常见泌尿系统先天畸形课件

常常见见泌尿系泌尿系统统先天畸形先天畸形1整理课件常见泌尿系统先天畸形1整理课件常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾多肾纵向异位横过异位蹄铁肾肾囊性病集合系统输尿管重复肾盂输尿管腔静脉后输尿管输尿管开口异常UPJO输尿管囊肿下尿路膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜2整理课件常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾纵向异位蹄铁肾集合孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良发生率约1：1500，男多于女，左多于右女性患者常合并有生殖系统发育异常（2550%）3整理课件孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良3整理课件A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫B双子宫并同侧子宫阴道闭锁C正常子宫4整理课件A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫4整理课件箭头示双子宫右侧阴道积血5整理课件箭头示双子宫右侧阴道积血5整理课件多肾具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官发生率较低可以出现梗阻、感染、结石形成6整理课件多肾具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官6整理课件7整理课件7整理课件8整理课件8整理课件异位肾纵向异位、横向异位发生率约1：1000可合并输尿管开口异常梗阻、返流、感染、结石形成9整理课件异位肾纵向异位、横向异位9整理课件10整理课件10整理课件A左侧异位肾B膀胱造影显示返流11整理课件A左侧异位肾11整理课件胸腔异位肾12整理课件胸腔异位肾12整理课件融合肾蹄铁肾发生率：1：400可以发生梗阻、感染、结石形成13整理课件融合肾蹄铁肾13整理课件14整理课件14整理课件15整理课件15整理课件16整理课件16整理课件17整理课件17整理课件肾囊性病肾囊性病多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病单纯性囊肿：非遗传性18整理课件肾囊性病肾囊性病18整理课件8月龄患儿19整理课件8月龄患儿19整理课件单纯肾囊肿20整理课件单纯肾囊肿20整理课件肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致交界处本身的狭窄管外因素如血管变异继发于膀胱输尿管返流21整理课件肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致22整理课件22整理课件23整理课件23整理课件肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影24整理课件肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影24整理课件肾盂输尿管交界处狭窄病理病理变变化：化：梗阻梗阻压压力增高力增高肾肾盂盂肾盏扩张肾盏扩张压压迫迫肾实质肾实质血流减少血流减少肾实质肾实质萎萎缩，肾功能减退，功能减退，还还可可继发继发感染、感染、结结石石25整理课件肾盂输尿管交界处狭窄病理变化：25整理课件肾盂输尿管交界处狭窄外科处理单纯交界处成型离断性交界处成型肾切除手术效果满意：98%改善26整理课件肾盂输尿管交界处狭窄外科处理26整理课件27整理课件27整理课件28整理课件28整理课件重复肾盂输尿管畸形上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）梗阻、感染、尿道外尿失禁29整理课件重复肾盂输尿管畸形上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于30整理课件30整理课件31整理课件31整理课件输尿管异位开口发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常梗阻、感染、尿道外尿失禁32整理课件输尿管异位开口发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常32整33整理课件33整理课件输尿管囊肿80%为异位输尿管女性患儿下尿路梗阻最常见原因34整理课件输尿管囊肿34整理课件35整理课件35整理课件36整理课件36整理课件37整理课件37整理课件38整理课件38整理课件39整理课件39整理课件40整理课件40整理课件腔静脉后输尿管肾盂、输尿管上1/3扩张梗阻、血尿41整理课件腔静脉后输尿管肾盂、输尿管上1/3扩张41整理课件42整理课件42整理课件膀胱输尿管返流尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大原发性VUR，继发性VUR43整理课件膀胱输尿管返流43整理课件44整理课件44整理课件45整理课件45整理课件膀胱输尿管返流诊断尿路感染下尿路评估上尿路评估46整理课件膀胱输尿管返流诊断46整理课件47整理课件47整理课件48整理课件48整理课件膀胱输尿管返流自然缓解诊断年龄：年龄越小，缓解率越高返流程度：程度越轻，缓解率越高49整理课件膀胱输尿管返流自然缓解49整理课件50整理课件50整理课件51整理课件51整理课件膀胱输尿管返流处理自然缓解可能保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱）手术效果与药物治疗效果可能差异不大52整理课件膀胱输尿管返流处理52整理课件53整理课件53整理课件后尿道瓣膜54整理课件后尿道瓣膜54整理课件55整理课件55整理课件56整理课件56整理课件后尿道瓣膜后尿道瓣膜损害整个泌尿系统肺发育不良是其致死的主要原因胎儿期即可见明显的肾损害尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴其一生膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改善肾积水可能持续存在，肾功能损害加重57整理课件后尿道瓣膜后尿道瓣膜损害整个泌尿系统57整理课件58整理课件58整理课件谢谢谢谢！59整理课件谢谢！59整理课件