心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件

心导管检查在儿童先心心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的病肺动脉高压诊断中的应用会议应用会议心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议1肺高压临床分类（Dana Point 2008）一、肺动脉高压一、肺动脉高压三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压1.特发性2.遗传性 骨形成蛋白受体基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶(ALK-1)转化生长因子-受体(endoglin)基因突变3.药物和毒物诱导4.相关因素所致 结缔组织病 HIV 感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血5.新生儿持续性肺高压 1.肺静脉闭塞病(PVOH)和/或肺毛细血管瘤(PCH)1.慢性阻塞性肺疾病2.间质性肺疾病3.其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病4.睡眠呼吸障碍5.肺泡低通气综合征6.慢性高原病7.肺泡毛细血管发育不良四、慢四、慢性血栓栓塞性肺高压性血栓栓塞性肺高压五、不明原因或多种因素所致肺高压五、不明原因或多种因素所致肺高压1.血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除2.全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎3.代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病4.其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭二、左心疾病相关肺高压二、左心疾病相关肺高压1.收缩功能障碍2.舒张功能障碍3.心脏瓣膜疾病肺高压临床分类（Dana Point 2008）一、肺动脉高2儿童肺高压的分类 Cerro MJ et al.A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease:report from the PVRI Pediatric Taskforce,Panama 2011.Pulm Circ 2011;1:286298.出生前或发育型肺高压性血管病出生前或发育型肺高压性血管病出生前后肺血管适应不良出生前后肺血管适应不良儿童心血管病儿童心血管病肺动脉分支发育不良肺动脉分支发育不良孤立性儿童肺高压性血管病孤立性儿童肺高压性血管病伴有先天性异常综合症的多因子伴有先天性异常综合症的多因子肺血管病肺血管病儿童肺疾病儿童肺疾病儿童血栓性疾病儿童血栓性疾病儿童低压缺氧环境儿童低压缺氧环境与其他系统性疾病相关的肺血管病与其他系统性疾病相关的肺血管病儿童肺高压的分类 Cerro MJ et 3先天性心脏病所致肺动脉高压左-右分流 VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺静脉压力升高 HLHS,MS,Cor triatriatum,PV stenosis,TAPVC,LV dysfunction紫绀型先心病 TGA,Truncus arteriosus,TOF with PA atresia,SV with increased PBF先天性肺动脉，肺静脉异常 Scimitar,Origin of PA from Ao,Absence of PA姑息性分流手术 Waterston,Potts,BT shunt先天性心脏病所致肺动脉高压左-右分流4先心病相关肺动脉高压的诊断先心病相关肺动脉高压的诊断CHD patients with suspected PAH should Include:l Noninvasive assessment a.Pulse oximetry b.Chest x-ray，ECG.c.6-minute walk test or other similar test d.Imaging via TTE,TEE,MRI,or CTlInvasive assessment Cardiac catheterization with vasodilator testing 先心病相关肺动脉高压的诊断CHD patients with5心导管检查的定义心导管检查的定义p心脏内血气分析p心脏内压力曲线分析p选择性心血管造影p色素稀释法，热稀释法p心肌活检p应用心导管评价心功能,肺血管的反应性p利用His束心电图和心房室起搏进行心律不齐的诊断将心导管送入将心导管送入心脏及血管内心脏及血管内：心导管检查的定义心脏内血气分析将心导管送入心脏及血管内：6心导管检查心导管检查的的适应适应症症p诊断心脏血管畸形，瓣膜病变p诊断肺动脉高压p心包填塞，肺栓塞，休克状态等p监测和管理复杂心梗后并发症p测定治疗后的血流动力学变化p判断PAH药物治疗反应p评价心脏外科术后不稳定的血流动力学状态心导管检查的适应症诊断心脏血管畸形，瓣膜病变7心导管检查的禁忌症心导管检查的禁忌症p各种原因引起的发热，全身性感染p感染性心内膜炎治愈未满3月者p重度心力衰竭p严重心律失常p近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞p心脏机械瓣膜p心脏肿瘤或血栓p下肢动静脉血栓心导管检查的禁忌症各种原因引起的发热，全身性感染8导管术前准备导管术前准备p签署知情同意书p常见危险因素 1）麻醉药物引起的休克及肺动脉高压危象 2）穿刺部位出血 3）心脏血管穿孔 4）心律不齐 5）心功能不全（恶化）6）造影剂的过敏反应 7）心脏畸形：TOF-PS低氧血症；右向左分流奇异性栓塞 导管术前准备签署知情同意书9导管检查开始导管检查开始p血管开放方法：穿刺与切开法p穿刺部位：腹股沟部肘部腋窝颈部p麻醉方法：局部与全身麻醉p检查顺序：心脏畸形诊断（形态与循环生理），为 避免造影剂的影响，应该先取血测压进 行分流量和狭窄的定量分析，然后行造 影检查。导管检查开始血管开放方法：穿刺与切开法10心导管检查所得资料心导管检查所得资料 测定所得资料p血氧饱和度p心脏血管内的压力 计算所得资料p心排量（Fick法，热稀释法）p体循环血流量，肺循环血流量p体循环阻力，肺循环阻力p左向右分流量，右向左分流量p瓣口面积心导管检查所得资料 测定所得资料11使使用心导管的类型用心导管的类型l测压用导管（端孔）:普通导管，球囊导管（肺小动脉崁压）l造影导管（端测孔）：球囊造影导管，猪尾造影导管（超滑导丝）lSwan-Ganz 球囊导管（四腔或六腔）：取血测压（肺小动脉崁压），热稀释法测定心排量l其他导管 使用心导管的类型测压用导管（端孔）:12血流动力学状态的评价血流动力学状态的评价p心排出量（Fick法）肺循环血量、体循环血量、有效肺循环血量p分流量 左向右、右向左分流量p血管阻力 肺循环阻力、体循环阻力血流动力学状态的评价心排出量（Fick法）13肺循环血量的计算肺循环血量的计算 肺血流量 =（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）Hgb 1.3610氧消耗量氧消耗量（ml/min/m2）100SPV=肺静脉血氧饱和度SPA=肺动脉血氧饱和度Hgb=血色素肺循环血量的计算（SPV-SPA）Hgb 1.361014体循环血量的计算体循环血量的计算（SAo-SMV）Hgb 1.3610氧消耗量氧消耗量（ml/min/m2）100 体血流量 =（Qs:l/min/m2）SAo=主动脉血氧饱和度SMV=混合静脉血氧饱和度Hgb=血色素体循环血量的计算（SAo-SMV）Hgb 1.361015影响氧消耗量的因素影响氧消耗量的因素l年龄，体重l肺血流量l心功能状态l其他影响氧消耗量的因素年龄，体重16血管阻力的计算血管阻力的计算 肺动脉平均压肺毛细血管压p肺小动脉阻力=-肺循环血流量 肺动脉平均压p全肺阻力 =-肺循环血流量 主动脉平均压右房平均压 p体循环阻力 =-体循环血流量(肺循环血流经肺血管床的阻力)(右心血液经右室排出后经肺动脉及其分支回流至左房左室的阻力)血管阻力的计算 肺动17缺损处分流方向的判定缺损处分流方向的判定p左向右分流：通过不同心腔血氧含量增高水平 右房上腔静脉 8 或 1.9ml%右室右房 4或 0.9ml%肺动脉 右室 23或 0.5ml%p右向左分流：动脉SaO295。左房与主动脉相差2以上；动脉SaO289 可见紫绀缺损处分流方向的判定左向右分流：通过不同心腔血氧含量增高水平18心导管诊断心导管诊断先先心病肺高压时需要心病肺高压时需要注意注意p不能只做右心导管，应该是左右心导管检查同时p评价体循环与肺循环之间的相互关系 体循环血流量（Qs）与肺循环血流量（Qp）体循环阻力（Rs）与肺循环阻力（Rp)p影响两循环间的因素 缺损的大小，分流量的大小，心功能状态等 心导管诊断先心病肺高压时需要注意19心排量计算的注意点心排量计算的注意点l无心内分流-热稀释法（Swan-Ganz 球囊导管）l有心内分流 Fick法l氧气试验时的肺阻力计算时应该使用氧分压校正氧饱和度进行计算心排量计算的注意点无心内分流-热稀释法（Swan-Ga20肺动脉高压肺动脉高压的评价的评价p关注基础病变p年龄及遗传综合症p手术适应症的选择p肺动脉压力p肺血流量p肺小动脉阻力p分流量变化p体肺循环之间的关系肺动脉高压的评价关注基础病变21lDistinguish between the two 1.Fixed irreversible damage 2.Reversible vasoconstriction 3.find responderlVasodilators for acute test1.Tolazoline 2.NO(Nitric Oxide)3.Oxygen4.Prostanoids -Epoprostenorol -Iloprost -Belaprost 急性肺血管药物试验急性肺血管药物试验Distinguish between the two 122心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件236Y，Girl，VSD(huge),PAH6Y，Girl，VSD(huge),PAH248 Minutes after Iloprost inhalation8 Minutes after Iloprost inhal25如何评价肺阻力如何评价肺阻力pWood unit(unit.M2)is simple and common language.pRp=(mean PAP-mean LAP)/QppQp=Pulmonary flow(L/min/M2)pIf mean PAP 20 mmHg,LAP 10 mmHg,Qp 4 L/min/M2,Rp is 2.5 unitsM2.pNormal Rp is 1-3 unitsM2.如何评价肺阻力Wood unit(unit.M2)is 26 三尖瓣后分流三尖瓣后分流 -VSD-VSD，PDAPDA手术适应症手术适应症lRp 1.3,Rp 8-10 Wood.UM2的病人有手 术适应症。lRp增高的病人，急性血管试验可使Rp降到 7 Wood.UM2以下时，仍有手术适应症。l安静状态或运动时产生明显的右向左分流的 Eisenmenger病人为手术禁忌症。三尖瓣后分流-VSD，PDA手术适应症Rp 1.3,Rp 0.85 则无手术适应症。p当0.5 Rp/Rs 0.85时，入吸氧和药物试验可使 Rp/Rs 1.28心导管检查评价肺动脉高压病人时需要关注病人整体血流动力学情况心导管检查评价肺动脉高压病人时29心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件30心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件31心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件32心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件33判断病人病情所属阶段很重要！判断病人病情所属阶段很重要！判断病人病情所属阶段很重要！34病例分析病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD8911312271.795F,11YVSD807425220.7686病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/Qs35