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概概 述述l由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心肌机械和肌机械和/或心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张或心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张l可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现l除外心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏、先心病除外心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏、先心病等所致的心脏病变等所致的心脏病变l分类：遗传性、混合性、获得性分类：遗传性、混合性、获得性l病理分类：扩张型、肥厚型、限制型病理分类：扩张型、肥厚型、限制型2021/3/121概述由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心肌机械和 扩张型心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy,DCM2021/3/122扩张型心肌病dilatedcardiomyopaetiologyl感染感染l炎症炎症l中毒、内分泌和代谢异常中毒、内分泌和代谢异常l遗传遗传直接损伤心肌直接损伤心肌介导自身免疫反应介导自身免疫反应2021/3/123etiology感染直接损伤心肌2021/3/123pathology大体解剖：大体解剖：心室扩张、室壁变薄心室扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓、纤维瘢痕、附壁血栓2021/3/124pathology大体解剖：2021/3/124l四大临床特征四大临床特征 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞临床表现临床表现2021/3/125四大临床特征临床表现2021/3/125临床表现临床表现l症状症状起病隐匿，多在有症状时才发现起病隐匿，多在有症状时才发现心力衰竭：呼吸困难、水肿、肝大等心力衰竭：呼吸困难、水肿、肝大等栓塞或猝死栓塞或猝死l体征体征心脏扩大，心脏扩大，S3/S4奔马律奔马律收缩期杂音（瓣膜相对关闭不全）收缩期杂音（瓣膜相对关闭不全）肺部罗音肺部罗音颈静脉怒张、肝大与外周水肿颈静脉怒张、肝大与外周水肿2021/3/126临床表现症状2021/3/126实验室和其他检查实验室和其他检查（X X线检查）线检查）心影明显增大心影明显增大心胸比心胸比50%肺淤血肺淤血2021/3/127实验室和其他检查（X线检查）心影明显增大2021/3/127实验室和其他检查实验室和其他检查（心电图）（心电图）l心律失常：心律失常：心房颤动、传导阻滞心房颤动、传导阻滞l心肌广泛纤维化：心肌广泛纤维化：低电压，低电压，R波减低波减低ST-T改变改变少数见病理性少数见病理性Q波波扩心病时的完全性右束支传导阻滞扩心病时的完全性右束支传导阻滞注意与心肌梗死鉴别注意与心肌梗死鉴别2021/3/128实验室和其他检查（心电图）心律失常：扩心病时的完全性右束支传l 心腔扩大：左室心腔扩大：左室 扩大早而显著扩大早而显著l 室壁变薄室壁变薄l 室壁运动室壁运动普遍普遍减弱减弱l 收缩功能收缩功能 l 二、三尖瓣反流二、三尖瓣反流实验室和其他检查实验室和其他检查（超声心动图）（超声心动图）2021/3/129心腔扩大：左室实验室和其他检查（超声心动图）2021/3/实验室和其他检查实验室和其他检查l心脏放射性核素检查心脏放射性核素检查左室容积增大，左室射血分数减低，核素心肌显左室容积增大，左室射血分数减低，核素心肌显像示散在放射性减低像示散在放射性减低l脑钠肽：脑钠肽：BNP与与NT-proBNPl心血管造影心血管造影心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下，分数低下，冠状动脉造影：主要用于排除冠心病冠状动脉造影：主要用于排除冠心病l心内膜心肌活检心内膜心肌活检2021/3/1210实验室和其他检查心脏放射性核素检查2021/3/1210临床特征临床特征超声心动图超声心动图l心脏扩大心脏扩大l心律失常心律失常l心衰表现心衰表现l心腔扩大心腔扩大l弥漫性弥漫性室壁搏动减弱室壁搏动减弱l射血分数射血分数排除各种病因明确的器质性心脏病排除各种病因明确的器质性心脏病确诊扩心病确诊扩心病诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断2021/3/1211临床特征超声心动图心脏扩大心腔扩大排除各种病因明确的器质性心心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗lACEI/ARBl 受体拮抗剂受体拮抗剂l醛固酮受体拮抗剂醛固酮受体拮抗剂l伊伐布雷定：减慢心率伊伐布雷定：减慢心率l利尿剂利尿剂l洋地黄洋地黄l心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗(CRT)l其他治疗：心脏移植、左心辅助装置其他治疗：心脏移植、左心辅助装置l抗凝治疗：房颤或已有血栓或栓塞史，华法林抗凝治疗：房颤或已有血栓或栓塞史，华法林l心律失常和猝死的防治：心律失常和猝死的防治：ICD2021/3/1212心力衰竭的治疗2021/3/1212肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophicCardiomyopathy,HCM2021/3/1213肥厚型心肌病2021/3/1213概概述述l是一种遗传性心肌病是一种遗传性心肌病l以心室非对称性肥厚为解剖特点以心室非对称性肥厚为解剖特点l青少年猝死的重要原因之一青少年猝死的重要原因之一2021/3/1214概述是一种遗传性心肌病2021/3/1214根据根据左室流出道有无梗阻左室流出道有无梗阻分为两型分为两型l非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病l梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病2021/3/1215根据左室流出道有无梗阻分为两型非梗阻性肥厚型心肌病2021/3/12162021/3/1216病病 因因l常染色体显性遗传常染色体显性遗传l最常见基因突变：最常见基因突变：-肌球蛋白重链与肌球肌球蛋白重链与肌球蛋白结合蛋白蛋白结合蛋白C的编码基因的编码基因2021/3/1217病因常染色体显性遗传2021/3/1217病病 理理大体：大体：l非对称性心室间隔肥厚非对称性心室间隔肥厚占占90%l心肌心肌均匀均匀肥厚肥厚占占5%l心尖肥厚心尖肥厚占占3%组织学：心肌细胞肥大、排列紊乱组织学：心肌细胞肥大、排列紊乱2021/3/1218病理大体：2021/3/1218l最常见劳力性呼吸困难和乏力最常见劳力性呼吸困难和乏力l1/3患者劳力性胸痛患者劳力性胸痛l部分患者运动时出现晕厥部分患者运动时出现晕厥临床表现临床表现（症状）症状）2021/3/1219最常见劳力性呼吸困难和乏力临床表现（症状）2021/3/l心界正常或轻度增大心界正常或轻度增大lS4（+）l流出道梗阻患者胸骨左缘流出道梗阻患者胸骨左缘34肋间可肋间可闻与粗糙的喷射性杂音闻与粗糙的喷射性杂音l心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音临床表现临床表现（体征）体征）2021/3/1220心界正常或轻度增大临床表现（体征）2021/3/1220梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左缘梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左缘34肋间与肋间与心尖部收缩期杂音产生机制心尖部收缩期杂音产生机制室间隔不对称性肥厚室间隔不对称性肥厚 左室流出道相对狭窄左室流出道相对狭窄收缩期室间隔向左室流出道突出收缩期室间隔向左室流出道突出形成形成漏斗效应漏斗效应(Venturieffect)吸引吸引二尖瓣前叶移向左室流出道二尖瓣前叶移向左室流出道二尖瓣本身出现关闭不全二尖瓣本身出现关闭不全(1)(2)(3)主要机制主要机制2021/3/1221梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左缘34肋间与心尖部收缩期杂音产正常心脏正常心脏HCM漏斗效应漏斗效应Venturieffect2021/3/1222正常心脏HCM漏斗效应Venturieffect2021/影响杂音强度的因素影响杂音强度的因素l使心肌收缩力下降或增加心脏后负荷的因使心肌收缩力下降或增加心脏后负荷的因素均能使杂音减弱：素均能使杂音减弱：应用应用 受体拮抗剂、取蹲位受体拮抗剂、取蹲位l使心肌收缩力增强或心脏后负荷减少的因使心肌收缩力增强或心脏后负荷减少的因素均能使杂音增强：素均能使杂音增强：应用正性肌力药物、硝酸甘油、做应用正性肌力药物、硝酸甘油、做Valsalva动作、取站立位动作、取站立位2021/3/1223影响杂音强度的因素使心肌收缩力下降或增加心脏后负荷的因素均能l心电图心电图l胸部胸部X线检查线检查l超声心动图超声心动图l心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影l心内膜心肌活检心内膜心肌活检主要诊断手段主要诊断手段实验室和其他检查实验室和其他检查2021/3/1224心电图主要诊断手段实验室和其他检查2021/3/1224l左心室肥大，左心室肥大，ST-T改变改变(最常见最常见)l“假梗死假梗死”样改变：深而窄的样改变：深而窄的Q波出现在波出现在I、aVL或或II、III、aVF、V5、V4导联导联l心尖部肥厚患者：以心尖部肥厚患者：以V3、V4为中心巨大为中心巨大倒置倒置T波波l室内传导阻滞或期前收缩亦很常见室内传导阻滞或期前收缩亦很常见实验室和其他检查实验室和其他检查（心电图）（心电图）2021/3/1225左心室肥大，ST-T改变(最常见)实验室和其他检查（心电图）“假梗死假梗死”样改变样改变Pseudoinfarct ECG pattern from patient with HCM and no known CHD 2021/3/1226“假梗死”样改变PseudoinfarctECGpatt心尖肥厚型患者心电图心尖肥厚型患者心电图2021/3/1227心尖肥厚型患者心电图2021/3/1227实验室和其他检查实验室和其他检查（超声心动图）（超声心动图）l室间隔非对称性肥厚，厚度室间隔非对称性肥厚，厚度15mml舒张期室间隔与左室后壁厚度之比舒张期室间隔与左室后壁厚度之比1.3l室间隔运动减弱室间隔运动减弱l梗梗阻阻性性室室间间隔隔流流出出道道部部分分向向左左室室内内突突出出，二尖瓣前叶收缩期前移运动二尖瓣前叶收缩期前移运动2021/3/1228实验室和其他检查（超声心动图）室间隔非对称性肥厚，厚度15ASH无梗阻无梗阻ASH梗阻型梗阻型对称对称肥厚肥厚APHSAM2021/3/1229ASH无梗阻ASH梗阻型对称APHSAM2021/3/122SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期前移现象：二尖瓣前叶在收缩期前移(SystolicAnteriorMotion,SAM)2021/3/1230SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期前移(Systoli实验室和其他检查实验室和其他检查l胸部线胸部线心影可轻度增大，心衰时明显增大心影可轻度增大，心衰时明显增大l心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影左左室室舒舒张张末末期期压压上上升升，左左室室腔腔与与左左室室流流出出道道间间存存在在压压力力阶阶差差，心心室室造造影影：舌舌状状、纺纺锤锤状状、香香蕉蕉状。状。冠状动脉造影多数正常冠状动脉造影多数正常l心内膜心肌活检心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌细胞畸形肥大，排列紊乱2021/3/1231实验室和其他检查胸部线2021/3/1231有有无无肥厚性心肌病临床特征肥厚性心肌病临床特征冠心病易患因素冠心病易患因素阳性家族史阳性家族史超声心动图超声心动图冠状动脉造影冠状动脉造影确诊肥厚性心肌病确诊肥厚性心肌病诊诊断断2021/3/1232有无肥厚性心肌病临床特征冠心病易患因素阳性家族史超声心动图冠鉴别诊断鉴别诊断l 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄l 室间隔缺损室间隔缺损l 高血压性心脏病高血压性心脏病l 冠心病冠心病2021/3/1233鉴别诊断主动脉瓣狭窄2021/3/1233治治疗疗治疗原则治疗原则l 减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄l 改善心室顺应性改善心室顺应性l 防治血栓栓塞事件防治血栓栓塞事件l 识别高危猝死患者识别高危猝死患者2021/3/1234治疗治疗原则2021/3/1234药物治疗药物治疗l减减轻轻左左室室流流出出道道梗梗阻阻：首首选选 受受体体拮拮抗抗剂剂，不不耐受者选非二氢吡啶类钙通道阻滞剂耐受者选非二氢吡啶类钙通道阻滞剂l针针对对心心力力衰衰竭竭治治疗疗：后后期期可可出出现现左左心心室室扩扩大大，左左心心收收缩缩功功能能减减低低与与慢慢性性心心衰衰的的表表现现，治治疗疗同同其他心衰其他心衰l针对房颤：胺碘酮、针对房颤：胺碘酮、受体拮抗剂、华法林受体拮抗剂、华法林2021/3/1235药物治疗2021/3/1235非药物治疗非药物治疗l外科手术：外科手术：切除肥厚的室间隔，首选切除肥厚的室间隔，首选l酒精室间隔消融酒精室间隔消融治疗治疗l起搏治疗：起搏治疗：改变除极顺序，抗心律失常改变除极顺序，抗心律失常2021/3/1236非药物治疗外科手术：切除肥厚的室间隔，首选2021/3/12猝死的风险评估和猝死的风险评估和ICD预防预防lHCM是青年和运动员心源性猝死最常见是青年和运动员心源性猝死最常见的原因的原因lICD能有效预防猝死的发生能有效预防猝死的发生2021/3/1237猝死的风险评估和ICD预防HCM是青年和运动员心源性猝死最常要要 求求l掌握掌握临床表现、诊断和治疗原则临床表现、诊断和治疗原则l了解其病因了解其病因、病理、病理与发病机理与发病机理2021/3/1238要求掌握临床表现、诊断和治疗原则2021/3/1238
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