脑脑病病变变其他体征。其他体征。6.皮质震颤 为不规则高频(7次/s)姿势性和运动性震颤23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。阿普唑仑最大剂量 3mg/d,分次服 治疗药物治疗 心得安(propranolol)40120mg,分2次 阿罗洛尔(arotinolol)10mg,3次/d 扑痫酮,50mg/d开始,每2周增加50mg/d 有效剂量100150mg,tid-受体阻滞剂镇静剂手术治疗丘脑损毁术丘脑深部电刺激(DBS)阿普唑仑最大剂量 治疗药物治疗 心得安(propranol24文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治疗：大大多多数数特特发发性性震震颤颤患患者者仅仅有有轻轻微微的的震震颤颤，只只有有0.5%11.1%患者需要治疗，症状明显者可采取以下治疗措施：患者需要治疗，症状明显者可采取以下治疗措施：1.酒酒精精 多多数数患患者者少少量量饮饮酒酒后后震震颤颤可可暂暂时时显显著著缓缓解解，但但随随时时间间延延长长可可能能需需加加大大饮饮酒酒量量才才能能取取得得相相同同疗疗效效，建建议议患患者者餐餐前或参加社会活动前少量饮酒以减轻震颤。前或参加社会活动前少量饮酒以减轻震颤。治疗：大多数特发性震颤患者仅有轻微的震颤，只有0.5%1125文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。Marshall(1968)首首先先提提出出应应用用-受受体体阻阻滞滞剂剂治治疗疗ET。Sevitt(1971)报报告告可可通通过过阻阻断断外外周周2受受体体起起作作用用，普普萘萘洛洛尔尔(心心得得安安)能能减减轻轻震震颤颤幅幅度度，对对震震颤颤频频率率无无影影响响，需需长长期期服服用用。但但对对声声音音和和头头部部震震颤颤疗疗效效差差。在在特特定定情情境境下下震震颤颤明明显显者者可可临临时时应应用用，3090mg，分分3次服；或用阿罗洛尔次服；或用阿罗洛尔10mg，3次次/d。普普萘萘洛洛尔尔相相对对禁禁忌忌证证包包括括：未未得得到到控控制制的的心心功功能能衰衰竭竭；度度房房室室传传导导阻阻滞滞；哮哮喘喘等等支支气气管管痉痉挛挛疾疾病病；胰胰岛岛素素依依赖赖性性糖糖尿尿病病；用用药药期期间间监监测测脉脉搏搏和和血血压，脉搏保持压，脉搏保持60次次/min以上通常是安全的。以上通常是安全的。2.-肾上腺素能阻滞药肾上腺素能阻滞药Marshall(1968)首先提出应用-受体阻滞剂治疗E26文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。3.止痉和安定剂(1)扑扑痫痫酮酮：又又称称扑扑米米酮酮(primidon,PRM)或或麦麦苏苏林林(mysoline)，1952年年被被列列为为抗抗痫痫药药，Obrien(1981)等等首首先先用用于于治治疗疗20例例ET患患者者，12例例获获得得显显效效，6例例因因不不良良反反应应被被迫迫终终止止。可可减减轻轻震震颤颤幅幅度度，不不影影响响震震颤颤频频率率，机机制制不不明明，用用于于减减轻轻手手震震颤颤，对对头头部部、舌舌震震颤颤疗疗效效不不佳。佳。ET患患者者对对此此药药常常很很敏敏感感，自自小小剂剂量量50mg/d开开始始，每每2周周增增加加用用量量50mg/d，直直至至有有效效或或出出现现副副反反应应，通通常常有有效效剂剂量量100150mg，3次次/d。为为提提高高用用药药顺顺应应性性，减减少少嗜嗜睡睡副副作作用用，建建议议睡睡前前服服用用。20%30%的的患患者者服服药药后后出出现现眩眩晕晕、恶恶心心和和姿姿势势不不稳稳等等急急性性副副反反应应，作作用暂时，可逐步缓解，不影响继续用药。用暂时，可逐步缓解，不影响继续用药。3.止痉和安定剂(1)扑痫酮：又称扑米酮(primidon27文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。(2)抗抗痫痫药药加加巴巴喷喷丁丁(gabapentin)：用用于于特特发发性性震震颤颤治治疗疗仍仍有有争争议议。虽虽然然数数项项开开放放研研究究提提示示gabapentin能能有有效效减减轻轻震震颤，但一项双盲对照研究未发现它比安慰剂疗效更好。颤，但一项双盲对照研究未发现它比安慰剂疗效更好。(3)神神经经安安定定剂剂：常常用用苯苯巴巴比比妥妥、地地西西泮泮(安安定定)等等。最最近近研研究究认认为为氯氯硝硝西西泮泮(氯氯硝硝安安定定)可可能能有有较较好好疗疗效效，副副作作用用主主要要是是嗜嗜睡睡。焦焦虑虑能能够够加加重重震震颤颤，因因此此推推测测治治疗疗机机制制可可能能与与中中枢镇定作用有关。枢镇定作用有关。(2)抗痫药加巴喷丁(gabapentin)：用于特发性震颤28文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。4.肉毒毒素A(BTX-A)可可有有效效减减轻轻肢肢体体、软软腭腭等等震震颤颤，减减轻轻震震颤颤幅幅度度，对对震震颤颤频频率率影影响响不不大大。一一项项观观察察显显示示，手手伸伸肌肌和和屈屈肌肌注注射射BTX-A 100U治疗治疗4周，周，75%的患者震颤轻至中度缓解。的患者震颤轻至中度缓解。BTX-A也也可可治治疗疗原原发发性性言言语语震震颤颤，Blitzer等等将将BTX-A经经环环甲甲膜膜皮皮下下注注射射至至患患者者声声带带，多多数数患患者者发发声声功功能能显显著著改改善善，部部分分患患者者需需再再次次注注射射至至胸胸骨骨舌舌骨骨肌肌及及胸胸骨骨甲甲状状肌肌。Modugno报报道道BTX-A局局部部肌肌内内注注射射能能有有效效缓缓解解震震颤颤及及肌肌紧紧张张，机机制制可可能能作作用用于于周周围围神神经经末末梢梢，阻阻断断神神经经递递质质乙乙酰酰胆胆碱碱释释放放。须须注注意意注注射射剂剂量量和和部部位位个个体体化。化。4.肉毒毒素A(BTX-A)可有效减轻肢体、软腭等震颤，减轻29文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。5.其他(1)氯氯氮氮平平(clozapine)：能能有有效效缓缓解解ET症症状状，由由于于可可引引起起粒粒细细胞胞减减少少，导导致致致致命命性性感感染染，建建议议用用药药后后6个个月内每周检查血细胞计数，以后每月内每周检查血细胞计数，以后每2周复查。周复查。(2)碳碳酸酸酐酐酶酶抑抑制制剂剂 醋醋甲甲唑唑胺胺(甲甲醋醋唑唑胺胺)：能能有有效效减减轻轻震震颤颤，尤尤其其头头部部及及言言语语震震颤颤，平平均均最最大大剂剂量量200mg/d，常常见见副副反反应应如如嗜嗜睡睡、恶恶心心、厌厌食食、麻麻木木及及感觉异常等。感觉异常等。(3)钙钙离离子子拮拮抗抗药药：氟氟桂桂利利嗪嗪(flunarizine)100mg/d，或或尼尼莫莫地地平平30mg，4次次/d，可可减减轻轻部部分分患患者者震震颤颤，但但疗效仍有争议。疗效仍有争议。5.其他(1)氯氮平(clozapine)：能有效缓解ET症30文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。(4)(4)甲甲基基黄黄嘌嘌呤呤衍衍生生物物：过过去去认认为为茶茶碱碱(theophyl-(theophyl-sr)sr)可可诱诱发发甚甚至至加加重重病病情情，一一项项研研究究用用茶茶碱碱4 4周周后后震震颤改善，需进一步证实。颤改善，需进一步证实。(5)(5)千千金金藤藤定定碱碱(左左旋旋千千金金藤藤定定碱碱)：5050100mg100mg，3 3次次/d/d。国国外外推推荐荐的的治治疗疗方方案案是是，首首先先试试用用扑扑米米酮酮(扑扑痫痫酮酮)50mg)50mg，晚晚间间服服，根根据据病病情情可可增增至至125125250mg250mg；必必要要时时换换用用或或合合用用长长效效普普萘萘洛洛尔尔(心心得得安安)40mg)40mg，早早晨晨服服，视病情适当增加剂量。视病情适当增加剂量。(4)甲基黄嘌呤衍生物：过去认为茶碱(theophyl-sr31文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。6.心理治疗ET病病人人尤尤其其是是型型ET常常因因严严重重震震颤颤引引起起精精神神紧紧张张，后后者者使使震震颤颤进进一一步步加加重重，造造成成心心身身互互相相作作用，促进震颤进行性恶化。用，促进震颤进行性恶化。因因此此，医医师师应应向向患患者者说说明明本本病病进进展展缓缓慢慢，呈呈良良性性经经过过，绝绝大大多多数数预预后后良良好好；并并帮帮助助病病人人分分析析和和消消除因家庭或工作上的一些矛盾，有助于减轻震颤。除因家庭或工作上的一些矛盾，有助于减轻震颤。对焦虑严重者，适当短期并用抗焦虑药物。对焦虑严重者，适当短期并用抗焦虑药物。6.心理治疗ET病人尤其是型ET常因严重震颤引起精神紧张，32文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。7.手术治疗约约80%的的特特发发性性震震颤颤患患者者经经过过正正规规药药物物治治疗疗，仍仍不不能能完全消除震颤，可尝试外科手术。包括：完全消除震颤，可尝试外科手术。包括：(1)立立体体定定向向丘丘脑脑毁毁损损术术：最最佳佳靶靶点点是是丘丘脑脑腹腹中中核核或或腹腹外外侧侧核核，单单侧侧丘丘脑脑毁毁损损术术可可缓缓解解90%以以上上患患者者震震颤颤，安安全全有有效效，药药物物治治疗疗无无效效的的严严重重偏偏侧侧震震颤颤可可应应用用。10%的的ET患患者者术术后后出出现现构构音音障障碍碍、平平衡衡失失调调、对对侧侧肢肢体体无无力力、认认知知障障碍碍及及癫癫痫痫等等，死死亡亡率率0.5%，射射频频毁毁损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全。损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全。7.手术治疗约80%的特发性震颤患者经过正规药物治疗，仍不能33文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。(2)深深部部脑脑刺刺激激术术(DBS)：是是新新的的外外科科疗疗法法，在在丘丘脑脑腹腹中中核核埋埋植植微微型型脉脉冲冲发发生生器器，一一般般予予135185次次/s高高频频刺刺激激，脉脉冲冲60120s，波波幅幅13V，干干扰扰和和阻阻断断神神经经元元电电生生理理活活动动，控制震颤。控制震颤。DBS对对静静止止性性和和姿姿势势性性震震颤颤疗疗效效优优于于动动作作性性震震颤颤，对对肢肢体体远端优于近端及躯干，对头部及言语震颤疗效不佳。远端优于近端及躯干，对头部及言语震颤疗效不佳。耐耐受受良良好好，副副反反应应包包括括感感觉觉异异常常、构构音音障障碍碍、平平衡衡失失调调及及局局部部疼疼痛痛等等，可可改改变变刺刺激激参参数数得得以以纠纠正正；少少数数患患者者耐耐受受需需调整刺激参数维持疗效。调整刺激参数维持疗效。DBS安安全全有有效效，可可双双侧侧刺刺激激，损损伤伤程程度度小小，长长期期副副作作用用少少。不不足足之之处处是是费费用用昂昂贵贵，异异物物植植入入增增加加感感染染机机会会，需需更更换换电电池或其他组件，尚未明确最佳刺激参数。池或其他组件，尚未明确最佳刺激参数。(2)深部脑刺激术(DBS)：是新的外科疗法，在丘脑腹中核埋34文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。预后：震颤发病年龄与病情发展无关。震颤发病年龄与病情发展无关。有有些些研研究究认认为为特特发发性性震震颤颤始始终终保保持持稳稳定定，没没有有进进展展，大大多多数数学学者者认认为为该该病病始始终终缓缓慢慢进进展展，从从无无缓缓解。解。由由于于震震颤颤造造成成劳劳动动力力丧丧失失开开始始于于发发病病1020年年之之后，发生率随着病程和年龄的增长而增加。后，发生率随着病程和年龄的增长而增加。Koller报报道道18.3%患患者者因因为为震震颤颤而而影影响响工工作作，但但因因此此提提前前退退休休的的仅仅有有5.9%，影影响响职职业业选选择择和和更更换换职职业业的的分分别别为为5.5%和和5.0%，完完全全丧丧失失劳劳动动能能力力为为3.5%，也有报道多达，也有报道多达15%。预后：震颤发病年龄与病情发展无关。35文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。预防：有有遗遗传传背背景景的的疾疾病病，预预防防显显得得更更为为重重要要。预预防防措措施施包包括括避避免免近近亲亲结结婚婚，推推行行遗遗传传咨咨询询、携携带带者者基基因因检检测测及及产产前前诊诊断断和选择性人工流产等，防止患儿出生。和选择性人工流产等，防止患儿出生。早早期期诊诊断断、早早期期治治疗疗、加加强强临临床床护护理理，对对改改善善患患者者的的生生活活质量有重要意义。质量有重要意义。预防：有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近36文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。谢 谢谢 谢37