胰性脑病和脑病培训 医学ppt课件

Wernicke encephalopathy&Pancreatic encephalopathyWernicke脑病和胰性病和胰性脑病病 1Wernicke encephalopathy&PancrWernicke encephalopathyWernicke脑病病2Wernicke encephalopathyWernicWE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震颤、眼肌麻痹和共济失调，严重者可出现精神错乱。常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营养后所并发的一种严重代谢性脑病。也可见于妊娠呕吐、神经性厌食、饥饿后重新开始进食者、局限性肠炎、代谢异常综合征、血透和腹透患者、尿毒症、HIV、恶性肿瘤和胃成型术后呕吐的患者。3WE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或亚急性脑功能障发生于AP恢复期者也称迟发性PE。WE的早期诊断以及与PE相互之间的鉴别诊断都相当困难。近来研究发现，即使有典型的三联征，临床医生仍易忽略WE的诊断。WE死亡率约10-20%。4发生于AP恢复期者也称迟发性PE。4发病机理vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起神经组织功能和结构上的改变。间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改变而影响脑功能。影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织脱髓鞘和轴索变性等改变。5发病机理vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙酮酸在体内病理病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血和坏死，偶你视神经也会受累。组织学：毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。急性WE尸检可见丘脑部分核团有大量空泡形成。6病 理病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水管周围灰质临床表现流行病学流行病学资料：料：成年和老年人均可发病。男女均可累及，男性较女性病情较轻。起病急，亦可隐匿起病。症状：症状：首发症状：可为消化道症状：恶心、呕吐等。逐渐出现眨眼不佳、注意力不集中、记忆力减退等。主要体征：主要体征：三联征：眼肌麻痹，躯干性共济失调，遗忘性精神神经症状或意识障碍。7临床表现流行病学资料：71.1.眼肌麻痹：眼肌麻痹：最早出现眼球震颤。继之侧视困难，表现为眼球活动障碍，凝视障碍，会聚障碍和瞳孔异常。2.2.躯干性共躯干性共济性失性失调：主要影响下肢，很少影响上肢。3.3.遗忘性精神神忘性精神神经症状：症状：顺行性和逆行性遗忘，并逐步出现精神混乱。急性期表现：语言增多，以后定向障碍、淡漠、迟钝或嗜睡，最后昏迷。8眼肌麻痹：84.4.部分有自主神部分有自主神经调节功能障碍：功能障碍：低血压、低体温或心动过速，癫痫发作和多发性周围神经炎。5.5.其它：其它：常有皮肤营养改变或肝脏病变。急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。只有约16%的患者具有典型三联征。约19%没有临床体征。眼征出现率约为29%93%，共济失调为 23%70%，精神异常约82%90%。9部分有自主神经调节功能障碍：低血压、低体温或心动过速，癫痫发Korsakoff综合征=往事虚构综合征多认为与WE是同一疾病不同发展阶段的表现。WE为早期表现。疾病进一步恶化则表现为Korsakoff综合征。主要表现：近事近事遗忘：忘：对自己说过的话，经历的事或接触过的人等极易忘却，不能回忆。远期记忆保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。10Korsakoff综合征=往事虚构综合征10虚构、虚构、错构：构：为弥补遗忘，患者往往凭空编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中，常出现前后矛盾。定向障碍也明定向障碍也明显：对地点、时间和人物的定向力出现障碍。出门后常迷路，将昔日的经历与近期发生的事件混淆或人物颠倒，张冠李戴等。11虚构、错构：为弥补遗忘，患者往往凭空编造，将虚构的情节填入遗辅助检查CT：对诊断无帮助。MRI：可见到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变。第三脑室扩大、乳头体萎缩。MRI的敏感性为53%，特异性 93%。其它：其它：脑电图示弥漫性慢波或正常。脑脊液蛋白轻度升高。血丙酮酸含量明显升高pH。12辅助检查CT：对诊断无帮助。12诊断1.WE严重时可危及生命，如早期诊断和给vit B1治疗可及时逆转。但早期诊断困难，因很少有患者出现典型的眼球震颤、共济失调和大脑半球失常。2.2.诊断断标准：准：有醉酒史或相关禁食病史，具有下列四项中的两项(眼球运动异常、共济失调、精神异常、轻度记忆损伤）。3.3.确确诊：vitB1治疗后，血中丙酮酸含量降低，眼肌麻痹改善。13诊 断WE严重时可危及生命，如早期诊断和给vit B1治鉴别诊断非典型病例需要与上位脑干梗死、脑干脑炎、上位脑干和第三脑室周围肿瘤相鉴别。14鉴别诊断14治疗死亡率：急性WE治疗不及时，死亡率50%。积极治疗：17%左右。疑诊病例vitB1，100mg，ivgtt，st，最好用G.S.；100mg，im。以后100mg，im，qd。能正常进食后，vitB1，10mg，po,tid。补充多种维生素及镁(重要辅助因子)。15治 疗死亡率：15WE的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用vitB1治疗后迅速改善（2-5天）。眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复。vitB1治疗Korsakoff综合征的精神症状仅20%患者有满意的改善。提示Korsakoff综合征的精神症状是由结构损害引起。应在Korsakoff综合征的精神症状出现前即用vitB1治疗。WE的的预后后:与疾病的阶段和治疗是否及时有关。16WE的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用vitB1治疗后迅速改善Pancreatic encephalopathy胰性脑病17Pancreatic encephalopathy胰性脑病胰性脑病是急性胰腺炎引起脑损害的并发症，表现为精神神经障碍，如空间定向障碍，意识障碍，错觉或幻觉。对PE的认识不多，无统一的客观诊断标准。可发生于病程的各个阶段。PE发生于SAP的早期(AP发生的2-7天)或反复复发的过程中。80%以上起病后1周内发病。18胰性脑病是急性胰腺炎引起脑损害的并发症，表现为精神神经障碍，半数以上与SAP其它并发症同时或先后存在。是MODS的一部份。发生率差异大(3%-30%)，PE多见于胆源性胰腺炎。无性别差异。死亡率达40%-67%。预后极差。死亡的主要原因是休克、MODS、急性肾衰或酮症酸中毒等。19半数以上与SAP其它并发症同时或先后存在。是MODS的一部份发病机理目前不清楚。PE的发生与AP的严重程度无明确关联。1.胰酶：是主要发病机理，胰酶对中枢损害及炎性介质的作用关系密切。2.低氧血症：加重脑组织缺氧和脑水肿。PLA2破坏肺表面活性物质，增加气道阻力，肺泡顺应性降低，引起低氧血症。大量腹腔和腹膜后渗出，影响膈肌正常活动。低蛋白血症和低血容量休克时，未及时补充白蛋白或血浆等胶体，易致肺间质水肿，通气障碍。20发病机理目前不清楚。PE的发生与AP的严重程度无明确关联。3.胰酶、坏死组织和细菌毒素激活凝血、纤溶系统，补体和激肽系统等。释放大量血管活性物质。如血小板活化因子，前列腺素，引起微循环障碍，组织缺氧，诱发精神症状。4.细菌和真菌感染：8-10%的轻型AP和40-70%的SAP伴有感染。PE死亡病例中80%与感染有关。细菌及毒素、真菌进入中枢，出现精神症状。毒素还直接作用于脑细胞，影响能量代谢，引起脑细胞水肿。21胰酶、坏死组织和细菌毒素激活凝血、纤溶系统，补体和激肽系统等5.营养缺乏：胰腺炎长期禁食。消化吸收功能障碍，维生素缺乏，脑代谢异常。特别是嗜酒者。6.其它因素：血容量不足致肾功能不全，酸碱失衡，使脑组织对损害因子的敏感性增加。22营养缺乏：22病理主要脑组织多发性小动脉和毛细血管玻璃样变，坏死。血管周围水肿，静脉淤血，大脑皮层、丘脑、桥脑、小脑或脑干可有出血及弥漫性脂溶性脱髓鞘改变。有巨噬细胞反应，脑室管膜下胶质细胞增生。23病 理主要脑组织多发性小动脉和毛细血管玻璃样变，坏死。2临床表现PE有两个发病高峰，早期常在胰腺急性炎症1周左右起病。在急性胰腺炎趋于恢复期时（2周）出现，为迟发性胰性脑病。在胰腺炎反复发作者更易并发PE。24临床表现PE有两个发病高峰，早期常在胰腺急性炎症1周左右起病临床表现呈多样性。PE病情越重，则精神障碍持续时间越长。主要为精神神经症状：定向障碍，精神混乱，伴幻觉、妄想、躁狂等。常无定位体征。常为一过性，可完全恢复，也可遗留精神异常，难以用现有证据解释。25临床表现呈多样性。PE病情越重，则精神障碍持续时间越长。251.一般脑病症状与精神障碍：先表现为精神运动性兴奋：多语、烦躁不安；继而定向力丧失、反应迟钝。进一步发展为嗜睡、木僵、昏迷，偶见抽搐或癫痫样发作。有些PE仅有神经衰弱样症候群，如全身衰弱、头痛、睡眠障碍及植物神经功能紊乱等症状。26一般脑病症状与精神障碍：262.脑膜刺激症状和体征：弥漫性头痛，头晕，呕吐，眼球痛，感觉过敏。颈项强直，Kerning征和Brudzinski征阳性等。大多数患者合并有精神运动性兴奋，少数患者有视神经水肿。27脑膜刺激症状和体征：273.脑脊髓病症候群：可与精神神经障碍和脑膜刺激症同时出现。角膜反射迟钝，水平性眼球震颤，吞咽困难，运动性或感觉性失语，面瘫，痉挛性瘫痪，肌肉疼痛，反射亢进或消失，锥体束征和局灶性神经损害等。有报道伴眼球震颤者，预示脑病为不可逆性，预后不佳。以上临床表现轻重程度不一，不同症候群可重叠出现。28脑脊髓病症候群：可与精神神经障碍和脑膜刺激症同时出现。28实验室及辅助检查血生化学多无异常或缺乏特异性。短暂淀粉酶升高或正常。迟发性脑病者血淀粉酶常多正常。脑电图异常，脑脊液中脂肪酶升高，但无特异性。髓鞘碱性蛋白是神经组织独有的蛋白质，构成髓鞘的主要成分之一。伴PE的AP患者明显高于无PE者。MRI可能发现灶性脑白质的异常低信号。29实验室及辅助检查血生化学多无异常或缺乏特异性。短暂淀粉酶升高诊断PE绝大多数为临床诊断目前尚无统一的诊断标准和可靠的实验室、影像学检查指标。早期确诊较困难，诊断主要靠排除法确诊。鉴别诊断引起类似神经、精神症状的其它并发症鉴别，如ARDS，糖尿病并发症，血容量不足等。与其它原因意识障碍鉴别：低血糖，高渗性昏迷，严重感染，败血症。30诊 断PE绝大多数为临床诊断目前尚无统一的诊断标准和可靠的治疗年龄低于40岁的患者，经及时治疗，康复的几率较高。对于大于60岁，特别是原有颅内病变（如脑梗）的，即使抢救成功，也可能留有后遗症。如长时间的认知障碍。31治 疗年龄低于40岁的患者，经及时治疗，康复的几率较高。3PE没有特异性治疗，对SAP的有效治疗是预防的关键。重组人生长激素(recombinant human growth hormone，rhGH)有研究显示，对早期的PE有效。rhGH+生长抑素：可减少PE的发生，机理不清。32PE没有特异性治疗，对SAP的有效治疗是预防的关键。32谢谢谢谢您的关注！您的关注！33谢谢您的关注！33