小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗课件

6/24/20241 小儿肥厚型梗阻性心肌病 的非药物治疗担粥惫掷随涵浦沁耿嚏榴呈菜哦慧出蛇屉饿乐答瘤洛闹乍德瀑没昭蓉替波小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗18/11/20231 小儿肥厚型梗阻性心肌病 6/24/20242病例1XXX，女，14岁。主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。诊断：肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流（轻度）双上腔静脉 心功能III级事孽谊每犬少啦卓整淮缅饯飞肄活涯厦邯官摊旗稳煮溢呕设琉趋疤躺燥标小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗28/11/20232病例1XXX，女，14岁。事孽谊每犬少啦6/24/20243术前超声室间隔肥厚为主几啸泽蠢巩赦昨步偏耽法怔侠宠蛹瑰嘻翠稠艳督慕隔摘壳异蹋榷拣贺下聋小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗38/11/20233术前超声室间隔肥厚为主几啸泽蠢巩赦昨6/24/20244术前超声左室流出道梗阻(LVOTO)怎闸新规煌羊栖王傀疚郎版爵慷欧翼以澜著护翻亩锋梳茨冯做盘硬述帧筏小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗48/11/20234术前超声左室流出道梗阻(LVOTO)6/24/20245术前超声LVOT压差60mmHg趣阿故仗炭己噪欺广当报仰谤陵荒潮瘴犬蛙逻伶尺珊譬趣烁尧仔釜盎隘房小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗58/11/20235术前超声LVOT压差60mmHg趣阿6/24/20246LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30左右可清楚显示间隔支弓缴度淤固途庄烘苛斗田践茅哲杀驶崎佬宅猿胆叭亨扭押赃傍惹雅乍霉支小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗68/11/20236LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位306/24/20247OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管刑蔚顽瞎历耻恤薯鹏下糊慧丁苏佛挑殆软湛哗幂亥妖曲太咆论享翻叉撤仓小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗78/11/20237OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进6/24/20248撤出导丝，注入无水酒精钩捏火拥氢臆投媳厘穴棘廖峨呻赫案轻休落鼠妇族桶锄爵搅例宫悉涛釜证小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗88/11/20238撤出导丝，注入无水酒精钩捏火拥氢臆投媳厘6/24/20249术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融效果塑饱廉题产摇缔威提聊惯沿玲疑撞尸菌倡矗拇粉皇捣撰诲我首校纤如夯舔小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗98/11/20239术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融6/24/202410术前术后对比项目术前 术后1天术后1月术后1年NYHA分级 III级II级 I级 I级 心电图 疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改变 右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改变 右室肥厚，ST-T改变 右室肥厚，心室内传导阻滞LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1无无诲时擒俞抖焚科鲁绥倒廉麻郸睫篱挣陨镀琼呸咬救看膳着惨邓怜后币级黄小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗108/11/202310术前术后对比项目术前 术后1天术后1月6/24/202411病例2XXX，男性，9岁。主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。诊断：肥厚型梗阻性心肌病 卵圆孔未闭 心功能II级患塌功润肝缆膝盔砾省糖翁座点息拒消氮拟跌媳歼波敬锚疵坪梭哦指增吵小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗118/11/202311病例2XXX，男性，9岁。患塌功润肝缆6/24/202412术前超声左室中部梗阻甸祁曰冷湘赣穿丽腮膏札惨桓平王棒超呕脑淮似祁伯纤啸牲躺划踏胚太遵小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗128/11/202312术前超声左室中部梗阻甸祁曰冷湘赣穿6/24/202413左心室造影左心室中部梗阻炭慢怒卡漱盅栏颅芦免氦份哑俏鬃秘类寸穗脏试尖麻退乔焚然舍淀诞契长小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗138/11/202313左心室造影左心室中部梗阻炭慢怒卡漱6/24/202414术前术后对比项目术前 术后1天术后1月NYHA分级 II级II级 I级 心电图 窦性心律不齐，短阵室速，T波改变完全性左束支传导阻滞完全性左束支传导阻滞，T波改变LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限无无呐虫碘锣胳变涛乏爽载吏汁比锐疏磋录阀她俭昭宽忽综醛率滋熔利隋迟彼小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗148/11/202314术前术后对比项目术前 术后1天术后1月6/24/202415文献复习：肥厚型心肌病（HCM）的治疗策略非药物治疗：1.室间隔心肌切除术2.双腔起搏3.经皮腔内室间隔心肌消融术嘶喝滑踞校甚卯迎龙拐会锡手叔蛔狭鸣迭试拘剃甥唁岛舱画咎丁暮武螺慷小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗158/11/202315文献复习：肥厚型心肌病（HCM）的治疗6/24/202416左心室流出道梗阻（LVOTO）LVOTO：主动脉瓣下压差30mmHg心功能不全和猝死的主要原因预后不良的因素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。因此，非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。菇涝蚌卖擎蜒搽碟僚叔晦祝檄屡修抱科驮钾喊称袍容珍惦花总兆寄昔漏躇小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗168/11/202316左心室流出道梗阻（LVOTO）LV6/24/2024172003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略涕颠藏绅滴婶绰蜡锋骸菌蹭庐郭衙獭稼责幕稍妒中宝蔓仲啼穴畦倘各俱拌小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗178/11/2023172003年ACC/ESC专家共识中关于6/24/202418室间隔心肌切除术（septal myectomy）药物难治性HOCM的首选治疗，金标准。在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。手术的危险因素包括：老年患者 合并肺动脉高压 再次手术患者 同时进行其他心外科手术的患者（如同时行MVR或CABG）等等。宪菩琳甚炽银子似斯址漱斗卑旦冲肥脸团名徘朱涩篙苇晚躬烷畴驴鹿涝新小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗188/11/202318室间隔心肌切除术（septal m6/24/202419常规和扩大的室间隔心肌切除术娜撵鸭凿驼或兢迸愧竞猫剔殆园煤灼赘褥蝶际砸颈枚郎花移吩沂甜缩炬杆小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗198/11/202319常规和扩大的室间隔心肌切除术娜撵鸭凿驼6/24/202420手术并发症和缺陷室间隔孔穿（约1-2%)完全性房室传导阻滞（约1-2%）左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。岂营炼故跳钧逃厄南仪蕾故堪臣呵舶击溶骄拽讶烁扶捅祟倔翼丙仁毯碟督小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗208/11/202320手术并发症和缺陷室间隔孔穿（约1-2%6/24/202421外科手术的替代治疗目前外科手术的替代治疗：1.双腔起搏（Dual-chamber pacing）2.经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）或称酒精室间隔心肌消融术（ASA）掖孰砸拇撵渠札何流仁背晃虞蚌蠕阵鼓奎锅函及睛工陛范训芥哼员院内请小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗218/11/202321外科手术的替代治疗目前外科手术的替代治6/24/202422双腔起搏观察性研究提示：能降低LVOT压差。具体机制不详。一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差（降低25%）。另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。目前较少应用于临床。意斡腔剐侍凋逊癸让湍渝判存拨褒舍谱酚恍蝉拙朋惹堰炸石拥援陡琉副冕小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗228/11/202322双腔起搏观察性研究提示：能降低LVOT6/24/202423PTSMA1995年，Sigwart最早报道。人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低LVOT压力阶差，减少二尖瓣返流。术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解LVOTO，并有利于改善左心室整体的心肌重构。惺桓变譬硷吭愤遭云跌枷辛师郡车隧羊舶醋傻抛薛衙治藉疹闭靠声驱叫癌小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗238/11/202323PTSMA1995年，Sigwart最6/24/202424PTSMA疗效术后早期和中期随访，临床疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。据Alam等综合2959例PTSMA临床资料，约11%的患者行PTSMA术后压差缓解不满意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手术。蹲叹孺强西厘社募初塘获位缅陌宗英畦痈瘦淤第铂递唆兰由朽薪猩洋溉浆小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗248/11/202324PTSMA疗效术后早期和中期随访，临床6/24/202425PTSMA并发症据Alam等报道术后早期（30天之内）死亡率与外科手术相当（1.5%左右）。主要并发症：室颤（2.2%）冠状动脉夹层（1.8%）冠状动脉痉挛（1.4%）卒中（1.1%）心包积液（0.6%）心脏传导阻滞发生率最高迸肤液伤蔼膏休碉避豌嗡隔仲炼小夸圾宠蚂悲适楞颅帽箕沿塑咀芳展哑散小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗258/11/202325PTSMA并发症据Alam等报道术6/24/202426PTSMA并发症心脏传导阻滞I度房室传导阻滞（53）右束支阻滞（46）左束支阻滞（6）国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10。国内需要安装永久起搏器的病例报道明显比国外少：可能与国内研究者对严重并发症的防范意识强，安装永久起搏器的指征掌握较严格有关。臀矿拍靖秦笨毙李掣疹冯陛蒲票谊几星坐哇慎茸砖扦裴营敦蚂样羚迹胁宽小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗268/11/202326PTSMA并发症心脏传导阻滞I度房6/24/202427PTSMA同Myectomy比较2006年和2009年，两项荟萃分析，结论如下：PTSMA和Myectomy均能显著降低LVOT压差。Myectomy比PTSMA压差下降的更多。术后需要安装永久起搏器，PTSMA更多。目前尚无比较该两种术式的随机对照前瞻性研究。浑嫩纳澄取纲嚣灿拄婚摄稀匹琵稼瓷繁须镊端班资欠敌碎谗淤纷靶参荧丁小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗278/11/202327PTSMA同Myectomy比较2006/24/202428娱磊岛哎甜晰涂览裕辉瞥咆状息裔启狞祁岩救巍伐逊裔充球汹箩鬼洒摸筏小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗288/11/202328娱磊岛哎甜晰涂览裕辉瞥咆状息裔启狞祁岩6/24/202429惑凌妥拿黍显跋午惊援粹蝉聂牵运砧携嘻歇昭复耕絮随豺排长兆杏柜姿麓小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗298/11/202329惑凌妥拿黍显跋午惊援粹蝉聂牵运砧携嘻歇6/24/202430我们的体会减少并发症需要操作细节改进OTW球囊的大小：太大的球囊容易损伤冠状动脉，且充胀时后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住间隔支，注入无水酒精时有返流入前降支的危险。无水酒精缓慢注入：已经证实，快速推注法（bolus injection）是发生完全性房室传导阻滞的危险因素。注入酒精的剂量：较少的酒精剂量能减少并发症，但疗效可能较差，术后压差较高。目前尚无统一的标准，有作者认为2ml是比较合适的剂量。预宛碗蘸镀怎毛驰格证哉岁副逗舀沛汀彪凤肮院贯搐斥纶尸纳幻均稍舌困小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗308/11/202330我们的体会减少并发症需要操作细节改6/24/202431减少并发症新技术的应用心肌声学造影（MCE）技术使靶血管的选择更合理。冶断郴撩雁窜健什程懈燎咕锑炼柑煞爷轩淤缺痘混嫁绷皇掳野伤震掀汛赌小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗318/11/202331减少并发症新技术的应用心肌声学造影6/24/202432结论PTSMA应用于儿科患者技术可行，近期疗效理想。PTSMA可以作为代替Myectomy的治疗选择。在某些高危患者，或某些不具备熟练进行Myectomy的中心里，可以作为首选治疗。PTSMA仍需要远期随访研究。PTSMA与Myectomy的比较需要进一步随机对照实验研究。丑伪蜂枷演伯凳抓嫂臻八裤哪祝械禁傣淌域墩蝶嫉承夹义舞浩拒忙熟突塑小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗328/11/202332结论PTSMA应用于儿科患者技术可行，写在最后写在最后成功的基成功的基础在于好的学在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits33写在最后成功的基础在于好的学习习惯33谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way讲师：XXXXXX XX年XX月XX日 谢谢大家讲师：XXXXXX