葡萄膜视网膜病视神经课件

葡萄膜视网膜病视神经葡萄膜视网膜病视神经1葡萄膜炎概念 uveitis葡萄膜 视网膜 炎症(眼内炎）视网膜血管玻璃体葡萄膜炎概念 uveitis葡萄膜 2葡萄膜炎发病机制感染机制自身免疫机制氧化损伤机制免疫遗传机制 葡萄膜炎发病机制感染机制3葡萄膜炎的病因感染性 细菌 病毒 真菌 螺旋体 原虫 寄生虫等葡萄膜炎的病因感染性4葡萄膜炎的病因非感染性：与免疫异常有关 物 理：手术、热损伤外源性 机械性损伤 化 学：酸、碱、药物 过敏反应：对外界抗原葡萄膜炎的病因非感染性：与免疫异常有关5葡萄膜炎的病因按病理形态分类：肉芽肿性 非肉芽肿性葡萄膜炎的病因按病理形态分类：6葡萄膜炎的病因 按解剖部位分类 前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎葡萄膜炎的病因 按解剖部位分类7前葡萄膜炎 症 状急性：突发、症状明显 疼痛、畏光、流泪 视力减退慢性：发病缓慢 症状不明显前葡萄膜炎 症 状8前葡萄膜炎 体 征结 膜：睫状充血或混合充血房 水：闪辉、细胞前 房：积脓、积血、纤维絮状渗出KP:keratic preciptate 大小、形态、颜色、数量、分布虹 膜:水肿、粘连、结节、萎缩、膨隆、新生血管瞳 孔：缩小、闭锁、膜闭晶 体：色素玻璃体：混浊前葡萄膜炎 体 征9并发症并发性白内障激发性青光眼低眼压、眼球萎缩并发症并发性白内障10诊断 病史症状体症实验室检查诊断 病史11鉴别诊断急性结膜炎急性闭角型青光眼炎内肿瘤全葡萄膜炎鉴别诊断急性结膜炎12治 疗睫状肌麻疲剂糖皮质激素 点眼 眼周注射 口服制剂非甾体消炎药病因治疗并发症治疗 白内障 青光眼 玻切治 疗睫状肌麻疲剂13中间葡萄膜炎 症 状发病隐袭眼前黑影飘动视物模糊视力减退中间葡萄膜炎 症 状14 体征 眼前段炎症轻玻璃体雪球样混浊睫状体平坦部雪堤样渗出周边视网膜炎、血管周围炎 体征15并发症并发性白内障黄斑病变视网膜、视神经萎缩并发症16诊断飞蚊症后囊下混浊黄斑囊样水肿 造影诊断飞蚊症17治疗视力 0.5 观察视力0.5 观察18后葡萄膜炎 症 状 眼前黑影飘动 闪光感、视物变形 暗点、视力减退后葡萄膜炎 症 状19后葡萄膜炎体征 玻璃体混浊 眼底病灶 局限性 播散性 弥漫性 不同病期有不同表现 不同组织损伤有不同表现后葡萄膜炎体征20后葡萄膜炎并发症黄斑区视网膜前膜 视神经炎黄斑区及视乳头水肿 视网膜下新生血管形成视网膜脱离 视网膜劈裂玻璃体萎缩 眼球萎缩视神经萎缩后葡萄膜炎并发症黄斑区视网膜前膜 视神经炎21治 疗睫状肌麻疲剂糖皮质激素 眼周注射 口服制剂非甾体消炎药免疫抑制剂治 疗睫状肌麻疲剂22Vogt-小柳-原田综合征（06 29 26）一种累及全身多器官系统 包括：眼 耳 皮肤 脑膜 的炎症性疾病Vogt-小柳-原田综合征（06 29 223临床表现前驱期（持续数天）突然发病，脑膜刺激症状 严重者中枢神经系统受累 少数轻度精神紊乱 脑脊液压力暂时升高 淋巴细胞增多临床表现前驱期（持续数天）24病因及发病机制病毒感染自身免疫 色素细胞既是抗 原又是靶组织免疫遗传 HLA-DR4,DRw53 HLA-DQW3 HLA-DRB1*0405 病因及发病机制病毒感染25临床表现前驱期（持续数天）突然发病，脑膜刺激症状 严重者中枢神经系统受累 少数轻度精神紊乱 脑脊液压力暂时升高 淋巴细胞增多临床表现前驱期（持续数天）26眼病期（持续数周）双眼同时发病（少数例外）症状：视力急剧下降 眼痛 畏光 闪光感 视物变形眼病期（持续数周）双眼同时发病（少数例外）27眼病期体征前段：急性渗出性虹膜睫状体炎后段：视乳头水肿充血 视网膜水肿 静脉充盈纡曲 黄斑区放射状皱折 渗出性视网膜脱离眼病期体征前段：急性渗出性虹膜睫状体炎28恢复期（持续数月至数年）炎症逐渐消退多数患者虹膜后粘连眼底呈晚霞状周边网膜有散在性黄白点状渗出灶皮肤脱色素改变恢复期（持续数月至数年）29慢性复发期肉芽肿性炎症反复发作慢性全葡萄膜炎伴前葡萄膜炎急性发作单独后葡萄膜炎复发很少见慢性复发期肉芽肿性炎症反复发作30眼部主要并发症继发性青光眼并发性白内障视网膜下新生血管膜眼部主要并发症继发性青光眼31软性渗出（棉绒斑cotton-wool spot）：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。两层之间的液体为网膜下液。浅层出血：位于神经纤维层，色鲜红、呈线状、条状、火焰状，如高血压、中央静脉阻塞。后葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离视网膜血管炎分秒必争，积极抢救视力，视网膜完全缺血分钟造成不可逆损害。烟酸虹 膜:水肿、粘连、结节、萎缩、膨隆、新生血管神经纤维层视锥视杆细胞软性渗出（棉绒斑cotton-wool spot）：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。眼外蔓延期：肿瘤沿视神经向眼眶内或颅内蔓延。皮肤：白癫风、白发、脱发（retinal vasculitis）不同组织损伤有不同表现诊断标准 b.后葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 视乳头水肿充血 晚霞状眼底 脑脊液淋巴细胞增多 d.皮肤：白癫风、白发、脱发软性渗出（棉绒斑cotton-wool spot）：边界不32眼外表现神经系统：头痛、颈强直 感冒样症状听 觉：耳鸣、听力下降皮 肤：白发、脱发、白癫风眼外表现神经系统：头痛、颈强直33治 疗原则：控制炎症，保护视力药物：皮质类固醇为首选药物全身给药：口服强的松 及时、足量，以后逐渐减量 维持4-6个月。局部：点 眼 严重者结膜下注射注意：毒副作用、禁忌症、潜在感染。治 疗原则：控制炎症，保护视力34非甾体类消炎药口 服：消炎痛 布洛芬 点 眼：消炎痛眼水 双氯芬酸钠眼水 辅助用药 维生素 中药 局部散瞳 极为重要非甾体类消炎药口 服：消炎痛 布洛芬35视 网 膜 病36视网膜的解剖与组织学37组织学组织学 视网膜（retina）是一层透明的膜。由胚胎时期的神经外胚叶形成的视杯 发育而来。视杯：外层-retina pigment epithelium RP 内层-neurosensory retina 视网膜神经感觉层外层、内层之间存在潜在间隙 组织学上由外向内分为10层：色素上皮层 视锥视杆细胞 外界膜 外核层 外丛状层 内核层 内丛状层 神经节细胞层 神经纤维层 内界膜三级神经元：第一神经元 -光感受器 第二神经元-双级细胞 第三神经元 -神经节细胞组织学38主要病变 血管改变 循环障碍及其并发症 神经组织变性 色素上皮细胞变性主要病变39临床表现自觉症状：视力下降，视物变形。临床表现40检 查检 查41（一）血循环障碍与视网膜缺血引起的病变 视网膜出血：深层出血：位于外丛状层和内核层之间。眼底镜下：出血呈暗红色、圆形，如DR。浅层出血：位于神经纤维层，色鲜红、呈线状、条状、火焰状，如高血压、中央静脉阻塞。视网膜前出血：位于内界膜与玻璃膜之间，形似口袋、半月形、有水平面，色深浓，一般伴有颅内硬脑膜下、蛛网膜下腔出血。玻璃体出血：视网膜前出血突破内界膜进入玻璃体凝固成块 视网膜静脉出血进入 玻璃体（一）血循环障碍与视网膜缺血引起的病变42葡萄膜视网膜病视神经课件43 视网膜水肿细胞性水肿：循环突然中断（动脉阻塞），其管辖区缺血，引起双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。细胞外水肿：毛细血管内皮细胞受损，血液成分渗漏，引起视网膜水肿。黄斑区Henle纤维放射状排列，液体聚集形成特殊的花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿，FFA尤其明显。视网膜水肿44 视网膜渗出：硬性渗出：毛细血管渗漏的液体渐吸收后，在视网膜外丛状层留下的脂质沉着。眼底镜下：黄白色小点或斑块、界清，融合成线状、环状、弧形排列。位于黄斑区的硬性渗出呈星芒状、扇形、厚的斑块。软性渗出（棉绒斑cotton-wool spot）：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。前小动脉阻塞后，神经纤维层的微小梗塞，轴浆运输阻断所致。视网膜渗出：45葡萄膜视网膜病视神经课件46 视网膜新生血管视网膜大面积毛细血管闭塞，慢性缺血，血管内皮因子的释放有关。新生血管起子视盘、视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，深入玻璃体，并含有数量不等的纤维组织，称新生血管膜，从而引起玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离，如DR、静脉阻塞等。视网膜新生血管47（二）视网膜色素上皮病变（二）视网膜色素上皮病变色素改变色素改变 RPE代谢障碍而发生萎缩、变性、死亡、增生等。眼底：色素脱失、色素紊乱、骨细胞状沉着等脉络膜新生血管（chroidal neovascularization，）也称视网膜下新生血管 原因：RPE代谢物积聚，局部炎症或玻璃膜破裂，诱发向内生长致色素上皮层下或神经感觉层，导致渗出、出血、机化、RPE增生：在一定刺激下，离开原位的RPE可游走、增生、化生为成纤维样细胞样细胞，分泌胶原，形成PVR（玻璃体内或视网膜表面的增殖膜）。（二）视网膜色素上皮病变48（三）视神经病变（三）视神经病变神经元可因不同原因发生变性和死亡，不能再生。神经胶质具有增生修复能力，神经元死亡之后，由胶质瘢痕所代替。（三）视神经病变49视网膜视网膜 中央动脉栓塞中央动脉栓塞（central retinal arteryocclusion CRAO）引起视网膜急性缺血，突发眼无痛性失明，是眼科急症，发病率1/10000，病因复杂。病因病因：1、血管栓子：（占20%）各种栓子进入视网膜中央动脉导致血管堵塞。如：胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子、肿瘤栓子、脂肪栓子、脓毒栓子等。2、血管壁的改变：常为粥样硬化栓塞，斑下出血、血管形成、血管痉挛、动脉硬化、或粥样硬化，使血管内皮受损，增殖，管腔变窄，易于堵塞。3系统性病因：偏头痛、外伤、凝血障碍、口服避孕药等。4、视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲或球后注射泼尼松龙等偶有引起。视网膜 中央动脉栓塞50临床表现临床表现：1、视力瞬间失明：光感、手动。2、瞳孔开大，直接对光反应迟缓 3、眼底检查：后极部视网膜灰白色弥漫性 水肿，动脉细，少见视网膜出血 视乳头：色淡、边界模糊，轻度水肿，黄 斑呈樱桃红色临床表现：51 治治 疗疗 分秒必争，积极抢救视力，视网膜完全缺血分钟造成不可逆损害。血管扩张剂：立即吸入亚硝酸异戊酯或舌下含硝酸甘油片。球后注射：妥拉苏林 烟酸 金纳多、胞二磷胆碱降低眼压、按摩眼球、前房穿刺，iamox口服 吸氧:95%的氧及5%的二氧化碳混合气体,每小时10分钟支持疗法:潘生丁、阿司匹林等 治 疗52葡萄膜视网膜病视神经课件53 视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞（ceneral retinal occlusion CRVO）在筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞病因病因：1、血栓形成：与视网膜中央动脉粥样硬化有关。压迫使静脉血流受阻，内皮损伤，导致血栓形成。2、相关的血管病：高血压、动脉硬化、DR。高血脂血液黏度增加，血流缓慢，血液动力学发生改变。3、远视：小视盘 4、炎症：视网膜血管炎 视网膜中央静脉阻塞54临床表现：临床表现：1、非缺血型：视力下降不显著，有点状、火焰状出血，视盘轻度水肿，各分支静脉迂曲较轻。2、缺血型：视力0.1左右，各象限视网膜有明显的出血、静脉扩张、棉绒斑，CME和NV。治疗治疗：1、非缺血型：黄斑水肿格子状光凝2、缺血型：全视网膜光凝术临床表现：551、视力瞬间失明：光感、手动。严重者中枢神经系统受累4、炎症：视网膜血管炎症状：瘤体小，且为婴幼儿，故早期无症状，肿瘤增大瞳孔大，故称为黑蒙猫眼白瞳症特点，斜视。和 白内障术后裂孔视网膜 炎症(眼内炎）眼底镜下：出血呈暗红色、圆形，如DR。4、炎症：视网膜血管炎引起的视网膜新生血管牵拉，眼球穿通伤暗点、视力减退闪光感、视物变形视网膜血管炎drusen呈圆形、黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使 RPE脱离。视网膜前出血：位于内界膜与玻璃膜之间，形似口袋、半月形、有水平面，色深浓，一般伴有颅内硬脑膜下、蛛网膜下腔出血。（retinal vasculitis）位于黄斑区的硬性渗出呈星芒状、扇形、厚的斑块。软性渗出（棉绒斑cotton-wool spot）：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。突然发病，脑膜刺激症状若渗漏点距中心凹200um以外，可激光凝固渗漏点。1、视力瞬间失明：光感、手动。56 视网膜血管炎视网膜血管炎 （retinal vasculitis）由多种原因引起，可伴有眼内其他部位的炎症。一般表现为非特异性的血管周围浸润，血管壁增厚为白鞘，动脉静脉均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性疾病中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。特发性视网膜血管炎，即Eales病。又称视网膜静脉周围炎或青年复发性玻璃体出血，双眼反复发作。病因：不清。以往认为可能是对结核蛋白的免疫反应，病灶感染。临床表现：早期无症状，视力不受影响双眼周边部小血管闭塞、白鞘、迂曲、无灌注区出血入玻璃体，视力突然下降，NV，新生血管膜，牵拉网脱，视力丧失。57葡萄膜视网膜病视神经课件58治疗治疗1、寻找病因，对因治疗2、早期：激素3、维生素C、复方路丁、碘剂4、激光光凝5、玻璃体出血，牵拉网脱；玻切术+眼内光凝术治疗59四、视网膜脱离四、视网膜脱离定义定义：指视网膜本身组织中的神经上皮层与色素上皮层分离。两层之间的液体为网膜下液。分类分类：孔源性孔源性：小圆裂孔萎缩 马蹄孔 巨大孔90 锯齿缘离断外伤 先天性脉络膜内缺损区内裂孔，无晶体眼 和 白内障术后裂孔 牵拉性牵拉性：指因增生性膜牵拉引起的视网膜疾 病，见 于DRP，RVO，Eales病等，视网膜缺血 引起的视网膜新生血管牵拉，眼球穿通伤 引起的眼内纤维组织 增生牵拉。渗出性渗出性：见于原田氏病 ，葡萄膜炎、后巩膜炎、恶 性高血压、coats病、特发性葡萄膜渗漏综 合症、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等。四、视网膜脱离60临床表现临床表现：症状：飞蚊症、闪光感、视野缺损 眼底：波浪状起伏、有裂孔张口状、半月形、马蹄形、圆孔 治疗治疗：原则是手术封孔、激光光凝、透巩膜冷凝、电凝，使裂孔周发生无菌炎症反应临床表现：61葡萄膜视网膜病视神经课件62中心性浆液性脉络膜视网膜病变中心性浆液性脉络膜视网膜病变病因病因：RPE水平的泵功能不足，不是屏障功能的损害，使视网膜的感觉层浆液性脱离。视网膜毛细血管的原发病变也参与发病。临床表现临床表现：视物变形、变小、变远。双目间接检眼镜:黄斑呈圆顶状盘状脱离区 FFA:黄斑部有一个或数个荧光素渗漏点,渐呈 喷射状或墨迹样。治疗治疗：数月内自愈。若渗漏点距中心凹200um以外，可激光凝固渗漏点。中心性浆液性脉络膜视网膜病变63葡萄膜视网膜病视神经课件64年龄相关性黄斑变性年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration，AMD）病因病因：尚未确定，可能为遗传、慢性光损伤、代谢营养等因素有有关。干性AMD（或呈萎缩性、非新生血管性）主要有玻璃膜疣（drusen）和RPE异常改变。drusen呈圆形、黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使 RPE脱离。drusen可分大、中、小，硬性、软性和融合性。大、软和融合性的，是RPE萎缩及脉络膜新生血管的危险因素。年龄相关性黄斑变性65葡萄膜视网膜病视神经课件66临床表现临床表现：早期（萎缩前期）：中心视力轻度损害。眼底：黄斑区色素脱失或增殖，中心反射不清，散在drusen。FFA：黄斑区透见荧光或弱荧光晚期（萎缩期）：中心视力严重减退，有绝对性中心暗点。眼底：金箔样外观，地图状色素上皮萎缩、囊样。FFA：RPE萎缩导致的窗样缺损，日久，低荧光区。临床表现：67治疗治疗干性AMD：尚无特效治疗，无预防措施 湿性AMD：经FFA、IGC显示CNV，在中心凹外200 um可激光治疗，但复发。近年手术切除CNC，光动力疗法（PPT），810nm激光经瞳孔热疗（TTT），黄斑转位手术、放疗等均有报告，但疗效尚待评价。治疗湿性AMD：经FFA、IGC显示CNV，在中心凹外20068视网膜母细胞瘤（视网膜母细胞瘤（retinoblastomaretinoblastoma，RBRB）病因病因：确切病因不明，一般认为与遗传，染色体畸变，病毒有关。婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率为1：40001：20000，无种族及地域、性别差异。平均年龄12（双侧）24个月（单侧），90%于3岁前发病，双眼发病占30%35%，发病早，多个肿瘤病灶。症状症状：瘤体小，且为婴幼儿，故早期无症状，肿瘤增大瞳孔大，故称为黑蒙猫眼白瞳症特点，斜视。视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）69临床分期：（四期）临床分期：（四期）眼内期：视网膜局限性隆起，边界清，圆形，椭圆形，白色、黄白色或浅红色。表面有网膜血管或新生血管，常见眼底后极部偏下方。当肿瘤向玻璃体发展，瞳孔区黄白色反光、KP、虹膜结节、斜眼。青光眼期：肿瘤长大眼压高角膜水肿眼球膨大（形成牛眼）。眼外蔓延期：肿瘤沿视神经向眼眶内或颅内蔓延。肿瘤起于前部视网膜穿过睫状体和角巩膜向眼外蔓延眼突、角膜穿孔。转移期：通过血循环淋巴循环脑、骨、肝、脾、肾死亡。临床分期：（四期）70自行退化：1%偶尔可见瘤体发生退行变性、坏死、萎缩。三侧性视网膜母细胞瘤：双眼、颅内松果体和蝶鞍旁的神经母细胞瘤。在双眼视神经母细胞瘤的发生率为0.4%-2.3%。第二恶性肿瘤：治愈后的视网膜母细胞瘤患者中，活若干年后发生成骨细胞瘤。自行退化：1%偶尔可见瘤体发生退行变性、坏死、萎缩。71葡萄膜视网膜病视神经课件72