吉兰巴雷综合征(ppt课件)

吉吉兰巴雷巴雷综合征合征(课件）件）吉兰巴雷综合征(课件）吉兰巴雷综合征(课件）吉兰巴雷综合征(1n nGuillain-Barre SydromeGuillain-Barre Sydrome（GBSGBS，吉兰，吉兰巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：n n急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDPAIDP）n n急性运动感觉轴索性神经病（急性运动感觉轴索性神经病（AMSANAMSAN）n n急性运动轴索性多神根神经态（急性运动轴索性多神根神经态（AMANAMAN）n nMillerFisherMillerFisher综合征综合征n n亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDPSIDP）n n慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDPCIDP）2020/12/32020/12/32 2Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰n n 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。碍等临床特征。2020/12/32020/12/33 3 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低n n 本病于本病于18591859年年LandryLandry首先报告，首先报告，GuillainGuillain，BarreBarre及及StrohlStrohl等于等于19161916年又相继报告，并指出脑脊液蛋年又相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为白细胞分离现象为本病特征，称本病为Landry-Guillain-Barre-StrohelLandry-Guillain-Barre-Strohel综合征或综合征或Guillain-BarreGuillain-Barre综合征综合征（GBSGBS）。）。2020/12/32020/12/34 4 本病于1859年Landry首先报告，GuillainAIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies,AIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)n n 近年来国际上已普遍用近年来国际上已普遍用AIDPAIDP代替代替GBSGBS，并把，并把GBSGBS的概念定位在的概念定位在AIDPAIDP上。上。2020/12/32020/12/35 5AIDP(Acute inflammatory demyel 流行病学流行病学流行病学流行病学 n n AIDP AIDP的年发率为的年发率为0.0.6 61.9/101.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50507474岁，发病年龄有双峰现象，即岁，发病年龄有双峰现象，即16162525岁和岁和45456060岁出现又双高峰。岁出现又双高峰。2020/12/32020/12/36 6流行病学 AIDP的年发率为0.61.9/10万n n 我国以儿童及青壮年多见，我国以儿童及青壮年多见，3030岁以下占岁以下占68.5%68.5%（南京地区（南京地区514514例统计）。发病在国外多无明显季节例统计）。发病在国外多无明显季节性倾向，我国多在夏秋之交与日本报道相似。性倾向，我国多在夏秋之交与日本报道相似。7070代年中期在我省淮阴、南通地区、河南的张掖、代年中期在我省淮阴、南通地区、河南的张掖、临泽地区，临泽地区，19861986年在河北省清河地区曾有丛集发病的报道。年在河北省清河地区曾有丛集发病的报道。2020/12/32020/12/37 7 我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占68.5%（南京地区5 前驱因素和发病机制前驱因素和发病机制前驱因素和发病机制前驱因素和发病机制 n n Hurwitz Hurwitz等对等对10341034例例AIDPAIDP研究约研究约80%80%患者可在发病前患者可在发病前8 8周内有前驱因素，高峰在病前周内有前驱因素，高峰在病前1212周。周。约约2/32/3为病毒感染，最常见为呼吸道（为病毒感染，最常见为呼吸道（58%58%）、胃肠道（）、胃肠道（22%22%）、或二者合并发生（）、或二者合并发生（10%10%），约），约5%5%有手术史，有手术史，4.5%4.5%有疫菌种史。有疫菌种史。2020/12/32020/12/38 8前驱因素和发病机制 Hurwitz等对1034例AIDn n 与与GBSGBS相关的感染因子最常见的有巨细胞病毒（相关的感染因子最常见的有巨细胞病毒（CMVCMV）、）、EBEB病毒（病毒（EBVEBV）肺炎支原体（）肺炎支原体（MPMP）和）和空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（CJCJ）。）。CJCJ属属G G阴性螺旋菌群弯曲菌属，是人类腹泻常见病菌之一，有多种血清型，阴性螺旋菌群弯曲菌属，是人类腹泻常见病菌之一，有多种血清型，GBSGBS常见的血清型为常见的血清型为2.42.4和和1919型，我国以型，我国以Pener19Pener19型最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜（猪）型最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜（猪）。上述四种感染因子占。上述四种感染因子占GBSGBS的前驱感染因素的的前驱感染因素的2/32/3。2020/12/32020/12/39 9 与GBS相关的感染因子最常见的有巨细胞病毒（CMV）、EBn n Rhodes Rhodes（19821982）首先注意到）首先注意到GBSGBS和和CJCJ的关系。以腹泻为前驱感染的的关系。以腹泻为前驱感染的GBSGBS患者患者CJCJ感染的比例高达感染的比例高达85%85%。ReeRee等报告等报告9696例例GBSGBS和和100100例对照比较变现，例对照比较变现，26%26%的的GBSGBS并发并发CJCJ感染，而对照组中仅感染，而对照组中仅2%2%。在伴发。在伴发CJCJ感染感染的的GBSGBS中，中，76%76%的病例有脱髓鞘改变，其中的病例有脱髓鞘改变，其中40%40%为为AIDPAIDP。2020/12/32020/12/31010 Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。以腹n n 在在CJCJ感染的感染的GBSGBS中，中，52%GM52%GM1 1抗体阳性，而无抗体阳性，而无CJCJ感染的感染的GBSGBS中，中，CMCM1 1抗体阳性仅抗体阳性仅15%15%，CJCJ和和GMGM1 1抗体阳性抗体阳性的的GBSGBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。2020/12/32020/12/31111 在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ感染的n n CJ CJ感染后发生的感染后发生的GBSGBS有以下特点：病情更严重，轴索变性更明显，预后更不良，儿童病率更高，与有以下特点：病情更严重，轴索变性更明显，预后更不良，儿童病率更高，与神经节苷脂联系更密切，发病与季节有关。神经节苷脂联系更密切，发病与季节有关。2020/12/32020/12/31212 CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情更严重，轴索变性更明n n 除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、流感除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、流感A A和和B B、腮腺炎、麻疹、柯萨奇、类肠道细胞病、腮腺炎、麻疹、柯萨奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些变病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些AIDPAIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、酒精中毒及肝病。它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、酒精中毒及肝病。2020/12/32020/12/31313 除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、流感A和B、腮腺炎n n AIDP AIDP的发病机制尚不清，根据临床、病理及实验室检查提示可能系一种周围神经的自身免疫性疾的发病机制尚不清，根据临床、病理及实验室检查提示可能系一种周围神经的自身免疫性疾病。病。2020/12/32020/12/31414 AIDP的发病机制尚不清，根据临床、病理及实验室检查提示n n 主要依据为：病前主要依据为：病前2 2周左右约周左右约50%50%患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合所增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合成；成；2020/12/32020/12/31515 主要依据为：病前2周左右约50%患者可有先驱或免疫注射史n n 病理检查可发现神经根及周围神经的单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘，用免疫荧光及免疫细病理检查可发现神经根及周围神经的单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘，用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验性胞化学技术可发现周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验性自身免疫性神经炎（自身免疫性神经炎（EANEAN）十分相似。）十分相似。2020/12/32020/12/31616 病理检查可发现神经根及周围神经的单核细胞侵润，血管周围淋n n 在在AIDPAIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相关，这患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相关，这种抗体为种抗体为IgMIgM，用，用AIDPAIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及淋患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。巴细胞和巨噬细胞浸润。2020/12/32020/12/31717 在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其n n 血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDPAIDP获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参与了获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参与了AIDPAIDP的发病过程。的发病过程。2020/12/32020/12/31818 血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP获得了肯定的疗n n GBS GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移和实的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移和实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。2020/12/32020/12/31919 GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血n n“分子模拟分子模拟”机制学说认为，机制学说认为，GBSGBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性统发生错误的识别，产生自身免疫性T T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：P2P2蛋白、蛋白、P1P1蛋白、蛋白、P0P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAGMAG）。）。2020/12/32020/12/32020“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分 病理病理病理病理 n n 最主要的病理改变为周围神经中单核细胞侵润和节段性脱髓鞘。侵润可见于脑神经、神经前根和最主要的病理改变为周围神经中单核细胞侵润和节段性脱髓鞘。侵润可见于脑神经、神经前根和后根、后根神经节以及周围神经，交感神经链及其神经节也可受累。后根、后根神经节以及周围神经，交感神经链及其神经节也可受累。2020/12/32020/12/32121病理 最主要的病理改变为周围神经中单核细胞侵润和节段性n n 淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神经外膜的血管淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神经外膜的血管周围，形成血管套。周围，形成血管套。2020/12/32020/12/32222 淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这些细胞来自血液，围绕于神n n 感觉神经和运动神经同样受损，神经远端的损害并不比近端为轻。感觉神经和运动神经同样受损，神经远端的损害并不比近端为轻。2020/12/32020/12/32323 感觉神经和运动神经同样受损，神经远端的损害并不比近端为轻n n 可以表现为以前根神经损害为主，或以后根神经损害为主甚至以交感神为主，这便造成了可以表现为以前根神经损害为主，或以后根神经损害为主甚至以交感神为主，这便造成了GBSGBS症症状的个体特异性。后角细胞的改变较前角细胞轻且少见。状的个体特异性。后角细胞的改变较前角细胞轻且少见。2020/12/32020/12/32424 可以表现为以前根神经损害为主，或以后根神经损害为主甚至以n n 脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，和炎症部位相一致。轴索的变性往往见于严重病例。雪旺细脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，和炎症部位相一致。轴索的变性往往见于严重病例。雪旺细胞增殖在发病数天后发生，和髓鞘再生有关。胞增殖在发病数天后发生，和髓鞘再生有关。2020/12/32020/12/32525 脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，和炎症部位相一致。轴索的变n n CNS CNS的病理改变可能大多是继发性的。前角细胞或脑神运动核可表现为不同程度的肿胀、染色质的病理改变可能大多是继发性的。前角细胞或脑神运动核可表现为不同程度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于轴索损害的程度及部位，如轴索的变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死溶解，其程度取决于轴索损害的程度及部位，如轴索的变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着该区域神经细胞体的分解。亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着该区域神经细胞体的分解。2020/12/32020/12/32626 CNS的病理改变可能大多是继发性的。前角细胞或脑神运动核n n 后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变可表现为神经原后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变可表现为神经原性肌萎缩。性肌萎缩。2020/12/32020/12/32727 后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。严重的轴索变性患者，肌 临床表现临床表现临床表现临床表现 n n 1625 1625岁为发病的第一个高峰，岁为发病的第一个高峰，45604560岁为第二个高峰，此高峰的出现提示内源性触发因岁为第二个高峰，此高峰的出现提示内源性触发因素有随年龄增加的危险。素有随年龄增加的危险。2020/12/32020/12/32828 临床表现 1625岁为发病的第一个高峰，4560n n 急性或亚急性起病，急性或亚急性起病，40%40%在第在第1 1周、周、50%50%在第在第2 2周、周、80%80%在第在第3 3周、周、90%90%的第的第4 4周达高峰周达高峰（Dowling1987Dowling1987），以后逐渐好转。），以后逐渐好转。n n 暴发型者可在暴发型者可在4872h4872h达高峰。少部分病人起病达高峰。少部分病人起病2 2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBSGBS。2020/12/32020/12/32929 急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在n n 1 1、前驱症状、前驱症状 80%80%病人病前病人病前8 8周、多数周、多数2 2周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或其它部位感染的病周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或其它部位感染的病史，可出现鼻塞、流涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部史，可出现鼻塞、流涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部分病人在手术后或免疫接种后发病。分病人在手术后或免疫接种后发病。2020/12/32020/12/33030 1、前驱症状 80%病人病前8周、多数2周内有持续数日n n 2 2、运动症状、运动症状 肢体对称性、弛缓性无力是最突出的临床表现，乏力可从近端或远端开始，也肢体对称性、弛缓性无力是最突出的临床表现，乏力可从近端或远端开始，也可同时受累，但多数从下肢开始，逐渐发展到上肢，乏力的程度重不一，轻者可以行走，重者四肢可同时受累，但多数从下肢开始，逐渐发展到上肢，乏力的程度重不一，轻者可以行走，重者四肢完全瘫痪及呼吸肌麻痹。完全瘫痪及呼吸肌麻痹。2020/12/32020/12/33131 2、运动症状 肢体对称性、弛缓性无力是最突出的临床n n 随肢体无力的加重，出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数病人起病随肢体无力的加重，出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数病人起病1 1周后才出现腱反射减低周后才出现腱反射减低或消失，此时很易误诊。或消失，此时很易误诊。n n 如对称性肢体无力二周内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经称为如对称性肢体无力二周内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经称为LandryLandry上升性麻痹。上升性麻痹。2020/12/32020/12/33232 随肢体无力的加重，出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数病n n 脑神经常受累，脑神经常受累，50%-60%50%-60%为双侧面瘫，其次为眼外肌、咽喉肌麻痹，少数情况下病变可局限于脑神为双侧面瘫，其次为眼外肌、咽喉肌麻痹，少数情况下病变可局限于脑神经（多发性脑神经病），经（多发性脑神经病），20%20%有呼吸肌麻痹。有呼吸肌麻痹。2020/12/32020/12/33333 脑神经常受累，50%-60%为双侧面瘫，其次为眼外肌、咽喉n n3 3、感觉症状、感觉症状 感觉症状不象运动症状那样突出，多数表现为肢体远端的烧灼感、刺痛、麻木，对感觉症状不象运动症状那样突出，多数表现为肢体远端的烧灼感、刺痛、麻木，对称性、逐渐向近端蔓延，到腕部及踝部即不再进展。称性、逐渐向近端蔓延，到腕部及踝部即不再进展。2020/12/32020/12/334343、感觉症状 感觉症状不象运动症状那样突出，多数表现为肢n n 客观性感觉障碍很少见，也可有痛触觉减退。检查时呈现手套、袜套样分布，大约客观性感觉障碍很少见，也可有痛触觉减退。检查时呈现手套、袜套样分布，大约15%15%的病人早期的病人早期有振动觉和位置觉障碍，可出现感觉性共济失调。有振动觉和位置觉障碍，可出现感觉性共济失调。2020/12/32020/12/33535 客观性感觉障碍很少见，也可有痛触觉减退。检查时呈现手套、袜n n 50%50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1 1周前出现，疼痛类似剧烈运动后的肌酸痛，周前出现，疼痛类似剧烈运动后的肌酸痛，夜间加重，常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某种程度的肌坏死。夜间加重，常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某种程度的肌坏死。2020/12/32020/12/33636 50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1周前出n n 4 4、自主神经症状、自主神经症状 很常见，可达很常见，可达66.7%66.7%，但大多数很轻，少数病人较重，可导致病人猝死。，但大多数很轻，少数病人较重，可导致病人猝死。n n 自主神经障碍一般发生在第自主神经障碍一般发生在第2-42-4周，持续时间长短不一（几天到几月），主要表现为心脏、血周，持续时间长短不一（几天到几月），主要表现为心脏、血压、泌汗、泌尿生殖、肠和胆囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为心脏损伤，可出现心运压、泌汗、泌尿生殖、肠和胆囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为心脏损伤，可出现心运过速、心动过缓、心律失常或停搏，心电图有过速、心动过缓、心律失常或停搏，心电图有S-TS-T段压低、段压低、T T波低平、倒置或高尖等。波低平、倒置或高尖等。2020/12/32020/12/33737 4、自主神经症状 很常见，可达66.7%，但大多数很轻n n 血压持续性或波动性升高、降低都可见到，最常见的血压异常是直立性低血血，初期可仅有直立血压持续性或波动性升高、降低都可见到，最常见的血压异常是直立性低血血，初期可仅有直立性头昏，以后可能出现晕厥。性头昏，以后可能出现晕厥。2020/12/32020/12/33838 血压持续性或波动性升高、降低都可见到，最常见的血压异常是直n n 尿潴留、失禁或便秘是最常见的括约肌功能障碍（与腹肌力弱不相称），可持续数天或数周，随尿潴留、失禁或便秘是最常见的括约肌功能障碍（与腹肌力弱不相称），可持续数天或数周，随肌力改善而好转。胆囊收缩异常、麻痹性肠梗阻、出汗减少或消失，肌力改善而好转。胆囊收缩异常、麻痹性肠梗阻、出汗减少或消失，HornerHorner综合征，体温调节障碍，综合征，体温调节障碍，胃扩张等自主神经损伤的表现都能见到。亦常见到发作性、一过性的副交感神经机能亢进，如脸红、胃扩张等自主神经损伤的表现都能见到。亦常见到发作性、一过性的副交感神经机能亢进，如脸红、胸腹部压迫感、全身发热等。胸腹部压迫感、全身发热等。2020/12/32020/12/33939 尿潴留、失禁或便秘是最常见的括约肌功能障碍（与腹肌力弱不相n n 5 5、其它、其它 10%10%的病人可出现病理征，少数病人有不能用力弱和感觉障碍来解释的肢体共济失调，的病人可出现病理征，少数病人有不能用力弱和感觉障碍来解释的肢体共济失调，其原因可能与受累肌梭传入异常有关。偶有视神经乳头水肿。病人出现嗜睡可能与呼吸衰竭导致低其原因可能与受累肌梭传入异常有关。偶有视神经乳头水肿。病人出现嗜睡可能与呼吸衰竭导致低氧血症有关。氧血症有关。2020/12/32020/12/34040 5、其它 10%的病人可出现病理征，少数病人有不能用力弱 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 n n CSF CSF蛋白增高的最高峰时间约在发病后的蛋白增高的最高峰时间约在发病后的4-64-6周，认为是神经根病变后根袖吸收障碍的结果。周，认为是神经根病变后根袖吸收障碍的结果。2020/12/32020/12/34141 实验室检查 CSF蛋白增高的最高峰时间约在发病后的4n n 脑脊液中的寡克隆区带并不全来自血液，至少部分球蛋白是由于中枢神经系统免疫功能细胞活动脑脊液中的寡克隆区带并不全来自血液，至少部分球蛋白是由于中枢神经系统免疫功能细胞活动的结果。的结果。20%20%的病例在整个病程中，蛋白含量保持正常。蛋白含量增高而细胞数正常，称作蛋白细的病例在整个病程中，蛋白含量保持正常。蛋白含量增高而细胞数正常，称作蛋白细胞分离现象，为本病特征之一，少数病例细胞数可达（胞分离现象，为本病特征之一，少数病例细胞数可达（20-3020-30）10106 6/L/L，主要为，主要为T T细胞。细胞。2020/12/32020/12/34242 脑脊液中的寡克隆区带并不全来自血液，至少部分球蛋白是由于n n 周围血象可有中度多核细胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大多患者血中能检测出针对周围血象可有中度多核细胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大多患者血中能检测出针对GMIGMI等等神经节苷脂、神经节苷脂、P2P2蛋白和髓鞘相关糖蛋白等的自身抗体及抗心磷脂抗体。蛋白和髓鞘相关糖蛋白等的自身抗体及抗心磷脂抗体。2020/12/32020/12/34343 周围血象可有中度多核细胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大n n 50%50%以上的严重病例可出现心电图改变，窦性心动过速及以上的严重病例可出现心电图改变，窦性心动过速及T T波改变最常见。波改变最常见。QRSQRS波的电压增高由于波的电压增高由于自主神经功能紊乱所致。自主神经功能紊乱所致。2020/12/32020/12/34444 50%以上的严重病例可出现心电图改变，窦性心动过速及T波n n神经传导速度和神经传导速度和EMGEMGn n F F波的改变常常代表神经近端或神经根的损害，在波的改变常常代表神经近端或神经根的损害，在GBSGBS的诊断中有重要意义。传导速度与髓鞘的关的诊断中有重要意义。传导速度与髓鞘的关系密切，波幅更多地代表轴索的损害。系密切，波幅更多地代表轴索的损害。2020/12/32020/12/34545神经传导速度和EMG2020/12/345n n 约约20%20%患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异常而腓神经相对正常的现象可能是患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异常而腓神经相对正常的现象可能是GBSGBS和和CIDPCIDP的一个特征性区别。的一个特征性区别。n n 复合肌肉运动电位（复合肌肉运动电位（CMAPCMAP）尤其是疾病的第）尤其是疾病的第3-53-5周检查时，其波幅与周检查时，其波幅与GBSGBS预后的关系密切。预后的关系密切。CMAPCMAP降降低到正常低限的低到正常低限的10%10%，常常提示预后不良。，常常提示预后不良。2020/12/32020/12/34646 约20%患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异 诊断诊断诊断诊断 Asbury Asbury（19901990年）修订的新的诊断标准确定了年）修订的新的诊断标准确定了GBSGBS的必要条件和适用范围，如下：的必要条件和适用范围，如下：n n 1 1、诊断必须的特征、诊断必须的特征n n（1 1）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。2020/12/32020/12/34747诊断 Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定n n（2 2）、腱反射丧失，通常是腱反射完全丧失，但是如果其他特征满足诊断，远端腱反射）、腱反射丧失，通常是腱反射完全丧失，但是如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌反射和膝反射减低也能够使诊断成立。丧失而肱二头肌反射和膝反射减低也能够使诊断成立。2020/12/32020/12/34848（2）、腱反射丧失，通常是腱反射完全丧失，但是如果其他特征满n n2 2、高度支持诊断的特征、高度支持诊断的特征n n（1 1）、高度支持诊断的临床特征（按重要性排序）、高度支持诊断的临床特征（按重要性排序）n n进展。症状和休征迅速出现，到进展。症状和休征迅速出现，到4 4周时停止进展，大约周时停止进展，大约50%50%在在2 2周时达到高峰，周时达到高峰，80%80%在在3 3周，周，90%90%在在4 4周达到高峰。周达到高峰。2020/12/32020/12/349492、高度支持诊断的特征2020/12/349n n相对对称。并非绝对，但常常是一个肢体受累，对侧也受累。相对对称。并非绝对，但常常是一个肢体受累，对侧也受累。n n感觉症状和体征轻微。感觉症状和体征轻微。n n脑神经受累。脑神经受累。50%50%出现面神经麻痹并常常是双侧的，可以出现球麻痹和眼外肌麻痹。出现面神经麻痹并常常是双侧的，可以出现球麻痹和眼外肌麻痹。大约大约5%5%患者最早表现为眼外肌麻痹或其他脑神经损害。患者最早表现为眼外肌麻痹或其他脑神经损害。2020/12/32020/12/35050相对对称。并非绝对，但常常是一个肢体受累，对侧也受累。20n n恢复。通常在进展停止后的恢复。通常在进展停止后的2 2至至4 4周，也有经过几个月后才开始恢复的。大部分周，也有经过几个月后才开始恢复的。大部分患者功能上恢复正常。患者功能上恢复正常。n n自主神经功能紊乱。心动过速和其他心律失常，体位性低血压，高血压和血管自主神经功能紊乱。心动过速和其他心律失常，体位性低血压，高血压和血管运动紊乱的出现地持诊断。这些症状可能波动。应该除外其他可能，如肺栓塞。运动紊乱的出现地持诊断。这些症状可能波动。应该除外其他可能，如肺栓塞。n n神经症状出现时没有发热。神经症状出现时没有发热。2020/12/32020/12/35151恢复。通常在进展停止后的2至4周，也有经过几个月后才开始恢n n变异型（不按重要性排序）：变异型（不按重要性排序）：神经症状发生时发热。神经症状发生时发热。伴有疼痛的严重的感觉障碍。伴有疼痛的严重的感觉障碍。进展超过进展超过4 4周。有的患者可出现轻微的反复。周。有的患者可出现轻微的反复。进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。中枢神经系统受累偶尔发生。包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸中枢神经系统受累偶尔发生。包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定性跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBSGBS的诊断。的诊断。2020/12/32020/12/35252变异型（不按重要性排序）：2020/12/352n n（2 2）高度支持诊断的脑脊液特征）高度支持诊断的脑脊液特征n n脑脊液蛋白含量在发病的第一周即可升高，以后的连续测定都有升高。脑脊液蛋白含量在发病的第一周即可升高，以后的连续测定都有升高。n n脑脊液白细胞数为脑脊液白细胞数为101010106 6/L/L或以下。或以下。n n变异型：变异型：n n发病后发病后1-101-10周内无蛋白含量增高。周内无蛋白含量增高。n n白细胞数为（白细胞数为（11-5011-50）10106 6/L/L。2020/12/32020/12/35353（2）高度支持诊断的脑脊液特征2020/12/353n n（2 2）高度支持诊断的脑脊液特征）高度支持诊断的脑脊液特征n n脑脊液蛋白含量在发病的第一周即可升高，以后的连续测定都有升高。脑脊液蛋白含量在发病的第一周即可升高，以后的连续测定都有升高。n n脑脊液白细胞数为脑脊液白细胞数为101010106 6/L/L或以下。或以下。n n变异型：变异型：n n发病后发病后1-101-10周内无蛋白含量增高。周内无蛋白含量增高。n n白细胞数为（白细胞数为（11-5011-50）10106 6/L/L。2020/12/32020/12/35454（2）高度支持诊断的脑脊液特征2020/12/354n n（3 3）高度支持诊断的电生理特征）高度支持诊断的电生理特征大约大约80%80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%60%，但为斑片样受累，并非所，但为斑片样受累，并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常3 3倍。倍。F F波反应是神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。波反应是神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约大约20%20%的患者传导正常。有时发病后数周后才出现传导的异常。的患者传导正常。有时发病后数周后才出现传导的异常。2020/12/32020/12/35555（3）高度支持诊断的电生理特征2020/12/355n n3 3、怀疑诊断的特征、怀疑诊断的特征n n（1 1）明显的持续的不对称性力弱。）明显的持续的不对称性力弱。n n（2 2）严重的膀胱或直肠功能障碍）严重的膀胱或直肠功能障碍n n（3 3）发病时就有膀胱或直肠的功能障碍）发病时就有膀胱或直肠的功能障碍n n（4 4）脑脊液白细胞数超过）脑脊液白细胞数超过501050106 6/L/Ln n（5 5）脑脊液中出现多形核白细胞。）脑脊液中出现多形核白细胞。n n（6 6）出现明显的感觉平面。）出现明显的感觉平面。2020/12/32020/12/356563、怀疑诊断的特征2020/12/356n n4 4、除外诊断的特征、除外诊断的特征n n（1 1）有有机物接触病史。）有有机物接触病史。n n（2 2）急性发作性卟啉病。）急性发作性卟啉病。n n（3 3）近期白喉感染病史或证据，伴有或不伴心肌损害。）近期白喉感染病史或证据，伴有或不伴心肌损害。n n（4 4）临床上符合铅中毒或有铅中毒的证据。）临床上符合铅中毒或有铅中毒的证据。n n（5 5）发生单纯感觉症状。）发生单纯感觉症状。n n（6 6）有肯定的脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性瘫痪或中毒性神经病的诊断。）有肯定的脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性瘫痪或中毒性神经病的诊断。2020/12/32020/12/357574、除外诊断的特征2020/12/357 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 n n1 1、多发性周围神经病、多发性周围神经病 多以感觉纤维和自主经损伤为主，故感觉异常和自主物神经症状明显地重多以感觉纤维和自主经损伤为主，故感觉异常和自主物神经症状明显地重于运动症状。于运动症状。n n2 2、低血钾型周期性麻痹、低血钾型周期性麻痹 起病快、恢复快，四肢瘫近端重于远端，无感觉及神经根刺液征、血钾起病快、恢复快，四肢瘫近端重于远端，无感觉及神经根刺液征、血钾低、补钾治疗有效。低、补钾治疗有效。2020/12/32020/12/35858鉴别诊断1、多发性周围神经病 多以感觉纤维和自主经损n n3 3、重症肌无力、重症肌无力 下列几点有助于下列几点有助于GBSGBS诊断：面瘫重、肢体瘫痪轻，两者不呈比例；在面瘫严重时，诊断：面瘫重、肢体瘫痪轻，两者不呈比例；在面瘫严重时，下颌肌力相对保存。下颌是紧闭的；无眼睑下垂；腾喜龙或新斯的明试验阴性；下颌肌力相对保存。下颌是紧闭的；无眼睑下垂；腾喜龙或新斯的明试验阴性；CSFCSF蛋白一细胞分蛋白一细胞分离，生理电刺激阴性。离，生理电刺激阴性。n n4 4、多发性肌炎、多发性肌炎 瘫痪多在近端，电生理肌源性损伤。瘫痪多在近端，电生理肌源性损伤。n n5 5、肌萎缩侧索硬化症、肌萎缩侧索硬化症 延髓麻痹多见，在明确诊断后数年内死亡。乏力和萎缩多沿肌群或神经元延髓麻痹多见，在明确诊断后数年内死亡。乏力和萎缩多沿肌群或神经元分布，在肌力正常的肌肉也有失神经损伤的肌电图表现不同。分布，在肌力正常的肌肉也有失神经损伤的肌电图表现不同。2020/12/32020/12/359593、重症肌无力 下列几点有助于GBS诊断：面瘫重、肢体瘫 治疗治疗治疗治疗 n n1 1、一般性治疗、一般性治疗n n良好地护理，仔细观察心肺功能，防止并发症，良好地护理，仔细观察心肺功能，防止并发症，GBSGBS可获得完全恢复。可获得完全恢复。2020/12/32020/12/36060治疗1、一般性治疗2020/12/360n n呼吸麻痹，见于呼吸麻痹，见于20%20%左右病人，并成为死亡最重要的原因之一。与肺实质病变所致的麻痹不同，左右病人，并成为死亡最重要的原因之一。与肺实质病变所致的麻痹不同，GBSGBS出现呼吸衰竭的机制是肺不张和呼吸肌麻痹。在出现咳嗽和叹息减少时，就应加强胸部的物理治疗，出现呼吸衰竭的机制是肺不张和呼吸肌麻痹。在出现咳嗽和叹息减少时，就应加强胸部的物理治疗，并进行吸气练习，在出现延髓麻痹或需要正压通气时（肺活量多为并进行吸气练习，在出现延髓麻痹或需要正压通气时（肺活量多为15ml/kg15ml/kg）应进行气管插管以保）应进行气管插管以保持呼吸道通畅。持呼吸道通畅。2020/12/32020/12/36161呼吸麻痹，见于20%左右病人，并成为死亡最重要的原因之一。与n n有有COCO2 2潴留时，需用不同程度的正压通气，当肺活量低于潴留时，需用不同程度的正压通气，当肺活量低于5ml/kg5ml/kg时，常需全部依靠机械通气，同时还时，常需全部依靠机械通气，同时还应注意在进行机械呼吸时，潮气量应高于正常（应注意在进行机械呼吸时，潮气量应高于正常（5-8ml/kg5-8ml/kg），以替代正常的叹息机制，通常控制在），以替代正常的叹息机制，通常控制在10-15ml/kg10-15ml/kg为宜。为宜。2020/12/32020/12/36262有CO2潴留时，需用不同程度的正压通气，当肺活量低于5ml/n n感染是急性感染是急性GBSGBS最常见的并发症之一，多发生在呼吸道和泌尿道，其中肺炎占最常见的并发症之一，多发生在呼吸道和泌尿道，其中肺炎占25%25%，尿道感梁占，尿道感梁占20%20%。DowlingDowling等人主张对严重的病人应每周进行等人主张对严重的病人应每周进行2 2次痰、尿培养，以确定感染的细菌和敏感的抗生素，一次痰、尿培养，以确定感染的细菌和敏感的抗生素，一有感染征兆，就要选用适当的足量抗生素以控制其发生和蔓延。有感染征兆，就要选用适当的足量抗生素以控制其发生和蔓延。2020/12/32020/12/36363感染是急性GBS最常见的并发症之一，多发生在呼吸道和泌尿道，n n由于由于GBSGBS患者发生自主神经经系统并发症比较多而且比较严重，所有患者从诊断之日起均应该给予患者发生自主神经经系统并发症比较多而且比较严重，所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速很常见，通常不需要治疗；心动过缓可能和吸痰有关，持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速很常见，通常不需要治疗；心动过缓可能和吸痰有关，应该用阿托品治疗。并且可以在吸痰前给氧预防。应该用阿托品治疗。并且可以在吸痰前给氧预防。2020/12/32020/12/36464由于GBS患者发生自主神经经系统并发症比较多而且比较严重，所n n严重的心脏传导阻滞和窦性停搏少见，但需要立即植入临时性心内起搏器。血压不稳在高血压可以严重的心脏传导阻滞和窦性停搏少见，但需要立即植入临时性心内起搏器。血压不稳在高血压可以用小剂量用小剂量受体阻断剂治疗，低血压可以用胶体液或者头位向下。血管扩药物，如钙离子拮抗剂是受体阻断剂治疗，低血压可以用胶体液或者头位向下。血管扩药物，如钙离子拮抗剂是相对禁忌，因为它们可能导致血压下降。相对禁忌，因为它们可能导致血压下降。2020/12/32020/12/36565严重的心脏传导阻滞和窦性停搏少见，但需要立即植入临时性心内起n nGBSGBS患者通常瘫痪很长时间，容易产生由于长时间不活动的并发症，尤其是坠积性肺炎、脓毒血症、患者通常瘫痪很长时间，容易产生由于长时间不活动的并发症，尤其是坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、挛缩和血栓性静脉炎。这些危险情况可以通过合理的正压通气、胸部理疗、吸引出分泌物、褥疮、挛缩和血栓性静脉炎。这些危险情况可以通过合理的正压通气、胸部理疗、吸引出分泌物、经常翻身并保持褥单平整、适当应用低分子肝素以及在有临床指征时应用广谱抗生素来处理。经常翻身并保持褥单平整、适当应用低分子肝素以及在有临床指征时应用广谱抗生素来处理。2020/12/32020/12/36666GBS患者通常瘫痪很长时间，容易产生由于长时间不活动的并发症n n胃肠道由于自主神的损害可以出现便秘和肠梗阻，可能由于盲肠和结肠穿孔导致死亡，但是十分少胃肠道由于自主神的损害可以出现便秘和肠梗阻，可能由于盲肠和结肠穿孔导致死亡，但是十分少见。为了防止这些并发症的产生，应该有规律地给予缓泻剂和润肠剂，一旦出现肠梗阻的迹象应立见。为了防止这些并发症的产生，应该有规律地给予缓泻剂和润肠剂，一旦出现肠梗阻的迹象应立即停止鼻饲，并给予肠动力药物，如西少必利，以促进肠活动。即停止鼻饲，并给予肠动力药物，如西少必利，以促进肠活动。GBSGBS患者如果有球麻痹或者通过气患者如果有球麻痹或者通过气管插管辅助呼吸，就应该尽早给予鼻饲，因为这时患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。管插管辅助呼吸，就应该尽早给予鼻饲，因为这时患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。2020/12/32020/12/36767胃肠道由于自主神的损害可以出现便秘和肠梗阻，可能由于盲肠和结n n疼痛是疼痛是GBSGBS常见的症状，可能与许多因素有关，如神经根炎、神经炎、由于不能活动造成的肌肉疼常见的症状，可能与许多因素有关，如神经根炎、神经炎、由于不能活动造成的肌肉疼痛和痛觉过敏。如果疼痛主要是神经肌肉性的，一些经典的镇痛药物是有效的。有焦虑、抑郁可用痛和痛觉过敏。如果疼痛主要是神经肌肉性的，一些经典的镇痛药物是有效的。有焦虑、抑郁可用氟西汀氟西汀20mg20mg每日一次。每日一次。2020/12/32020/12/36868疼痛是GBS常见的症状，可能与许多因素有关，如神经根炎、神经n n2 2、从理论上说，使用皮质激素也许是合理的，但是到目前为止国际上对、从理论上说，使用皮质激素也许是合理的，但是到目前为止国际上对GBSGBS患者是否使用激素还存患者是否使用激素还存在争议。近年来对常规剂量激素的使用持否定意见的日趋增多。在争议。近年来对常规剂量激素的使用持否定意见的日趋增多。2020/12/32020/12/369692、从理论上说，使用皮质激素也许是合理的，但是到目前为止国际n n3 3、IVIgIVIg的应用的应用n n目前，目前，IVIgIVIg对对GBSGBS的研究较为充分。较早的临床观察结果提示，的研究较为充分。较早的临床观察结果提示，IVIgIVIg对急性对急性GBSGBS患者的疗效患者的疗效优于血浆交换。因为接受优于血浆交换。因为接受IVIgIVIg的患者其临床功能每提高一度的平均时间为的患者其临床功能每提高一度的平均时间为27d27d，短于血浆交，短于血浆交换组（换组（41d41d），并且较少发生并发症。），并且较少发生并发症。2020/12/32020/12/370703、IVIg的应用2020/12/370n n随机将随机将379379例例GBSGBS患者分为患者分为3 3组，分别实施血浆交换、组，分别实施血浆交换、IVIgIVIg和两者结合治疗。和两者结合治疗。4 4周后进行神经功能评分，周后进行神经功能评分，发现前发现前2 2组间并无明显不同（分别为组间并无明显不同（分别为0.90.9和和0.80.8），结合治疗组也无明显优势。），结合治疗组也无明显优势。4848周后各组患者在出周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIgIVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。措施。2020/12/32020/12/37171随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIgn nIVIgIVIg的使用方法和副作用的使用方法和副作用n n大多数作者使用大多数作者使用IVIgIVIg的剂量为的剂量为0.4g/kgd0.4g/kgd连续连续5d5d。n nIVIgIVIg的半衰期为的半衰期为2128d2128d，采用每月，采用每月1 1次小剂量（次小剂量（400mg/kg400mg/kg体重）注射疗法，可维持病情稳定。体重）注射疗法，可维持病情稳定。n nIVIgIVIg安全、方便，不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。安全、方便，不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。2020/12/32020/12/37272IVIg的使用方法和副作用2020/12/372n nIVIgIVIg的副反应通常较轻，发生率不足的副反应通常较轻，发生率不足10%10%。常的有头痛、畏寒、心悸及胸部不适等，多发生在治疗。常的有头痛、畏寒、心悸及胸部不适等，多发生在治疗后后1h1h，减慢注射速度可使症状消失。疲劳、发热和恶心多出现在输液后，可持续，减慢注射速度可使症状消失。疲劳、发热和恶心多出现在输液后，可持续24h24h。皮肤反应常。皮肤反应常发生在发生在25d25d。IVIgIVIg可触发偏头痛，诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑卒中及深部可触发偏头痛，诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑卒中及深部静脉血栓形成致肺栓塞。静脉血栓形成致肺栓塞。2020/12/32020/12/37373IVIg的副反应通常较轻，发生率不足10%。常的有头痛、畏寒n n对有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病肾脏病等患者，输液的速度宜慢。严重的对有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病肾脏病等患者，输液的速度宜慢。严重的IgAIgA缺乏患者可发生重症过敏反应，故实施免疫球蛋白治疗前应检查血缺乏患者可发生重症过敏反应，故实施免疫球蛋白治疗前应检查血IgIg浓度，尤其是那些可疑有浓度，尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者。免疫功能不全的患者。2020/12/32020/12/37474对有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病肾脏病等患者n n免疫球蛋白的主要成分是免疫球蛋白的主要成分是IgGIgG，约占机体免疫球蛋白总量的，约占机体免疫球蛋白总量的75%75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞能力的生物学特性，而且是唯一能够能过胎盘为胎儿提供特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞能力的生物学特性，而且是唯一能够能过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。免疫保护作用的免疫球蛋白。2020/12/32020/12/37575免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%n nIVIgIVIg的作用机制的作用机制n n（1 1）中和抗体、降低免疫球蛋白的生成）中和抗体、降低免疫球蛋白的生成n n（2 2）中和细胞因子并降低其生成）中和细胞因子并降低其生成n n（3 3）中和补体、细菌毒素和病毒）中和补体、细菌毒素和病毒n n（4 4）与单核巨噬细胞）与单核巨噬细胞FcFc受体结合，降低其生物学活性受体结合，降低其生物学活性n n（5 5）其他作用：免疫球蛋白中还含有少量）其他作用：免疫球蛋白中还含有少量IgAIgA、IgMIgM及其他抗炎性因子，推测在抑制炎性及其他抗炎性因子，推测在抑制炎性及病理性免疫答应、保护自身组织过程中发挥作用。及病理性免疫答应、保护自身组织过程中发挥作用。2020/12/32020/12/37676IVIg的作用机制2020/12/376n n5 5、血浆置换疗法（、血浆置换疗法（plasma exchangeplasma exchange，PEPE）早在于）早在于19781978年由年由BrettleBrettle等开始报道。等开始报道。PEPE能以明显缩短能以明显缩短病程，但不改变其死亡率。血浆置换进行的越早，疗效越好。目前认可能是最好的治疗方法。病程，但不改变其死亡率。血浆置换进行的越早，疗效越好。目前认可能是最好的治疗方法。2020/12/32020/12/377775、血浆置换疗法（plasma exchange，PE）早在n nKunzeKunze等总结等总结PEPE治疗治疗GBSGBS的经验提出如下建议：的经验提出如下建议：n n（1 1）症征为急性、进行性加重的）症征为急性、进行性加重的GBSGBS应该应用应该应用PEPE治疗；治疗；n n（