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癫癫 痫痫1 1癫痫1 是临床综合征，是一组反复发作的是临床综合征，是一组反复发作的神经元异常放电所致的大脑功能失调。神经元异常放电所致的大脑功能失调。感觉、意识、植物神经、精神等不同障感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或兼而有之。碍或兼而有之。2 2病病 因因3 3病因3 继发性癫痫病因：继发性癫痫病因：脑外伤脑外伤 颅颅内内感感染染(感感染染性性疾疾患患、脱脱鞘鞘病）病）脑肿瘤脑肿瘤 脑寄生虫脑寄生虫 脑血管病脑血管病4 4 脑萎缩脑萎缩 代谢性疾病：代谢性疾病：a.a.非酮性高血糖；非酮性高血糖；b.b.低血糖；低血糖；c.c.低血钙；低血钙；d.d.尿毒症晚期尿毒症晚期 慢性乙醇中毒慢性乙醇中毒 心血管疾病心血管疾病 其他：中毒其他：中毒-COCO中毒、铅、汞、药中毒、铅、汞、药 物中毒、辐射过量：治疗物中毒、辐射过量：治疗 5 5脑萎缩代谢性疾病：发发 作作 类类 型型6 6发作类型6国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（19811981）痫性发作分类痫性发作分类 1 1部分性发作部分性发作 局部起始局部起始 （1 1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体）单纯性：无意识障碍，可分运动、体 感感或或特特殊殊感感觉觉、自自主主神神经经和和精精神症状神症状 （2 2）复杂性：有意识障碍）复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为继发泛化：由部分起始扩展为GTCS GTCS 7 7国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类1部分性发作2 2全面性发作全面性发作 双侧对称性发作，有意识双侧对称性发作，有意识 障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 阵挛、阵挛、失张力发作阵挛、阵挛、失张力发作 3 3不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作 8 82全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，20012001年分类年分类（一）（一）1.1.自限性发作类型自限性发作类型 a.a.全面性发作全面性发作 强直强直-阵挛性发作阵挛性发作 （包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）阵挛性发作阵挛性发作 没有强直成分没有强直成分 有强直成分有强直成分 9 92001年分类（一）1.自限性发作类型9 典型的失神发作典型的失神发作 非典型的失神发作非典型的失神发作 肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作 强直性发作强直性发作 痉挛痉挛 肌阵挛发作肌阵挛发作 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 不伴失神不伴失神 伴失神伴失神 肌阵挛性失张力发作肌阵挛性失张力发作 负性肌阵挛负性肌阵挛 失张力性发作失张力性发作 全面性癫痫综合症中的反射性癫痫全面性癫痫综合症中的反射性癫痫 1010典型的失神发作非典型的失神发作肌阵挛b.b.局灶性发作局灶性发作 局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶 叶癫痫）叶癫痫）具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕 叶交界处癫痫）叶交界处癫痫）1111b.局灶性发作局灶性感觉性发作具有局灶性运动性发作局灶性运动性发作 具有原始阵挛性运动症状具有原始阵挛性运动症状 具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运 动区发作）动区发作）具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发 作）作）局有多动性自动症局有多动性自动症 具有局灶性负性肌阵挛具有局灶性负性肌阵挛 具有抑制性运动发作具有抑制性运动发作 痴笑发作痴笑发作 偏身阵挛发作偏身阵挛发作 继发性全面性发作继发性全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作局灶性癫痫综合症中的反射性发作 1212局灶性运动性发作具有原始阵挛性运动症状具有2.2.持续性发作类型持续性发作类型 a.a.全面性癫痫持续状态全面性癫痫持续状态 全面性强直全面性强直-阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态 http:/ http:/ http:/ 13132.持续性发作类型a.全面性癫痫持续状态 b.b.局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态 KojevnikovKojevnikov部分性持续性癫痫部分性持续性癫痫 持续性先兆持续性先兆 边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫 痫持续状态）痫持续状态）伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态 1414b.局灶性癫痫持续状态Kojevni3.3.反射性发作中促发刺激因子反射性发作中促发刺激因子 视觉刺激视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色闪光：如有可能说明光的颜色 图像图像 其他一些视觉刺激其他一些视觉刺激 思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、本体感觉，阅读，热水，惊跳。本体感觉，阅读，热水，惊跳。 http:/ 15153.反射性发作中促发刺激因子视觉刺激（二）癫痫综合症和相关情况（二）癫痫综合症和相关情况 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病 大田园（大田园（ohtaharaohtahara）综合症）综合症 婴儿游走性部分性发作婴儿游走性部分性发作 WestWest综合症综合症 良性婴儿肌阵挛性癫痫良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥 良性婴儿性惊厥（非家族性）良性婴儿性惊厥（非家族性）1616（二）癫痫综合症和相关情况 Dravet Dravet综合症综合症 偏侧抽搐偏侧抽搐-偏瘫综合症（偏瘫综合症（HHHH综合症）综合症）*非进行脑病中的肌阵挛持续状态非进行脑病中的肌阵挛持续状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早期性儿童枕叶癫痫良性早期性儿童枕叶癫痫 （PanayiotopoulosPanayiotopoulos型）型）迟发性儿童枕叶癫痫（迟发性儿童枕叶癫痫（GaastautGaastaut型）型）*新确定的综合症新确定的综合症 1717Dravet综合症偏侧抽搐-偏瘫综合症（H伴有肌阵挛失神的癫痫伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox-GastautLennox-Gastaut综合症综合症 Landan-KleffnerLandan-Kleffner综合症（综合症（LKSLKS）伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 （而非（而非LKSLKS）儿童失神癫痫儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫1818伴有肌阵挛失神的癫痫伴有肌阵挛站立不能发作的癫不同表型的特发性全面性癫痫不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫阵挛发作的癫痫反射性癫痫反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 惊跳性癫痫惊跳性癫痫 1919不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫常染色体显性夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫*热性惊厥伴全面性癫痫*不同部位的家族性局灶性癫痫症状性（或可能的症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 根据部位和病因确定的其它类型*新确定的综合症 2020常染色体显性夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫*热性惊厥 有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（少发作癫痫）2121有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况鉴别诊断鉴别诊断2222鉴别诊断22 确定是癫痫发作还是癫痫样发作确定是癫痫发作还是癫痫样发作（一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫（一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫 1.1.假性发作假性发作 2.2.面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交 叉摩擦症叉摩擦症 3.3.运动诱发性运动障碍运动诱发性运动障碍 4.4.睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵 挛、发作性睡病挛、发作性睡病 5.5.TIATIA、偏头痛、偏头痛（二）假性发作：（二）假性发作：为精神性发作，属心因为精神性发作，属心因 性疾病，可与癫痫并存性疾病，可与癫痫并存 2323确定是癫痫发作还是癫痫样发作（一）非癫痫样发作性疾病误（三）假性发作的主要诊断依据（三）假性发作的主要诊断依据 1.1.多见于青年女性多见于青年女性 2.2.性格特征：高度情感性、暗示性、性格特征：高度情感性、暗示性、自我显示性和丰富幻想性自我显示性和丰富幻想性 3.3.起病与终止与精神因素有关起病与终止与精神因素有关 4.4.症状多样性与戏剧性症状多样性与戏剧性 5.5.意识存在、多无自伤、误伤及失禁意识存在、多无自伤、误伤及失禁 6.6.AEDsAEDs无效、停药不诱发无效、停药不诱发 7.7.EEGEEG无痫样放电，无痫样放电，Video-EEGVideo-EEG有助确诊有助确诊 2424（三）假性发作的主要诊断依据1.多见于青用药停药原则用药停药原则2525用药停药原则251.1.诊断明确，按发作类型选择药物，定期诊断明确，按发作类型选择药物，定期 查血常规及肝、肾功能。查血常规及肝、肾功能。2.2.一年内发作两次或三次，脑电图正常，一年内发作两次或三次，脑电图正常，无神经科定位体征及精神症状，可以不无神经科定位体征及精神症状，可以不 予药物治疗予药物治疗3.3.尽可能用单药治疗，联合用药不超过三尽可能用单药治疗，联合用药不超过三 种，要注意抗癫痫药物的相互作用。种，要注意抗癫痫药物的相互作用。4.4.抗癫痫药物少剂量给予，逐渐增加到应抗癫痫药物少剂量给予，逐渐增加到应 用量，根据体重情况恰当给药，以最小用量，根据体重情况恰当给药，以最小 剂量的药物控制发作为好。剂量的药物控制发作为好。26261.诊断明确，按发作类型选择药物，定期查血常规及5.当两种药物交替换药时，需加的药物到 使用量后，逐渐减少该停的药物。6.停药原则：临床上不发作至少二年，脑电图正常，可以缓慢逐渐减药（有的国家规定至少 五年不发作，才可以逐渐减药），切忌 突然减药，导致癫痫持续状态。7.发病年龄大于30岁，有器质性脑部疾病 时需终身服药。8.妇女最好服药期间不怀孕，如若怀孕尽 量先逐渐减药。尽量避免癫痫大发作。27275.当两种药物交替换药时，需加的药物到使用量后选择药物选择药物2828选择药物28 发作类型 一线AEDs 二线或辅助AEDs 单纯及复杂部分性发作、卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠 氧异安定、氯硝西泮 部分性发作继发GTCS 苯巴比妥、扑痫酮GTCS 卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙酰唑胺、奥沙西泮 苯妥英钠、扑痫酮 氯硝西泮特发性大发作合并失神发作 首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠 或苯巴比妥继发性或性质不明的GTCS 卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥失神发作 丙戊酸钠、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮 三甲双酮强直性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠 奥沙西泮、氯硝西泮 丙戊酸钠失张力性和非典型性 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠 乙酰唑胺、卡马西平 失神发作 苯妥英钠、苯巴比妥 扑痫酮肌阵挛性发作 丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮 乙酰唑胺、奥沙西泮 硝西泮、苯妥英钠婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素(ACTH)、强地松、氯硝西泮有中央颞部或枕部棘波的 卡马西平或丙戊酸钠 良性儿童期癫痫Lennox-Gastaut综合征 首选丙戊酸钠，次选氯硝安定2929发作类型癫痫癫痫持续状态的治疗持续状态的治疗http:/ 向一侧倾斜向一侧倾斜,避免呕吐物误吸入气管保持呼吸道避免呕吐物误吸入气管保持呼吸道 通畅。通畅。2.2.简明扼要询问病史：服药种类，白天可到中心简明扼要询问病史：服药种类，白天可到中心 药房查血药浓度。检查结果应在药房查血药浓度。检查结果应在1 12 2小时即出小时即出 报告，除外常见的药物中毒。报告，除外常见的药物中毒。3.3.静脉通道：静脉通道：0.9%0.9%生理盐水生理盐水500500mlml静脉点滴维静脉点滴维 持通道，然后根据化验结果调整用药。持通道，然后根据化验结果调整用药。4.4.生命体征鉴别：测查生命体征，心电图生命体征鉴别：测查生命体征，心电图,血常血常 规。规。31311.保持呼吸道通畅及通气功能:解开颈部纽扣,头向5.对癫痫持续状态的患者，常用的药物如下：患者体重为50-70Kg时1）安定20-40mg缓慢静推，如若抽搐停止，可同时肌注 苯巴比妥0.2，患者清醒后应继续服抗癫痫药。若不能 口服，8小时后重复苯巴比妥注射。如若抽搐继续，8-12小时可静点安定100mg，24小时最大量200mg。在使 用药物时注意呼吸状况，呼吸困难，及时气管切开。2）10水合氯醛20ml鼻饲或灌肠。若灌肠时20ml等量石 蜡油同时使用。3）德巴金（丙戊酸钠）注射剂：该药溶于0.9生理盐水 5-10%葡萄糖注射液均可。德巴金400mg溶于小壶，缓慢静点，与10分钟内滴注静 脉。400mg加入400-500ml液体缓慢静点，维持在6小 时左右。一旦静脉滴注完毕，在患者不能口服的情况下 可给与苯巴比妥0.2肌注。32325.对癫痫持续状态的患者，常用的药物如下：患者体重为50-7 4）如果患者为病毒性脑炎等脑病疾患，三天之 内不能控制癫痫发作，请下鼻饲，给与口服 药物控制癫痫发作。5）及时联系住院，认真填写癫痫病历，按门诊 癫痫收住院检查治疗。6）注意癫痫患者水电解质平衡，避免肺部感染。7）注意护理，避免褥疮。8）适当给予脱水药物治疗,控制脑水肿.33334）如果患者为病毒性脑炎等脑病疾患，三天之
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