恶性心律失常讲课-郭斯琪课件

心血管一区 郭斯琪恶性心律失常的诊断和治疗2024/6/19什么是恶性心律失常？l恶性心律失常指在短时间内引起血流动力恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律。识别和复律。3什么是恶性心律失常？1998年年蒋蒋文文平平提提出出如如下下情情况况为为恶恶性性室室性性心心律失常：律失常：频率在频率在230次次/分以上的单形室速分以上的单形室速心心率率逐逐渐渐加加速速，有有发发展展成成室室扑扑或或室室颤颤趋趋势势的的室速室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤特发性室扑或室颤2024/6/19恶性心律失常的危害l停跳或无排血：停跳或无排血：R-R 2”Presyncope；R-R 5”Syncope；R-R 10”Adam-Stoke syndromel心脏猝停：心脏猝停：1-5内恢复可无后遗症，故电内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。复律要分秒必争。l心脏猝死心脏猝死-心脏猝停心脏猝停-1-5 内未恢复内未恢复/电复律等枪救失败，并在电复律等枪救失败，并在1h内死亡。内死亡。l 最常见的心脏性猝死有最常见的心脏性猝死有 冠心病、心肌缺血所致的猝死冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%)；CHF所致的猝死所致的猝死 (25%);心肌病所致的心脏性猝死心肌病所致的心脏性猝死 (15%)；长长QT综合症等先天遗传性疾病综合症等先天遗传性疾病猝死猝死 (10%)；其他原因。；其他原因。2024/6/19常见的恶性心律失常l遗传性恶性心律失常遗传性恶性心律失常Brugada综合征、长综合征、长QT综合征、短综合征、短QT综综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。等。l器质性恶性心律失常器质性恶性心律失常快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）室颤）缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）阻滞、病窦综合征）2024/6/19恶性心律失常的防治进展l目前防治进展主要有：目前防治进展主要有：1、心脏性猝死的病因和发病机制的研、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长究，近几年来突出进展是长QT综合症的综合症的研究进展。研究进展。2、细胞电生理学和分子遗传学的研究、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。径将有重要的指导价值。3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（颤器（ICD）最为重要，药物防治以胺碘）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。酮的研究进展最为突出。2024/6/19遗传性恶性心律失常-Brugada综合征lBrugada综合征患者特征性表现为右胸导综合征患者特征性表现为右胸导联联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。段抬高，伴不同程度的传导阻滞。l好发于好发于30-40岁男性，有临床症状的岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为综合征患病率在西方国家为11000-15000，在南亚更流行。，在南亚更流行。l无症状无症状型型Brugada综合征心电图的发生综合征心电图的发生率最高。率最高。lBrugada综合征危险分层基于临床参数综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史（尤其是症状）及家族史。l心脏性猝死（心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。再发的危险因素。l8个致病基因，基因型阳性者多为个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（突变所致（75），基因检测本身不能），基因检测本身不能诊断诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协综合征，但对疑似患者可协助诊断。助诊断。l研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。者。2024/6/19遗传性恶性心律失常-Brugada综合征l诊断标准：（诊断标准：（1）符合下列心电图特征可）符合下列心电图特征可以考虑诊断以考虑诊断Brugada综合征综合征I型：位于第型：位于第2、3或或4肋间的右胸导联，至少有肋间的右胸导联，至少有1个记录个记录到自发或由到自发或由I类抗心律失常药物诱发的类抗心律失常药物诱发的型型ST段抬高段抬高 2mm。（。（2）符合下列心电）符合下列心电图特征可以考虑诊断图特征可以考虑诊断Brugada综合征综合征 或或型：位于第型：位于第2、3 或或4肋间的右胸导联，肋间的右胸导联，至少有至少有1个记录到个记录到或或型型ST 段抬高，段抬高，并且并且类抗心律失常药物激发试验可诱发类抗心律失常药物激发试验可诱发I型型ST段抬高。（段抬高。（3）临床确诊）临床确诊Brugada综综合征：除心电图特征外，需记录到合征：除心电图特征外，需记录到VF或或多形性多形性VT或有猝死家族史。或有猝死家族史。2024/6/19遗传性恶性心律失常-Brugada综合征l（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。热。l（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，的患者，伴或不伴晕厥应植入伴或不伴晕厥应植入 ICD。l（3）有自发性）有自发性型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入的晕厥史，可植入 ICD。l（4）诊断为）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植，可考虑植入入 ICD。l（5）仅以猝死家族史和药物激发的）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入综合征不应植入 ICD。l（6）奎尼丁的应用：阻断）奎尼丁的应用：阻断Ito和和Ikr通道，通道，确诊为确诊为 Brugada 综合综合征并有心律失常风暴史（征并有心律失常风暴史（24 h 内内 VT 或或 VF 发作发作 2 次以上）应使用。次以上）应使用。诊断为诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入用：满足植入 ICD 指征，但有指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入禁忌证或拒绝植入 ICD；需治；需治疗的有明确室上性心律失常史。疗的有明确室上性心律失常史。l（7）异丙肾上腺素：可增加）异丙肾上腺素：可增加L型钙离子流，用于抑制型钙离子流，用于抑制Brugada 综综合征患者的心律失常风暴。合征患者的心律失常风暴。l（8）导管射频消融：诊断为）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史综合征，有心律失常发作史或反复的或反复的 ICD 不恰当电击。不恰当电击。2024/6/19遗传性恶性心律失常-长QT综合征l遗传性长遗传性长 QT 综合征（综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表子通道的基因突变导致的一组综合征，表现现QT间期延长和间期延长和T波异常，心律失常发作波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。发晕厥，抽搐和猝死。l位于位于KCNQ1、KCNH2和和SCN5A基因突基因突变造成的变造成的LQT1、LQT2和和LQT3这这3种亚型种亚型占所有经基因检测确诊患者的占所有经基因检测确诊患者的92。中国。中国3个主要亚型中个主要亚型中2型最常见。型最常见。l10-40患者静息患者静息QT间期正常，称为间期正常，称为“隐匿型隐匿型”长长QT综合征综合征2024/6/19遗传性恶性心律失常-长QT综合征l具备以下具备以下1种或多种情况，可明确诊断：种或多种情况，可明确诊断：无无QT间期延长的继发性因素（电解质间期延长的继发性因素（电解质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、糖尿病等）、Schwartz诊断评分诊断评分 3.5分。分。存在明确的至少存在明确的至少 1 个基因的致病突变。个基因的致病突变。无无QT间期延长的继发性原因，间期延长的继发性原因，12导联导联心电图心电图 QTc 500 ms。l以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、基因突变、12 导联心电图导联心电图 QTc 在在 480499 ms。l下列因素与风险高低有关：（下列因素与风险高低有关：（1）QTc：600 ms为极高危；为极高危；500 ms为高危，如为高危，如带有带有2个明确致病突变，个明确致病突变，QTc500 ms时时（包括（包括JNLS患者中的纯合子突变），为患者中的纯合子突变），为高危，尤其是有症状患者。（高危，尤其是有症状患者。（2）明显的）明显的T波改变，特别是治疗后仍有明显的波改变，特别是治疗后仍有明显的T波改波改变时，心电不稳定，需要预防性治疗。变时，心电不稳定，需要预防性治疗。2024/6/19遗传性恶性心律失常-长QT综合征l（1）生活方式改变：包括避免使用可延长）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。紊乱。l（2）高危患者应避免参加竞技性运动。）高危患者应避免参加竞技性运动。l（3）受体阻滞剂：无晕厥但受体阻滞剂：无晕厥但 QTc 470 ms，有晕厥或有记录到，有晕厥或有记录到的的 VT 或或 VF 者，应使用者，应使用 受体阻滞剂。受体阻滞剂。QTc 470 ms 且无症状且无症状者，可以使用。推荐使用，包括者，可以使用。推荐使用，包括QTc间期正常而基因诊断阳性者。间期正常而基因诊断阳性者。对对1型最有效，对型最有效，对2型其次；对于型其次；对于3型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能是首或雷诺嗪可能是首 选。选。l（4）LCSD（左心交感神经去除）：存在（左心交感神经去除）：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用；禁忌证或拒绝应用；受体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂和（或）受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间治疗期间仍发生心脏事件。仍发生心脏事件。l（5）ICD：心脏骤停幸存者；：心脏骤停幸存者；受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。者。l（6）钠通道阻滞剂（美西律）：）钠通道阻滞剂（美西律）：LQT3 且且 QTc500 ms，如一次，如一次口服可使口服可使 QTc 缩短缩短 40 ms 以上者，可选用。以上者，可选用。l（7）无症状的）无症状的 LQTS 患者在未试用患者在未试用 受体阻滞剂前不建议使用受体阻滞剂前不建议使用 ICD。2024/6/19遗传性恶性心律失常-短QT综合征l短短QT综合征（综合征（shortQT syndrome，SQTS）是一种少见的离子通道病。）是一种少见的离子通道病。QTc 330 ms，高尖，高尖T波，波，T波波峰到波波峰到T波末端波末端时限非常短。时限非常短。l轻者无临床症状，室性心律失常发作时导轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生致晕厥，重者发生SCD。l临床首发症状较早，儿童期即可发病，可临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿能是婴儿SCD的原因之一。的原因之一。l 20的先证者由的先证者由3个个“功能获得功能获得”钾通道钾通道基因突变所致，包括基因突变所致，包括KCN2（短（短QT1型），型），KCNQ1（短（短QT2型）及型）及KCNJ2（短（短QT3型）。型）。lQT间期缩短间期缩短-复极离散度增加复极离散度增加-折返机折返机制形成制形成-房颤、室颤房颤、室颤2024/6/19遗传性恶性心律失常-短QT综合征l诊断：诊断：1QTc 330 ms，则诊断，则诊断 SQTS。2QTc360 ms，且有下述之一或多，且有下述之一或多个情况，可诊断个情况，可诊断 SQTS：带有致病突变、：带有致病突变、SQTS 家族史、年龄家族史、年龄 40 发生猝死的家发生猝死的家族史，无器质性心脏病发生过族史，无器质性心脏病发生过 VT/VF 的的幸存者。专家组建议将幸存者。专家组建议将 QTc 330 ms 作作为诊断标准。为诊断标准。lA型：型：ST段与段与T波均缩短，同时有波均缩短，同时有T波高尖，波高尖，易发房性和室性心律失常。易发房性和室性心律失常。lB型：以型：以T波高尖和缩短为主，波高尖和缩短为主，ST段改变段改变不明显不明显,以伴发房性心律失常为主。以伴发房性心律失常为主。lC型：以型：以ST段缩短为主，段缩短为主，T波缩短不明显波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现。以室性心律失常为主要表现。2024/6/19遗传性恶性心律失常-短QT综合征l治疗治疗l持续性持续性 VT/VF 的的SQTS，应植入，应植入ICD。奎。奎尼丁能延长尼丁能延长QT间期，可能有效。其他抗间期，可能有效。其他抗心律失常药物，包括心律失常药物，包括类抗心律失常药物类抗心律失常药物如索他洛尔，对于如索他洛尔，对于I型型SQTS患者患者QTc的延的延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。长作用较差，但可能在其他亚型中有效。2024/6/19遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速l儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（速（bVT）为特征，常表现为晕厥、心跳为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和骤停和 SCD，好发于年轻人。，好发于年轻人。l首次发病通常在首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。的诊断。30%的的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断死家族史，家族史有助于诊断 CPVT。2024/6/19遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速l诊断诊断l1符合以下任意符合以下任意1条，可诊断：（条，可诊断：（1）年）年龄龄 40 岁，岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或或多形性室性早搏或 pVT。2024/6/19遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速l1所有所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活的患者都应遵循下列生活方式：（方式：（1）限制或避免竞技性体育运动。）限制或避免竞技性体育运动。（2）限制或避免强烈活动。（限制或避免强烈活动。（3）避免避免精神紧张。精神紧张。l2所有有症状的所有有症状的 CPVT 患者都应使用患者都应使用 受体阻滞剂。受体阻滞剂。l3致病基因突变携带者但无临床表现致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用（隐匿性阳性突变患者）可以应用 受体受体阻滞剂。阻滞剂。l4 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用用 受体阻滞剂的情况下，确诊受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT 的患者仍反复发生晕厥或的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。l5植入植入 ICD：已确诊：已确诊 CPVT 的患者，尽的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。l6无症状的无症状的 CPVT 患者不推荐患者不推荐 ICD 作为作为独立治疗方法。独立治疗方法。l7LSCD：确诊：确诊 CPVT，在单独服用，在单独服用阻阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVT，或有数次，或有数次 ICD 恰当放电记录；恰当放电记录；不能耐受不能耐受 受体阻滞剂或有受体阻滞剂或有 受体阻滞受体阻滞剂禁忌证。剂禁忌证。2024/6/19遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病l其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。律失常和猝死。l发病率为发病率为15000-11000，是导致年轻，是导致年轻人猝死的主要病因之一。人猝死的主要病因之一。l首发症状可为室性心动过速或心室颤动引首发症状可为室性心动过速或心室颤动引起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初次或起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初次或最终表现，猝死者生前可无症状，可于休最终表现，猝死者生前可无症状，可于休息或睡眠中发生，也可被情绪、体力劳动息或睡眠中发生，也可被情绪、体力劳动或剧烈运动诱发。或剧烈运动诱发。l辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。l相关基因已超过相关基因已超过12种，超过种，超过50是家族遗是家族遗传性患者。传性患者。2024/6/19遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病l心电图表现：心电图表现：l（1）V1导联导联QRS波群的时限通常大于波群的时限通常大于导联和导联和V6导联导联QRS波群的时限，反映右波群的时限，反映右心室激动延迟。据统计分析，心室激动延迟。据统计分析，V1导联导联QRS波群时限波群时限110ms，对诊断本病的特，对诊断本病的特异性可达异性可达100%，敏感性为，敏感性为55%。l（2）可有完全性或不完全性右束支传导）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。阻滞。l（3）有些患者在）有些患者在QRS波群终末部分（常波群终末部分（常见于见于V1导联）可见一直立的尖波导联）可见一直立的尖波（epsilon波），系因右心室的一部分激波），系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏度提动延迟所产生。将心电图记录的灵敏度提高高2倍倍3倍易发现该波。倍易发现该波。l（4）半数患者右胸导联）半数患者右胸导联T波倒置，胸前导波倒置，胸前导联联T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。波倒置范围与右心室增大程度呈正比。l（5）有室速发作的患者心室晚电位常呈）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。阳性。l（6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。2024/6/19遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病lepsilon波波2024/6/19遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病l1.药物治疗：有报道药物治疗该病的有效药物治疗：有报道药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔（率依次为：索他洛尔（83%）、维拉帕米）、维拉帕米（50%）、胺碘酮（）、胺碘酮（25%）、）、-受体阻滞受体阻滞剂（剂（29%）。亦有人认为，胺碘酮或与其）。亦有人认为，胺碘酮或与其他抗心律失常药物联用，是预防复发的最他抗心律失常药物联用，是预防复发的最有效药物。有效药物。l2.导管消融：但部分病例出现了另一种类导管消融：但部分病例出现了另一种类型的室速，提示型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。性心动过速。l3.ICDl4.外科治疗：对于药物难以控制的终末期外科治疗：对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。患者可考虑心脏移植手术。2024/6/19遗传性恶性心律失常-早期复极综合征l早复极综合征心电图特征为早复极综合征心电图特征为2个或更多相个或更多相邻导联邻导联J点和点和ST段抬高。亦多见于热爱体段抬高。亦多见于热爱体育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、张力、低温、高钙血症、心动过缓、QRS时限延长、短时限延长、短QT间期和左心室肥厚等有间期和左心室肥厚等有关。关。l以前一直被认为是一种良性心律失常，近以前一直被认为是一种良性心律失常，近期研究显示，期研究显示，ER可能与特发性室颤和可能与特发性室颤和SCD有关有关l诊断：（诊断：（1）不明原因的）不明原因的 VF 多形性多形性 VT 复复苏后的患者，标准苏后的患者，标准12导联心电图上连续导联心电图上连续2个或个或2个以上的下壁和侧壁导联上出现个以上的下壁和侧壁导联上出现 J 点抬高点抬高 1 mm。（。（2）尸检无阳性发现）尸检无阳性发现的的 SCD 患者，胸前标准患者，胸前标准12导联心电图上导联心电图上连续连续2个或个或2个以上的下壁和（或）侧壁导个以上的下壁和（或）侧壁导联出现联出现 J 点抬高点抬高 1 mm。（。（3）标准）标准 12 导联心电图上连续导联心电图上连续 2 个或个或 2 个以上的下个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现壁和（或）侧壁导联上出现 J 点抬高点抬高 2 mm。l分型：良性与恶性分型：良性与恶性2024/6/19遗传性恶性心律失常-早期复极综合征2024/6/19遗传性恶性心律失常-早期复极综合征l1对于既往有心脏骤停病史的早复极综对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入合征患者推荐植入 ICD。l2异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。患者的电风暴有效。l3对于已经植入对于已经植入 ICD 的早复极综合征患的早复极综合征患者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制 VF。l4对于有晕厥的早复极综合征患者的家对于有晕厥的早复极综合征患者的家族成员，如其心电图上有至少族成员，如其心电图上有至少 2 个下壁或个下壁或侧壁导联侧壁导联 ST 段抬高段抬高 1 mm 可考虑植入可考虑植入 ICD。l5对于有高危心电图表现（对于有高危心电图表现（J 波振幅高，波振幅高，水平型或下斜型水平型或下斜型 ST 段抬高），有明确的段抬高），有明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入基因突变，也可考虑植入 ICD。l6对于只有早复极心电图表现的无症状对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入者不推荐植入 ICD。2024/6/19器质性恶性心律失常-危险性室早l临床一般按临床一般按Lown等提出的分级法，将室等提出的分级法，将室早分为五级早分为五级:l0级级:无室性早搏无室性早搏;l1级级:偶有单发室性早搏（偶有单发室性早搏（1次次/min或或1次次/min或或30次次/min）;l3级级:多源性室性早搏多源性室性早搏;l4级级A:2个连发（成对）室性早搏，个连发（成对）室性早搏，l4级级B:3个或个或3个以上连发室性早搏个以上连发室性早搏;l5级级:有伴有伴Ront的室性早搏。的室性早搏。l据调查研究，室性早搏达到据调查研究，室性早搏达到Lown氏氏2级时级时心室颤动发生率为心室颤动发生率为7.5%，3级时为级时为11.5%，4级时为级时为13.6%，5级时为级时为16%。当上述。当上述两种形式室性早博出现时，心室颤动发生两种形式室性早博出现时，心室颤动发生率达率达33.7%，三种形式合并出现时为，三种形式合并出现时为63.6%，四种形式合并出现时为，四种形式合并出现时为90%。2024/6/19器质性恶性心律失常-危险性室早l从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶性）室性早搏具有下列特征性）室性早搏具有下列特征:lQRS时限时限0.12s;lQRS振幅振幅10mm;lQRS形态明显切迹和不规则形态明显切迹和不规则;lT波与波与QRS主波同一方向主波同一方向;lST段出现水平状或等电位线段出现水平状或等电位线;lT波尖锐，对称。波尖锐，对称。l一般来说借助这些特点可与良性（正常型）一般来说借助这些特点可与良性（正常型），室性早博区别开来。，室性早博区别开来。2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤l室速、室颤占心脏性猝死原因的室速、室颤占心脏性猝死原因的90%左右，左右，而室速、室颤最常见的疾病有：缺血或冠而室速、室颤最常见的疾病有：缺血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；心病；心肌疾病；慢性心衰；EF40%；心脏过大（心胸比例大于心脏过大（心胸比例大于0.6）；及已知）；及已知和未知的遗传性疾病。和未知的遗传性疾病。l室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，目前认为最主要的机制是自律性升高或者目前认为最主要的机制是自律性升高或者折返运动，其中折返运动，其中 早期后除极（早期后除极（EAD）和）和晚期后除极（晚期后除极（DAD），是最主要的细胞电），是最主要的细胞电生理机制，与生理机制，与M细胞及跨室壁离散度、细胞及跨室壁离散度、QT间期及间期及QT离散度有关。离散度有关。2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤l室速指来自心室的异位激动，频率在室速指来自心室的异位激动，频率在100-220次之间，次之间，QRS综合波宽大畸形，伴有综合波宽大畸形，伴有或不伴有血液动力学改变。或不伴有血液动力学改变。l室速主要鉴别：（室速主要鉴别：（1）阵发性室上性心动）阵发性室上性心动过速并室内差异传导；（过速并室内差异传导；（2）预激综合征）预激综合征合并房颤。合并房颤。2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤l室速与逆向型房室折返性心动过速鉴别室速与逆向型房室折返性心动过速鉴别-Brugada（1991年）、年）、Vereckei（2007年）年）lBrugada:l1.与室上速伴差传与室上速伴差传l 全胸导联均无全胸导联均无RS波波-任何导联任何导联RS间期间期100ms-房室分离，心室率心房率房室分离，心室率心房率-V1、V2、V6呈室速图形呈室速图形-否则诊断室否则诊断室上速伴差传上速伴差传l2.与房颤合并预激与房颤合并预激l V4-V6主波向下主波向下-V2-V6出现一个或多出现一个或多个个QR型波型波-房室分离，心室率心房率房室分离，心室率心房率-逆向型房室折返性心动过速逆向型房室折返性心动过速2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤lVereckei：l 房室分离，心室率心房率？房室分离，心室率心房率？-avR起起始始R波？波？-QRS非束支或分支传导阻滞非束支或分支传导阻滞型？型？-Vi/Vt1？-室上速室上速l起始（起始（Vi）与终末（）与终末（Vt）心室激动速度比）心室激动速度比率（率（Vi/Vt），即测定同一个双向或多向），即测定同一个双向或多向QRS综合波的起始综合波的起始40ms（Vi）与终末）与终末40ms（Vt）的电压变化，）的电压变化，Vi/Vt1诊断为诊断为室速。此一新流程鉴别室速。此一新流程鉴别WCT的正确性达的正确性达90.3%，超过，超过Brugada流程图（正确性流程图（正确性84.8%）。且）。且Brugada流程第流程第4步的诊断步的诊断正确性亦低于正确性亦低于Vi/Vt测定（测定（68%82.2%）。）。2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤l尖端扭转型室速尖端扭转型室速lTdp的原因：的原因：l房室阻滞房室阻滞l低钾血症、低镁血症低钾血症、低镁血症l药物引起的长药物引起的长QT间期：胺碘酮、索他洛尔，间期：胺碘酮、索他洛尔，IA类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非那定与酮康唑那定与酮康唑/依曲康唑联合使用依曲康唑联合使用l先天性长先天性长QT间期综合征间期综合征l其他引起其他引起QT间期延长的原因：缺血性心脏间期延长的原因：缺血性心脏病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤l室扑、室颤心电图室扑、室颤心电图2024/6/19器质性恶性心律失常-室速、室颤l室性心动过速的治疗原则：室性心动过速的治疗原则：l除病因和诱因除病因和诱因-如心梗、药物中毒、电解如心梗、药物中毒、电解质紊乱质紊乱l心脏电复律心脏电复律l药物治疗药物治疗-利多卡因、普鲁卡因胺、心律利多卡因、普鲁卡因胺、心律平，必要时胺碘酮、索他洛尔平，必要时胺碘酮、索他洛尔l介入治疗介入治疗埋藏式自动除颤器、射频消融埋藏式自动除颤器、射频消融l手术治疗手术治疗如切除室壁瘤如切除室壁瘤l尖端扭转型室性心动过速治疗原则：尖端扭转型室性心动过速治疗原则：l除致除致QT间期延长的原因间期延长的原因l药物治疗药物治疗静脉注射硫酸镁静脉注射硫酸镁(首选首选)、IB类、类、如基本心律心动过缓者用异丙肾上腺素或如基本心律心动过缓者用异丙肾上腺素或阿托品、先天性长阿托品、先天性长QT间综合征应用大剂间综合征应用大剂量量-受体阻滞剂或苯妥因钠、极短联律间受体阻滞剂或苯妥因钠、极短联律间期期(280-300ms)选用异搏定选用异搏定l药物无效则起搏治疗（心房、心室）药物无效则起搏治疗（心房、心室）2024/6/19器质性恶性心律失常-快速型处理原则2024/6/19器质性恶性心律失常-室颤/无脉搏室速处理程序2024/6/19器质性恶性心律失常-室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞l（1）双束支阻滞）双束支阻滞:RBBB+LAH;RBBB+LPH;LAH+LPH（CLBBB）l（2）三束支阻滞）三束支阻滞:RBBB+.-.AVB+LAH;RBBB+AVB+LPH。l希氏束分叉以下阻滞（结下阻滞）的特点希氏束分叉以下阻滞（结下阻滞）的特点为为QRS增宽畸形（三束支中的阻滞型），增宽畸形（三束支中的阻滞型），心室率心室率28-40次次/min，不稳定，症状重，不稳定，症状重，常有晕厥，如不及时处理可发生猝死。常有晕厥，如不及时处理可发生猝死。房颤伴房颤伴IIIAVB：无：无P波，可见不规则心波，可见不规则心房激动的纤维隆颤动波，与房颤伴正常房房激动的纤维隆颤动波，与房颤伴正常房室传导截然不同，室性逸搏心律规则、缓室传导截然不同，室性逸搏心律规则、缓慢，依赖逸搏点的位置，表现为窄或宽慢，依赖逸搏点的位置，表现为窄或宽QRS波形。波形。l治疗：病因治疗；抗缓慢性心律失常药物（一治疗：病因治疗；抗缓慢性心律失常药物（一度及二度度及二度I型通常无需应用，二度型通常无需应用，二度II型以上应酌型以上应酌情选用情选用-受体兴奋剂、受体兴奋剂、M受体拮抗剂和非特异受体拮抗剂和非特异性兴奋传导促进剂）；人工起搏治疗性兴奋传导促进剂）；人工起搏治疗2024/6/19器质性恶性心律失常-病态窦房结综合征lSSS特点：特点：l连续而显著的窦性心动过缓连续而显著的窦性心动过缓l窦性停搏或窦房阻滞窦性停搏或窦房阻滞l同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞l阵发性规则或不规则的快速性心律失常阵发性规则或不规则的快速性心律失常l运动时心率反应不充分运动时心率反应不充分l同时出现窦缓、窦房阻滞、房室传导阻滞同时出现窦缓、窦房阻滞、房室传导阻滞和室内传导阻滞和室内传导阻滞l治疗治疗l病因治疗病因治疗l药物治疗药物治疗-受体兴奋剂、受体兴奋剂、M受体拮抗剂受体拮抗剂及非特异性兴奋传导促进剂及非特异性兴奋传导促进剂l安装人工起搏器（安装人工起搏器（3s长间歇长间歇首选）首选）