儿科过敏性紫癜课件

儿科儿科过敏性紫癜敏性紫癜儿科过敏性紫癜儿科过敏性紫癜儿科过敏性紫癜1概述概述概述概述病因及发病机理病因及发病机理病因及发病机理病因及发病机理病理病理病理病理临床表现临床表现临床表现临床表现辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查诊断诊断诊断诊断及及及及鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗治疗治疗预后预后预后预后概述辅助检查2过敏性紫癜过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现:皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累过敏性紫癜3发病情况发病情况年龄：年龄：学龄及学龄前儿童多见学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别：性别：男男 女女 1.42:1季节：季节：春秋季多春秋季多发病情况4病因：病因：不明不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；病因：不明5感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎感染原 易感人群B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括6广广广广泛泛泛泛的的的的小小小小血血血血管管管管无无无无菌菌菌菌性性性性炎炎炎炎症症症症：血血血血管管管管壁壁壁壁胶胶胶胶原原原原纤纤纤纤维维维维肿肿肿肿胀胀胀胀坏坏坏坏死死死死，中中中中性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润，间间间间质质质质水水水水肿肿肿肿，内内内内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道IgAIgA为为为为主主主主的的的的免免免免疫疫疫疫复复复复合合合合物物物物沉沉沉沉积积积积：肾肾肾肾组组组组织织织织及及及及皮皮皮皮肤肤肤肤免免免免疫疫疫疫荧荧荧荧光光光光可可可可见见见见，重重重重症症症症紫紫紫紫癜癜癜癜肾肾肾肾炎炎炎炎可可可可出出出出现现现现弥弥弥弥漫漫漫漫增增增增殖性肾炎伴新月体形成殖性肾炎伴新月体形成殖性肾炎伴新月体形成殖性肾炎伴新月体形成病理：广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞7皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统儿科过敏性紫癜课件8皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质:大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 皮疹（特征性表现）9n n 10儿科过敏性紫癜课件11儿科过敏性紫癜课件12儿科过敏性紫癜课件13消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3腹腹痛痛、呕呕吐吐、便便血血:因因肠肠壁壁水水肿肿、出出血血、坏坏死死或或穿穿孔孔而而致致；可可为为首首发发症症状状，先先于于皮皮肤紫癜出现；肤紫癜出现；严重并发症：严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；消化道症状（急性期常见死因）14关节症状关节症状约占约占1/3肿痛肿痛,活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症；关节；不留后遗症；关节症状约占1/315多在病程多在病程多在病程多在病程2424周内出现周内出现周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿；多伴血尿、蛋白尿和管型尿；多伴血尿、蛋白尿和管型尿；多伴血尿、蛋白尿和管型尿；轻重不一轻重不一轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为少数发展为少数发展为少数发展为慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎,决定疾病远期预后；决定疾病远期预后；决定疾病远期预后；决定疾病远期预后；肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占约占约占1/32/31/32/3多在病程24周内出现,也可为首发症状肾脏受累（决定远期预16*紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿单纯肾小球性血尿或或蛋白尿蛋白尿血尿血尿和和蛋白尿蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎*紫癜性肾炎（临床分型）17其它其它神经系统神经系统:可出现头昏痛、惊厥、可出现头昏痛、惊厥、昏迷等脑血管炎表现；昏迷等脑血管炎表现；呼吸系统呼吸系统:气急、哮喘气急、哮喘,少见肺出血少见肺出血循环系统循环系统:心肌炎、心心肌炎、心包炎等；包炎等；其它18 无特异性实验室检查无特异性实验室检查外周血象：外周血象：外周血象：外周血象：WBC WBC、PLTPLT正常或升高正常或升高正常或升高正常或升高血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时间正常；间正常；间正常；间正常；尿检：尿检：尿检：尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；可有红细胞、蛋白及管型等；可有红细胞、蛋白及管型等；可有红细胞、蛋白及管型等；大便隐血大便隐血大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；伴消化道出血时常呈阳性；伴消化道出血时常呈阳性；伴消化道出血时常呈阳性；无特异性实验室检查19免疫：免疫：血清血清IgA、IgE多增高；多增高；其他：腹部其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；统症状时可考虑选用；免疫：血清IgA、IgE多增高；20诊断：根据诊断：根据典型皮疹典型皮疹分型：分型：单纯皮肤型：单纯皮肤型：典型皮疹典型皮疹 腹型：腹型：典型皮疹典型皮疹+消化道症状消化道症状 关节型：关节型：典型皮疹典型皮疹+关节症状关节症状 肾型：肾型：典型皮疹典型皮疹+肾损害肾损害 混合型：混合型：典型皮疹典型皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状诊断：根据典型皮疹21鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；鉴别诊断22 一般治疗一般治疗休息、饮食指导休息、饮食指导:急性期卧床休息急性期卧床休息,少渣饮少渣饮 食；消化道出血时禁食；食；消化道出血时禁食；去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物；应用抗组胺药物；抗感染：抗感染：抗凝抗凝:双嘧达莫双嘧达莫(潘生丁潘生丁)、肝素、肝素,血栓形成血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药；时可选择尿激酶等溶栓药；一般治疗23对症、支持治疗对症、支持治疗关节炎的处理关节炎的处理:严重时使用非激素类严重时使用非激素类抗炎药；抗炎药；消化道症状的处理消化道症状的处理:饮食指导饮食指导,使用解使用解痉剂痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁,必必要时输血；要时输血；对症、支持治疗24 激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 激素使用适应症激素使用适应症激素使用适应症激素使用适应症严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法用法用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用 激素及免疫抑制剂25其他治疗其他治疗免疫调节免疫调节中药中药:补肾益气补肾益气、活血化淤活血化淤其他治疗26自限性自限性,一般预后良好；一般预后良好；反复发作倾向；反复发作倾向；急性期死因多为消化道并发症；急性期死因多为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。肾脏受累及程度是决定预后的关键。自限性,一般预后良好；27谢谢大家！谢谢大家！28