子宫肉瘤进展主题讲座培训ppt课件

子子宫肉瘤肉瘤进展主展主题讲座座子宫肉瘤进展主题讲座概况子子宫肉瘤（肉瘤（sarcomaofuterussarcomaofuterus）占占子子宫恶性性肿瘤瘤3%-7%3%-7%。好好发于于绝经前后的前后的妇女女,来源于子来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌或平滑肌组织子子宫肉肉瘤瘤临床床特特点点是是易易于于出出现局局部部复复发、淋淋巴巴侵侵犯和血行犯和血行转移移,即使是早期病例也不例外即使是早期病例也不例外对放放疗及化及化疗均不敏感，治均不敏感，治疗较困困难,恶性程度很高，性程度很高，5 5年生存率年生存率仅30%30%左右，左右，子子宫肉瘤可肉瘤可发生于生于宫颈或或宫体，体，宫体肉瘤体肉瘤较宫颈肉瘤多肉瘤多5-155-15倍倍。2子宫肉瘤进展主题讲座概 况子宫肉瘤（sarcoma of uterus）2子子子宫肉瘤肉瘤组织类型型(1988)(1988)子子宫平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,(leiomyosarcoma,LMS):25LMS):25-45%-45%子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤(endometrialstromalsarcomaESS):(endometrialstromalsarcomaESS):1010-45%;-45%;分分为低度低度恶性和高度性和高度恶性性恶性中胚叶混合瘤性中胚叶混合瘤(mixedmesodermalsarcoma(mixedmesodermalsarcoma，MMMT):MMMT):10%-15%10%-15%；同源性、异源性同源性、异源性其其它它(横横纹肌肌，血血管管肉肉瘤瘤，淋淋巴巴瘤瘤，纤维肉肉瘤瘤，未分未分类)3子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤组织类型(1988)子宫平滑肌肉瘤 3子宫肉瘤进展主医院医院总例数例数平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤（%）间质肉瘤肉瘤（%）混合瘤混合瘤（%）北京大学北京大学10610667(63.2)67(63.2)23(21.7)23(21.7)16(15.1)16(15.1)协和医院和医院676729(43.329(43.3）27(40.3)27(40.3)8(11.9)8(11.9)医科院医科院肿瘤瘤646418(28.1)18(28.1)10(15.6)10(15.6)36(56.3)36(56.3)哈医大哈医大肿瘤瘤868650(58.1)50(58.1)27(30.2)27(30.2)9(10.4)9(10.4)中山中山肿瘤瘤686832(47.1)32(47.1)16(23.5)16(23.5)20(19.4)20(19.4)广广东省人民省人民424219(45.2)19(45.2)8(19.0)8(19.0)15(35.7)15(35.7)江西江西妇女保健院女保健院102102中国部分医院子中国部分医院子宫肉瘤肉瘤发病情况病情况4子宫肉瘤进展主题讲座医院总例数平滑肌肉瘤 （%）间质肉瘤（%子子宫肉瘤肉瘤组织类型（型（WHOWHO，20032003）子子宫平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤25%-45%25%-45%leiomyosarcomaleiomyosarcoma子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤10%-15%10%-15%（子子宫内内膜膜间质结节/低低度度恶性性子子宫内内膜膜间质肉瘤）肉瘤）endometrialstromalsarcomaendometrialstromalsarcoma未分化子未分化子宫内膜肉瘤内膜肉瘤5%-10%5%-10%（高度（高度恶性子性子宫内膜内膜间质肉瘤）肉瘤）undifferentiated endometrial sarcoma Wickerham DL,Fisher B,Wolmark N,et al.Association of tamoxifen and uterine sarcoma.J Clin Oncol 2002;20:275860.5子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤组织类型（WHO，2003）子宫平滑肌肉瘤 25%-WHO2003其他六种病理类型子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤endometrialstromalsarcoma,endometrialstromalsarcoma,未分化子未分化子宫内膜肉瘤内膜肉瘤undifferentiatedendometrialsarcoma,undifferentiatedendometrialsarcoma,平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤leiomyosarcoma,leiomyosarcoma,胚胎性横胚胎性横纹肌肉瘤肌肉瘤rhabomyosarcoma,rhabomyosarcoma,血管肉瘤血管肉瘤mangiosarcoma,mangiosarcoma,脂肪肉瘤脂肪肉瘤liposarcoma.liposarcoma.(Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71)6子宫肉瘤进展主题讲座WHO 2003 其他六种病理类型子宫内膜间质肉瘤6子宫肉瘤 子子宫肉瘤分肉瘤分类1988 1988 分分类WHO 2003 WHO 2003 分分类平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤低度低度恶性子性子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤高度高度恶性子性子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤未分化子未分化子宫内膜肉瘤内膜肉瘤癌肉瘤（占癌肉瘤（占40%40%）其他肉瘤其他肉瘤其他肉瘤其他肉瘤7子宫肉瘤进展主题讲座 子宫肉瘤分类1988 分类WHO 2003 分类平滑肌肉瘤子子宫平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤中度至重度核不典型性；中度至重度核不典型性；分裂指数分裂指数10/10HPs,10/10HPs,和和/或或肿瘤瘤细胞坏死。胞坏死。当当组织学特点不足以将其划分入学特点不足以将其划分入良性或良性或恶性性时，可称，可称为“恶性潜性潜能不明确的平滑肌能不明确的平滑肌肿瘤瘤”（smooth muscle tumors of uncertain malignant potential,STUMP），），8子宫肉瘤进展主题讲座子宫平滑肌肉瘤中度至重度核不典型性；8子宫肉瘤进展主题讲座子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤(ESS)大体大体由子由子宫内膜内膜间质细胞胞发展成展成为恶性性肿瘤瘤肿瘤瘤成息肉状成息肉状或或结节状自状自宫内膜突向内膜突向宫腔，腔，蒂蒂宽，质软脆，表面光滑或破脆，表面光滑或破溃而而继发感染；感染；肌肌层内内肿瘤呈瘤呈结节或弥漫性分布；或弥漫性分布；肿瘤瘤切切面面呈呈鱼肉肉样，棕棕褐褐至至黄黄色色，可可有有出出血血、坏死及囊性坏死及囊性变；肌肌层和子和子宫外盆腔血管内有蚯蚓外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。瘤栓。9子宫肉瘤进展主题讲座子宫内膜间质肉瘤(ESS)大体由子宫内膜间质细胞发展成子子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤(ESS)镜下特征下特征 瘤瘤细胞象增殖期子胞象增殖期子宫内膜内膜间质细胞，胞，核分裂相核分裂相3-5/10HPFs3-5/10HPFs；肿瘤内血管瘤内血管较多，多，肿瘤沿瘤沿扩张的血管淋巴管生的血管淋巴管生长，肿瘤呈舌状浸瘤呈舌状浸润周周围平滑肌平滑肌组织；部分部分肿瘤含子瘤含子宫内膜内膜样腺体、小管、腺体、小管、细胞巢及条索；胞巢及条索；雌激素受体（雌激素受体（ERER）和孕激素受体（）和孕激素受体（PRPR）可阳性，）可阳性，DNADNA倍体多倍体多为二倍体。二倍体。10子宫肉瘤进展主题讲座子宫内膜间质肉瘤(ESS)镜下特征 瘤细胞象增殖期子ESSESS的的转移移低度低度恶性性子子宫内膜内膜间质肉瘤：肉瘤：*宫旁血管内瘤栓旁血管内瘤栓 *肺肺转移移其次其次为局部浸局部浸润和淋巴和淋巴转移移。多见多见11子宫肉瘤进展主题讲座ESS的转移低度恶性子宫内膜间质肉瘤：多见11子宫肉瘤进展主未分化子未分化子宫内膜肉瘤内膜肉瘤:undifferentiatedendometrialsarcomaundifferentiatedendometrialsarcoma缺少平滑肌或子缺少平滑肌或子宫内膜内膜间质分化，分化，有肌有肌层浸浸润，严重核多形性，分裂相多和重核多形性，分裂相多和/或或肿瘤瘤细胞坏胞坏死，死，组织学表学表现比典型的子比典型的子宫内膜内膜间质肉瘤更肉瘤更像癌肉瘤的像癌肉瘤的间叶叶组织成份成份12子宫肉瘤进展主题讲座未分化子宫内膜肉瘤:undifferentiated 未分化子未分化子宫内膜肉瘤内膜肉瘤(UE(UES)S)病理病理特征特征大大体体形形特特：与与低低度度恶性性子子宫内内膜膜间质肉肉瘤瘤相相似似，但但肿瘤瘤体体积更更大大，出出血血坏坏死死更更明明显，有有的的病病灶灶类似似子子宫内内膜膜癌癌和和子子宫中中胚胚叶叶混混合合瘤瘤，可可有有肉肉眼侵肌。眼侵肌。镜下特征：下特征：*瘤瘤细胞异型性明胞异型性明显；*核分裂相核分裂相10/10HPFs10/10HPFs；*瘤瘤细胞可排列成上皮胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；胞巢、索和片状；*瘤瘤细胞可沿淋巴胞可沿淋巴窦或血或血窦生生长或侵入肌或侵入肌层。UESUES局部侵局部侵袭性性强，常有肌，常有肌层浸浸润及破坏性生及破坏性生长。13子宫肉瘤进展主题讲座未分化子宫内膜肉瘤(UES)病理特征大体形特：与低度恶性子子宫恶性中胚叶混合瘤性中胚叶混合瘤（MMMTMMMT）子宫苗勒管腺肉瘤-mullerian adenosarcoma 现归入子入子宫内膜癌治内膜癌治疗方案方案是一种由上皮成分是一种由上皮成分驱动的的肿瘤瘤（McCluggage,2002）是一种低度是一种低度恶性的混合性的混合肿瘤，包括良性管状上皮和低度瘤，包括良性管状上皮和低度恶性肉瘤，通常性肉瘤，通常为子子宫内膜内膜间质类型。型。间质在腺体周在腺体周围形成腺周袖套。形成腺周袖套。约25%30%25%30%在在5 5年年时发生阴道或盆腔复生阴道或盆腔复发，复复发通常与肌通常与肌层浸浸润和肉瘤和肉瘤过度生度生长相关。相关。大大约15%15%的病人出的病人出现肌肌层浸浸润，仅5%5%发生深肌生深肌层浸浸润。8%54%8%54%的子的子宫腺肉瘤中出腺肉瘤中出现肉瘤肉瘤过度生度生长肉瘤肉瘤过度生度生长:仅为高度高度恶性肉瘤，没有腺管成份，性肉瘤，没有腺管成份，（一般情况下腺管（一般情况下腺管结构至少占构至少占25%25%）。（WHOWHO，20032003）14子宫肉瘤进展主题讲座子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）子宫苗勒管腺肉瘤-mu子子宫恶性中胚叶混合瘤性中胚叶混合瘤（MMMTMMMT）病理特征病理特征癌和肉瘤混合存在；癌和肉瘤混合存在；癌的成分主要有腺癌和癌的成分主要有腺癌和鳞癌：癌：*腺癌（腺癌（95%95%）：）：子子宫内膜腺癌、透明内膜腺癌、透明细胞癌、胞癌、浆液性腺癌、粘液性腺癌液性腺癌、粘液性腺癌。*鳞癌（癌（5%5%）常与腺癌混合。）常与腺癌混合。肉瘤成分有同源性和异源性：肉瘤成分有同源性和异源性：*同源性肉瘤：平滑肌肉瘤；同源性肉瘤：平滑肌肉瘤；*异源性肉瘤：横异源性肉瘤：横纹肌肉瘤、成骨肉瘤、肌肉瘤、成骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、神骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经胶胶质肉瘤；肉瘤；上述各种成分可混合存在。上述各种成分可混合存在。15子宫肉瘤进展主题讲座子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）病理特征癌和肉瘤混合存在子子宫恶性中胚叶混合瘤（性中胚叶混合瘤（MMMT）病理）病理 大体大体肿瘤由内膜瘤由内膜长出，出，形成形成息肉状息肉状肿物突入物突入宫腔腔，表面光滑或有糜表面光滑或有糜烂和和溃疡，质软；切面呈切面呈鱼肉状，有出血、坏死和囊性肉状，有出血、坏死和囊性变，有的含有骨和有的含有骨和软骨；骨；肿瘤瘤有有不不同同程程度度的的侵侵肌肌，可可侵侵及及深深肌肌层及及宫旁及盆腔血管，有旁及盆腔血管，有时可可见有瘤栓。有瘤栓。16子宫肉瘤进展主题讲座子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）病理 大体16子宫肉瘤进展子子宫恶性中胚叶混合瘤性中胚叶混合瘤（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，MMMTMMMT）多多发生于生于绝经后后妇女，女，平均平均发病年病年龄5757岁；来源于子来源于子宫内膜内膜间质组织；能能够分分化化成成粘粘液液样组织、结缔组织、软骨骨组织、横、横纹肌肌组织及平滑肌及平滑肌组织；可可同同时含含有有恶性性的的上上皮皮成成分分和和恶性性的的间质成分成分，即癌和肉瘤成分。，即癌和肉瘤成分。17子宫肉瘤进展主题讲座子宫恶性中胚叶混合瘤（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，MMMT 子子宫肉瘤分期肉瘤分期（FIGOFIGO，20092009）分期分期定义定义I肿瘤局限于子宫肿瘤局限于子宫 IA5cmII肿瘤扩散到盆腔肿瘤扩散到盆腔 IIA侵犯附件侵犯附件 IIB侵犯子宫外的盆腔内组织侵犯子宫外的盆腔内组织III肿瘤扩散到腹腔肿瘤扩散到腹腔 IIIA一个病灶一个病灶 IIIB多个病灶多个病灶 IIIC侵犯盆腔和侵犯盆腔和/或主动脉旁淋巴结或主动脉旁淋巴结IV肿瘤侵犯膀胱和肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或有远处转移或直肠或有远处转移 IVA肿瘤侵犯膀胱和肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或直肠 IVB远处转移远处转移18子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤分期（FIGO，2009）分期定义I肿瘤局限于子宫FIGOFIGO子子宫内膜内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期肉瘤和腺肉瘤分期（20092009年）年）肿瘤局限于宫体肿瘤局限于宫体 A肿瘤局限于子宫内膜肿瘤局限于子宫内膜/宫颈内膜，无肌层侵犯宫颈内膜，无肌层侵犯 B I C肌层浸润肌层浸润1/2肌层浸润肌层浸润 1/2肿瘤侵犯盆腔肿瘤侵犯盆腔 IIA附件受累附件受累 IIB盆腔其他组织受累盆腔其他组织受累 III肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔）肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔）A一个部位被侵犯一个部位被侵犯 B一个部位被侵犯一个部位被侵犯 C盆腔和盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结转移或腹主动脉旁淋巴结转移 IVA累及膀胱和（或）直肠粘膜累及膀胱和（或）直肠粘膜 B远处转移远处转移19子宫肉瘤进展主题讲座FIGO 子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期（2009年）肿瘤子宫肉瘤分期子宫肉瘤分期（FIGO,1988FIGO,1988年）年）（同（同子宫内膜癌手术病理分期子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988FIGO,1988年）年）期期 肿瘤局限子宫体肿瘤局限子宫体 a a 肿瘤局限于子宫内膜肿瘤局限于子宫内膜 b b 肿瘤浸润深度肿瘤浸润深度1/21/2肌层肌层 c c 肿瘤浸润深度肿瘤浸润深度1/21/2肌层肌层期期 肿瘤侵犯子宫颈肿瘤侵犯子宫颈 a a 仅宫颈内膜腺体受累仅宫颈内膜腺体受累 b b 宫颈间质受累宫颈间质受累20子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤分期（FIGO,1988年）（同子宫内膜癌手术病理子宫肉瘤分期子宫肉瘤分期（FIGO,1988FIGO,1988年）年）（同（同子宫内膜癌手术病理分期子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988FIGO,1988年）年）期期 a a 肿瘤肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或）累及浆膜和（或）附件和（或）腹腔细胞学阳性腹腔细胞学阳性 b b 阴道转移阴道转移 c c 盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移期期 a a 肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜 b b 远处转移，包括腹膜内转移和（或）远处转移，包括腹膜内转移和（或）腹股沟淋巴结转移腹股沟淋巴结转移21子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤分期（FIGO,1988年）（同子宫内膜癌手术病stage I(42.6%)、stage II(28.4%)、stage III(7.1%)、stage IV(21.4%)。国国际际抗抗癌癌协协会会（UICC-AJCCSUICC-AJCCS）临临床床分分期期标标准准 期期 癌肿局限于宫体癌肿局限于宫体 期期 癌肿已累及宫颈癌肿已累及宫颈 期期 癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及 组织，但仍限于盆腔组织，但仍限于盆腔 期期 癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有 远处转移远处转移子宫平滑肌肉瘤临床分期子宫平滑肌肉瘤临床分期 UICC-AJCCS分期分期 和和 FIGO分期分期22子宫肉瘤进展主题讲座stage I(42.6%)、stage II 临床表现临床表现早早期期子子宫宫肉肉瘤瘤可可无无特特殊殊症症状状，常常见见为为阴阴道道异异常常出出血血，其其次次为为下下腹腹生生长长迅迅速速的的包包块块、腹腹痛痛、下坠感及阴道排液等下坠感及阴道排液等肌肌瘤瘤压压迫迫直直肠肠、膀膀胱胱时时出出现现有有关关脏脏器器的的压压迫迫症状症状癌肿转移至腹膜、大网膜时可出现血性腹水癌肿转移至腹膜、大网膜时可出现血性腹水晚期可出现消瘦、贫血、发热等恶病质表现晚期可出现消瘦、贫血、发热等恶病质表现23子宫肉瘤进展主题讲座临床表现早期子宫肉瘤可无特殊症状，常见为阴道异常出血，其次为临床表现临床表现不同的组织学类型，体征不同：不同的组织学类型，体征不同：LMSLMS主主要要为为子子宫宫增增大大，比比子子宫宫肌肌瘤瘤软软，可可与与子子宫肌瘤同时存在，妇科检查难以鉴别宫肌瘤同时存在，妇科检查难以鉴别ESS ESS 和和 MMMTMMMT可可于于宫宫口口看看到到或或从从宫宫颈颈口口脱脱出出突突向向阴阴道道的的息息肉肉样样或或葡葡萄萄状状赘赘生生物物，暗暗红红色色，质质脆，触之易出血脆，触之易出血24子宫肉瘤进展主题讲座临床表现不同的组织学类型，体征不同：24子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤临床症状子宫肉瘤临床症状 阴道出血阴道出血 71/106 （67.0%）下腹包块下腹包块 34/106 (32.1%)阴道阴道 排液排液 29/106 (27.4%)腹部疼痛腹部疼痛 30/106 (28.3%)压迫症状压迫症状 27/106 (25.5%)不适感不适感 30/106 (28.3%)（廖秦平等，（廖秦平等，2001）25子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤临床症状 阴道出血 子宫平滑肌肉瘤（子宫平滑肌肉瘤（LMS）转移途径）转移途径血行播散血行播散 是是主要转移途径主要转移途径，可转移到肝脏、肺脏等处，可转移到肝脏、肺脏等处直接浸润直接浸润 可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，可引起腹腔内播散和腹水。可引起腹腔内播散和腹水。淋巴结转移淋巴结转移 相对较少，尤其在早期阶段更少，相对较少，尤其在早期阶段更少，故对是否行淋巴结切除术尚存有争议。故对是否行淋巴结切除术尚存有争议。26子宫肉瘤进展主题讲座子宫平滑肌肉瘤（LMS）转移途径血行播散 26子宫肉瘤进展主子宫恶性中胚叶混合瘤（子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMTMMMT）转移转移转移特征类似于子宫内膜浆液性乳头状腺癌。转移特征类似于子宫内膜浆液性乳头状腺癌。经淋巴或直接蔓延经淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔脏器，至盆腔及腹腔脏器，初次手术时盆腔淋巴结转移约占初次手术时盆腔淋巴结转移约占1/31/3，腹主动脉旁淋巴结转移约占腹主动脉旁淋巴结转移约占1/61/6。部分病例存在盆腹腔脏器转移，部分病例存在盆腹腔脏器转移，常侵犯大网膜、腹膜、肠管表面、直肠常侵犯大网膜、腹膜、肠管表面、直肠 和膀胱，和膀胱，27子宫肉瘤进展主题讲座子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）转移转移特征类似于子宫内膜浆诊诊 断断早期子宫肉瘤术前的诊断比较困难，早期子宫肉瘤术前的诊断比较困难，因子宫肌瘤生长迅速而可疑子宫肉瘤的因子宫肌瘤生长迅速而可疑子宫肉瘤的患者中，约有患者中，约有80%80%经受了不必要的子宫经受了不必要的子宫切除术。切除术。Kawamura,Cancer,2002,94:1713-172028子宫肉瘤进展主题讲座诊 断早期子宫肉瘤术前的诊断比较困难，28子宫肉瘤进展主题诊诊 断断 术前、术中难以确诊术前、术中难以确诊临床特点临床特点诊断刮宫诊断刮宫彩色超声多普勒检查彩色超声多普勒检查细针穿刺活检细针穿刺活检实验室检测：端粒酶活性检测实验室检测：端粒酶活性检测术后病理学免疫组织化学检查（术后病理学免疫组织化学检查（ER、PR）29子宫肉瘤进展主题讲座诊 断 术前、术中难以确诊断诊断 临床特点临床特点 临床特点：临床特点：无特异性症状（大多同子宫肌瘤）无特异性症状（大多同子宫肌瘤）阴道出血、子宫包块、阴道出血、子宫包块、增大迅速、增大迅速、绝经后肌瘤不萎缩绝经后肌瘤不萎缩30子宫肉瘤进展主题讲座诊断 临床特点 临床特点：30子宫肉瘤进展主题术前诊断诊断性刮宫术术前诊断诊断性刮宫术有不正常的阴道出血史有不正常的阴道出血史 50%术前进行刮宫比例小术前进行刮宫比例小 50%刮宫诊断准确性与病理类型相关刮宫诊断准确性与病理类型相关子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤 40，诊断率不高，诊断率不高子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 80恶性中胚叶混合瘤恶性中胚叶混合瘤 8090（廖秦平等，（廖秦平等，2001）31子宫肉瘤进展主题讲座术前诊断诊断性刮宫术有不正常的阴道出血史 50%（廖秦平术前诊断术前诊断超声影像学诊断是确诊依据之一超声影像学诊断是确诊依据之一非均质中低回声的非典型囊肿非均质中低回声的非典型囊肿（唐军，2000）周边部血管形成多于中心部周边部血管形成多于中心部（唐军，2000）低阻力血流低阻力血流（陈昭日，1999）肉瘤回声混乱，与周围边界不清肉瘤回声混乱，与周围边界不清（任芸芸，2000）32子宫肉瘤进展主题讲座术前诊断超声影像学诊断是确诊依据之一非均质中低回声的非典治疗治疗手术治疗：主要方法手术治疗：主要方法放射治疗放射治疗化学治疗化学治疗内分泌治疗内分泌治疗生物治疗生物治疗33子宫肉瘤进展主题讲座治疗手术治疗：主要方法33子宫肉瘤进展主题讲座治疗方面进展治疗方面进展病病理理类类型型不不同同，其其生生物物学学行行为为、转转移移方方式式不同。不同。不同的病理类型对治疗反应不一不同的病理类型对治疗反应不一子子宫宫肉肉瘤瘤的的治治疗疗为为以以手手术术治治疗疗为为主主,术术后后根根据个体情况辅以放疗和化疗的综合治疗据个体情况辅以放疗和化疗的综合治疗34子宫肉瘤进展主题讲座治疗方面进展病理类型不同，其生物学行为、转移方式不同。34子手术治疗手术治疗手手术术治治疗疗是是子子宫宫肉肉瘤瘤的的主主要要治治疗疗方方法法，同同时时手手术术有有助助于于了了解解肿肿瘤瘤侵侵犯犯范范围围、病病理理分分期期、类类型及分化程度，以决定下一步治疗方案，型及分化程度，以决定下一步治疗方案，以往倾向于行全子宫以往倾向于行全子宫+双附件切除术双附件切除术现根据不同组织类型决定手术范围现根据不同组织类型决定手术范围 35子宫肉瘤进展主题讲座手术治疗手术治疗是子宫肉瘤的主要治疗方法，同时手术有助于了解手术治疗手术治疗术中留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查，术中留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查，探查盆腔与腹腔脏器，探查盆腔与腹腔脏器，探查盆腹腔淋巴结有无肿大。探查盆腹腔淋巴结有无肿大。术中冰冻切片常不能确诊术中冰冻切片常不能确诊须靠石蜡切片明确诊断须靠石蜡切片明确诊断36子宫肉瘤进展主题讲座手术治疗术中留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查，36子宫肉瘤进展手术治疗子宫平滑肌肉瘤手术治疗子宫平滑肌肉瘤(LMS)手术范围：手术范围：全子宫及双侧附件切除术全子宫及双侧附件切除术全子宫、双侧附件切除术、腹膜后淋巴结切除术全子宫、双侧附件切除术、腹膜后淋巴结切除术若宫颈受侵，则行广泛子宫切除术及腹膜后淋巴结若宫颈受侵，则行广泛子宫切除术及腹膜后淋巴结切除术切除术。目前存在不同观点目前存在不同观点 37子宫肉瘤进展主题讲座手术治疗子宫平滑肌肉瘤(LMS)手术范围：37子宫肉瘤进展手术治疗子宫内膜间质肉瘤手术治疗子宫内膜间质肉瘤(ESS)低度恶性子宫内膜间质肉瘤低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)(LESS)行双附件切除术；行双附件切除术；原因：原因：*易发生宫旁直接浸润及宫旁血管瘤栓，易发生宫旁直接浸润及宫旁血管瘤栓，*部分病例手术时病灶已超出子宫体，部分病例手术时病灶已超出子宫体，*手术后易复发，手术后易复发，*可防止因卵巢雌激素刺激而导致肿瘤复发。可防止因卵巢雌激素刺激而导致肿瘤复发。*即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，*肺转移患者行肺叶切除术。肺转移患者行肺叶切除术。38子宫肉瘤进展主题讲座手术治疗子宫内膜间质肉瘤(ESS)低度恶性子宫内膜间质肉瘤手术治疗子宫恶性中胚叶混合瘤手术治疗子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）首选手术治疗。首选手术治疗。手术方式多主张参照卵巢癌，手术方式多主张参照卵巢癌，开腹后留腹腔冲洗液，开腹后留腹腔冲洗液，探查盆腹腔，探查盆腹腔，行行肿肿瘤瘤细细胞胞减减灭灭术术：全全子子宫宫/次次广广泛泛子子宫宫+双双附附件件+大大网网膜膜+盆盆腹腹腔腔病病灶灶+盆盆腔腔淋淋巴巴结结+腹腹主主动脉旁淋巴结切除术。动脉旁淋巴结切除术。伴伴有有盆盆腹腹腔腔病病灶灶或或癌癌性性腹腹水水，术术中中可可同同时时行行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。腹腔化疗或留置腹腔化疗管。39子宫肉瘤进展主题讲座手术治疗子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）首选手术治疗手术争议焦点之一：手术争议焦点之一：子宫肉瘤手术范围子宫肉瘤手术范围能否保留子宫？能否保留子宫？能否保留卵巢？能否保留卵巢？是否有必要常规切除大网膜和盆是否有必要常规切除大网膜和盆腔淋巴结？腔淋巴结？40子宫肉瘤进展主题讲座手术争议焦点之一：子宫肉瘤手术范围40子宫肉瘤进展主题讲座LMS LMS 手术手术：是否保留子宫是否保留子宫如肿瘤较小，低度恶性，并由肌瘤恶变而如肿瘤较小，低度恶性，并由肌瘤恶变而来，可以考虑保留子宫。来，可以考虑保留子宫。（Levenback，1996）但尚未见保留子宫且完成生育的报道。但尚未见保留子宫且完成生育的报道。41子宫肉瘤进展主题讲座LMS 手术：是否保留子宫如肿瘤较小，低度恶性，并由肌瘤恶变子宫平滑肌肉瘤（子宫平滑肌肉瘤（LMS)LMS)是否切除卵巢是否切除卵巢主张切除卵巢主张切除卵巢:有助于切净肿瘤。有助于切净肿瘤。可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。主张保留卵巢主张保留卵巢:1.1.限于临床期别早、肌瘤恶变的年轻患者。限于临床期别早、肌瘤恶变的年轻患者。病变局限、无血管浸润、恶性程度不高者，病变局限、无血管浸润、恶性程度不高者，保留卵巢，并通过放化疗保留生育功能。保留卵巢，并通过放化疗保留生育功能。2.2.绝经前子宫平滑肌肉瘤若无转移，可以保留卵巢。绝经前子宫平滑肌肉瘤若无转移，可以保留卵巢。59 59例临床例临床I I、期的子宫平滑肌肉瘤患者中，期的子宫平滑肌肉瘤患者中，2 2例例（3.4%3.4%）镜下观察附件有转移）镜下观察附件有转移（Major，1993）42子宫肉瘤进展主题讲座子宫平滑肌肉瘤（LMS)是否切除卵巢主张切除卵巢:有助于切 子宫内膜间质肉瘤（子宫内膜间质肉瘤（ESSESS）应切除卵巢）应切除卵巢：因其表达雌激素受体，卵巢甾体类激素因其表达雌激素受体，卵巢甾体类激素 可以刺激肿瘤的生长，应常规切除卵巢。可以刺激肿瘤的生长，应常规切除卵巢。临床临床、期：期：镜下约镜下约12%12%有附件转移、有附件转移、约约40%40%的病例宫旁血管受累的病例宫旁血管受累 （Major，1993）43子宫肉瘤进展主题讲座 子宫内膜间质肉瘤（ESS）应切除卵巢：43子宫肉瘤进展主ESSLMS:LMS:临床期别早、年轻患者可考虑保留附件；临床期别早、年轻患者可考虑保留附件；ESSESS：复发率高复发率高,应常规切除卵巢应常规切除卵巢 Giuntoli RLGiuntoli RL,Gynecol oncol,2002,全子宫及双侧附件切除术复发率全子宫及双侧附件切除术复发率46.2%46.2%；保留卵巢的患者保留卵巢的患者100.0%100.0%全部复发全部复发 （Berchuck，1990）44子宫肉瘤进展主题讲座ESSLMS:44子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤进展主题讲座培训ppt课件子宫肉瘤手术子宫肉瘤手术：是否切除盆腔淋巴结是否切除盆腔淋巴结淋巴结转移率：淋巴结转移率：LMS 26.3%LMS 26.3%、ESS 30.0%ESS 30.0%、MMMT 34.8%MMMT 34.8%。I I、期的淋巴结转移率：期的淋巴结转移率：LMS 3.5%LMS 3.5%，MMMT 15.4%MMMT 15.4%20.6%20.6%。MMMTMMMT应常规行淋巴结切除术；应常规行淋巴结切除术；其他组织学类型的子宫肉瘤则应根据临床期别行其他组织学类型的子宫肉瘤则应根据临床期别行淋巴结活检或切除术。淋巴结活检或切除术。46子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤手术：是否切除盆腔淋巴结淋巴结转移率：46子宫肉瘤进子宫肉瘤手术子宫肉瘤手术：是否切除大网膜是否切除大网膜 MMMT MMMT 有很高的大网膜转移率，有很高的大网膜转移率，有些作者建议常规行大网膜切除或活检术。有些作者建议常规行大网膜切除或活检术。复发肉瘤的手术问题复发肉瘤的手术问题对于对于LESS LESS 的复发患者应再次作较广泛的手术治的复发患者应再次作较广泛的手术治疗，将复发的转移病灶尽可能的切除。疗，将复发的转移病灶尽可能的切除。47子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤手术：是否切除大网膜 47子宫肉瘤进展主题讲座子宫、双附件是标准术式，盆腔及辅助动脉旁淋巴切除适于癌肉瘤，但不适于平滑肌肉瘤和未分化子宫内膜间质肉瘤。近来报道低度子宫内膜间质肉瘤准一增加建议也应行淋巴切除术后辅助放疗有局部改善，除了癌肉瘤，几乎没有证据支持化疗，48子宫肉瘤进展主题讲座子宫、双附件是标准术式，盆腔及辅助动脉旁淋巴切除适于癌肉瘤，子子宫内膜内膜浆乳癌与透明乳癌与透明细胞癌胞癌或癌肉瘤的治或癌肉瘤的治疗手手术同卵巢癌分期手同卵巢癌分期手术或或肿瘤瘤细胞减瘤胞减瘤术；术后除后除aa外，均需外，均需综合治合治疗；b-b-期（期（满意意肿瘤瘤细胞减胞减灭术）：化）：化疗加放加放疗。b-b-期（不期（不满意意满意意肿瘤瘤细胞减胞减灭术）:化化疗。49子宫肉瘤进展主题讲座子宫内膜浆乳癌与透明细胞癌或癌肉瘤的治疗手术同卵巢癌分期手浆乳癌与透明乳癌与透明细胞癌或癌肉瘤的治胞癌或癌肉瘤的治疗（NCCN）同卵巢癌手同卵巢癌手术浆乳癌乳癌透明透明细胞癌胞癌癌肉瘤癌肉瘤化化疗放放疗50子宫肉瘤进展主题讲座浆乳癌与透明细胞癌或癌肉瘤的治疗（NCCN）同卵巢癌手术浆放射治放射治疗可分可分为术前放前放疗及及术后放后放疗术前放前放疗可以减少可以减少肿瘤范瘤范围或体或体积为手手术治治疗创造条件，造条件，还可以降低可以降低肿瘤活性，减少手瘤活性，减少手术过程中的种植、程中的种植、转移移目前一致目前一致认为ESSESS对放放疗最敏感，其次分最敏感，其次分别为子子宫MMMTMMMT和和LMSLMS51子宫肉瘤进展主题讲座放射治疗可分为术前放疗及术后放疗51子宫肉瘤进展主题讲座影响预后因素影响预后因素临床分期临床分期 淋巴血管侵袭淋巴血管侵袭绝经状态绝经状态 治疗方法治疗方法病理类型及分级病理类型及分级雌、孕激素受体分布雌、孕激素受体分布52子宫肉瘤进展主题讲座影响预后因素临床分期 52子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤的预后子宫肉瘤的预后(1)子子宫肉瘤肉瘤5 5年生存率年生存率为20%-38%20%-38%，*子子宫平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤16%16%*低度低度恶性子性子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤100%100%、*高度高度恶性子性子宫内膜内膜间质肉瘤肉瘤25%25%、*子子宫恶性中胚叶混合瘤性中胚叶混合瘤14%14%复复发率高率高60%60%左右，左右，预后差。后差。原原发性性LMSLMS较继发者差者差53子宫肉瘤进展主题讲座子宫肉瘤的预后(1)子宫肉瘤5年生存率为20%-38%，53预后因素预后因素（2）核异形性及核分裂象核异形性及核分裂象(子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤):):*10*20/10HP3*20/10HP3年复发率为年复发率为79.0%79.0%，核分裂象较少者生存时间较长核分裂象较少者生存时间较长 54子宫肉瘤进展主题讲座预后因素（2）核异形性及核分裂象(子宫平滑肌肉瘤):54子预后因素预后因素（3）绝经后比绝经前差。绝经后比绝经前差。绝经前绝经前5 5年存活率为年存活率为66.7%,66.7%,绝经后则为绝经后则为17.6%17.6%。绝经后患者预后差的原因：绝经后患者预后差的原因：*绝经后患者出现阴道出血或排液时才就诊，绝经后患者出现阴道出血或排液时才就诊，*绝经前患者经常行妇科检查，能早期发现，绝经前患者经常行妇科检查，能早期发现，及时治疗；及时治疗；绝绝经经后后患患者者所所患患肿肿瘤瘤多多为为恶恶性性程程度度较较高高的的子子宫宫恶恶性性中中胚胚叶叶混混合合瘤瘤及及高高度度恶恶性性子子宫宫内内膜膜间间质质肉肉瘤，因此，预后较差。瘤，因此，预后较差。55子宫肉瘤进展主题讲座预后因素（3）绝经后比绝经前差。55子宫肉瘤进展主题讲座预后因素预后因素（4）雌激素与受体状态雌激素与受体状态子宫肉瘤雌、孕激素受体多为阴性，子宫肉瘤雌、孕激素受体多为阴性，低低度度恶恶性性ESSESS则则多多为为阳阳性性，应应用用孕孕激激素素类类药药物物治疗有效，预后较好；治疗有效，预后较好；受体阴性者则孕激素治疗效果差，预后欠佳受体阴性者则孕激素治疗效果差，预后欠佳56子宫肉瘤进展主题讲座预后因素（4）雌激素与受体状态56子宫肉瘤进展主题讲座预后因素预后因素（5）宫旁血管、淋巴管受侵宫旁血管、淋巴管受侵宫旁血管、淋巴管受侵与预后密切相关，宫旁血管、淋巴管受侵与预后密切相关，宫旁血管淋巴管受侵，复发转移率明显上升宫旁血管淋巴管受侵，复发转移率明显上升血管淋巴的侵犯引起转移（血管淋巴的侵犯引起转移（17%)17%)，是影响预后的重要因素是影响预后的重要因素早期早期 5年生存率年生存率 40-50%有浸润时有浸润时 5年生存率年生存率25-30%Rovirosa，2002 57子宫肉瘤进展主题讲座预后因素（5）宫旁血管、淋巴管受侵57子宫肉瘤进展主题讲座预后因素预后因素（6）子宫肌层受侵子宫肌层受侵子宫肌层是否受侵及受侵程度与预后有关。子宫肌层是否受侵及受侵程度与预后有关。期期MMMTMMMT浅肌层浸润的浅肌层浸润的5 5年存活率为年存活率为58%58%，浸润在浸润在1/21/2肌层者，肌层者，5 5年存活率为年存活率为29%29%。Francis JMFrancis JM，Cancer,1993其他其他肿瘤大小、病理分型、腹水癌细胞存在，都可能影响预后。肿瘤大小、病理分型、腹水癌细胞存在，都可能影响预后。58子宫肉瘤进展主题讲座预后因素（6）子宫肌层受侵58子宫肉瘤进展主题讲座59子宫肉瘤进展主题讲座谢谢！59子宫肉瘤进展主题讲座