并指畸形-课件

并指畸形并指畸形并指畸形并指畸形并指畸形主要内容主要内容病因病因1病理病理2临床表现临床表现3 3分型分型4 42主要内容病因1病理2临床表现33分型442概述v先天性并指畸形：两个以上手指部分或先天性并指畸形：两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连全部组织成分先天性病理相连 报道发生率约为0.33 -0.5，半数患儿双侧性并指，男女约3比1，约10%患者有家族史3概述先天性并指畸形：两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理病因遗传学遗传学胚胎期胚胎期在在7-8周胚胎受到极轻微周胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障局部停顿，掌板分化障碍所致碍所致 血常染色体显性遗传血常染色体显性遗传4病因遗传学胚胎期在7-8周胚胎受到极轻微4病理手指基底部的指手指基底部的指蹼区皮肤短缺最蹼区皮肤短缺最为明显为明显指骨间融合指骨间融合原发性骨畸形原发性骨畸形继发性骨畸形继发性骨畸形畸形迷路畸形迷路不能一次分离多手不能一次分离多手指并指，以防血管指并指，以防血管畸形造成分离手指畸形造成分离手指的坏死的坏死骨骼畸形骨骼畸形血管神经畸形血管神经畸形皮肤短缺皮肤短缺皮肤间融合皮肤间融合5病理手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显指骨间融合原发性骨畸形临床表现常表现为两指并连，也有三指或四指并连，五指并连常表现为两指并连，也有三指或四指并连，五指并连环小指环小指环小指环小指30%30%中环指中环指中环指中环指50%50%示中指示中指示中指示中指15%15%拇示指拇示指拇示指拇示指5%5%合并其他畸形合并其他畸形6临床表现常表现为两指并连，也有三指或四指并连，五指并连环小指组织结构分型单纯性并指单纯性并指在皮肤、结缔组织相连（在皮肤、结缔组织相连（X线直接界限清楚）线直接界限清楚）指骨间融合，或神经、肌肉肌腱相连指骨间融合，或神经、肌肉肌腱相连复杂性并指复杂性并指7组织结构分型单纯性并指在皮肤、结缔组织相连（X线直接界限清楚大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流8大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流8并连程度分型完全性并指完全性并指 不完全性并指不完全性并指复合性并指复合性并指基底到指尖完全相连基底到指尖完全相连部分组织相连部分组织相连合并其他畸形合并其他畸形混合性并指混合性并指9并连程度分型完全性并指 不完全性并指复合性并指基底到指尖完全手术时机v小于2岁时，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，术后不易固定，对于关节不在同一水平的并指，以及末节指骨融合在一起的并指，可在3-4岁施行手术10手术时机小于2岁时，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，Poland综合症 上肢发育不全上肢发育不全手部表现手部表现胸壁胸壁X线表现线表现X线：线：短指一般为中节指骨缺如或有发育不短指一般为中节指骨缺如或有发育不良的三角形骨块，也可有远节、近节及掌骨良的三角形骨块，也可有远节、近节及掌骨缺如缺如胸壁：胸肌缺失使同侧胸壁畸形，女孩可有乳房胸壁：胸肌缺失使同侧胸壁畸形，女孩可有乳房发育不良或乳头缺如发育不良或乳头缺如 手部表现：手部表现：不同程度的并指畸形及小手畸不同程度的并指畸形及小手畸形；单侧发生，呈皮肤性并指，同时伴发肌形；单侧发生，呈皮肤性并指，同时伴发肌腱发育不良或缺如腱发育不良或缺如11Poland综合症 上肢发育不全X线：短指一般为中节指骨缺如1212Apert综合症具有很强的遗传倾向 手指末端指骨相连双手对称呈镜样骨性并指共有指甲尖头畸形眼眶增宽眼球突出上颌退缩相对突颚狭颅症，智力障碍尖头并指尖头并指尖头并指尖头并指综合症综合症综合症综合症 13Apert综合症具有很强的遗传倾向 手指末端指骨相连尖头畸形Apert综合症14Apert综合症14