弥漫性间质性肺病诊断思路课件

弥漫性间质性肺病的诊治思路弥漫性间质性肺病的诊治思路弥漫性间质性肺病概述弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过200200余种。余种。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似。理改变非常类似。弥漫性间质性肺病概述弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过2拟讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？IIP的治疗进展的治疗进展拟讨论的问题间质性肺病的概念拟讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？IIP的治疗进展的治疗进展拟讨论的问题间质性肺病的概念肺肺间质由由位位于于肺肺泡泡之之间的的组织所所组成成。这些些组织结构构包包括括：肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹性性纤维(结缔组织)、毛毛细血血管管网网及及淋淋巴巴管等。管等。肺肺实质主主要要是是指指肺肺泡泡上上皮和肺泡腔。皮和肺泡腔。临床床实践践中中，这些些术语常与胸部常与胸部X线表表现相关相关基本概念基本概念肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、基本概念Interstitial lung disease(ILD)Diffuse parenchymal lung disease(DPLD)Diffuse Interstitial lung disease(DILD)Idiopathic interstitial pneumonitis(IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)Usual interstitial pneumonitis(UIP)基本概念Interstitial lung disease Interstitial Lung DiseaseInterstitial Lung DiseaseInterstitial Lung DiseaseInterstitial Lung Disease弥漫性间质性肺病诊断思路课件心衰心衰弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件详细的病史有无症状病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验如何判断是否是间质性肺病？如何判断是否是间质性肺病？-个人的体会个人的体会HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查 BALF和TBLB有创肺活检详细的病史如何判断是否是间质性肺病？-个人的体会需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？IIP的治疗进展的治疗进展需要讨论的问题间质性肺病的概念DPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病 结节病、结节病、PLCH胶原血管疾病胶原血管疾病(包括血管炎）包括血管炎）吸入因素吸入因素职业（有机无机）职业（有机无机）环境（包括家居）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物放射）医源性（药物放射）特发性间质性肺特发性间质性肺炎（炎（IIP）感染感染 *病毒病毒非典型病原体非典型病原体PCP继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病 消化、肾消化、肾脏、循环等脏、循环等DPLD/ILD肉芽肿疾病胶原血管疾病吸入因素遗传因素某些特Diffuse Parenchymal Lung Diseases/Interstitial Lung Disease(DPLD/ILD)已知原因：已知原因：药物、药物、CTD、粉尘、粉尘、放射放射 等等肉芽肿性疾病：肉芽肿性疾病：结节病、外源性过结节病、外源性过敏性肺炎敏性肺炎 等等其他：其他：LAM、PLCH、EP等等特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERS statement:AJRCCM 2002;165:277 特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）Diffuse Parenchymal Lung Disea特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急亚急性性IPl COPl AIP吸烟相关吸烟相关性性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类(2012年年)主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化慢性致纤维化性性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎l特发性胸膜肺纤维弹性组织特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症增生症由于证据不够下列由于证据不够下列二个病理类型未被二个病理类型未被列入疾病分类列入疾病分类:l急性纤维素性机化急性纤维素性机化性肺炎性肺炎l气道中心性间质性气道中心性间质性肺炎肺炎家族性家族性家族性家族性 2-2-20%,20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP吸烟相关性IP特发特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急亚急性性IPl COPl AIP吸烟相关吸烟相关性性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类(2012年年)主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化慢性致纤维化性性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎l特发性胸膜肺纤维弹性组织特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症增生症由于证据不够下列由于证据不够下列二个病理类型未被二个病理类型未被列入疾病分类列入疾病分类:l急性纤维素性机化急性纤维素性机化性肺炎性肺炎l气道中心性间质性气道中心性间质性肺炎肺炎家族性家族性家族性家族性 2-2-20%,20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP吸烟相关性IP特发胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis(PPFE）l成年人（中位年龄成年人（中位年龄57岁），岁），无性别偏向。无性别偏向。l 约约 50%出现反复感染。出现反复感染。l 有家族有家族ILD和非特异性自身和非特异性自身抗抗 体。体。l60%患者疾病进行性进展，患者疾病进行性进展，40%患者死亡。患者死亡。HRCT：胸膜胸膜增厚增厚合并牵合并牵拉拉性性支气管扩张，结构扭曲和上支气管扩张，结构扭曲和上肺肺叶叶容积缩小。容积缩小。病理：病理：胸膜胸膜和胸膜下肺实质纤和胸膜下肺实质纤维化维化。胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fi特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急亚急性性IPl COPl AIP吸烟相关吸烟相关性性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类(2012年年)主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化慢性致纤维化性性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎l特发性胸膜肺纤维弹性组织特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症增生症由于证据不够下列由于证据不够下列二个病理类型未被二个病理类型未被列入疾病分类列入疾病分类:l急性纤维素性机化急性纤维素性机化性肺炎性肺炎l气道中心性间质性气道中心性间质性肺炎肺炎家族性家族性家族性家族性 2-2-20%,20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP吸烟相关性IP特发Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia（AFOP）病理：病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。Acute Fibrinous and Organizing特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急亚急性性IPl COPl AIP吸烟相关吸烟相关性性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类(2012年年)主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化慢性致纤维化性性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎l特发性胸膜肺纤维弹性组织特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症增生症由于证据不够下列由于证据不够下列二个病理类型未被二个病理类型未被列入疾病分类列入疾病分类:l急性纤维素性机化急性纤维素性机化性肺炎性肺炎l气道中心性间质性气道中心性间质性肺炎肺炎家族性家族性家族性家族性 2-2-20%,20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP吸烟相关性IP特发气道中心性纤维化病理：病理：病变以小气到周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：临床：无性别和年龄差异气道中心性纤维化病理：病变以小气到周围为主。特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急亚急性性IPl COPl AIP吸烟相关吸烟相关性性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类(2012年年)主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化慢性致纤维化性性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎l特发性胸膜肺纤维弹性组织特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症增生症由于证据不够下列由于证据不够下列二个病理类型未被二个病理类型未被列入疾病分类列入疾病分类:l急性纤维素性机化急性纤维素性机化性肺炎性肺炎l气道中心性间质性气道中心性间质性肺炎肺炎家族性家族性家族性家族性 2-2-20%,20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP吸烟相关性IP特发不能分类IIP的原因 1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：u先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变,(如，病理证实的 DIP 随着激素治疗后表现为残留NSIP表现)u出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴有显著的纤维化)u同一个患者出现多种 HRCT和/或病理学类型.“Unclassifiable disease”10%of IIPs不能分类IIP的原因 1.临床、放射或病理学资料不充分；“需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？IIP的治疗进展的治疗进展需要讨论的问题间质性肺病的概念病史、体格检查、胸部病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定线检查和肺功能测定不是不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可可能能是是IIPHRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型 的 IPF表现 或 HRCT不典型具有诊断另一种DPLD 的特 征，如 PLCH怀疑其他TBLB或或BALF？如如果果无无诊诊断断意意义义TBLB,BALF或或 其其它相关检查它相关检查外科肺活检外科肺活检不不能能明明确确诊诊断断的的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定不是 IIP可能病史体格检查血清化验（自身免疫学指标）HRCT支气管镜 BALF和TBLB肺功能有创肺活检诊断方法诊断方法病史诊断方法HRCT在诊断IIP中的作用HRCT在诊断IIP中的作用普通普通CT CT vsvs HRCT HRCT普通CT vs HRCT次次级肺肺小小叶叶(secondary puLmnonary lobule)，又又 称称 肺肺 小小 叶叶(pulmonary lobule)：由由一一支支细细支支气气管管(或或35支支终终末末细细支支气气管管)连连同同它它的的各各级级分分支支及及其其末末端端的的肺肺泡泡所所构构成成，是是肺肺的的基基本本结结构构和和功功能能单单位位。HRCT用用于于临临床床之之前前，放放射射学学家家通通常常按按肺肺叶叶、肺肺段段的的概概念念来来理理解解肺肺的的解解剖剖，很很少少用用到次级肺小叶的概念。到次级肺小叶的概念。次级肺小叶(secondary puLmnonary lob次级肺小叶The Secondary Lobule次级肺小叶The Secondary Lobule弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件弥漫性间质性肺病诊断思路课件HRCT criteria for UIP pattern 典型典型UIP(all four features)可能可能UIP(all three features)不符合不符合UIP(any of the seven features)胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主网格状阴影网格状阴影蜂窝伴有或不伴有牵蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张拉性支气管扩张缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表现的表现(第三列第三列)胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主网格状阴影网格状阴影缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表现的表现(第三列第三列)上上,中肺野为主中肺野为主支气管血管周围病变明显支气管血管周围病变明显明显的磨玻璃影明显的磨玻璃影较多的小结节影较多的小结节影散在的囊性影散在的囊性影弥漫性马赛克征弥漫性马赛克征/气体气体 分布不均分布不均支气管肺段或叶实变支气管肺段或叶实变Subjected to external reviewHRCT criteria for UIP pattern UIP patternPossible UIP patternInconsistent with UIP pattern UIP patternPossible UIP 其它类型IIP HRCT表现其它类型IIP HRCT表现RBILDDIPNSIPLIPRBILDDIPNSIPLIPHRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。HRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HR支气管肺泡灌洗的价值支气管肺泡灌洗的价值支气管肺泡灌洗的价值支气管肺泡灌洗的价值Am J Respir Crit Care Med.2012,May 1,Vol 185,Iss.9,pp 10041014,支气管肺泡灌洗的价值Am J Respir Crit CaDPLD：支气管肺泡灌洗对对IIP没有确诊作用，但可以起参考作用没有确诊作用，但可以起参考作用能能排排除除其其他他一一些些疾疾病病如如感感染染、肺肺出出血血肺肺泡泡蛋蛋白白沉沉积积症症、朗朗罕罕细细胞胞性性组组织织细细胞胞增增多多症症及一些职业性肺病及一些职业性肺病BAL对对结结节节病病和和外外原原性性过过敏敏性性肺肺泡泡炎炎有有提提示诊断的作用示诊断的作用可以帮助估测治疗反应和预后可以帮助估测治疗反应和预后?DPLD：支气管肺泡灌洗对IIP没有确诊作用，但可以起参考作BALF中某些类型细胞比例升高的临床意义淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 嗜酸粒细胞为主型嗜酸粒细胞为主型 中性粒细胞为主型中性粒细胞为主型淋巴细胞比例淋巴细胞比例15%嗜酸粒细胞比例嗜酸粒细胞比例1%中性粒细胞比例中性粒细胞比例3%结节病 嗜酸粒细胞肺炎 胶原血管病 非特异性间质性肺炎 药物性相关性肺病 特发性肺纤维化 过敏性肺泡炎（HP）骨髓移植 吸入性肺炎 药物相关性肺病 哮喘，细支气管炎 感染：细菌、真菌 胶原血管病 变应性肉芽肿性血管炎 支气管炎 放射性肺炎 ABPA 石棉肺 隐源性机化性肺炎(COP)霍杰金淋巴瘤 DAD 淋巴增殖性疾病 细菌、真菌、寄生虫及 ARDS 肺孢子虫感染BALF中某些类型细胞比例升高的临床意义淋巴细胞为主型 肺活检的意义肺活检的意义DPLD：肺组织活检外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLB）经经胸胸腔腔镜镜肺肺活活检检/电电视视引引导导下下的的胸胸腔腔镜镜肺活检（肺活检（VATS ）经皮肺穿刺经皮肺穿刺经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLB）DPLD：肺组织活检外科开胸肺活检（OLB）Probability of Diagnosing Diffuse DiseasesTransbronchial Biopsy Surgical Biopsy1.Granulomatous diseases2.Malignant tumors/lymphangitic 3.DAD(any cause)4.Certain infections 5.Alveolar proteinosis 6.Eosinophilic pneumonia 7.Vasculitis 8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM 11.RB/RBILD/DIP 12 UIP/NSIP/LIP COP13.SAD14.PHT and PVODOftenSometimesNeverProbability of Diagnosing Diff鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断结节病尘肺结节病转移癌TB and metastasis转移癌TB and metastasisSubacute HPRB-ILDSubacute HP急性或亚急性呼吸性细支气管炎急性或亚急性呼吸性细支气管炎鉴别诊断的思路从病因角度考虑从病因角度考虑l吸入l肉芽肿疾病l感染lCTD（血管炎）l其他系统疾病l呼吸系统独立疾病（PAP、LAM）l遗传l特发性l医源性从影像学特征考虑从影像学特征考虑l磨玻璃影l网格影l结节影l囊性影（密度减低影）l实变影l混合性阴影鉴别诊断的思路从病因角度考虑从影像学特征考虑鉴别诊断的思路DPLD结节影磨玻璃影小叶中心结节小叶中心结节HP肺泡出血沿小叶间隔或支气沿小叶间隔或支气管血管束分布管血管束分布结节病癌性淋巴管炎淋巴细胞增生性疾病随机分布小结随机分布小结节节TB、转移性肺癌树芽征树芽征DPBTB支扩支气管感染特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIPCTD-ILD药物药物急性急性HP肺泡出血肺泡出血感染感染囊状影LAM、PLCH、蜂窝肺、蜂窝肺、CF、支扩、支扩、ABPA、肺气肿、感染、肿瘤、肺气肿、感染、肿瘤、LIP、DIP鉴别诊断的思路DPLD结节影磨玻璃影小叶中心结节随机分布小结1.AcuteP.EdemaPneumonia2.Pleural effusion1.pulmonary edema2.lymphangitic carcinomatosis3.lymphoma4.collagen vascular disease3.PneumothoraxlymphangioleiomyomatosisLCH4.Predominantly Below with reduced volume1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonary fibrosis(idiopathic)4.Collagen vascular disease鉴别诊断需要参考的其他方面鉴别诊断需要参考的其他方面1.AcuteP.Edema2.Pleural effu需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？IIP的治疗进展的治疗进展需要讨论的问题间质性肺病的概念临床分类的主要考量因素疾病预后疾病预后：虽然ILD病因不同，临床表现各异，但疾病预后大致可归纳如下：自限性炎症自限性炎症稳定性纤维化稳定性纤维化炎症为主伴有不同程度纤维化炎症为主伴有不同程度纤维化进行性纤维化可逐渐达到稳定状态进行性纤维化可逐渐达到稳定状态不可终止的纤维化不可终止的纤维化临床分类的主要考量因素疾病预后：虽然ILD病因不同，临床表现临床处理的综合考量因素疾病和患者的特征疾病和患者的特征：诊断诊断病因病因主要的形态学异常主要的形态学异常疾病严重程度疾病严重程度疾病的动态改变疾病的动态改变患者个人情况患者个人情况临床处理的综合考量因素疾病和患者的特征：临床行为临床行为临床行为临床行为治疗目标治疗目标治疗目标治疗目标监测策略监测策略监测策略监测策略1可逆性可逆性/自限性自限性 (RBILD)(RBILD)去除可能的原因去除可能的原因短期短期(3-6 month)(3-6 month)观察以判断观察以判断疾病进展疾病进展2伴有进展危险因素的可逆性伴有进展危险因素的可逆性疾病疾病 (某些某些 NSIP,DIP,NSIP,DIP,COP)COP)积极治疗取得初始积极治疗取得初始效果，然后合理的效果，然后合理的长期治疗长期治疗短期观察证实治疗有效，长期短期观察证实治疗有效，长期观察保证治疗效果稳定。观察保证治疗效果稳定。3伴有部分残留的稳定病变伴有部分残留的稳定病变 (某些某些NSIP)NSIP)维持目前状态维持目前状态长期观察评估疾病病程长期观察评估疾病病程4具有潜在稳定可能的进展性、具有潜在稳定可能的进展性、不可逆病变不可逆病变(某些某些 f-NSIP)f-NSIP)预防进展预防进展长期观察评估疾病病程长期观察评估疾病病程5即使积极治疗，仍呈不可逆、即使积极治疗，仍呈不可逆、进行性进展的病变进行性进展的病变(IPF,(IPF,某某些些f-NSIP)f-NSIP)延缓疾病进展延缓疾病进展长期观察评估疾病病程，判定长期观察评估疾病病程，判定肺移植或有效辅助治疗方法肺移植或有效辅助治疗方法临床行为治疗目标监测策略1可逆性/自限性(RBILD)去除具体治疗措施UIP的治疗方法非UIP的治疗方法具体治疗措施UIP的治疗方法强弱弱推荐推荐长期氧期氧疗 肺移植肺移植肺康复肺康复训练AEIPFAEIPF使用皮使用皮质激素激素治治疗无症状的食道反流无症状的食道反流不推荐不推荐（反（反对）糖皮糖皮质激素激素秋水仙碱秋水仙碱环孢素素A A 激素激素+免疫抑制免疫抑制剂-干干扰素素波生坦波生坦依那西普依那西普 糖皮糖皮质激素激素NACNAC硫硫唑嘌呤呤单用用N-N-乙乙酰半胱氨酸半胱氨酸抗凝抗凝药物物吡非尼吡非尼酮治治疗IPFIPF合并的肺高合并的肺高压机械通气治机械通气治疗呼吸衰竭呼吸衰竭强弱推荐长期氧疗肺康复训练不推荐糖皮质激素糖皮质激素NAC强弱弱推荐推荐长期氧期氧疗 肺移植肺移植肺康复肺康复训练 AEIPFAEIPF使用皮使用皮质激素激素 治治疗无症状的食道反流无症状的食道反流 不推荐不推荐（反（反对）糖皮糖皮质激素激素秋水仙碱秋水仙碱环孢素素A A激素激素+免疫抑制免疫抑制剂-干干扰素素波生坦波生坦依那西普依那西普 激素激素NACNACAZAAZA抗凝抗凝药物物单用用N-N-乙乙酰半胱氨酸半胱氨酸吡非尼吡非尼酮治治疗IPFIPF合并的肺高合并的肺高压机械通气治机械通气治疗呼吸衰竭呼吸衰竭强弱推荐长期氧疗 肺康复训练 不推荐糖皮质激素吡非尼酮AIP暴发COPNSIPCTD-ILDAEIPF肺泡出血等Management of specific ILD entities on the ICUAIPManagement of specific ILD Management of specific ILD entities on the ICU-1静脉甲基强的松龙冲击治疗是首选方案通常500 mg-1000mg 连用三天，第4天开始根据疗效决定皮质激素用量，一般为每天1mg/kg强的松或等量药物,逐渐减量。疗程须根据患者情况决定。在首次剂量后57 天，对激素疗效进行评价，无效时可加用免疫抑制剂。Management of specific ILD ent免疫抑制剂常用环磷酰胺静脉CTX较口服CTX毒性少。常规剂量 600650 mg/m2（800-1000mg)。如果WBC允许，7-10天后，可以给与第二次剂量。对于血管炎或高度怀疑为血管炎的病例，CTX可以作为一线药物。Management of specific ILD entities on the ICU-2免疫抑制剂常用环磷酰胺Management of speciUSE OF THECORTICOSTEROID TRIAL对于诊断不明的ILD，临床可以进行试验性治疗，起始剂量为 强的松龙 0.51 mg/kg，然后几周或几个月后减量（812周）.激素试验性治疗不用于确诊（definite）和很可能（probable）的IPF 患者.临床主要用于COP、HP、NSIP、肺部首发CTD-ILDWells AU,et al.Interstitial Lung Disease Guideline.Thorax 2008;63;v1-v58USE OF THECORTICOSTEROID TR总 结DPLD/ILD是一组异源性疾病，病因众多，临床表现各异，诊断和治疗均存在困难。在鉴别诊断时，首先需要确定是否是间质性肺病？在分析具体原因时，注意影像学形态、分布；同时也要把常见的病因逐一考虑、排除。对于找不到原因者，不要简单下“特发性”的定义.诊断是一个动态随访的过程。治疗方面提出根据疾病行为特征分类和处理原则。具体方法分为UIP和非UIP治疗。总 结DPLD/ILD是一组异源性疾病，病因众多，临床表现Thank you