血液病病人的麻醉课件

血液病病人的麻醉血液病病人的麻醉1第一部分第一部分 麻醉前病情评估麻醉前病情评估病因错综复杂，但血液病可概括为病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常出血性疾病：凝血异常1、贫血：概念（、贫血：概念（a）常见疾病及症状（常见疾病及症状（b）2 2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a a）获得性凝血异常（获得性凝血异常（b b）知识点讲解知识点讲解知识点讲解知识点讲解第一部分 麻醉前病情评估病因错综复杂，但血液病可概括为 2（）缺铁性贫血：）缺铁性贫血：（a）贫贫血血是是各各种种红红细细胞胞疾疾病病中中最最常常见见的的临临床床症症状状，是是指指循循环环血血液液的的血血红红蛋蛋白白量量、红红细细胞胞数数和和血血细细胞胞比比容容低低于于正正常常的的病病理状态。理状态。（b）常见的贫血包括：）常见的贫血包括：（）巨幼细胞性贫血：）巨幼细胞性贫血：（）再生障碍性贫血：）再生障碍性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少。系铁缺乏使红蛋白合成减少。系维生素系维生素B B1212或（和）叶酸缺乏引导或（和）叶酸缺乏引导DNADNA异常所致。异常所致。各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。点击点击知识点知识点（）缺铁性贫血：（a）贫血是各种红细胞疾病中最常3（a）遗传性凝血异常）遗传性凝血异常:血友病：血友病：血管性血友病：血管性血友病：（b b）获得性凝血异常：）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常。的凝血抑制物及血管壁异常。（c c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。和恶性细病。点击知识点点击知识点点击点击知识点知识点点击知识点点击知识点（见表）（见表）（a）遗传性凝血异常:血友病：血管性血友病：（b）获得4血液病病人的麻醉课件5减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等红细胞疾病：贫血慢性淋巴细胞白血病：是单株的免疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重减轻，淋巴结、肝、脾肿大。（）获得性凝血异常：术前积极治疗原发疾病，补充维生素K，改善肝功能，对于凝血功能明显障碍者，用新鲜冰冻血浆，血小板或凝血酶原复合因子浓缩制剂，肝脏出血时，用新鲜血或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。减少：原发性和继发性血小板减少症。减少：原发性和继发性血小板减少症。是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常。减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等（）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常。维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子、，蛋白C，蛋白S合成时所需因子。（）常用的各种全麻均可应用，但注意药的需要量的减少和充分的供氧。（a）遗传性凝血异常:临床特点是儿童可出现发育障碍，行为异常，粘膜组织变化等。系系铁铁缺缺乏乏使使红红蛋蛋白白合合成成减减少少。临临床床特特点点是是儿儿童童可可出出现现发发育育障障碍碍，行行为为异异常常，粘粘膜膜组组织织变变化化等等。部部分分病病人人肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结变变化化等等。部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫血、出血和反复感染。血、出血和反复感染。返回返回减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等系铁缺乏使红蛋白合成减少。6血血友友病病：是是一一组组遗遗传传性性凝凝血血因因子子缺缺陷陷所所引引起起的的出出血血性性疾疾病病，分分别别由由因因子子（FF）和和因因子子（FIXFIX）缺缺陷陷所所致致。临临床床特特点点主主要要是是持持续续而而缓缓慢慢地地渗渗血血，因因轻轻度度外外伤伤、拔拔牙牙、局局部部注注射射或或小小手手术术诱诱发发:出出血血形形式式有有皮皮肤肤粘粘膜膜出出血血，深深部部肌肌肉肉血血肿肿，关关节节出血及内脏出血等。出血及内脏出血等。血血管管性性血血友友病病：又又称称Von Von WillebrandWillebrand病病，是是一一种种遗遗传传性性vWvW因因子子（vWFvWF）基基因因缺缺陷陷使使血血浆浆中中vWFvWF数数量量减减少少所所引引起起的的出出血血性性疾疾病病。临临床床表表现现主主要要为为出出血血倾倾向向。皮皮肤肤紫紫癜癜，粘粘膜膜出出血血、鼻出血。鼻出血。返回返回血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病，分别由因7（b b）获获得得性性凝凝血血异异常常：是是由由上上述述提提到到的的因因子子中中几几个个因因子子同同时时缺缺乏乏，并并伴伴有有血血小小板板减减少少，血血小小板板功功能能异异常常，异异常常的的凝血抑制物及血管壁异常。凝血抑制物及血管壁异常。维生素维生素K K依赖性凝血因子缺乏：维生素依赖性凝血因子缺乏：维生素K K是凝血因子是凝血因子、，蛋，蛋白白C C，蛋白，蛋白S S合成时所需因子。当体内维生素合成时所需因子。当体内维生素K K缺乏或有其拮抗剂存在时，缺乏或有其拮抗剂存在时，依赖维生素依赖维生素K K的凝血因子及蛋白的凝血因子及蛋白C C和蛋白和蛋白S S的合成受到影响，可引起四种因的合成受到影响，可引起四种因子及蛋白子及蛋白C C和蛋白和蛋白S S的缺少而发生凝血障碍。的缺少而发生凝血障碍。肝肝脏脏疾疾病病的的凝凝血血异异常常：严严重重肝肝脏脏疾疾病病时时，使使凝凝血血因因子子减减少少，首首先先是是因因子子，其其次次是是因因子子，其其它它因因子子依依次次是是：因因子子、纤纤维维蛋蛋白白原原、因因子子、。病病理理性性凝凝血血抑抑制制物物的的产产生生：病病理理性性的的凝凝血血抑抑制制物物是是异异常常的的内内源源性性血血液液成成分分，可可作作用用于于凝凝血血的的任任何何阶阶段段，直直接接抑抑制制某某些些凝凝血血因因子子的的活活性性或或与与凝凝血血因因子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FF抗体。抗体。返回返回（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，8表表30-1 30-1 凝血异常病分类凝血异常病分类遗传性凝血异常遗传性凝血异常获得性凝血异常获得性凝血异常血友病甲血友病甲弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血血友病乙血友病乙围术期抗凝围术期抗凝血管性血友病血管性血友病手术时抗凝异常手术时抗凝异常无纤维蛋白原血症无纤维蛋白原血症 稀释性血小板减少稀释性血小板减少因子缺乏因子缺乏 凝血酶原稀释凝血酶原稀释因子缺乏因子缺乏 大量输血大量输血遗遗传传性性出出血血性性毛毛细细血血管扩张症管扩张症 手手术术种种类类（体体外外循循环环、脑脑外外伤伤、矫矫形形手手术术、泌泌尿科手术、产科分娩）尿科手术、产科分娩）蛋白蛋白C缺乏缺乏药物性出血药物性出血抗凝血酶抗凝血酶缺乏缺乏药物性血小板功能障碍药物性血小板功能障碍血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜返回返回表30-1 凝血异常病分类遗传性凝血异常获得性凝血异常血友9表现为发热、出血、贫血、骨剧痛、骨梗死。（100300）109/L延长：、因子缺乏，肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进等。获得性凝血异常除了遵循凝血异常原发疾病麻醉术管理原则外，其显著特点是调整凝血功能异常；反映外源性凝血因子是否缺乏（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。（）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。（）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作。临床特点是儿童可出现发育障碍，行为异常，粘膜组织变化等。血管性血友病：又称Von Willebrand病，是一种遗传性vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出血性疾病。（）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤（）恶性血液病人及部分出凝血异常者，容易并发各种感染。（）再生障碍性贫血：减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等（）再生障碍性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少。系铁缺乏使红蛋白合成减少。麻醉并发症的预防及处理（d）急急性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病：是是淋淋巴巴细细胞胞在在某某一一分分化化阶阶段段的的异异常常克克隆隆性性扩扩增增，致致使使骨骨髓髓造造血血功功能能紊紊乱乱。表表现现为为发发热热、出出血血、贫贫血血、骨剧痛、骨梗死。骨剧痛、骨梗死。慢慢性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病：是是单单株株的的免免疫疫无无能能的的淋淋巴巴细细胞胞恶恶性性增增殖殖或或蓄蓄积积性性疾疾病病，主主要要表表现现为为乏乏力力、消消瘦瘦、体体重重减轻，淋巴结、肝、脾肿大。减轻，淋巴结、肝、脾肿大。返回返回表现为发热、出血、贫血、骨剧痛、骨梗死。急性淋巴细胞白血病10第二部分第二部分 血液病病人的术前准备、血液病病人的术前准备、麻醉及围术期处理麻醉及围术期处理1.1.术前准备：术前准备：针对贫血病病人的术前准备（针对贫血病病人的术前准备（a a）针对凝血异常病病人的术前准备（针对凝血异常病病人的术前准备（b b）针对恶性血液病病人的术前准备（针对恶性血液病病人的术前准备（c c）第二部分 血液病病人的术前准备、1.术前准备：11 （a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、维生素维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应同小时内，应同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱平时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术，衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术，慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人，慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人，使白细胞使白细胞4109/L以上，中性粒细胞以上，中性粒细胞1.5109/L，血红蛋白，血红蛋白Hb80g/L，血小板，血小板50109/L。（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血12（b b）凝血异常：主要集中以下四类。）凝血异常：主要集中以下四类。（）血血友友病病病病人人：术术前前补补充充所所缺缺乏乏凝凝血血因因子子，达达到到止止血血要要求求，轻轻、中中度度血血友友病病甲甲病病人人仅仅用用1-1-去去氨氨基基-8-D-8-D-糖糖氨氨酸酸加加压压素素（DDAVPDDAVP）就就可可使使FF的的凝凝血血活活性性增增加加2-42-4倍倍，但但重重病病人人对对DDAVPDDAVP无无反反应应。当当DDAVPDDAVP不不能能满满足足时时，用用替替代代疗疗法法增增加加血血浆浆FF或或FF因因子子，可可用用新新鲜鲜血血，新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆，冷冷沉沉淀淀剂剂，高高纯纯度度浓缩和重组基因凝血因子。浓缩和重组基因凝血因子。（）血血管管性性血血友友病病：术术前前禁禁用用阿阿斯斯匹匹林林、潘潘生生丁丁、消消炎炎痛痛、保保泰泰松松、前前列列腺腺素素E E1 1、右右旋旋糖糖酐酐等等药药物物。型型血血管管性性血血友友病病对对DDAVPDDAVP反反应应良良好好；型型病病人人vWFvWF几几乎乎缺缺如如，DDAVPDDAVP无无效效，术术前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FF。（b）凝血异常：主要集中以下四类。13 （）获获得得性性凝凝血血异异常常：术术前前积积极极治治疗疗原原发发疾疾病病，补补充充维维生生素素K K，改改善善肝肝功功能能，对对于于凝凝血血功功能能明明显显障障碍碍者者，用用新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆，血血小小板板或或凝凝血血酶酶原原复复合合因因子子浓浓缩缩制制剂剂，肝肝脏脏出出血血时时，用用新新鲜鲜血血或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。（）血小板异常的病人：原发性血小板减少用肾上腺皮质）血小板异常的病人：原发性血小板减少用肾上腺皮质激素抑制抗体生成，改善毛细血管的脆性和刺激骨髓造血，皮激素抑制抗体生成，改善毛细血管的脆性和刺激骨髓造血，皮质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板减少用去除或治疗质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板减少用去除或治疗原发病。一般手术要求血小板原发病。一般手术要求血小板501050109 9/L/L，胸部、眼科手术，胸部、眼科手术10010100109 9/L/L。（）获得性凝血异常：术前积极治疗原发疾病，补充维生素14 （c c）恶恶性性血血液液病病：由由于于原原发发病病的的特特殊殊性性，白白细细胞胞和和血血小小板板极极度度低低下下，术术中中出出血血及及术术后后感感染染可可能能性性很很大大，除除非非急急诊诊，一一般般不不宜进行手术，针对实际情况，积极处理。宜进行手术，针对实际情况，积极处理。麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药，避免皮下或肌内注麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药，避免皮下或肌内注射，采用口服或静脉注射，脑出血，全身情况差者避免用吗啡射，采用口服或静脉注射，脑出血，全身情况差者避免用吗啡类镇痛药。类镇痛药。（c）恶性血液病：由于原发病的特殊性，白细胞和血小板极度152 2、麻醉：麻醉选择（、麻醉：麻醉选择（a a）麻醉特点及处理原则（麻醉特点及处理原则（b b）术中管理（术中管理（c c）麻醉并发症的预防及处理（麻醉并发症的预防及处理（d d）（(a(a）麻麻醉醉方方法法选选择择的的原原则则是是有有凝凝血血异异常常的的血血液液病病病病人人均均不不宜宜选选择择需需穿穿刺刺的的麻麻醉醉方方法法如如局局麻麻、神神经经阻阻滞滞、蛛蛛网网下下隙隙阻阻滞滞、硬硬膜膜外外阻阻滞滞，应应选选全全身身麻麻醉醉，对对血血液液病病人人进进行行穿穿刺刺的的顾顾虑虑是是因因凝凝血血功功能能异异常常或或白白细细胞胞减减少，引起穿刺局部血肿或感染。少，引起穿刺局部血肿或感染。在在麻麻醉醉药药物物选选择择上上，临临床床常常用用的的局局麻麻药药，静静脉脉麻麻醉醉药药，吗吗啡啡类类镇镇痛痛药药，吸吸入入麻麻醉醉药药和和肌肌肉肉松松弛弛药药对对凝凝血血功功能能都都无无有有临临床床意意义义的的明明显显影影响响，由由于于氧氧化化亚亚氮氮（N N2 2O O）可可氧氧化化维维生生素素B B1212分分子子中中的的钴钴原原子子，故故对对维维生生素素B B1212缺缺乏乏的的巨巨功功红红细细胞胞贫贫血血病病，吸吸入入N N2 2O O可可导导致致贫贫血血加加重重和和严严重重神神经经功功能能缺缺陷，因此全麻时禁用陷，因此全麻时禁用N N2 2O O，严重肝功能损害病人避免使用氟烷。，严重肝功能损害病人避免使用氟烷。2、麻醉：麻醉选择（a）（(a）麻醉方法选择的16 （）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。（）血血液液病病人人继继发发心心、脑脑、肺肺、肾肾器器官官病病理理生生理理改改变变,应选择对机体影响小的麻醉药。应选择对机体影响小的麻醉药。（）恶恶性性血血液液病病人人及及部部分分出出凝凝血血异异常常者者，容容易易并并发发各各种感染。种感染。（）常常用用的的各各种种全全麻麻均均可可应应用用，但但注注意意药药的的需需要要量量的的减少和充分的供氧。减少和充分的供氧。（）加强出凝血功能监测。）加强出凝血功能监测。（b b）特点及处理原则：）特点及处理原则：（b）特点及处理原则：17（c c）术中管理）术中管理 （）贫贫血血病病人人：贫贫血血病病人人对对麻麻醉醉的的耐耐受受降降低低，麻麻醉醉药药用用量量要要减减少少，巨巨功功红红细细胞胞贫贫血血病病人人禁禁用用N N2 2O O；避避免免术术中中氧氧离离解解曲曲张张左左移移而而减减少少组组织织氧氧释释放放；严严重重贫贫血血病病人人可可引引起起贫贫血血性性心心脏脏病病，血血浆浆蛋蛋白白降降低低，毛毛细细血血管管通通透透性性增增加加，术术中中避避免免输输液液速速度度过过快快，避避免免晶晶体体液液过过量量而而引引起起或或加加重重组组织织水水肿肿；巨巨功功细细胞胞性性贫贫血血病病人人易易发发生生感感染染，需需严严格格无无菌菌操操作作并并预预防防性性应应用用抗生素。抗生素。（）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于改善凝血功能；获得性凝血异常除了遵循凝血异常原发疾病改善凝血功能；获得性凝血异常除了遵循凝血异常原发疾病麻醉术管理原则外，其显著特点是调整凝血功能异常；血小麻醉术管理原则外，其显著特点是调整凝血功能异常；血小板异常病人术前常用糖皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象板异常病人术前常用糖皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象（c）术中管理18手术时凝血异常手术时凝血异常纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解亢亢进进：严严重重创创伤伤或或某某些些手手术术中中，如如肺肺、胰胰腺腺、前前列列腺腺等等，大大量量组组织织激激活活因因子子进进入入血血液液循循环环，使使纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解酶酶原原转转变变为为纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解酶酶，从从而而不不能能形形成成凝凝血血块块，可可用用抗抗纤纤溶药如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶。溶药如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶。大大量量输输血血：这这可可引引起起凝凝血血障障碍碍，所所以以输输血血功功能能指指标标被被冷冷沉沉淀淀物，血小板，凝血酶原复合物，凝血因子。物，血小板，凝血酶原复合物，凝血因子。稀稀释释性性凝凝血血障障碍碍：输输入入大大量量晶晶体体液液或或人人工工胶胶体体液液而而造造成成此此现现象象，标标准准凝凝血血功功能能监监测测指指标标被被新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆，冷冷沉沉淀淀物物或或凝凝血血酶原复合物。酶原复合物。（）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作。）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作。3 3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物（a a）出、凝血功能监测）出、凝血功能监测手术时凝血异常3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物19临床常用出、凝血检测项目及其意义临床常用出、凝血检测项目及其意义检查项目检查项目正常值正常值临床意义临床意义血小板计数血小板计数（100100300300）109/L109/L减少：原发性和继发性血小板减少症。减少：原发性和继发性血小板减少症。增增多多：原原发发性性血血小小板板增增多多症症和和么么应应性性血血小小板板增增多多凝凝血血酶酶原原时时间（间（PTPT）11111313秒秒反映外源性凝血因子是否缺乏反映外源性凝血因子是否缺乏延延长长：、因因子子缺缺乏乏，肝肝病病、维维生生素素K K缺缺乏乏、纤纤溶溶亢亢进进等等。缩缩短短：先先天天性性增增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病活活化化部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间（APTTAPTT）32324343秒秒，较较正正常常对对照照值值延延长长1010秒以上为异常秒以上为异常反映内源性凝血系统中凝血因子是滞缺乏反映内源性凝血系统中凝血因子是滞缺乏延延长长：、和和因因子子缺缺乏乏，凝凝血血酶酶原原或或纤纤维维蛋蛋白白原原严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加，严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加，缩短：血液高凝血状态缩短：血液高凝血状态纤纤维维蛋蛋白白原原（FgFg）2 24g/L4g/L减低：纤溶亢进、减低：纤溶亢进、DICDIC、重症肝病等、重症肝病等增增高高：糖糖尿尿病病、急急性性感感染染、休休克克、大大手手术术后、恶性肿瘤等以及血栓前状态后、恶性肿瘤等以及血栓前状态纤纤维维蛋蛋白白降降解解产产物物（FDPFDP）1 16mg/L6mg/L增增高高见见于于原原发发或或继继发发性性纤纤溶溶亢亢进进或或溶溶栓栓治治疗疗临床常用出、凝血检测项目及其意义检查项目正常值临床意义血小板20血液病病人的麻醉课件21