常见的几种先心病课件

心血管系统疾病一、心脏胚胎发育：一、心脏胚胎发育：2-8周是关键时期。周是关键时期。第一第一节:小儿循小儿循环系系统解剖生理特点解剖生理特点妊娠第妊娠第2周形成周形成4周有循周有循环作用作用5周心房周心房间隔形成隔形成8周心室周心室间隔形成隔形成小儿循小儿循环系系统解剖生理特点解剖生理特点二、胎儿血液循二、胎儿血液循环 1、通、通过胎胎盘进行物行物质交交换。2、除、除脐静脉内是氧合血静脉内是氧合血外，其他都是混合血。外，其他都是混合血。3、卵、卵圆孔和孔和动脉脉导管是胎儿血液循管是胎儿血液循环的正常通道。的正常通道。4、无肺循、无肺循环，肺，肺动脉脉压力高于主力高于主动脉脉压力力。5、左、右心均向全身供血。、左、右心均向全身供血。出生后血循出生后血循环改改变1、卵圆孔闭合、卵圆孔闭合5-7个月闭合个月闭合2、动脉导管关闭、动脉导管关闭95%生后生后1岁内岁内3、脐血管供血停止、脐血管供血停止6-8周。周。小儿循小儿循环系系统解剖生理特点解剖生理特点三、小儿心三、小儿心脏位置与形位置与形态 小儿心脏相对比成人的重小儿心脏相对比成人的重新生儿心新生儿心脏重量重量约2025克，占体重的克，占体重的0.8%1-2岁:60克，新生儿的克，新生儿的2倍，倍，5岁:4倍倍9岁:6倍倍青春后期青春后期:1214倍倍三、小儿心三、小儿心脏位置与形位置与形态 2岁以下以下:心心脏呈横位，心尖搏呈横位，心尖搏动在胸骨左在胸骨左侧第第4肋肋间隙，左隙，左锁骨中骨中线外外0.5-1厘米；厘米；2岁以后以后:逐逐渐转为斜位，心尖搏斜位，心尖搏动降至第降至第5肋肋间隙；隙；婴幼儿心幼儿心脏的形状的形状为球形、球形、圆锥形或形或椭圆形；形；6岁后跟成人心后跟成人心脏的形状相接近，的形状相接近，为长椭圆形。形。年年龄龄心率心率（每分（每分钟）钟）新生儿新生儿1201401岁以下岁以下11013023岁岁10012047岁岁80100814岁岁7090四、小儿心率四、小儿心率 五、小儿血五、小儿血压 收收缩压（mmHg）=年年龄2+80舒舒张压=收收缩压2/3。高于此高于此标准准20mmHg以上考以上考虑为高血高血压；低于此低于此标准准20mmHg以上考以上考虑为低血低血压。第二第二节 先天性心先天性心脏病病概述概述先天性心先天性心脏病是指胚胎病是指胚胎时期心期心脏和血和血管管发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期（特期（特别是是4岁以下的儿童）最常以下的儿童）最常见的心的心脏病。病。病病因因内因：内因：与与高高龄产妇、遗传、染色体畸、染色体畸变有关。有关。外因：外因：（1）宫内感染：内感染：妊娠早期妊娠早期宫内病毒感染：内病毒感染：风疹病毒多疹病毒多见。（2）孕母接触大量放射）孕母接触大量放射线（3）代）代谢性疾病：性疾病：糖尿病糖尿病（4）药物物第二第二节：先天性心：先天性心脏病病预防防分分类左向右分流型（潜在紫绀型）室间隔缺损室间隔缺损VSD房间隔缺损房间隔缺损ASD动脉导管未闭动脉导管未闭PDA右向左分流型（紫绀型）法乐氏四联症法乐氏四联症TOF无分流型（无紫绀型）肺动脉狭窄肺动脉狭窄PS病史病史 母孕史母孕史、患儿、患儿发病年龄发病年龄（3 3岁前）、岁前）、常见症状常见症状如青紫、如青紫、反复肺炎、心功能不全、生反复肺炎、心功能不全、生长发育迟缓。长发育迟缓。诊断方法断方法 体检体检 1、全身、全身检查2、心、心脏检查:心心脏位置与形状、心界、心位置与形状、心界、心率、率、节律、律、P2、杂音音3、血管、血管检查：周：周围血管征、血血管征、血压诊断方法断方法 辅助检查辅助检查1、X线检查2、EKG3、超声心、超声心动图4、心、心导管管5、心血管造影、心血管造影 6、MRI诊断方法断方法临床常见的先天性心脏病室室间隔缺隔缺损（VSD）房房间隔缺隔缺损（ASD)动脉脉导管未管未闭（PDA)法洛四法洛四联症（症（TOF)室室间隔缺隔缺损（VSD）是先心病最常是先心病最常见类型，占型，占50%。1、膜周部缺、膜周部缺损85%2、肌部缺、肌部缺损3、漏斗部缺、漏斗部缺损10%病理解剖病理解剖VSDVSD室室间隔缺隔缺损血流血流动力学力学变化化HemodynamicsofVSD小室缺小室缺可无血流可无血流动力学力学变化化大室缺大室缺大量左向右分流大量左向右分流动力型肺力型肺动脉高脉高压梗阻型肺梗阻型肺动脉高脉高压艾森艾森门格格综合征合征肺肺动脉高脉高压 VSD VSD 临临床症状床症状1.缺缺损小（小（roger病）：病）：无症状无症状2.2.缺缺损大：大：（1 1）肺循）肺循环充血的表充血的表现（易感染、心衰（易感染、心衰)（2 2）体循）体循环缺血的表缺血的表现（发育育缓、多汗、消、多汗、消瘦、乏力、喂养困瘦、乏力、喂养困难、气短）、气短）（3 3）声音嘶）声音嘶哑：扩大的左房或大的左房或扩张的肺的肺动脉脉压迫喉返神迫喉返神经（4 4）潜在青紫：屏气，潜在青紫：屏气，剧烈哭烈哭闹时出出现VSD VSD 临临床体征床体征 心心脏体征体征望：望：心尖搏心尖搏动弥漫弥漫触：触：常触及收常触及收缩期震期震颤叩：叩：心界心界扩大大听：听：胸骨左胸骨左缘3-4肋肋间闻及及-V级全收全收缩期期杂音，音，传导广泛，广泛，P2亢亢进。明明显肺肺动脉高脉高压时杂音减音减轻，P2VSD室室间隔缺隔缺损VSD 辅助助检查X线：肺肺血血增增多多，肺肺门舞舞蹈蹈，肺肺动脉脉段段突突出出，左左、右右心心室室增增大大，主主动脉弓小。脉弓小。EKG：左、右心室肥大：左、右心室肥大室室间隔缺隔缺损VSD 辅助助检查超声心超声心动图：可：可见缺缺损部位、大小及分流方部位、大小及分流方向。向。心心导管管检查：右心室血氧含量高于右心房。：右心室血氧含量高于右心房。VSDVSD合并症和治合并症和治疗疗合并症合并症支气管肺炎、心衰、肺水支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性急性细菌性心内膜炎菌性心内膜炎治治疗 小型缺小型缺损：不一定手不一定手术治治疗中型缺中型缺损：5-6岁做手做手术。大型缺大型缺损并反复心衰者：可在并反复心衰者：可在6月月-2岁内做手内做手术。介入治介入治疗房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%病理解剖病理解剖1、第二孔（第二孔（继发孔）未孔）未闭：最多：最多见，70%。2、第一孔（第一孔（原原发孔）未孔）未闭：约占占5-10。3、卵卵圆孔未孔未闭几种常几种常见先天性心先天性心脏病病房房间隔缺隔缺损（ASD）肺循肺循环血流量增多血流量增多 体循体循环血流量减少血流量减少病理生理上腔上腔V右心房（血量增多）右心房（血量增多）右心室（扩大）右心室（扩大）肺动脉扩张肺动脉扩张肺循环充血肺循环充血肺肺左心房左心房左心室（血量减少）左心室（血量减少）主动脉血量减少主动脉血量减少体循环血供不足体循环血供不足ASD上腔上腔V 临床表床表现症症状状：分分流流量量小小者者无无症症状状，分分流流量量大大者者易易患患肺肺炎、心衰；炎、心衰；发育育迟缓、多汗、消瘦、乏力。、多汗、消瘦、乏力。体体征征：胸胸骨骨左左缘2、3肋肋间-柔柔和和的的收收缩期期杂音，很少伴震音，很少伴震颤。P2且固定分裂。且固定分裂。房房间隔缺隔缺损（ASD）ASD柔和柔和辅助检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室大 主动脉影缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心房右心室肥厚。房房间隔缺隔缺损（ASD）辅助助检查超声心超声心动图：分流位置、方向、大小：分流位置、方向、大小心心导管管检查：右右心心房房血血氧氧含含量量高高于于上上下下腔腔静静脉平均血氧含量、异常通路脉平均血氧含量、异常通路。房房间隔缺隔缺损（ASD）ASDASD并并发发症和治症和治疗疗并并发症症支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等治治疗学学龄前手前手术介入性心介入性心导管管术 应用双面蘑菇用双面蘑菇伞关关闭缺缺损，适用，适用继发孔型房缺孔型房缺 治疗ASDASD介入治疗介入治疗ASD闭合器合器动脉脉导管未管未闭（PDA）占先心病占先心病总数数15%（PDA）1、肺循肺循环充血充血2、体循体循环供血不足供血不足3、肺、肺动脉高脉高压时，产生右向左生右向左分流，出分流，出现下半身青紫下半身青紫差异性差异性青紫青紫病理生理（PDA）临床表床表现1、易患肺炎、心衰；、易患肺炎、心衰；发育育迟缓、多汗、消、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、声音嘶声音嘶哑（扩大的肺大的肺动脉脉压迫喉迫喉返神返神经）。晚期差异性青紫。晚期差异性青紫。2、L2响亮的响亮的连续性机器性机器样杂音音、P2。3、周周围血管体征血管体征：颈动脉搏脉搏动增增强，脉，脉压加大，水冲脉，毛加大，水冲脉，毛细血管搏血管搏动，股，股动脉脉枪击音等。音等。（PDA）X线：肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查VSDASDVSDASDPDA主主动脉脉弓弓扩张主主动脉脉弓弓凹凹陷陷（PDA）辅助助检查超声心超声心动图：可：可显示未示未闭动脉脉导管管径、管管径、长度与血流方向。度与血流方向。心心导管管检查：肺：肺动脉血氧含量高于右心脉血氧含量高于右心室，异常通道室，异常通道。PDA并发症和治疗 并并发症症肺炎、心衰、肺炎、心衰、亚急性急性细菌性心内膜炎菌性心内膜炎治治疗 新生儿期服消炎痛新生儿期服消炎痛药物治物治疗:早早产儿用消炎痛儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg8-12h后重复后重复1-2次次24h不超不超过0.6mg/Kg手术治疗手术治疗法洛四法洛四联症症（TOF）占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病（TOF）肺肺动脉脉狭狭窄窄，RV部部分分静静脉脉血血通通过VSD分分流流到到LV，另另一一部部分分进入入骑跨跨的的主主动脉脉，出出现全全身身持持续性性青青紫紫；肺肺血血流流量量少少，氧氧交交换少，加重青紫。少，加重青紫。病理生理右右心室（肥厚）心室（肥厚）左左心室心室肺肺动脉狭窄脉狭窄主主动脉脉（血流量（血流量、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）肺血流量减少（肺野清晰）混合血混合血进入循入循环（青紫、（青紫、发育落后、乏力育落后、乏力血氧合不足血氧合不足（杵状指趾等）（杵状指趾等）蹲踞、蹲踞、阵发性昏厥）性昏厥）分流分流分流分流法洛四法洛四联症症血流血流动力学力学变化化HemodynamicsofTOF（TOF）临 床 表 现青紫青紫 生后生后3-6个月出个月出现，多，多见于毛于毛细血管丰血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉脉狭窄程度有关。狭窄程度有关。蹲踞蹲踞现象象 行走行走时常主常主动下蹲片刻取蹲踞位，下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜儿常喜侧卧将双膝屈曲。卧将双膝屈曲。缺氧缺氧发作作 婴儿期多儿期多见，常，常发生在吃奶或哭生在吃奶或哭闹时，主要表，主要表现为烦躁不安，呼吸困躁不安，呼吸困难，发绀加加重，哭声微弱，重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意厥和抽搐，偶有意识丧失。失。（TOF）临 床 表 现杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛缺氧毛细血管血管扩张，软组织与骨与骨组织增生。增生。心心脏体征体征心前区可隆起，心前区可隆起，L2-4肋肋间-级喷射性收射性收缩期期杂音，音，P2或消失，或消失，A2。并并发症症 脑血栓、血栓、脑脓肿、感染性、感染性心内膜炎。心内膜炎。（TOF）血像血像：RBC，血，血红蛋白蛋白。线：肺肺血血，肺肺野野清清晰晰，肺肺动脉脉段段凹凹陷陷，心心尖尖圆钝上上翘，呈呈“靴靴形形心心”，主主动脉影增脉影增宽。EKG：电轴右偏，右偏，右心室肥大。右心室肥大。辅助检查（TOF）超超声声心心动图：主主动脉脉骑跨跨于于室室间隔隔上上。右心室内径右心室内径宽而流出道狭窄。而流出道狭窄。心心导管管检查：主主动脉脉血血氧氧含含量量，心心导管管易易进入入主主动脉脉或或左左心心室室，不不易易进入入肺肺动脉。脉。辅助检查（TOF）治疗1、内科治、内科治疗缺氧缺氧发作作处理理胸膝位胸膝位吸氧吸氧镇静静纠正酸中毒正酸中毒解除漏斗部解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛啡、普奈洛尔（心得安）（心得安）0.1-0.2mg/kg/次次2、防止并、防止并发症症 平平时应经常常饮水，水，预防感染，及防感染，及时补液，液，防治脱水和并防治脱水和并发症。症。婴幼儿幼儿则需特需特别注意注意护理，以免引起理，以免引起阵发性缺氧性缺氧发作。作。3、外科治、外科治疗：多在多在1岁内手内手术治治疗（TOF）左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IVII-IV级连续性级连续性 II-II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有X X线：右房、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出：凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷主主A A弓：弓：P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失肺门舞蹈：肺门舞蹈：有（最常见于房缺）有（最常见于房缺）无无并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿四种常见先天性心脏病鉴别后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field