急慢性淋巴细胞白血病--课件

急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALLALL）概述YALL是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾和淋巴结）异常增殖并浸润全身各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。概述YAcutelymphocyticleukemiaischaracterisedbyproliferationofLymphoblastsinthebonemarrowandcommonlyinvolveaperipheralbloodYPeroxidaseandSudanblackBnegativeYInALLLymphoblastsoftencontainslargecourseclumpsofPASpositivematerialYALLL1,L2,L3MIC分型临床表现YY一、贫血：一、贫血：中至重度贫血，乏力、苍白、头中至重度贫血，乏力、苍白、头痛、耳鸣等。痛、耳鸣等。YY二、发热：二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。白血病本身发热：肿瘤性发热。YY继发感染发热：以继发感染发热：以口腔、肛周、口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见，严重时败皮肤感染多见，严重时败血症，以血症，以G-杆菌败血症最常见。杆菌败血症最常见。临床表现 三、出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，内脏出血：月经过多，眼底出血，消化道出血，血尿。临床表现YY四、浸润Y淋巴结和肝脾肿大：YY50%ALL有淋巴结肿大；YY多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大；YY部分患者有肝脾肿大。YYY 临床表现骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。临床表现Y（三）髓外白血病：是白血病髓外复发的根源。YY 1、中枢神经系统白血病(CNS-L)：YY 脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经YY 直接浸润的表现，ALL多见。YY 2、睾丸白血病：YY 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多YY 见于ALL。实验室检查-血象骨髓象L1骨髓象L2骨髓象L3骨髓象FAB分型比较ObservationALL-L1ALL-L2ALL-L3SizeUniformallysmallLarge,butvariableUniformallylargeShapeRegularIrregularOvaltoroundConsistancyofappearanceHomogeneousHeterogeneousHomogeneousNucleusRound,regularwithlittlecleftsIrregular,clefted,indentedRegular,roundChromatinpatternHomogeneousVariableFinelystippledNucleoliNoneOneormore,largeprominentOneormoreprominentCytoplasmScantyBasophilia:moderateVariableBasophilia:moderateAbundantBasophilia:IntenseVacuoles-Oftenpresent.细胞化学染色细胞化学染色免疫学检验遗传学及分子生物学检验遗传学及分子生物学检验遗传学及分子生物学检验CNSL中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）脑脊液的改变：脑脊液的改变：脑脊液压力高（脑脊液压力高（200mmH2O），或），或60滴滴/分分清浊度随所含的细胞数而异清浊度随所含的细胞数而异WBC0.01109/L蛋白质蛋白质（450mg/L），Pandys阳性阳性糖定量减少糖定量减少涂片可找到白血病细胞涂片可找到白血病细胞排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病。排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病。诊断1.AL临床表现+骨髓象2.骨髓原淋+幼淋25%，伴形态异常3.免疫学检验4.遗传与分子生物学检验5.CNSL预后成人50岁、儿童2-10岁预后不佳WBC5010109 9/L/L预后不佳亚二倍体、t（4；11）预后不佳思考复习题1.ALL实验室检查2.ALL诊断慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLLCLL）湖南省脑科医院检验科湖南省脑科医院检验科概述CLL是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要以小淋巴细胞恶性增生为主，形态上类似成熟淋巴细胞，实际上是一种免疫功能缺陷的异常淋巴细胞。以小淋巴细胞在血液、骨髓和淋巴组织中不断聚集为主要表现。大多数CLL为CD5+的B细胞型，少数为T细胞型。概述CLL在西方国家是最常见的白血病，约占全部成人白血病的30%，男：女=1.3 2.0：1，在亚洲人较少见。因免疫功能降低，常发生感染和因免疫功能降低，常发生感染和AIHAAIHA。临床表现1.一般症状：疲乏、体力活动能力下降、虚弱、贫血、出血、感染2.淋巴结肿大：无痛性淋巴结肿大（颈部、锁骨上及腋窝）3.肝脾肿大4.浸润表现：肾脏、眼球后、呼吸道、肺部实验室检查-血象1.1.正细胞正正细胞正色素贫血色素贫血NNPltPlt2.L5102.L5109 9/L/L（10-10-200200），成），成熟淋巴细熟淋巴细胞为主胞为主50%50%3.3.蓝细胞明蓝细胞明显增多显增多实验室检查-骨髓象1.1.明显活跃明显活跃或极度活跃或极度活跃2.2.原淋原淋+幼幼淋淋5%40%40%，蓝细胞多见3.红系、粒系相对减少、巨核细胞正常或减少细胞化学染色1.PAS1.PAS阳性阳性2.ACP+2.ACP+或或-3.NAP3.NAP免疫学检查1.B-CLL：或轻链，CD5、CD19、CD202.T-CLL：CD2、CD3、CD8(4)3.有低-球蛋白血症，4.Coomb，sTest常（+）遗传学与分子生物学检查诊断CLL临床表现:(年龄大、肝脾淋巴结肿大)实验室检查：血象血象（大量淋巴细胞）（大量淋巴细胞）L510L5109 9/L/L，持续，持续4W4W以上或以上或L1010L10109 9/L/L，持续持续4W4W以上以上（1 1）典型）典型CLLCLL：不典型：不典型L10%L10%L10%，但幼稚，但幼稚L10%L 50%,IgA 20-25%,IgD 1-3%IgG 50%,IgA 20-25%,IgD 1-3%，light chain 20%light chain 20%light chain 20%light chain 20%IgE,IgM uncommonIgE,IgM uncommonIgE,IgM uncommonIgE,IgM uncommon-1%-1%为不分泌型为不分泌型病因和发病机制Y感染感染:EB病毒Y细胞遗传学和癌基因突变细胞遗传学和癌基因突变Y细胞因子参与发病细胞因子参与发病:白介素-6生成失调能引起异常的浆细胞增殖，可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子。Y环境环境流行病学特点Y恶性肿瘤中占恶性肿瘤中占1%1%，血液病中占，血液病中占10%10%Y发病率发病率:7 78/108/10万（欧洲），万（欧洲），1.4 1.4 2.3/10 2.3/10万（中国）万（中国）Y2004 2004 美国约新增美国约新增1515，270270例例Y平均年龄：老年性疾病，男平均年龄：老年性疾病，男6262岁岁 女女6161岁岁Y男女之比约为男女之比约为3 3：2 2Y平均生存时间：约平均生存时间：约3333个月个月Y死亡率：高，死亡率：高，1 11010年内死亡年内死亡临床表现Y常见症状常见症状 骨痛和病理性骨折骨痛和病理性骨折:胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。贫血和骨髓衰竭贫血和骨髓衰竭 感染感染 肾损肾损Y较少见的症状较少见的症状 急性高钙血症急性高钙血症 高粘滞综合征（高粘滞综合征（IgAIgA多于多于IgGIgG型，型，ESRESR增高，血粘度增加，头晕、头痛、视神经增高，血粘度增加，头晕、头痛、视神经受损、失眠等）受损、失眠等）神经障碍神经障碍 淀粉样变性淀粉样变性 凝血障碍（凝血障碍（IgGIgG、30%IgA30%IgA型可发生）型可发生）多发性骨髓瘤的典型的圆形的“打孔样”损害实验室检查-血象Y正细胞正色正细胞正色素性贫血，素性贫血，RBCRBC呈缗钱呈缗钱状排列状排列Y可见异常浆可见异常浆细胞细胞（20%，绝对值绝对值35 g/l;IgA 20 g/l)IgG 35 g/l;IgA 20 g/l)尿尿 M M蛋白蛋白(Bence Jones proteinuria)Bence Jones proteinuria)骨骼检查见溶骨损害骨骼检查见溶骨损害冒烟型骨髓瘤冒烟型骨髓瘤（SmolderingMyeloma）Y符合符合MM诊断标准，但数年诊断标准，但数年(35y)无进展无进展Y无贫血、高钙血症、肾损，也常无骨破坏无贫血、高钙血症、肾损，也常无骨破坏复习思考题Y何谓何谓MM？YMM的骨髓象特征？的骨髓象特征？Y如何诊断如何诊断MM?