特发性肺间质纤维化课件

特特发性肺性肺间质纤维化化特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化1健康教育健康教育护理诊断、措施护理诊断、措施病史汇报病史汇报临床表现、治疗原则临床表现、治疗原则疾病相关知识介绍疾病相关知识介绍合肥市二院合肥市二院健康教育护理诊断、措施病史汇报临床表现、治疗原则疾病相关知识2概述概述v特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。和小血管也可受累。v其临床特点有其临床特点有进行性呼吸困难，进行性呼吸困难，Velcro罗音，进罗音，进行性低氧血症行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，较少常见，且诊断困难，患病率约患病率约2-5/10万，发病年龄多为万，发病年龄多为40-50岁，岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。急者罕见。v据报道，据报道，IPF确诊后平均存活期为确诊后平均存活期为24年，年，5年年生存率仅为生存率仅为30%50%。合肥市二院合肥市二院概述特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫3病因病因v本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、感染、免疫功能异常有关。感染、免疫功能异常有关。v遗传因素遗传因素v病毒致病因子病毒致病因子 血清学研究示血清学研究示IPF患者患者EB病毒、病毒、流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。高。v免疫异常免疫异常 从从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺组患者的血液、肺泡灌洗液及肺组织中均发现有免疫学异常，织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫球患者血免疫球蛋白升高，以蛋白升高，以IgG增高最常见。增高最常见。合肥市二院合肥市二院病因本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、感染、免疫功能4发病机制发病机制v慢性炎症机制是慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为发病的基础，其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个三个环节环节v肺泡炎肺泡炎v肺实质损伤肺实质损伤v修复和纤维化修复和纤维化vIPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的研究。研究。合肥市二院合肥市二院发病机制慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为肺泡炎、5病理形态学病理形态学v大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬变小变硬如如橡皮。镜下：病变早期肺泡橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔间隔水肿水肿增厚增厚，淋巴细胞、中，淋巴细胞、中性粒细胞和肺泡巨噬细胞性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润浸润。急性进展期，肺泡间隔因。急性进展期，肺泡间隔因渗出细胞和渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导致致肺泡闭锁肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。随着病情进展，以随着病情进展，以FB增殖增殖为主，纤维化持续进行，正常为主，纤维化持续进行，正常肺泡大部分丧失，代之于肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织纤维结缔组织，小气道闭锁小气道闭锁，附，附近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝肺蜂窝肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可在。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺泡不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化胶原沉积的瘢痕化和和蜂窝变组成的蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存轻重不一、新老并存”的不同时相改变是的不同时相改变是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区别的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区别的关键鉴别点。此外约有的关键鉴别点。此外约有10%的的IPF可能并发肺癌，原可能并发肺癌，原因和机理尚不清。因和机理尚不清。合肥市二院合肥市二院病理形态学大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬如6 1、小叶间隔增厚 2、小叶内间隔增厚合肥市二院合肥市二院 1、小叶间隔增厚 2、小叶内间隔增7实验室检查实验室检查-影像学、肺功能检查影像学、肺功能检查v胸部胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃磨玻璃样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称网状阴影。网状阴影。vCT和和HRCT：为双肺弥漫性：为双肺弥漫性网状结节影网状结节影，亦可呈，亦可呈密度较深的模糊阴影（密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影磨砂玻璃阴影），这提示），这提示活动性肺泡炎。在活动性肺泡炎。在肺纤维化肺纤维化严重区域有牵引性支严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，以及胸膜下的气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。蜂窝样改变。v肺功能检查：表现为肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍，肺总，肺总量、功能残气量和残气量下降。压力量、功能残气量和残气量下降。压力容积曲线容积曲线向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。PaO2降低降低和继发性过度通气致和继发性过度通气致PaCO2降低降低。肺。肺泡泡动脉氧压差加大，活动后更著。动脉氧压差加大，活动后更著。合肥市二院合肥市二院实验室检查-影像学、肺功能检查胸部X线平片：早期显示双下肺8网状及细点状阴影网状及细点状阴影合肥市二院合肥市二院网状及细点状阴影合肥9支气管扩张支气管扩张合肥市二院合肥市二院支气管扩张合肥市二院10蜂窝状影蜂窝状影表现为数毫米至表现为数毫米至2cm2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。的无肺末梢气腔。合肥市二院合肥市二院蜂窝状影表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在11磨玻璃样影合肥市二院合肥市二院磨玻璃样影合肥市二院12放射学特点放射学特点1.X小叶间隔增厚小叶间隔增厚:2.胸膜下线胸膜下线:3.磨玻璃影磨玻璃影4.小结节影小结节影5.实变征实变征6.牵拉性支气管扩张牵拉性支气管扩张:7.牵拉性肺气肿牵拉性肺气肿:8.蜂窝肺蜂窝肺9.不规则线样征不规则线样征合肥市二院合肥市二院放射学特点1.X小叶间隔增厚:meilimanhotmai13实验室检查实验室检查-血清学、肺活检检查血清学、肺活检检查v血清学检查：血清学检查：血沉增速血沉增速，血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白、乳酸乳酸脱氢酶（脱氢酶（LDH）增高）增高，类风湿因子、抗核抗体阳，类风湿因子、抗核抗体阳性，但滴定度不高，性，但滴定度不高，v纤维支气管镜检查和纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜液检查：纤维支气管镜检查多无异常。检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有液中因疾病不同期可有中性中性粒细胞或淋巴细胞增多。粒细胞或淋巴细胞增多。v肺活检：是诊断肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。最直接、最准确的方法。经经纤维支气管镜活检纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的不能用来确定炎症或纤维化的程度，程度，开胸肺活检开胸肺活检是诊断是诊断IPF的的金标准金标准，能提供，能提供最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾病，具有病，具有90100%的确诊率。的确诊率。合肥市二院合肥市二院实验室检查-血清学、肺活检检查血清学检查：血沉增速，血清免14临床表现临床表现v1.进行性呼吸困难进行性呼吸困难为本病特征。为本病特征。v2.刺激性刺激性干咳干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。v3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。v4.肺底及腋下区可闻及肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音爆裂性罗音（称（称Velcro罗罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，以上病人有肿及右心衰竭，以上病人有杵状指杵状指（趾）（趾）v5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静脉怒张、腹水、胸水等。脉怒张、腹水、胸水等。v特点：特点：1.老年男性居多老年男性居多;2.慢性起病慢性起病;3.四大表现四大表现:干咳干咳 气短气短 velcro罗音罗音 杵状指杵状指合肥市二院合肥市二院临床表现1.进行性呼吸困难为本病特征。meilimanho15鉴别诊断鉴别诊断v诊断依据诊断依据v1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。v2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。v3.未发现任何致病原因。未发现任何致病原因。v4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。限制性通气功能障碍、弥散功能下降。v5.肺活检可助确诊。肺活检可助确诊。v临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。）。发病前有发病前有“感冒感冒”样表现及发热。影象学表现为样表现及发热。影象学表现为弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治疗效差，多采用疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧，的治疗方法。起病急剧，肺部病变均匀一致是与肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。的主要鉴别点。合肥市二院合肥市二院鉴别诊断诊断依据合肥16疾病治疗疾病治疗-治疗原则治疗原则v治疗原则治疗原则v1.糖皮质激素为本病首选药。糖皮质激素为本病首选药。v2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。糖皮质激素进行治疗。v3.中医中药作辅助治疗用。中医中药作辅助治疗用。v4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素为代表为代表v5.肺移植。肺移植。合肥市二院合肥市二院疾病治疗-治疗原则治疗原则meilimanhotmail.17疾病治疗疾病治疗-用药原则用药原则v1.轻症者用肾上腺轻症者用肾上腺糖皮质激素糖皮质激素治疗，如强的松，治疗，如强的松，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。v2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗抗炎作用炎作用，如氨甲喋呤、，如氨甲喋呤、D-青霉胺。青霉胺。v3.抗纤维化抗纤维化，最有效是秋水仙碱、，最有效是秋水仙碱、干扰素，干扰素，或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化，或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化，其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨体舒通、川芎嗪、丹参等体舒通、川芎嗪、丹参等v4.血浆置换和肺移植血浆置换和肺移植v5.临床综合治疗措施临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正包括氧疗、抗感染、纠正心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。合肥市二院合肥市二院疾病治疗-用药原则1.轻症者用肾上腺糖皮质激素治疗，如强的松18治疗时间和预后治疗时间和预后v治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月后终止v治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利益 vIPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部分患者分患者35年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、多器官功能衰竭等。多器官功能衰竭等。合肥市二院合肥市二院治疗时间和预后治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有19病史汇报病史汇报-患者资料患者资料v姓名：姓名：黄宝志黄宝志 性别：性别：男男 v年龄：年龄：7373岁岁 民族：民族：汉族汉族 v发病情况：多好发在天气变化、春秋天发病情况：多好发在天气变化、春秋天v既往史：既往史：慢支、气管炎、肺大泡病史慢支、气管炎、肺大泡病史2020年年v入院时间入院时间:2014-02-03 10:48 2014-02-03 10:48 v主诉：主诉：反复咳嗽、咳痰反复咳嗽、咳痰2020年，再发伴气喘、年，再发伴气喘、纳差纳差5 5天天 v入院诊断：入院诊断：1.1.AECOPD AECOPD 2.2.肺部感染肺部感染 3.3.呼吸衰竭呼吸衰竭 4.4.急性左心衰急性左心衰合肥市二院合肥市二院病史汇报-患者资料姓名：黄宝志 性别：男 20病史汇报病史汇报-入院情况入院情况vT36，P86次次/分，分，R20次次/分，分，BP140/90mmHg,spo2%.神志清楚，精神可，慢性神志清楚，精神可，慢性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射灵敏，对光反射灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干啰音，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。v入我院老年科后，给予抑酸补液、化痰等对症治疗，因患入我院老年科后，给予抑酸补液、化痰等对症治疗，因患者喘息、胸闷仍存在，血氧低于者喘息、胸闷仍存在，血氧低于2014年年2月月 3日转入我日转入我可进一步治疗。可进一步治疗。v入我科后入我科后T36.2，P89次次/分，分，R17次次/分，分，BP108/55mmHg,spo278%.v查体：查体：听诊双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音听诊双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音。v立即给予无创通气，立即给予无创通气，PEEP4cmH2O,FOi250%，支持，支持压力压力15cmH2Ov给予抗感染、利尿、扩管营养支持等对症治疗。给予抗感染、利尿、扩管营养支持等对症治疗。合肥市二院合肥市二院病史汇报-入院情况T36，P86次/分，R20次/分，BP21病史汇报病史汇报-病情演变病情演变v2014年年2月月4日日20:50：患者神清，患者神清，无法耐受无法耐受无创通气，无创通气，烦躁，血气分析烦躁，血气分析PH:7.234，PO230 Hg,PCO250.9 Hg,D二聚体定量二聚体定量2000ng/ml,给予紧急给予紧急气管插管接气管插管接呼吸机辅助呼吸。呼吸机辅助呼吸。并给予镇静应用，患者血氧上升至并给予镇静应用，患者血氧上升至85%左右。左右。v2014年年2月月5日：日：P81次次/分，分，R23次次/分，分，BP102/68 Hg,spo293%.PH:7.458，PO233.9Hg,PCO231.4Hg,v2014年年2月月6日：日：神清，神清，继续机械通气，血压低，给予多继续机械通气，血压低，给予多巴胺静脉泵入中巴胺静脉泵入中，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞17.75*109/L，血小板，血小板349*109/L，中性粒细胞，中性粒细胞84.5%，患者血象高，感染重，诊断为，患者血象高，感染重，诊断为AECOPD,呼衰，呼衰，急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。合肥市二院合肥市二院病史汇报-病情演变2014年2月4日20:50：患者神清，无22病史汇报病史汇报-病情演变病情演变v2014年年2月月9日：日：神清，继续机械通气，听诊两神清，继续机械通气，听诊两肺啰音较前明显减少，肺啰音较前明显减少，氧合指数氧合指数100-150mmHg,白细胞白细胞18.9*109/L，中性粒细中性粒细胞胞89.4%，CRP90.4mg/L,PCT0.86ng/ml.提示感染加提示感染加重，给予更换抗生素，并保肝治疗。重，给予更换抗生素，并保肝治疗。v2014年年2月月12日：日：神清，继续机械通气，双肺神清，继续机械通气，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，白细胞呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，白细胞17.5*109/L，中性粒细胞，中性粒细胞88.1%，CRP53.2mg/L。胸部胸部CT示示:两肺纤维化严重，两肺纤维化严重，诊断为特发性肺间质纤维化诊断为特发性肺间质纤维化。v2014年年2月月16日：日：神清，继续机械通气，双肺神清，继续机械通气，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，继续对症治呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，继续对症治疗。疗。合肥市二院合肥市二院病史汇报-病情演变2014年2月9日：神清，继续机械通气，听23病史汇报病史汇报-病情演变病情演变v2014年年2月月18日：日：患者神清，继续机械通气，双肺呼吸患者神清，继续机械通气，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，给予音减低，可闻及散在湿性啰音，给予气管切开气管切开，白细胞，白细胞17.5*109/L，中性粒细胞，中性粒细胞88.1%，CRP17.6mg/L。谷丙、谷草、肌酐、尿素氮均升高，感染指数仍高，肾功谷丙、谷草、肌酐、尿素氮均升高，感染指数仍高，肾功能不全，肝功能损害，治疗上增加脏器功能保护处理。能不全，肝功能损害，治疗上增加脏器功能保护处理。v2014年年2月月21日：日：患者神清，气管切开，继续机械通气，患者神清，气管切开，继续机械通气，间断试脱机失败，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，间断试脱机失败，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，白蛋白较前下降，主诉腹胀明显，肠鸣音减少，给予对症白蛋白较前下降，主诉腹胀明显，肠鸣音减少，给予对症治疗。治疗。v2014年年2月月23日：日：间断脱机失败，血氧饱和度降低，维间断脱机失败，血氧饱和度降低，维持在持在80%左右，患者胸闷明显。床边左右，患者胸闷明显。床边B超示：肠腔内大超示：肠腔内大量气体，给予胃肠减压，肛管排气，排除大量气体，停止量气体，给予胃肠减压，肛管排气，排除大量气体，停止肠内营养。肠内营养。v2014年年2月月25日：日：患者血压低，血氧低，心率增快。家患者血压低，血氧低，心率增快。家属签字要求自动出院。属签字要求自动出院。合肥市二院合肥市二院病史汇报-病情演变2014年2月18日：患者神清，继续机械通24护理诊断护理诊断v气体交换受损气体交换受损 与原发病有关与原发病有关v感染感染 与患者原发病有关与患者原发病有关v组织灌注不足组织灌注不足 与感染有关与感染有关v营养失调：营养失调：低于机体需要量低于机体需要量 与疾病致机体过与疾病致机体过 度消耗、摄入量不足有关度消耗、摄入量不足有关v活动无耐力活动无耐力 与患者疾病有关与患者疾病有关v潜在并发症：窒息的危险潜在并发症：窒息的危险v焦虑焦虑 与疾病迁延，个体健康受威胁有关与疾病迁延，个体健康受威胁有关v知识缺乏知识缺乏 与缺乏对疾病的了解有关与缺乏对疾病的了解有关合肥市二院合肥市二院护理诊断气体交换受损 与原发病有关meilimanhotm25护理措施护理措施v保持呼吸道通畅：保持呼吸道通畅：指导有效咳嗽排痰：教会患者指导有效咳嗽排痰：教会患者正确排痰方法，同时鼓励多饮水，使用祛痰剂或正确排痰方法，同时鼓励多饮水，使用祛痰剂或采用雾化吸入疗法湿化气道使痰液易于咳出。必采用雾化吸入疗法湿化气道使痰液易于咳出。必要时行呼吸机辅助通气。要时行呼吸机辅助通气。v 合理氧疗：合理氧疗：长期给氧，要注意用氧安全，避免吸长期给氧，要注意用氧安全，避免吸入氧浓度过高，引起二氧化碳潴留及氧中毒，密入氧浓度过高，引起二氧化碳潴留及氧中毒，密切观察缺氧症状有无改善。切观察缺氧症状有无改善。v密切观察病情变化密切观察病情变化:监测生命体征、意识状态等评监测生命体征、意识状态等评估患者痰液的色、质、量，咳嗽剧烈时协助患者估患者痰液的色、质、量，咳嗽剧烈时协助患者取半卧位或端坐位。取半卧位或端坐位。合肥市二院合肥市二院护理措施保持呼吸道通畅：指导有效咳嗽排痰：教会患者正确排痰方26护理措施护理措施v呼吸功能训练：呼吸功能训练：PF患者大多呼吸浅快，潮气量低，患者大多呼吸浅快，潮气量低，所以患者呼吸频率较快，导致患者呼吸费力。可所以患者呼吸频率较快，导致患者呼吸费力。可以指导患者行以指导患者行缩唇呼吸或是腹式呼吸，缩唇呼吸或是腹式呼吸，以提高支以提高支气管内压，防止小气道过早闭合，增强肺泡换气，气管内压，防止小气道过早闭合，增强肺泡换气，改善缺氧；同时可通过腹肌的舒张与收缩来增强改善缺氧；同时可通过腹肌的舒张与收缩来增强膈肌运动，降低呼吸功耗，缓解气促症状。膈肌运动，降低呼吸功耗，缓解气促症状。v增强营养：增强营养：明确病人的饮食习惯，在部影响病情明确病人的饮食习惯，在部影响病情的情况下，应尽量满足病人的需要的情况下，应尽量满足病人的需要,提供高热量、提供高热量、高蛋白、丰富维生素易消化食物，少食多餐，避高蛋白、丰富维生素易消化食物，少食多餐，避免辛辣刺激。提高食欲，鼓励进食、注重饮食成免辛辣刺激。提高食欲，鼓励进食、注重饮食成分的选择、必要时静脉营养。分的选择、必要时静脉营养。合肥市二院合肥市二院护理措施呼吸功能训练：PF患者大多呼吸浅快，潮气量低，所以患27护理措施护理措施v药物治疗护理：药物治疗护理：在特发性肺间质纤维化早期肺泡炎阶段使在特发性肺间质纤维化早期肺泡炎阶段使用糖皮质激素具有一定的疗效，在使用期间应做好以下护用糖皮质激素具有一定的疗效，在使用期间应做好以下护理：理：嘱咐患者严格嘱咐患者严格按医嘱坚持服药按医嘱坚持服药，切忌不要随意停药，切忌不要随意停药或减量，因为突然停药易造成病情反复；或减量，因为突然停药易造成病情反复；服用激素药物服用激素药物期间期间多食含钙、钾丰富多食含钙、钾丰富的食物，如牛奶、鱼、虾皮、橘子的食物，如牛奶、鱼、虾皮、橘子汁等，防止低钙、低钾血症；汁等，防止低钙、低钾血症；长期服用激素应注意长期服用激素应注意口腔口腔护理，护理，防止真菌感染，每日检查口腔黏膜，如已发生真菌防止真菌感染，每日检查口腔黏膜，如已发生真菌感染可用氟康唑生理盐水涂抹；感染可用氟康唑生理盐水涂抹；用激素期间，由于机体用激素期间，由于机体体抗力低，容易加重或诱发各种感染。因此，应严体抗力低，容易加重或诱发各种感染。因此，应严格无菌格无菌操作，操作，避免各种血源性或管道性感染；避免各种血源性或管道性感染；长期服用激素可长期服用激素可造成骨质疏松，应造成骨质疏松，应避免参加剧烈活动避免参加剧烈活动，否则易造成病理性，否则易造成病理性骨折；骨折；严密观察激素的副作用严密观察激素的副作用如满月脸、水牛背、胃溃如满月脸、水牛背、胃溃疡等，及时向患者做好解释工作，解除患者对激素的不安疡等，及时向患者做好解释工作，解除患者对激素的不安心理。心理。合肥市二院合肥市二院护理措施药物治疗护理：在特发性肺间质纤维化早期肺泡炎阶段使用28护理措施护理措施v生活基础护理：生活基础护理：保持室内空气新鲜流通，保持室内空气新鲜流通，减少减少探探视，防止交叉感染，加强基础护理预防并发症发视，防止交叉感染，加强基础护理预防并发症发生，注意保暖，防止受凉感冒，吸烟者劝戒烟。生，注意保暖，防止受凉感冒，吸烟者劝戒烟。v心理护理：心理护理：安慰病人，介绍疾病的转归和发展，安慰病人，介绍疾病的转归和发展，指导病人如何配合治疗缓解不安和恐惧，鼓励家指导病人如何配合治疗缓解不安和恐惧，鼓励家人多与其交流，分散其注意力。人多与其交流，分散其注意力。合肥市二院合肥市二院护理措施生活基础护理：保持室内空气新鲜流通，减少探视，防止交29健康教育健康教育v患者病情好转出院，带药回家继续治疗。指导患患者病情好转出院，带药回家继续治疗。指导患者避免吸烟，接触吸入刺激性气体及避免进出人者避免吸烟，接触吸入刺激性气体及避免进出人多的公共场合，减少发生呼吸道感染的几率；合多的公共场合，减少发生呼吸道感染的几率；合理安排生活起居，避免过度劳累；建议患者进行理安排生活起居，避免过度劳累；建议患者进行家庭氧疗，及坚持呼吸功能锻炼，改善缺氧症状。家庭氧疗，及坚持呼吸功能锻炼，改善缺氧症状。合肥市二院合肥市二院健康教育合肥市二院30总结总结v肺间质性疾病的治疗，评估和鉴别：必须进行v病因学治疗：在确定IPF之间寻找其他类型的原因v传统的抗炎治疗：结果不令人满意v对症治疗：对提高生活质量很重要v新的治疗手段：建议N-乙酰半胱胺酸+强的松+硫唑嘌呤v肺移植：适用于肺纤维化晚期患者v 肺间质疾病急需更有效的治疗手段合肥市二院合肥市二院总结肺间质性疾病的治疗，评估和鉴别：必须进行meiliman31Thank You!谢谢观赏谢谢观赏谢谢观赏33