帕金森病专业知识宣讲培训ppt课件

帕金森病帕金森病专业知知识宣宣讲帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲1帕金森病的概念帕金森病(Parkinsons disease,PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。本病由Parkinson(1817)首先描述。2帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病的概念帕金森病帕金森病的概念帕金森病(Parkinsons diseas2帕金森病的临床特点主要表现：静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常3帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病的帕金森病的临临床特点主要表床特点主要表现现：3帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲3流行病学PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大是一种常见的中老年人神经系统变性疾病4帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲流行病学流行病学PD在在60岁岁以上人群中患病率以上人群中患病率为为1000/10万，并随万，并随4病因及发病机制本病病因迄今未明-原发性PD(idiopathic Parkinsons disease)。发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：5帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病因及病因及发发病机制病机制 本病病因迄今未明本病病因迄今未明-原原发发性性PD(idio5病因及发病机制1年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。6帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病因及病因及发发病机制病机制1年年龄龄老化老化 6帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲6病因及发病机制2环境因素 环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 7帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病因及病因及发发病机制病机制2环环境因素境因素 7帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲7病因及发病机制3遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 8帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病因及病因及发发病机制病机制3遗传遗传因素因素8帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲8病理主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少9帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病理主要病理改病理主要病理改变变是含色素的黑是含色素的黑质质致密部致密部DA能神能神经经元元变变性、缺失性、缺失99病理特点 总之，典型病理特点是：进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%70%)路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积10帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病理特点病理特点 总总之，典型病理特点是：之，典型病理特点是：10帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲10病理生理基础黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%99%)该生化异常与临床症状严重程度成正比 11帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲病理生理基病理生理基础础黑黑质质-纹纹状体多巴胺系状体多巴胺系统统功能紊乱，多巴胺含量功能紊乱，多巴胺含量显显著减著减11生化病理脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹状体通路左旋酪氨酸 TH L-DOPA DDC DA该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DADA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞12帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲生化病理生化病理脑脑内存在多条内存在多条DA递质递质通路，最重要通路，最重要为为黑黑质质-纹纹状体通路状体通路112生化病理 黑质中DA最后被MAO(神经元内)COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质细胞内)分解成高香草酸(HVA)13帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲生化病理生化病理 黑黑质质中中DA最后被最后被13帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲13帕金森病生化病理14帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病生化病理生化病理14帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲14临床表现-一般特点多在60岁后发病，偶有20多岁发病者起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧15帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-一般特点多在一般特点多在60岁岁后后发发病，偶有病，偶有20多多岁发岁发病者病者115临床表现-一般特点症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢-对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%70%)25%30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见16帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-一般特点症状常自一一般特点症状常自一侧侧上肢开始上肢开始-波及同波及同侧侧下肢下肢16主要临床表现主要症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常 初发症状：震颤最多(60%70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)17帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲主要主要临临床表床表现现主要症状主要症状17帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲17临床表现-1静止性震颤(static tremor)拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律46Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失常为首发症状(60%70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累18帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-1静止性震静止性震颤颤(static tremor)拇拇18临床表现-1静止性震颤(static tremor)少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤19帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-1静止性震静止性震颤颤(static tremor)少少19临床表现-2肌强直(rigidity)肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致20帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-2肌肌强强直直(rigidity)肌肌强强直表直表现现屈肌与屈肌与20临床表现-2肌强直(rigidity)肌 强 直 须 与 锥 体 束 受 损 肌 张 力 增 高(spasticity)区别被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理征后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)21帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-2肌肌强强直直(rigidity)肌肌强强直直须须与与锥锥体束体束21临床表现-3运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓22帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-3运运动迟缓动迟缓(bradykinesia)因肌因肌22临床表现-3运动迟缓(bradykinesia)表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎23帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-3运运动迟缓动迟缓(bradykinesia)表情肌表情肌23临床表现-3运动迟缓(bradykinesia)手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住做序列性动作困难，不能同时做多个动作随意动作减少，始动困难24帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-3运运动迟缓动迟缓(bradykinesia)手指精手指精24临床表现-3运动迟缓(bradykinesia)小写症(micrographia)25帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-3运运动迟缓动迟缓(bradykinesia)小写症小写症25临床表现-4姿势步态异常 站-屈曲体姿行-步态异常转弯-平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失26帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-4姿姿势势步步态态异常异常 站站-屈曲体姿屈曲体姿26帕金森病帕金森病专专26临床表现-4姿势步态异常转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲(慌张步态 festination)27帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲临临床表床表现现-4姿姿势势步步态态异常异常转转弯弯时时躯干僵硬，用躯干僵硬，用连续连续小步使躯小步使躯27辅助检查血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低28帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲辅辅助助检查检查血、血、CSF常常规规无异常，无异常，CT、MRI无特征所无特征所见见28帕金帕金28帕金森病临床诊断标准存在下列至少2个主征：静止性震颤运动迟缓齿轮样肌强直姿势反射障碍但至少包括前2项其中之一29帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病临临床床诊诊断断标标准准 存在下列至少存在下列至少2个主征：个主征：29帕金森病帕金森病专业专业29帕金森病临床诊断标准无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩症状不对称，左旋多巴治疗有效30帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病临临床床诊诊断断标标准无引起准无引起继发继发性帕金森病性帕金森病(Pakinsoni30鉴别诊断-1.特发性震颤特征是姿势性或运动性震颤发病年龄早饮酒或服心得安后震颤显著减轻无肌强直和运动迟缓1/3患者有家族史31帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲鉴别诊鉴别诊断断-1.特特发发性震性震颤颤特征是姿特征是姿势势性或运性或运动动性震性震颤颤3131鉴别诊断-2.其他神经变性病伴帕金森征(1)弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征：出现早且迅速进展的痴呆、幻觉帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍可有肌阵挛对左旋多巴反应不佳 32帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲鉴别诊鉴别诊断断-2.其他神其他神经变经变性病伴帕金森征性病伴帕金森征(1)弥散性路易弥散性路易32鉴别诊断-2.其他神经变性病伴帕金森征(2)肝豆状核变性发病年龄小，常有其他类型不自主运动有肝脏损害角膜K-F环血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 33帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲鉴别诊鉴别诊断断-2.其他神其他神经变经变性病伴帕金森征性病伴帕金森征(2)肝豆状核肝豆状核变变33鉴别诊断-2.其他神经变性病伴帕金森征(3)亨廷顿舞蹈病主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助鉴别遗传学检查可以确诊 34帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲鉴别诊鉴别诊断断-2.其他神其他神经变经变性病伴帕金森征性病伴帕金森征(3)亨廷亨廷顿顿舞蹈舞蹈34鉴别诊断-2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(MSA)主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状根据主要症状分为：纹状体黑质变性(SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)35帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲鉴别诊鉴别诊断断-2.其他神其他神经变经变性病伴帕金森征性病伴帕金森征(4)多系多系统统萎萎35帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲培培训训ppt课课件件36药物治疗PD仍以药物治疗为主疾病早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动运动若疾病影响患者日常生活和工作能力，则需药物治疗37帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲药药物治物治疗疗PD仍以仍以药药物治物治疗为疗为主主37帕金森病帕金森病专业专业知知识识宣宣讲讲37药物治疗原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用38帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲药药物治物治疗疗原理：恢复原理：恢复纹纹状体状体DA与与ACh递质递质系系统统平衡。包括抗胆碱平衡。包括抗胆碱38帕金森病对症治疗：抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。常用：安坦(artane)：12mg，3次/d口服副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想青光眼及前列腺肥大患者禁用39帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病对对症治症治疗疗：抗胆碱能：抗胆碱能药药物物 震震颤颤明明显显、年、年龄较轻龄较轻患者，患者，39帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂机制：补充外源性多巴胺前体左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物-“金标准”40帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病对对症治症治疗疗：左旋多巴制：左旋多巴制剂剂 机制：机制：补补充外源性多巴胺前体充外源性多巴胺前体440帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 药物：左旋多巴+苄丝肼=美多芭、HBS控释剂、美多芭快左旋多巴+卡比多巴=帕金宁、息宁 41帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病对对症治症治疗疗：左旋多巴制：左旋多巴制剂剂作用：作用：对对各期病人均有效，各期病人均有效，对对运运动动41帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂治疗原则从小剂量开始，缓慢递增剂量。剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物饭前或后1小时服用42帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病对对症治症治疗疗：左旋多巴制：左旋多巴制剂剂 治治疗疗原原则则42帕金森病帕金森病专业专业知知识识42帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂剂型：普通剂型：美多芭控释剂：息宁(Sinemet)弥散型制剂或水剂：美多芭快 43帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病对对症治症治疗疗：左旋多巴制：左旋多巴制剂剂 剂剂型型：43帕金森病帕金森病专业专业知知43左旋多巴和存活率流行病学研究显示，长期左旋多巴治疗显著延长PD患者的寿命期望值自左旋多巴应用后，PD患者寿命期望值增加了一倍(从10年到平均20年)44帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲左旋多巴和存活率流行病学研究左旋多巴和存活率流行病学研究显显示，示，长长期左旋多巴治期左旋多巴治疗显疗显著延著延长长P44帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂副作用：消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症 45帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲帕金森病帕金森病对对症治症治疗疗：左旋多巴制：左旋多巴制剂剂 副作用：副作用：45帕金森病帕金森病专业专业知知45您将如何选择？早还是晚使用左旋多巴？并发症的出现并发症的出现生活质量生活质量46帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲您将如何您将如何选择选择？早？早还还是晚使用左旋多巴？并是晚使用左旋多巴？并发发症的出症的出现现生活生活质质量量4646延迟使用左旋多巴可能的不利较差的生活质量活动能力下降(因跌倒和受伤)较早失去工作能力可能增加死亡率药物反应及疗效减低47帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲延延迟迟使用左旋多巴可能的不利使用左旋多巴可能的不利较较差的生活差的生活质质量量47帕金森病帕金森病专业专业知知识识47左旋多巴与药物引起的并发症药效药效并发症并发症病程病程 5-105-10年年剂未现象剂未现象开关现象开关现象异动症异动症僵住现象僵住现象DADA储存储存2.01.37认知功能障碍认知功能障碍1.4748帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲左旋多巴与左旋多巴与药药物引起的并物引起的并发发症症药药效并效并发发症病程症病程 5-10年年剂剂未未现现象象48药物治疗并发症分类 运动症状波动(Motor Fluctuations)剂末效应(Wearing-off)：疗效减退“开-关”现象(On-off)：症状在突然缓解与加重中波动僵住(Freezing)49帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲药药物治物治疗疗并并发发症分症分类类 运运动动症状波症状波动动(Motor Fluctu49药物治疗并发症分类异动症(Dyskinesia)关期肌张力不全(Early-morning dystonia)峰期不自主舞蹈样运动(Peak-dose dyskinesia)剂初和剂未期异动症(Onset and end-of-dose dyskinesia)50帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣帕金森病专业知识宣讲讲讲讲药药物治物治疗疗并并发发症分症分类类异异动动症症(Dyskinesia)50帕金森帕金森50