小儿血尿的鉴别诊断(he)课件

小儿血尿的小儿血尿的鉴别诊断断(he)(he)小儿血尿的鉴别诊断(he)小儿血尿的鉴别诊断(he)小儿血尿22肾脏的位置形态泌尿系统肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米，重120-150克；3肾泌肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长1肾脏的宏观结构4肾4v每个肾脏由100万个以上的肾单位组成，肾单位是组成肾脏的结构和功能的基本单位，包括肾小体和肾小管。肾脏的基本功能单位-肾单位5每个肾脏由100万个以上的肾单位组成，肾单位是组成肾脏的结构定义：血尿是指尿液中红细肥排泄超过正常分为：定义：血尿是指尿液中红细肥排泄超过正常分为：（一）镜下血尿：仅在显微镜下发现红细胞者，其诊断标准：离心尿RBC3个/HP尿沉渣RBC计数8106/L。（二）肉眼血尿：指肉眼见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块，一般尿RBC计数2.5109/L,(1000ml尿中含0.5ml血液)者即可出现。6定义：血尿是指尿液中红细肥排泄超过正常分为：（一）镜下血尿血尿的病因及机理血尿的病因及机理肾实质性疾病肾实质性疾病肾小球疾病：原发、继发、遗传肾小球疾病：原发、继发、遗传小管间质疾病，血管疾病小管间质疾病，血管疾病肾实质性肿瘤肾实质性肿瘤损伤及其他损伤及其他尿路疾病尿路疾病肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道道全身性疾病或泌尿系临近器官疾病全身性疾病或泌尿系临近器官疾病血液系统异常，全身性出血性疾病，血液系统异常，全身性出血性疾病，阑尾炎、女性盆腔炎阑尾炎、女性盆腔炎约98由泌尿系本身疾病引起，仅2由全身或泌尿系临近器官病变所致。7血尿的病因及机理肾实质性疾病约98由泌尿系本身疾病引起，仅血尿常见原因血尿常见原因n血管性血管性n凝血异常凝血异常n抗凝过度抗凝过度n动脉栓塞或血动脉栓塞或血栓形成栓形成n动静脉畸形动静脉畸形n动静脉瘘动静脉瘘n胡桃夹现象胡桃夹现象n肾静脉血栓形肾静脉血栓形成成n腰痛腰痛-血尿综合血尿综合征征n间质性间质性n过敏性间质过敏性间质性肾炎性肾炎n止痛剂肾病止痛剂肾病n肾囊性疾病肾囊性疾病n急性肾盂肾急性肾盂肾炎炎n结核结核n肾移植排异肾移植排异尿路上皮肾肿瘤过度锻炼外伤乳头坏死膀胱炎/尿道炎/前列腺炎寄生虫疾病(血吸虫病)肾结石或膀胱结石 Brenner肾脏病学第6版 2001肾小球IgA肾病Alport综合征薄基底膜肾病其他原因的原发及继发肾小球肾炎复杂及不明原因高尿钙血症高尿酸血症镰状细胞疾病8血尿常见原因血管性间质性尿路上皮Brenner肾脏病学第肾小球性血尿肾小球性血尿原发性肾小球病变原发性肾小球病变急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎IgA肾病肾病局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化系膜增殖性肾小球肾炎系膜增殖性肾小球肾炎抗基底膜肾炎抗基底膜肾炎继发性肾小球病变继发性肾小球病变系统性红斑狼疮性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征Goodpastures综合征综合征Wegeners肉芽肿肉芽肿特发性冷球蛋白血症特发性冷球蛋白血症血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜药物性肾炎药物性肾炎家族遗传性肾病Alport综合征薄基底膜肾病9肾小球性血尿原发性肾小球病变继发性肾小球病变非肾小球性血尿非肾小球性血尿影响肾实质的病变影响肾实质的病变肾肿瘤（肾细胞癌、血管平滑肌脂肪瘤）肾肿瘤（肾细胞癌、血管平滑肌脂肪瘤）血管异常（胡桃夹现象、动静脉畸形）血管异常（胡桃夹现象、动静脉畸形）代谢异常（高尿钙、高尿酸血症）代谢异常（高尿钙、高尿酸血症）家族遗传性（肾囊性变、海绵肾）家族遗传性（肾囊性变、海绵肾）感染（急慢性肾盂肾炎、结核、巨细胞病感染（急慢性肾盂肾炎、结核、巨细胞病毒感染、传单）毒感染、传单）乳头坏死乳头坏死肾外因素肾外因素肿瘤（肾盂、输尿管、膀胱、肿瘤（肾盂、输尿管、膀胱、尿道）尿道）良性前列腺增生良性前列腺增生感染（膀胱炎感染（膀胱炎/尿道炎尿道炎/前列腺炎）前列腺炎）出凝血异常出凝血异常外伤外伤放射治疗放射治疗留置尿管留置尿管药物（肝素、华法令、药物（肝素、华法令、CTX）10非肾小球性血尿影响肾实质的病变肾外因素1血尿的诊断思路血尿的诊断思路n血尿的定性诊断血尿的定性诊断n血尿的定位诊断血尿的定位诊断n真性血尿假性血尿及颜色尿尿三杯试验初段终末全程鉴别红细胞来源血尿的病因诊断11血尿的诊断思路血尿的定性诊断真性血尿假性血尿及颜色尿尿三杯试区分真性血尿区分真性血尿+血红蛋白尿肌红蛋白尿沉渣显示红色尿标本离心血尿上清显示红色干化学试纸法-色素或食物定性诊断12区分真性血尿+血红蛋白尿沉渣显示红色尿标本离心血尿上清显示红各种原因导致的颜色尿各种原因导致的颜色尿1.血红蛋白尿：溶血、脓毒血症、血液透析血红蛋白尿：溶血、脓毒血症、血液透析2.肌红蛋白尿：酮症酸中毒、肌炎、挤压伤肌红蛋白尿：酮症酸中毒、肌炎、挤压伤3.药物：利福平、磺胺类、呋喃坦丁、水杨药物：利福平、磺胺类、呋喃坦丁、水杨酸盐酸盐4.食物和添加剂：甜菜、浆果、食用色素食物和添加剂：甜菜、浆果、食用色素5.代谢性染料：胆红素、尿酸盐、卟啉代谢性染料：胆红素、尿酸盐、卟啉6.月经血引起的假性血尿月经血引起的假性血尿13各种原因导致的颜色尿1.血红蛋白尿：溶血、脓毒血症、血液透尿三杯试验尿三杯试验n非全程血尿提示非肾小球性非全程血尿提示非肾小球性n初段血尿常见于尿道疾病初段血尿常见于尿道疾病n终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道n及前列腺疾病及前列腺疾病n全程血尿则提示肾脏、肾盂、输尿管及膀胱疾病全程血尿则提示肾脏、肾盂、输尿管及膀胱疾病定位诊断14尿三杯试验非全程血尿提示非肾小球性定位诊断14定位诊断定位诊断全程血尿明确肾脏病史或伴有红细胞管型及显著蛋白尿无重要提示肾小球疾病肾穿刺活检相差显微镜检尿流式细胞分析尿特殊蛋白分析尿红细胞来源15定位诊断全程血尿明确肾脏病史或伴有红细胞管型及显著蛋白尿无重尿红细胞形态诊断标准尿红细胞形态诊断标准n肾小球性血尿：尿中多样畸形红细胞占红细胞总数的肾小球性血尿：尿中多样畸形红细胞占红细胞总数的80%以上以上n非肾小球性血尿：尿红细胞表面光滑、大小和形态均一非肾小球性血尿：尿红细胞表面光滑、大小和形态均一,且畸形红且畸形红细胞占红细胞总数的细胞占红细胞总数的20%以下以下n混合性血尿：尿中畸形红细胞占红细胞总数混合性血尿：尿中畸形红细胞占红细胞总数20%以上以上,但小于但小于80%n有研究显示，对肾小球性血尿的诊断率，以尿畸形红细胞大于有研究显示，对肾小球性血尿的诊断率，以尿畸形红细胞大于80为标准，敏感性为为标准，敏感性为69特异性为特异性为100；而以尿畸形红细胞大；而以尿畸形红细胞大于于70为标准，敏感性为为标准，敏感性为92、特异性为、特异性为100。定位诊断定位诊断16尿红细胞形态诊断标准肾小球性血尿：尿中多样畸形红细胞占红细胞（三）假阳性和假阴性 1、假阴性：尿中含有某些还原物质如：维生素C50mg/L。2、假阳性：尿中含有游离血，红蛋白股红蛋白和过氧化酶等物质。但诊断血尿应以镜检为准17（三）假阳性和假阴性17血尿的发病机制血尿的发病机制v致病因素的直接损害致病因素的直接损害v免疫反应损伤免疫反应损伤v肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧v凝血机制障碍凝血机制障碍v肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高18血尿的发病机制致病因素的直接损害18分类分类肾小球性血尿肾小球性血尿指血尿来源于肾小球指血尿来源于肾小球非肾小球性血尿非肾小球性血尿1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 19分类肾小球性血尿指血尿来源于肾小球非肾小球性血尿1）血尿来肾小球性血尿肾小球性血尿v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病v剧烈运动后一过性血尿剧烈运动后一过性血尿20肾小球性血尿原发性肾小球疾病20非肾小球性血尿非肾小球性血尿1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 v泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核v泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室v泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤瘤)v泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石v特发性高钙尿症特发性高钙尿症v胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征v高草酸尿症高草酸尿症v药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等v其他：球门血管病、肾盂静脉其他：球门血管病、肾盂静脉-肾盂瘘肾盂瘘等等21非肾小球性血尿1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统泌尿道急性或2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非肾小球性血尿非肾小球性血尿v血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜v血友病血友病v弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 222）全身性疾病引起的出血非肾小球性血尿血小板减少性紫癜22鉴别诊断步骤鉴别诊断步骤判断真假性血尿判断真假性血尿判断血尿来源判断血尿来源病史及体检初步判断疾病病史及体检初步判断疾病选择相应的检查选择相应的检查23鉴别诊断步骤判断真假性血尿判断血尿来源病史及体检初步判断疾病判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿见于假性血尿见于红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。24判断真假性血尿假性血尿见于红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿见于假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿：血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳性，但镜检阴性潜血阳性，但镜检阴性阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性贫血等。溶血性贫血等。非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、月经污染。月经污染。25判断真假性血尿假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳判断真假性血尿判断真假性血尿血尿应以镜检为标准血尿应以镜检为标准潜血阳性而镜检阴性为假性血尿潜血阳性而镜检阴性为假性血尿其他其他有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿26判断真假性血尿血尿应以镜检为标准其他26判断血尿来源判断血尿来源肉眼观察肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿分为肉眼血尿和镜下血尿v暗红色尿多来自肾实质或肾盂暗红色尿多来自肾实质或肾盂v鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血v血块较大者可能来自膀胱出血血块较大者可能来自膀胱出血v尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道 27判断血尿来源肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿暗红色尿多来自判断血尿来源判断血尿来源尿三杯试验尿三杯试验v非全程血尿提示非肾小球性非全程血尿提示非肾小球性初段血尿常见于尿道疾病初段血尿常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病腺疾病v全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病 28判断血尿来源尿三杯试验非全程血尿提示非肾小球性初段血尿常见于判断血尿来源判断血尿来源尿常规检查尿常规检查 v血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球时考虑病变在肾小球v尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型v 多为肾实质病变多为肾实质病变v血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除v 外高钙尿症、结石外高钙尿症、结石 29判断血尿来源尿常规检查血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球判断血尿来源判断血尿来源尿红细胞形态检查尿红细胞形态检查 v肾小球性血尿肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主v非肾小球性血尿非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的尿红细胞形态基本都是正常均一的 注意：尿中注意：尿中RBC8000RBC8000个个/ml/ml及尿比重及尿比重1.0161.016时结果不可靠时结果不可靠 （婴幼儿、利尿剂应用等）（婴幼儿、利尿剂应用等）肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急期可呈假阴性肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急期可呈假阴性30判断血尿来源尿红细胞形态检查肾小球性血尿大小不等、各种各结合病史及体检综合分析结合病史及体检综合分析 年龄特点年龄特点 新生儿期新生儿期:新生儿自然出血症新生儿自然出血症 严重缺氧、窒息严重缺氧、窒息 肾静脉血栓肾静脉血栓 膀胱插管等；膀胱插管等；婴幼儿期婴幼儿期:泌尿系感染泌尿系感染 先天性尿路畸形先天性尿路畸形 肾脏肿瘤肾脏肿瘤 溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征 重症遗传性肾炎重症遗传性肾炎 部分家族性良性血尿等部分家族性良性血尿等31结合病史及体检综合分析年龄特点新生儿期:新生儿自然出结合病史及体检综合分析结合病史及体检综合分析 年龄特点年龄特点 儿童期儿童期:急性肾炎综合征急性肾炎综合征 原发及继发性肾炎原发及继发性肾炎 泌尿系感染泌尿系感染 家族性良性血尿家族性良性血尿 遗传性肾炎遗传性肾炎 高钙尿症高钙尿症 左肾静脉受压等左肾静脉受压等 32结合病史及体检综合分析年龄特点儿童期:急性肾炎结合病史及体检综合分析结合病史及体检综合分析 相关病史相关病史 v有无前驱感染及时间关系有无前驱感染及时间关系v近期有无用氨基糖甙类抗生素、磺胺类等药物史近期有无用氨基糖甙类抗生素、磺胺类等药物史 v有无外伤史，特别是在有泌尿道畸形时，有无外伤史，特别是在有泌尿道畸形时，v 很轻微外伤可导致肉眼血尿很轻微外伤可导致肉眼血尿v有无及鼠类接触史，对流行性出血热诊断极为重要有无及鼠类接触史，对流行性出血热诊断极为重要v有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎33结合病史及体检综合分析相关病史有无前驱感染及时间关系3结合病史及体检综合分析结合病史及体检综合分析 相关病史相关病史 v有肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎有肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎v血尿前剧烈运动，血尿前剧烈运动，24-4824-48小时后血尿消失，小时后血尿消失，v 考虑为运动后一过性血尿考虑为运动后一过性血尿v家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，v 为遗传性肾炎提供线索为遗传性肾炎提供线索v家族中出血史对血友病诊断有帮助家族中出血史对血友病诊断有帮助v家族结石史要除外高钙尿及结石家族结石史要除外高钙尿及结石 34结合病史及体检综合分析相关病史有肝炎病史者要除外肝炎相结合病史及体检综合分析结合病史及体检综合分析 伴随症状伴随症状 v明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染v肾区绞痛要考虑泌尿系结石肾区绞痛要考虑泌尿系结石v瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，v 要考虑特发性肾出血要考虑特发性肾出血v肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等v肝脾肿大、肝脾肿大、K-FK-F环者要考虑肝豆状核变性环者要考虑肝豆状核变性v有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等35结合病史及体检综合分析伴随症状明显的尿路刺激症状多见于结合病史及体检综合分析结合病史及体检综合分析 伴随症状伴随症状 v有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者v 要考虑溶血尿毒综合征要考虑溶血尿毒综合征v伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为v 肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征v发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点v 应考虑流行性出血热应考虑流行性出血热v伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病 v伴感觉异常，应考虑伴感觉异常，应考虑FebryFebry病病36结合病史及体检综合分析伴随症状有胃肠炎表现，随后出现溶选择相应的检查选择相应的检查非肾小球血尿者非肾小球血尿者 v清洁中段尿培养清洁中段尿培养v尿钙尿钙/肌酐比值肌酐比值0.210.21时，则测定时，则测定2424小时尿钙小时尿钙v疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查v疑为结核时需做血沉、疑为结核时需做血沉、PPDPPD及及X X线检查线检查v常规常规B B超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物37选择相应的检查非肾小球血尿者清洁中段尿培养37选择相应的检查选择相应的检查非肾小球血尿者非肾小球血尿者 v腹平片可观察不透腹平片可观察不透X X光结石和钙化灶光结石和钙化灶v静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影v 根据需要选用根据需要选用vCTCT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，v 费用高，故较少应用费用高，故较少应用v如需肾动静脉造影可选用数字减影血管造影，如需肾动静脉造影可选用数字减影血管造影，v 可明确有无动静脉瘘等可明确有无动静脉瘘等v膀胱镜检查膀胱镜检查38选择相应的检查非肾小球血尿者腹平片可观察不透X光结石和钙化肾小球血尿者肾小球血尿者 选择相应的检查选择相应的检查v2424小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在v如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白及血球蛋白及血v 脂情况脂情况v血血ASOASO、补体、补体C3C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原v 等可鉴别肾炎性质等可鉴别肾炎性质v血血BUNBUN、CrCr及及CcrCcr说明肾损害程度说明肾损害程度vB B超观察肾脏大小及内部回声等超观察肾脏大小及内部回声等39肾小球血尿者选择相应的检查24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白肾小球血尿者肾小球血尿者选择相应的检查选择相应的检查肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预后有很大帮助，有以下指征可考虑肾穿刺：断预后有很大帮助，有以下指征可考虑肾穿刺：v持续镜下血尿或发作性肉眼血尿持续镜下血尿或发作性肉眼血尿6 6月月v伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者v伴高血压及氮质血症者伴高血压及氮质血症者v伴持续低补体血症者伴持续低补体血症者v有肾炎或耳聋家族史者有肾炎或耳聋家族史者40肾小球血尿者选择相应的检查肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指肾病理对血尿的病因诊断具有极为重要价值肾病理对血尿的病因诊断具有极为重要价值常见是：常见是：IgA肾病肾病薄基膜肾病薄基膜肾病轻微病变型肾病轻微病变型肾病局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化结合肾活检检查分析结合肾活检检查分析41肾病理对血尿的病因诊断具有极为重要价值结合肾活检检查分析41不常见的：不常见的：AlportAlport综合征综合征 脂蛋白肾小球病脂蛋白肾小球病 纤维连接蛋白性肾小球病纤维连接蛋白性肾小球病 胶原胶原肾小球病肾小球病结合肾活检检查分析结合肾活检检查分析42不常见的：Alport综合征结合肾活检检查分析42免疫病理：抗肾小球基膜肾小球肾炎免疫病理：抗肾小球基膜肾小球肾炎IgA肾病肾病IgM肾病肾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎肝炎相关性肾小球肾炎肝炎相关性肾小球肾炎Alport综合征综合征轻链沉积病价值极大轻链沉积病价值极大结合肾活检检查分析结合肾活检检查分析43免疫病理：抗肾小球基膜肾小球肾炎结合肾活检检查分析434444单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状者，即为单纯性血尿。性和泌尿系疾病及其症状者，即为单纯性血尿。1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类草年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类草案中称为案中称为“无症状血尿无症状血尿”（asymptomatichematuria）,1981年又修订为年又修订为“单纯性血尿单纯性血尿”，及国际上，及国际上的的“孤立性血尿孤立性血尿”（isolatedhematuria）含义相似。）含义相似。单纯性血尿单纯性血尿45单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾肾活检病理改变各家报道不一，及其肾活检指征及检测手肾活检病理改变各家报道不一，及其肾活检指征及检测手段不一有关。段不一有关。Cubler和和Habib报道报道245例肾组织学所见，例肾组织学所见，65%为为IgA肾肾病；在经电镜检查的病；在经电镜检查的85例中有例中有37例为例为Alport综合征，综合征，16例有弥漫性肾小球基膜变薄、例有弥漫性肾小球基膜变薄、32例肾小球正常或轻度非例肾小球正常或轻度非特异性改变。特异性改变。匈牙利匈牙利S.Turi报道报道47例中系膜增生例中系膜增生17例、例、Alport综合征综合征14例、局灶增生例、局灶增生5例、膜增生肾炎例、膜增生肾炎3例、例、IgA肾病肾病3例、例、微小病变和膜性肾病各微小病变和膜性肾病各2例、局灶节段硬化例、局灶节段硬化1例。例。单纯性血尿单纯性血尿46肾活检病理改变各家报道不一，及其肾活检指征及检测手段不一有关我国上海市儿童医院我国上海市儿童医院50例活检结果，系膜增生性肾例活检结果，系膜增生性肾炎炎27例例(54%)、IgA肾病肾病7例例(14%)、轻微病变、轻微病变7例例(14%)、局灶节段性肾炎、局灶节段性肾炎6例例(12%)、IgM肾病肾病3例例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。多见。单纯性血尿单纯性血尿47我国上海市儿童医院50例活检结果，系膜增生性肾炎27例(v血尿时应首先除外外科性血尿v包括结石、肿瘤、感染、外伤、畸形等v在除外外科性血尿的基础上，进一步检查内科性血尿的原因血尿时的总体诊断思路48血尿时应首先除外外科性血尿血尿时的总体诊断思路48尿中畸形红细胞形态单一不能诊断尿中畸形红细胞形态单一不能诊断肾小球性血尿肾小球性血尿碱性（碱性（pH9.0）尿中，红细胞膜脂质外层表）尿中，红细胞膜脂质外层表面增加，出现锯齿形红细胞和棘形红细胞面增加，出现锯齿形红细胞和棘形红细胞酸性（酸性（pH4.0）尿中，红细胞膜脂质内层表）尿中，红细胞膜脂质内层表面增加，出现可逆口型红细胞或细胞溶解、面增加，出现可逆口型红细胞或细胞溶解、破坏破坏渗透压较低（渗透压较低（400mmol/L）时，出现面包圈）时，出现面包圈样、戒形红细胞且易溶血样、戒形红细胞且易溶血渗透压较高（渗透压较高（900mmol/L）且）且pH增加时，则增加时，则形成锯齿形、棘形红细胞形成锯齿形、棘形红细胞49尿中畸形红细胞形态单一不能诊断49尿畸形红细胞并非肾小球性疾病所特有尿畸形红细胞并非肾小球性疾病所特有健康人尿中的红细胞均为畸形红细胞，一般健康人尿中的红细胞均为畸形红细胞，一般数数量量5000/ml肾小球性疾病也可是非畸形红细胞性血尿肾小球性疾病也可是非畸形红细胞性血尿在严重的肾功能衰竭患者在严重的肾功能衰竭患者,由于肾小管内渗由于肾小管内渗透压梯度的丧失和肾小球基底膜的严重破坏透压梯度的丧失和肾小球基底膜的严重破坏,尿红细胞可为正常形态尿红细胞可为正常形态检测尿样本要新鲜，尿量要充足检测尿样本要新鲜，尿量要充足多次重复的检查及不同方法联合应用多次重复的检查及不同方法联合应用50尿畸形红细胞并非肾小球性疾病所特有50临床常见血尿分析临床常见血尿分析n肾小球性血尿常见原因肾小球性血尿常见原因nIgA肾病等各种包含系膜区病变的肾小肾病等各种包含系膜区病变的肾小球疾病球疾病n薄基底膜肾病薄基底膜肾病n非肾小球性血尿常见原因非肾小球性血尿常见原因n泌尿系感染、结石泌尿系感染、结石、结核、肿瘤、结核、肿瘤n胡桃夹现象和特发性高尿钙症胡桃夹现象和特发性高尿钙症n血管畸形血管畸形51临床常见血尿分析肾小球性血尿常见原因51泌尿系结石临床特点泌尿系结石临床特点n肾肾结结石石移移动动时时可可引引起起腰腰痛痛，以以隐隐痛痛、钝钝痛痛为为多多，也可呈绞痛，呈持续性或阵发性发作也可呈绞痛，呈持续性或阵发性发作n输输尿尿管管结结石石向向下下移移动动时时多多引引起起绞绞痛痛，位位于于肋肋隔隔角角、脐旁，可向会阴部放射脐旁，可向会阴部放射n膀胱结石膀胱结石95%见于男性，以十岁以下的儿童最多见于男性，以十岁以下的儿童最多52泌尿系结石临床特点肾结石移动时可引起腰痛，以隐痛、钝痛为多，肾结石影像学改变53肾结石影像学改变53泌尿系统肿瘤特点泌尿系统肿瘤特点n肾肾肿肿瘤瘤占占成成人人恶恶性性肿肿瘤瘤的的1%2%，占占小小儿儿全全身身肿肿瘤瘤的的20%。约约90%是是恶恶性性的的，其其中以肾腺癌最多，其次是肾盂癌中以肾腺癌最多，其次是肾盂癌n临床多以无痛性血尿为首发症状临床多以无痛性血尿为首发症状54泌尿系统肿瘤特点肾肿瘤占成人恶性肿瘤的1%2%，占小儿全身（一）肾小球性n1、肾小球肾炎：除血尿外常有水肿和高血压。n（1）急性链菌感染后：肾炎有前驱上感或脓皮病，以水肿少尿、血尿及高血压为主1年。当感染劳累后诱发，除血尿外常伴水肿，高血压、蛋白尿和肾功异常。56.56u1968年由年由Berger首先报道，故又名首先报道，故又名Berger氏病。氏病。IgA肾病作为一种独立疾病，及其他肾脏疾病的临床、肾病作为一种独立疾病，及其他肾脏疾病的临床、病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见见uIgA肾病肾病(IgAN)是一免疫病理学诊断病名，其特是一免疫病理学诊断病名，其特征是肾小球系膜区有弥漫性的征是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点IgA肾病肾病571968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。u发发病病率率：日日本本、法法国国、意意大大利利、澳澳大大利利亚亚占占所所有有原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病的的18%40%18%40%，美美国国、英英国国、加加拿拿大大占占2%10%2%10%。中中国国成成人人报报道道占占原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病的的26%34%26%34%。儿科占肾活检标本的。儿科占肾活检标本的7.3%7.3%。u提示：发病可能及环境因素和遗传因素有关提示：发病可能及环境因素和遗传因素有关IgA肾病肾病58发病率：日本、法国、意大利、澳大利亚占所有原发性肾小球疾病的临床表现临床表现uIgA肾病者肾病者6岁以上儿童占岁以上儿童占96.4%(162/168)，u6岁以下仅占极少数岁以下仅占极少数uIgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到u肾功能不全肾功能不全IgA肾病肾病59临床表现IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%(162/1临床表现临床表现u孤立性血尿型孤立性血尿型u孤立性蛋白尿型孤立性蛋白尿型u急性肾炎型急性肾炎型u迁延性肾炎型迁延性肾炎型u肾病综合征型肾病综合征型u急进性肾炎型急进性肾炎型u慢性肾炎型慢性肾炎型 IgA肾病肾病60临床表现孤立性血尿型IgA肾病60实验室检查实验室检查u尿检查：镜下红细胞数个或满视野，常见红细胞管型。尿检查：镜下红细胞数个或满视野，常见红细胞管型。尿蛋白少量，一般少于尿蛋白少量，一般少于1g/24小时。尿红细胞形态多为非均小时。尿红细胞形态多为非均一型，极少数为均一型一型，极少数为均一型u血生化检查：血沉、补体血生化检查：血沉、补体C3、血尿素氮、肌酐一般正常。、血尿素氮、肌酐一般正常。肾病综合征表现者血清蛋白降低。肾病综合征表现者血清蛋白降低。u成年患者成年患者30%50%的血清的血清IgA增高，而儿童患者仅增高，而儿童患者仅8%16%增高。所以血清增高。所以血清IgA增高对增高对IgA肾病诊断意义不大。肾病诊断意义不大。部分病人血清可检出部分病人血清可检出IgA免疫复合物免疫复合物IgA肾病肾病61实验室检查尿检查：镜下红细胞数个或满视野，常见红细胞管型。尿诊诊断断u上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下u 血尿血尿,排除其他原因所致的血尿排除其他原因所致的血尿u肾活检在毛细血管壁以及系膜区见到以肾活检在毛细血管壁以及系膜区见到以IgAIgA为主的免为主的免u 疫球蛋白沉积疫球蛋白沉积,排除其他疾病，包括继发性排除其他疾病，包括继发性IgAIgA肾病肾病u 改变的过敏改变的过敏 性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮和性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮和u 慢性肝病等慢性肝病等IgA肾病肾病62诊断上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下2、IgA肾病：以发作性血尿为主，一般情况好，有时有水肿高血压、血IgA高，确诊肾体检。6363鉴别诊断鉴别诊断u家族性良性血尿家族性良性血尿u非非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎uAlportAlport综合征综合征u慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 IgA肾病肾病64鉴别诊断家族性良性血尿IgA肾病64治治 疗疗u预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，u 但对进行性肾衰的是否有益尚无肯定结论但对进行性肾衰的是否有益尚无肯定结论u病理表现较严重的病理表现较严重的IgAIgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治u 疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发u苯妥英钠苯妥英钠 ：可降低血清：可降低血清IgAIgA水平，减少肉眼血尿发作，水平，减少肉眼血尿发作，u 对病理改变无显著影响对病理改变无显著影响u强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生IgA肾病肾病65治疗预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，Igu维生素维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶uACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展u有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基u泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免免u疫复合物疫复合物u血尿为表现者：可用中药如茜草、旱莲草、仙鹤草、血尿为表现者：可用中药如茜草、旱莲草、仙鹤草、u益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹参、益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹参、u牡蛎、田三七粉、黄芪、白术、防风、银花、连翘等牡蛎、田三七粉、黄芪、白术、防风、银花、连翘等IgA肾病肾病治治 疗疗66维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶IgA肾病治预预 后后u本病预后一般较好本病预后一般较好u有报告有报告80%80%病例持续存在血尿和蛋白尿数十年而不出现病例持续存在血尿和蛋白尿数十年而不出现u 肾衰竭，肾衰竭，50%50%的病例的病例5 5年内可自行缓解年内可自行缓解u日本报告日本报告241241名名IgAIgA肾病儿童，从发病随访肾病儿童，从发病随访5 5、1010、u 15 15年分别有年分别有5%5%、6%6%、11%11%患儿发展成慢性肾功能不全患儿发展成慢性肾功能不全u但亦有研究显示，随访但亦有研究显示，随访2020年后儿童期起病的患者约年后儿童期起病的患者约u 30%30%进入终末期肾脏病，是导致终末期肾病最主要进入终末期肾脏病，是导致终末期肾病最主要u 的病因之一。的病因之一。IgA肾病肾病67预后本病预后一般较好IgA肾病67预预 后后发病年龄小的比年龄大的预后好，有肉眼血尿者比发病年龄小的比年龄大的预后好，有肉眼血尿者比 无肉眼血尿者预后好，尿蛋白无肉眼血尿者预后好，尿蛋白1g/d1g/d者预后较差者预后较差肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管-间质病变，间质病变，上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良预后不良IgA肾病肾病68预后IgA肾病683遗传性肾炎，（1）家庭良性血尿（薄基底膜病），任何年均可发病，主表：持续检下血尿，可有发作性肉眼血尿或（半轻度蛋白尿。无水肿，高血压及肾功异常，有家庭史，确诊：活检。（2）眼、耳、肾综合症：以镜下血尿为主。当上感劳累后可出现肉眼血尿，易误诊为良性再发性血尿。但为遗传病伴耳聋，少数有先天性白内障，近视眼，先天性眼颤，视网膜炎等，无特效治疗、致后极差。693遗传性肾炎69Alport综合征综合征本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，分层为特点基膜增厚，撕裂，分层为特点70Alport综合征本病临床以肾小球性血尿，神经 遗传方式遗传方式 ：编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5突变的突变的X X连锁显性遗传连锁显性遗传型；型；编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5和编码和编码型胶原型胶原66链链的基因的基因COL4A6COL4A6均突变的均突变的X X连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；编码编码型胶原型胶原33链的基因链的基因COL4A3COL4A3或编码或编码型胶原型胶原44链链的基因的基因COL4A4COL4A4突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型 Alport综合征综合征71遗传方式：Alport综合征71uAlport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。uFlinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：者，再符合如下四项的三项便可诊断：血尿或慢性血尿或慢性肾衰家族史；肾衰家族史；肾活检电镜检查有典型病变；肾活检电镜检查有典型病变；进行进行性感音神经性耳聋；性感音神经性耳聋；眼病变眼病变Alport综合征综合征诊诊断断72Alport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特薄基膜肾病（薄基膜肾病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理检查病理检查以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在，在发作性肉眼血尿患者中发生率为发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血，占孤立性镜下血尿尿11.5%，占肾活检病理，占肾活检病理3.7%-17.8%73薄基膜肾病（TBMN）Thinbasementmembr遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。体隐性遗传。通过基因连锁分析，进一步将通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第致病基因定位第二号常染色体二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道基因区域，有报道TBMN及及COL4A3/COL4A4基因突变有关基因突变有关薄基膜肾病（薄基膜肾病（TBMN）74遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为常染有人认为有人认为Alport及薄基膜肾病可能是同一基因不同分及薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。但但TBMN患者肾小球基膜患者肾小球基膜型胶原型胶原3、4和和5链蛋链蛋白质无异常表达不支持白质无异常表达不支持薄基膜肾病（薄基膜肾病（TBMN）75有人认为Alport及薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷导治疗：治疗：本病无特殊治疗。本病无特殊治疗。预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭 薄基膜肾病（薄基膜肾病（TBMN）76治疗：薄基膜肾病（TBMN）76 4、溶血尿毒综合症：除血尿外，常有溶贫PLT下降，外周血有变形RBC，少尿急性肾衰起病急预后差。774、溶血尿毒综合症：除血尿外，常有溶贫PLT下降，外周血球门血管病球门血管病u球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要为畸形或瘘（主要为畸形或瘘（renalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMF），其发生率约为），其发生率约为0.049%。u先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。u获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占占RAVMF的的70%以上，以上，Maldonado等报道经皮肾穿者等报道经皮肾穿者48%出现出现RAVMF。78球门血管病球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主球门血管病球门血管病u近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有有C3沉积，个别还可有沉积，个别还可有IgM和和C4沉积。肾小球系沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。性内膜增厚等。u其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中长和血中5-羟色胺羟色胺(serotonin)增高。增高。79球门血管病近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检球门血管病球门血管病u临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。u轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。u如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大u量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现u有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。u少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉u回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭竭80球门血管病临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。80球门血管病球门血管病u诊断：诊断：本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影发确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影发现异常的血管影像是诊断本病的关键。现异常的血管影像是诊断本病的关键。u治疗：本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不治疗：本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉栓塞治疗或外科手术。栓塞治疗或外科手术。81球门血管病诊断：本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚胡桃夹现象胡桃夹现象n左左肾肾静静脉脉压压迫迫综综合合征征，青青少少年年多多见见，是是儿儿童童非非肾肾性血尿常见的原因之一性血尿常见的原因之一n左左肾肾静静脉脉汇汇入入下下腔腔静静脉脉的的行行程程中中，需需穿穿行行于于腹腹主主动动脉脉和和肠肠系系膜膜上上动动脉脉之之间间形形成成的的夹夹角角，通通常常此此夹夹角为角为45-60度，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜填充度，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜填充n左左肾肾静静脉脉受受挤挤压压后后血血液液回回流流受受阻阻引引起起高高压压综综合合征征，以以血血尿尿、蛋蛋白白尿尿为为主主要要表表现现，86的的患患儿儿在在青青春春期后可自行缓解期后可自行缓解82胡桃夹现象左肾静脉压迫综合征，青少年多见，是儿童非肾性血尿常胡桃夹现象超声诊断标准胡桃夹现象超声诊断标准n仰仰卧卧位位左左肾肾静静脉脉狭狭窄窄前前扩扩张张部部位位近近端端内内径径比比狭狭窄窄部部位位内内径径宽宽2倍倍以以上上，脊脊柱柱后后伸伸位位15-20分分钟钟后后，其其扩扩张张部部位位内内径径比比狭狭窄窄部部位位内内径径宽宽4倍倍以以上上，取取两两个体位即可诊断个体位即可诊断n亦亦可可采采用用综综合合指指标标，即即有有以以上上表表现现以以外外，再再加加上上脊脊柱柱后后伸伸位位15-20分分钟钟后后，左左肾肾静静脉脉扩扩张张近近端端血血流流速速度度0.09m/s，肠肠系系膜膜上上动动脉脉及及腹腹主主动动脉脉夹夹角角在在9度以内为参考值度以内为参考值83胡桃夹现象超声诊断标准仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比胡桃胡桃夹现象及血尿象及血尿胡桃夹现象胡桃夹现象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引起是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状的左肾静脉淤血所致的临床症状临床特点临床特点:临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道;运动后症状加重；运动后症状加重；为非肾小为非肾小球性血尿；球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；静脉曲张；BB超或超或CTCT示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；IVPIVP可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹 84胡桃夹现象及血尿胡桃夹现象(Nutckackersy胡桃胡桃夹现象及血尿象及血尿u国内曾有认为国内曾有认为B超或超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而，而肾小球疾病患儿检出率也高达肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。血尿是否来自左输尿管。u故单凭故单凭B超或超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。因诊断的。u注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象85胡桃夹现象及血尿国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉胡桃胡桃夹现象及血尿象及血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉及下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉及下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：u一侧性肾出血；一侧性肾出血；u尿钙正常；尿钙正常；u尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；u肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；uB超和超和CT见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；u左肾静脉及下腔静脉之间压力差在左肾静脉及下腔静脉之间压力差在5cmH2O86胡桃夹现象及血尿目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉胡桃胡桃夹现象及血尿象及血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉及下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉及下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：u一侧性肾出血；一侧性肾出血；u尿钙正常；尿钙正常；u尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；u肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；uB超和超和CT见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；u左肾静脉及下腔静脉之间压力差在左肾静脉及下腔静脉之间压力差在5cmH2O87胡桃夹现象及血尿目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉胡桃胡桃夹现象及血尿象及血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉及下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉及下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：u一侧性肾出血；一侧性肾出血；u尿钙正常；尿钙正常；u尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；u肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；uB超和超和CT见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；u左肾静脉及下腔静脉之间压力差在左肾静脉及下腔静脉之间压力差在5cmH2O88胡桃夹现象及血尿目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉胡桃胡桃夹现象及血尿象及血尿u一一般般无无需需治治疗疗，通通常常随随小小儿儿年年龄龄增增长长或或侧侧支支循循环环的的建建立立，症症状状即即可可缓缓解解，个个别别严严重重者者可可行行血血管再植管再植89胡桃夹现象及血尿一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支特发性高尿钙症特发性高尿钙症病病因因不不清清，有有学学者者认认为为此此病病有有家家族族性性,可可表表现现为为常常染染色色体体显显性性遗遗传传,但但也也有有人人认认为为和和家家族族有有同同一一饮饮食食因因素及环境因素有关。素及环境因素有关。血血尿尿可可能能为为X线线不不能能发发现现的的细细微微钙钙结结晶晶引引起起尿尿路路损损伤所致，亦认为可能和肾间质炎症有关伤所致，亦认为可能和肾间质炎症有关90特发性高尿钙症90特发性高尿钙症诊断特发性高尿钙症诊断n高钙尿症的诊断标准通常是指高钙尿症的诊断标准通常是指24小时尿钙排泄量小时尿钙排泄量4mg/d.kg，及尿，及尿Ca/Cr0.21n尿尿Ca(mg/d)=摄入摄入Ca(mg)0.056+2.19体重（体重（kg），如测），如测定尿钙值高于计算值的定尿钙值高于计算值的15%以上可考虑为高尿钙症以上可考虑为高尿钙症n分型分型n肾性高