特发性炎性肌病的诊治课件

姜丽丽江西省人民医院风湿免疫科2016年4月姜丽丽多发性肌炎和皮肌炎姜丽丽多发性肌炎和皮肌炎1概述概述临床特点临床特点诊断诊断治疗治疗多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎和皮肌炎和皮肌炎和皮肌炎和皮肌炎PM/DMPM/DM概述临床特点诊断治疗多发性肌炎概述临床特点诊断治疗多发性肌炎2概述概述 PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其它损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。结缔组织病。我国发病率尚不清楚，国外报道约为我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万，女万，女性：男性约性：男性约2：1，DM较较PM多见，成人儿童均可发生，多见，成人儿童均可发生，呈双峰型，呈双峰型，10-15岁，岁，45-60岁。岁。确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生有关。有关。概述概述 PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，3发病机制发病机制1 1、细细胞免疫：胞免疫：胞免疫：胞免疫：在在PM中发挥重要作用：中发挥重要作用：发病机制发病机制1、细胞免疫：在、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：中发挥重要作用：4发病机制发病机制2 2、体液免疫、体液免疫、体液免疫、体液免疫：在在DM中发挥重要作用：中发挥重要作用：发病机制发病机制2、体液免疫：在、体液免疫：在DM中发挥重要作用：中发挥重要作用：5临床特征临床特征1 1、PMPM：骨骼肌：骨骼肌：成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展；成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展；对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及眼肌及面肌很少累及 临床特征临床特征1、PM：骨骼肌：骨骼肌：6临床特征临床特征临床特征临床特征7临床特征临床特征骨骼肌外表骨骼肌外表骨骼肌外表骨骼肌外表现现：1 1、肺部：、肺部：、肺部：、肺部：间质间质性肺炎、肺性肺炎、肺性肺炎、肺性肺炎、肺纤维纤维化、胸膜炎最常化、胸膜炎最常化、胸膜炎最常化、胸膜炎最常见见；2 2、消化道：咽、食管上段横、消化道：咽、食管上段横、消化道：咽、食管上段横、消化道：咽、食管上段横纹纹肌常肌常肌常肌常见见，吞咽困，吞咽困，吞咽困，吞咽困难难、饮饮水水水水呛呛咳；食管下端和小咳；食管下端和小咳；食管下端和小咳；食管下端和小肠肠蠕蠕蠕蠕动动减弱与减弱与减弱与减弱与扩张扩张引起反引起反引起反引起反酸、食管炎、咽下困酸、食管炎、咽下困酸、食管炎、咽下困酸、食管炎、咽下困难难等等等等3 3、心、心、心、心脏脏：有症状者少：有症状者少：有症状者少：有症状者少见见，如心肌炎、心包炎等，晚，如心肌炎、心包炎等，晚，如心肌炎、心包炎等，晚，如心肌炎、心包炎等，晚期心衰和期心衰和期心衰和期心衰和恶恶性心律失常性心律失常性心律失常性心律失常4 4、肾脏肾脏：少：少：少：少见见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕，蛋白尿、血尿、管型尿。罕，蛋白尿、血尿、管型尿。罕，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见见爆爆爆爆发发型可表型可表型可表型可表现为现为横横横横纹纹肌溶解、肌肌溶解、肌肌溶解、肌肌溶解、肌红红蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿、肾肾衰竭。衰竭。衰竭。衰竭。临床特征骨骼肌外表现：临床特征骨骼肌外表现：8临床特征临床特征临床特征临床特征9临床特征临床特征2 2、DMDM：典型皮肌炎：除与典型皮肌炎：除与典型皮肌炎：除与典型皮肌炎：除与PMPM有相同的肌肉及内有相同的肌肉及内有相同的肌肉及内有相同的肌肉及内脏脏受累受累受累受累外，有特征性的皮外，有特征性的皮外，有特征性的皮外，有特征性的皮损损：向阳性皮疹、：向阳性皮疹、：向阳性皮疹、：向阳性皮疹、GottronGottron疹、甲疹、甲疹、甲疹、甲周病周病周病周病变变、技工手、皮下、技工手、皮下、技工手、皮下、技工手、皮下钙质钙质沉着等；沉着等；沉着等；沉着等；无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（ADMADM）：）：）：）：仅仅有皮肤受累而无有皮肤受累而无有皮肤受累而无有皮肤受累而无明明明明显显肌肉病肌肉病肌肉病肌肉病变变；无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现现，CKCK升高，升高，升高，升高，皮疹不确定或短皮疹不确定或短皮疹不确定或短皮疹不确定或短暂暂一一一一过过性，皮肤肌肉活性，皮肤肌肉活性，皮肤肌肉活性，皮肤肌肉活检检符合典型符合典型符合典型符合典型DMDM表表表表现现临床特征临床特征2、DM：典型皮肌炎：除与典型皮肌炎：除与PM有相同有相同10临床特征临床特征向阳性皮疹向阳性皮疹临床特征向阳性皮疹临床特征向阳性皮疹11临床特征临床特征 Gottron疹疹临床特征临床特征 Gottron疹疹12临床特征临床特征 甲周病变甲周病变临床特征临床特征 甲周病变甲周病变13临床特征临床特征 技工手技工手 钙质沉着钙质沉着临床特征临床特征 技工手技工手 钙质沉着钙质沉着14临床特征临床特征 炎性肌病与肿瘤炎性肌病与肿瘤 病史病史5年以内的成人年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为恶性肿瘤的发生率约为25，PM约为约为10-15，和，和ADM也有一定的相关性。也有一定的相关性。女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。临床特征临床特征 炎性肌病与肿瘤炎性肌病与肿瘤 病史病史515临床特征临床特征 抗合成酶抗体综合征：抗合成酶抗体综合征：是是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、的亚型，除肌病表现外，还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手技工手”，血，血清抗合成酶抗体，多为抗清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。抗体阳性。临床特征临床特征 抗合成酶抗体综合征：抗合成酶抗体综合征：16辅助检查辅助检查一般一般检查自身抗体自身抗体肌肌酶酶谱肌肌电图肌肉活肌肉活检/肌肉肌肉MRI辅助检查一般检查辅助检查一般检查17辅助检查辅助检查-一般检查一般检查血常血常规、ESR、CRP，均与肌炎活，均与肌炎活动程度不程度不平行。平行。Ig可增高，可增高，补体可减少，急性者血肌体可减少，急性者血肌红蛋白含量增加，可估蛋白含量增加，可估测肌病急性活肌病急性活动程度，程度，损害广泛者出害广泛者出现肌肌红蛋白尿。蛋白尿。一般一般一般一般检查检查：辅助检查辅助检查-一般检查血常规、一般检查血常规、ESR、CRP，均与肌炎活，均与肌炎活18辅助检查辅助检查-自身抗体自身抗体肌炎特异性自身抗体（肌炎特异性自身抗体（肌炎特异性自身抗体（肌炎特异性自身抗体（MSAsMSAs）：）：）：）：1、抗氨基酰、抗氨基酰tRNA合成酶（合成酶（ARS）抗体：目前发）抗体：目前发现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中抗抗Jo-1抗体阳性率约抗体阳性率约10-30%，在，在ILD中阳性率高。中阳性率高。2、抗信号识别颗粒（、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突）抗体：病理表现突出的特点出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润 3、抗、抗Mi-2抗体：多见于抗体：多见于DM，与皮疹相关。，与皮疹相关。辅助检查辅助检查-自身抗体肌炎特异性自身抗体（自身抗体肌炎特异性自身抗体（MSAs）：）：19辅助检查辅助检查-自身抗体自身抗体肌炎相关性自身抗体：肌炎相关性自身抗体：肌炎相关性自身抗体：肌炎相关性自身抗体：ANA（60-80%）；）；RF（20%）；抗）；抗Scl-70、抗、抗PM-Scl、抗、抗Ku抗体（伴发抗体（伴发SSc）；抗）；抗SSA、SSB（伴发（伴发SS、SLE）辅助检查辅助检查-自身抗体肌炎相关性自身抗体：自身抗体肌炎相关性自身抗体：ANA（60-20辅助检查辅助检查-肌酶谱肌酶谱包括肌酸激包括肌酸激包括肌酸激包括肌酸激酶酶酶酶CKCK、醛缩醛缩酶酶酶酶ALDALD、ASTAST、ALTALT、LDHLDH；CKCK最敏感，与肌肉最敏感，与肌肉最敏感，与肌肉最敏感，与肌肉损伤损伤程度平行，常先于肌力和肌程度平行，常先于肌力和肌程度平行，常先于肌力和肌程度平行，常先于肌力和肌电图电图的改的改的改的改变变，肌力常滞后肌，肌力常滞后肌，肌力常滞后肌，肌力常滞后肌酶酶酶酶升高升高升高升高3-10w3-10w。辅助检查辅助检查-肌酶谱包括肌酸激酶肌酶谱包括肌酸激酶CK、醛缩酶、醛缩酶ALD、AS21辅助检查辅助检查-肌电图肌电图常常常常为为肌源性肌源性肌源性肌源性损损害，典型三害，典型三害，典型三害，典型三联联征：征：征：征：时时限短、小型的多限短、小型的多限短、小型的多限短、小型的多项项运运运运动电动电位；位；位；位；纤颤电纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异位、正弦波；插入性激惹和异位、正弦波；插入性激惹和异位、正弦波；插入性激惹和异常的高常的高常的高常的高频频放放放放电电。仅仅40%40%可可可可检检到上述典型表到上述典型表到上述典型表到上述典型表现现，10-15%10-15%无明无明无明无明显显异常，异常，异常，异常，晚期可出晚期可出晚期可出晚期可出现现神神神神经经源性源性源性源性损损害表害表害表害表现现，因此，因此，因此，因此对诊对诊断无特异断无特异断无特异断无特异性，在于性，在于性，在于性，在于强强强强调调有活有活有活有活动动性的肌病存在，指性的肌病存在，指性的肌病存在，指性的肌病存在，指导导肌活肌活肌活肌活检检部部部部位。位。位。位。辅助检查辅助检查-肌电图常为肌源性损害，典型三联征：时限短、肌电图常为肌源性损害，典型三联征：时限短、22辅助检查辅助检查-组织病理组织病理检查检查辅助检查辅助检查-组织病理检查组织病理检查23辅助检查辅助检查-组织病理组织病理检查检查1、PM：1 1、PMPM：HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生，染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生，炎性细胞浸润，无特异性。炎性细胞浸润，无特异性。辅助检查辅助检查-组织病理检查组织病理检查1、PM：1、PM：24辅助检查辅助检查-组织病理组织病理检查检查MHC-IMHC-I表达表达表达表达上调（绿色）上调（绿色）上调（绿色）上调（绿色）CD8+T细胞侵犯表达细胞侵犯表达MHC-I肌纤维肌纤维(橙色橙色)PMPM免疫组化免疫组化免疫组化免疫组化：MHC-I分子明显上调，分子明显上调，CD8+T细胞多灶状细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部，即分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复复合物合物”。辅助检查辅助检查-组织病理检查组织病理检查MHC-I表达表达CD8+T细胞侵细胞侵25辅助检查辅助检查-组织病理组织病理检查检查2、DM：2 2、DMDM：肌束周肌束周肌束周肌束周围围肌肌肌肌纤维纤维萎萎萎萎缩缩；炎性炎性炎性炎性细细胞分布于血管周胞分布于血管周胞分布于血管周胞分布于血管周围围或束或束或束或束间间隔及其周隔及其周隔及其周隔及其周围围；辅助检查辅助检查-组织病理检查组织病理检查2、DM：2、DM：肌束周围肌：肌束周围肌26辅助检查辅助检查-组织病理组织病理检查检查DM晚期毛细血管正常毛细血管DMDM血管病变血管病变血管病变血管病变：肌内血管内皮肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩胞增生，密度减低，剩余毛余毛细血管管腔明血管管腔明显扩张。辅助检查辅助检查-组织病理检查组织病理检查DM晚期毛细血管正常毛细血管晚期毛细血管正常毛细血管D27辅助检查辅助检查-肌肉肌肉MRIMRI辅助检查辅助检查-肌肉肌肉MRI28诊断诊断19751975年年年年Bohan/PeterBohan/Peter标准标准标准标准：1 1、对对称性近端肌无力称性近端肌无力称性近端肌无力称性近端肌无力2 2、肌活、肌活、肌活、肌活检检异常异常异常异常3 3、血清肌、血清肌、血清肌、血清肌酶酶酶酶升高升高升高升高4 4、肌、肌、肌、肌电图电图示肌源性示肌源性示肌源性示肌源性损损害害害害5 5、典型的皮肤、典型的皮肤、典型的皮肤、典型的皮肤损损害害害害对PM过度度诊断，不能与其他炎性肌病区分断，不能与其他炎性肌病区分诊断诊断1975年年Bohan/Peter标准：标准：1、对称性近端肌无、对称性近端肌无29诊断诊断学者建学者建学者建学者建议议：增加肌活：增加肌活：增加肌活：增加肌活检检的免疫的免疫的免疫的免疫组组化化化化标标准：准：准：准：PMPM：“MHCI/CD8+TMHCI/CD8+T”DMDM：“MHCI/BMHCI/B细细胞胞胞胞/CD4+T/CD4+T/束周萎束周萎束周萎束周萎缩缩”诊断学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：诊断学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：30鉴别诊断鉴别诊断1 1、高、高、高、高强强强强度度度度锻炼锻炼引起的肌肉引起的肌肉引起的肌肉引起的肌肉损伤损伤：可有肌痛、无力，：可有肌痛、无力，：可有肌痛、无力，：可有肌痛、无力，CKCK升高，活升高，活升高，活升高，活检检病理可有肌病理可有肌病理可有肌病理可有肌纤维变纤维变性坏死及炎性坏死及炎性坏死及炎性坏死及炎细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润，但免疫，但免疫，但免疫，但免疫组组化无化无化无化无PMPM特征性改特征性改特征性改特征性改变变。2 2、感染相关性肌病：多种病原体均可、感染相关性肌病：多种病原体均可、感染相关性肌病：多种病原体均可、感染相关性肌病：多种病原体均可导导致肌病，致肌病，致肌病，致肌病，以病毒多以病毒多以病毒多以病毒多见见。其中。其中。其中。其中HIVHIV感染感染感染感染相关肌病的相关肌病的相关肌病的相关肌病的临临床症状、床症状、床症状、床症状、肌肌肌肌电图电图、免疫、免疫、免疫、免疫组组化均与化均与化均与化均与PMPM相似，但病理片可相似，但病理片可相似，但病理片可相似，但病理片可见见大大大大量巨噬量巨噬量巨噬量巨噬细细胞浸胞浸胞浸胞浸润润。鉴别诊断鉴别诊断1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力，、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力，CK升升31鉴别诊断鉴别诊断3.3.包涵体肌炎：包涵体肌炎：包涵体肌炎：包涵体肌炎：发发病病病病年年年年龄龄 5050岁岁，常同，常同，常同，常同时时累及四肢累及四肢累及四肢累及四肢近端及近端及近端及近端及远远端端端端肌肉，股四肌肉，股四肌肉，股四肌肉，股四头头肌萎肌萎肌萎肌萎缩缩明明明明显显，上肢以屈腕，上肢以屈腕，上肢以屈腕，上肢以屈腕和屈指肌无力和屈指肌无力和屈指肌无力和屈指肌无力为为主，肌无力和肌萎主，肌无力和肌萎主，肌无力和肌萎主，肌无力和肌萎缩对缩对称性差，光称性差，光称性差，光称性差，光镜镜下可下可下可下可见镶边见镶边小泡，小泡，小泡，小泡，电镜电镜在胞在胞在胞在胞浆浆或胞核内或胞核内或胞核内或胞核内发现发现包涵包涵包涵包涵体体体体是确是确是确是确诊诊主要依据。主要依据。主要依据。主要依据。鉴别诊断鉴别诊断3.包涵体肌炎：发病年龄包涵体肌炎：发病年龄 50岁，常同时累及四肢岁，常同时累及四肢32鉴别诊断鉴别诊断4 4、电电解解解解质质代代代代谢谢紊乱：低紊乱：低紊乱：低紊乱：低钙钙/高高高高钙钙，低，低，低，低镁镁、低磷、高、低磷、高、低磷、高、低磷、高钾钾/低低低低钾钾，高，高，高，高钠钠/低低低低钠钠，其中，其中，其中，其中低低低低钾钾性肌病性肌病性肌病性肌病最常最常最常最常见见，下，下，下，下肢无力更多肢无力更多肢无力更多肢无力更多见见，CKCK可可可可显显著升高，低著升高，低著升高，低著升高，低钾纠钾纠正后正后正后正后CKCK快快快快速恢复，但肌力恢复相速恢复，但肌力恢复相速恢复，但肌力恢复相速恢复，但肌力恢复相对对滞后滞后滞后滞后5 5、甲状腺相关性肌病：、甲状腺相关性肌病：、甲状腺相关性肌病：、甲状腺相关性肌病：甲减甲减甲减甲减、甲亢、甲旁亢，前、甲亢、甲旁亢，前、甲亢、甲旁亢，前、甲亢、甲旁亢，前者最常者最常者最常者最常见见，临临床表床表床表床表现类现类似，肌似，肌似，肌似，肌电图电图及肌活及肌活及肌活及肌活检检不易区不易区不易区不易区别别，但免疫病理上无，但免疫病理上无，但免疫病理上无，但免疫病理上无PMPM特征性改特征性改特征性改特征性改变变。6.6.药药物性肌病：物性肌病：物性肌病：物性肌病：他汀他汀他汀他汀、秋水仙碱、胺碘、秋水仙碱、胺碘、秋水仙碱、胺碘、秋水仙碱、胺碘酮酮、阿司匹、阿司匹、阿司匹、阿司匹林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹羟氯喹、青、青、青、青霉素、利福平霉素、利福平霉素、利福平霉素、利福平鉴别诊断鉴别诊断4、电解质代谢紊乱：低钙、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高钾高钙，低镁、低磷、高钾/低低33鉴别诊断鉴别诊断7 7、激素性肌病激素性肌病激素性肌病激素性肌病：见见于于于于长长期大量使用激素的患者，期大量使用激素的患者，期大量使用激素的患者，期大量使用激素的患者，下肢无力加重，但下肢无力加重，但下肢无力加重，但下肢无力加重，但CKCK正常或正常或正常或正常或较较前无明前无明前无明前无明显变显变化。肌化。肌化。肌化。肌活活活活检检普通染色普通染色普通染色普通染色鉴别鉴别意意意意义义不大，可通不大，可通不大，可通不大，可通过过增加或减少激增加或减少激增加或减少激增加或减少激素的量治素的量治素的量治素的量治疗疗2-82-8周周周周观观察察察察临临床表床表床表床表现现及及及及CKCK变变化。化。化。化。8 8、肌营养不良肌营养不良症症：一组原发于肌肉组织的遗传病一组原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检查及基因检测。查及基因检测。鉴别诊断鉴别诊断7、激素性肌病：见于长期大量使用激素的患者，下肢无激素性肌病：见于长期大量使用激素的患者，下肢无34肌病活动性评估肌病活动性评估 肌酶学检查：肌酶学检查：肌酶学检查：肌酶学检查：CK,ALT,ASTCK,ALT,AST三种酶基本与肌无三种酶基本与肌无三种酶基本与肌无三种酶基本与肌无力力力力,肌电图和肌活检异常平行肌电图和肌活检异常平行肌电图和肌活检异常平行肌电图和肌活检异常平行.肌力检查：肌力检查：肌力检查：肌力检查：0-50-5级，级，级，级，MMT8MMT8 急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行 整体功能检查：从事日常生活的能力，完成整体功能检查：从事日常生活的能力，完成整体功能检查：从事日常生活的能力，完成整体功能检查：从事日常生活的能力，完成某项工作所需要的时间某项工作所需要的时间某项工作所需要的时间某项工作所需要的时间肌病活动性评估肌病活动性评估35接诊要点接诊要点病史：病史：诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？专科检查：专科检查：皮疹：面颈、关节伸面、颈前皮疹：面颈、关节伸面、颈前皮疹：面颈、关节伸面、颈前皮疹：面颈、关节伸面、颈前V V形区，后背形区，后背形区，后背形区，后背 肌力检查：四肢、颈部肌力检查：四肢、颈部肌力检查：四肢、颈部肌力检查：四肢、颈部 接诊要点接诊要点36专科检查（专科检查（MMT8MMT8）三角肌三角肌肱二头肌肱二头肌腕伸肌腕伸肌专科检查（专科检查（MMT8）三角肌肱二头肌腕伸肌）三角肌肱二头肌腕伸肌37专科检查专科检查 股四头肌股四头肌颈屈肌颈屈肌足背屈肌足背屈肌专科检查股四头肌颈屈肌足背屈肌专科检查股四头肌颈屈肌足背屈肌38专科检查专科检查 臀中肌臀中肌臀大肌臀大肌专科检查臀中肌臀大肌专科检查臀中肌臀大肌39治疗治疗激素：激素：仍属经验性治疗，尚无严密的临床对仍属经验性治疗，尚无严密的临床对照研究验证。常用方案：照研究验证。常用方案：1-2mg/kg.d,至至CK恢复正常或肌力改善（约恢复正常或肌力改善（约4-8w）后逐渐减量，）后逐渐减量，减量方案遵循个体化原则，先快后慢，最小减量方案遵循个体化原则，先快后慢，最小剂量长期维持。剂量长期维持。治疗激素：治疗激素：仍属经验性治疗，尚无严密的临床对仍属经验性治疗，尚无严密的临床对40治疗治疗二线药：二线药：(1)有助减少激素用量有助减少激素用量(2)预防激素减量过程中疾病复发预防激素减量过程中疾病复发(3)激素治疗激素治疗2-3月后无效月后无效(4)疾病快速进展疾病快速进展治疗二线药：有助减少激素用量治疗二线药：有助减少激素用量41治疗治疗甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTX）：）：最常用，有助控制肌肉炎症及皮肤症状，起效较AZA快，口服7.5-15mg/w,可每周增加2.5mg,至3040mg/w。主要副作用是肝损害，主要见于长期用药者，也可发生MTX肺炎。治疗甲氨蝶呤（治疗甲氨蝶呤（MTX）：）：最常用，有助控制肌肉炎最常用，有助控制肌肉炎42治疗治疗硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZA）：）：既有细胞毒作用又有免疫抑制作用，口服100-200mg/d,起效慢，6月后尚可判断是否有效。耐受性好，副作用相对少，主要包括血细胞减少，药物热以及肝毒性。治疗硫唑嘌呤（治疗硫唑嘌呤（AZA）：）：既有细胞毒作用又有既有细胞毒作用又有43治疗治疗环孢素环孢素A（CosA）：）：主要用于 MTX或AZA治疗无效的难治性病例。起效较AZA快，常用100-150mg Bid，谷浓度在100-200mg/ml相对安全，主要副作用为肾毒性。治疗环孢素治疗环孢素A（CosA）：）：主要用于主要用于 MTX44治疗治疗环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）：）：不如MTX和AZA常用，单独对控制肌肉炎症无效，适用于伴肺间质病变。常用每月静点0.5-1.0g/m2。需密切监测血常规和尿常规，以免出现白细胞减少及出血性膀胱炎。治疗环磷酰胺（治疗环磷酰胺（CTX）：）：不如不如MTX和和AZA常常45治疗治疗霉酚酸酯（霉酚酸酯（MMF）：）：对肌炎治疗有很好前景，口服2g/d耐受性好，无严重骨髓抑制及肝毒性，需警惕严重感染，起效相对较慢，可能需3月。治疗霉酚酸酯（治疗霉酚酸酯（MMF）：）：对肌炎治疗有很好前景，对肌炎治疗有很好前景，46治疗治疗羟氯喹（羟氯喹（HCQ）：）：主要用于控制DM的皮肤病变和减少激素用量,对肌肉病变无明显作用.口服300-400mg/d,不良反应轻微，长期应用可能致视野缺损或视网膜病变。治疗羟氯喹（治疗羟氯喹（HCQ）：）：主要用于控制主要用于控制DM的皮的皮47治疗治疗IVIGIVIG：常常常常规剂规剂量量量量:1g/kg:1g/kg*2 2天或天或天或天或0.4g/kg0.4g/kg*5 5天；每月一次天；每月一次天；每月一次天；每月一次小小小小剂剂量量量量疗疗法：法：法：法：0.1g/kg*5d/0.1g/kg*5d/月月月月,连连用用用用3 3月月月月 0.8g/kg/0.8g/kg/月，月，月，月，连连用用用用6-126-12月月月月疗疗效：迅速降低效：迅速降低效：迅速降低效：迅速降低PMPM肌肌肌肌酶酶酶酶水平，改善肌力，水平，改善肌力，水平，改善肌力，水平，改善肌力，维维持持持持缓缓解；恢复解；恢复解；恢复解；恢复对对激素激素激素激素产产生抗生抗生抗生抗药药性的性的性的性的DMDM的的的的疗疗效；小效；小效；小效；小剂剂量量量量主要用于主要用于主要用于主要用于DMDM难难治性皮疹或治性皮疹或治性皮疹或治性皮疹或维维持肌病持肌病持肌病持肌病缓缓解状解状解状解状态态。副作用副作用副作用副作用较较少且少且少且少且轻轻微，如微，如微，如微，如头头痛、痛、痛、痛、发热发热、寒、寒、寒、寒战战等，但等，但等，但等，但费费用昂用昂用昂用昂贵贵 治疗治疗IVIG：常规剂量：常规剂量:1g/kg*2天或天或0.4g/kg*548治疗治疗血浆置换血浆置换无明无明无明无明显显效果，可能只有生化指效果，可能只有生化指效果，可能只有生化指效果，可能只有生化指标标的改善，的改善，的改善，的改善，对对整体整体整体整体病程无明病程无明病程无明病程无明显显作用作用作用作用治疗血浆置换无明显效果，可能只有生化指标的改善，对整体病程无治疗血浆置换无明显效果，可能只有生化指标的改善，对整体病程无49治疗治疗其他其他CD28/CTLA-4CD28/CTLA-4的的的的单单克隆抗体克隆抗体克隆抗体克隆抗体TNF-TNF-单单克隆抗体克隆抗体克隆抗体克隆抗体Rituximab Rituximab 他克莫司他克莫司他克莫司他克莫司治疗其他治疗其他CD28/CTLA-4的单克隆抗体的单克隆抗体50治疗治疗治疗治疗51谢谢谢谢52谢谢谢谢52