亚急性联合变性的MRI诊断课件

内 容 p 概念p 解剖基础p 病因及发病机制p 临床表现p 病理改变p 诊断p 鉴别诊断p 预后内 容 概念概 念u 脊髓亚急性联合变性u (,)u 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 概 念 脊髓亚急性联合变性u发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 u呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害u常伴贫血发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 解剖基础脊髓脊髓灰质灰质白质白质前索前索侧索侧索后索后索解剖基础脊髓灰质白质前索侧索后索白质白质前索前索侧索侧索皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束脊髓丘脑侧束脊髓丘脑侧束脊髓小脑脊髓小脑前后束前后束脊髓丘脑前束脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束皮质脊髓前束后索后索薄束薄束 楔束楔束 白质前索侧索皮质脊髓侧束脊髓丘脑侧束脊髓小脑脊髓丘脑前束 皮后索（薄束、楔束）传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）传导痛温觉+触觉 亚急性联合变性的MRI诊断课件侧索 脊髓小脑前束本体感觉 脊髓小脑后束深感觉 亚急性联合变性的MRI诊断课件病因VitBVitB1212摄入不足摄入不足VitB12VitB12消耗增加消耗增加VitB12VitB12吸收不良吸收不良VitB12VitB12代谢障碍代谢障碍VitBVitB1212缺缺乏乏神经系统神经系统损害损害贫血贫血病因VitB12VitB12VitB12VitB12神经系统v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始u发病机制u 维生素B12是和合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受临床表现u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立u 晚期：有括约肌症状 临床表现 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重病理改变u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累病理改变 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 “倒倒V V字征字征”或或“反兔耳征反兔耳征”在脊髓后索或在脊髓后索或/和侧索见和侧索见 T1 T1 稍低信号稍低信号2 2高信号高信号 神经胶质增生、水分增多所致神经胶质增生、水分增多所致诊断 “倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或诊断u脊髓后部的长T2异常信号改变并非所特有u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑的可能性u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断诊断脊髓后部的长T2异常信号改变并非所特有C3-6C3-6节段颈节段颈髓后部带状髓后部带状稍长稍长T1T1、长、长T2T2信号信号T2T2T1T1病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号T2T1病例一：后索“倒V字征”“反兔耳征”T2T2后索“倒V字征”“反兔耳征”T2当日查血当日查血 维生素维生素B12 41B12 41（正常值：（正常值：180-914180-914；缺乏：缺乏：145145）当日查血 维生素B12 41（正常值：180-914T1T1T2T2T2T2T2T2病例二病例二女，女，5555岁，岁，双上肢麻双上肢麻木，临床木，临床有贫血有贫血颈段及上颈段及上胸段后索，胸段后索，范围超过范围超过4 4个椎体个椎体T1T2T2T2病例二颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体当日查血当日查血 维生素维生素B12 35B12 35（正常值：（正常值：180-914180-914；缺乏：缺乏：145145）当日查血 维生素B12 35（正常值：180-914T2T2T2T2病例三，女，病例三，女，6565岁，握物不能岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感，双手麻木，针刺感 脊髓后索脊髓后索 典型典型“倒倒v v字征字征”或或“反兔耳征反兔耳征”T2T2病例三，女，65岁，握物不能，双手麻木，针刺感u 病例四：u 患者，男，76岁，双手麻木。2 2T2T2 病例四：2T22 22鉴别诊断：多发性硬化病变位置：颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布临床症状：有明显的缓解复发交替病史鉴别诊断：多发性硬化病变位置：u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。20132013年年3 3月月20142014年年1 1月，胼胝体压部病变消失月，胼胝体压部病变消失T2T2 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。20同一患者，颈髓内病变同一患者，颈髓内病变(2014年年1月月)T2T2T1T1T2T2同一患者，颈髓内病变(2014年1月)T2T1T2另一脊髓脱髓鞘患者：另一脊髓脱髓鞘患者：女，女，2424岁，双下肢麻木无力岁，双下肢麻木无力1 1月余，加重月余，加重3 3天。天。多节段多节段,累及颈髓及胸髓，累及颈髓及胸髓，同时累及脊髓灰质和白质，不局同时累及脊髓灰质和白质，不局限于脊髓后索或限于脊髓后索或/和侧索。和侧索。T2T2T1T1T2T2T2T2另一脊髓脱髓鞘患者：T2T1T2T2鉴别诊断：脊髓压迫症病变位置：有明确的椎管狭窄部位临床症状：有神经痛和感觉障碍平面 鉴别诊断：脊髓压迫症病变位置：男，男，6868岁，无诱因岁，无诱因出现颈项部酸胀不适伴出现颈项部酸胀不适伴上肢麻木。上肢麻木。椎管狭窄明确，相椎管狭窄明确，相应部位脊髓受压，萎缩、应部位脊髓受压，萎缩、软化征象。软化征象。T2T2T2T2 男，68岁，无诱因出现颈项部酸胀不适伴上肢麻鉴别诊断：脊髓梗死u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见鉴别诊断：脊髓梗死 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现预后u 发病3月内积极治疗可完全康复u 超过3个月很难恢复u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡u 早期诊断、及时治疗是关键预后 发病3月内积极治疗可完全康复小 结 解剖学基础白质纤维束解剖学基础白质纤维束 病因、发病机制维生素病因、发病机制维生素B12B12缺乏缺乏 临床表现乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立临床表现乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失病理学基础髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 诊断诊断“倒倒V V字征字征”或或“反兔耳征反兔耳征”小 结 Thank you!