帕金森病--神经病学课件

帕金森病-神经病学锥锥 体体 外外 系系 疾疾 病病 锥体外系疾病源于基底节功能紊乱锥体外系疾病源于基底节功能紊乱 随意运动的调节功能障碍随意运动的调节功能障碍 基底节的组成基底节的组成 壳核、尾核、苍白球、丘脑底核和黑质壳核、尾核、苍白球、丘脑底核和黑质锥锥 体体 外外 系系基底节组成基底节组成 壳核壳核 尾核尾核 苍白球苍白球 丘脑底核丘脑底核 黑质黑质新纹状体新纹状体:壳核和尾核壳核和尾核 旧纹状体旧纹状体:苍白球苍白球锥锥 体体 外外 系系基底节组成基底节组成 壳核壳核 尾核尾核 苍白球苍白球 丘脑底核丘脑底核 黑质黑质锥锥 体体 外外 系系基底节组成基底节组成 壳核壳核 尾核尾核 苍白球苍白球 丘脑底核丘脑底核 黑质黑质锥锥 体体 外外 系系基底节组成基底节组成 壳核壳核 尾核尾核 苍白球苍白球 丘脑底核丘脑底核 黑质黑质锥锥 体体 外外 系系 疾疾 病病 疾病分类疾病分类 1.1.肌张力降低肌张力降低运动过多运动过多 舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛 2.2.肌张力增高肌张力增高运动减少运动减少 帕金森病帕金森病(PD)(PD)锥体外系中的递质平衡锥体外系中的递质平衡 多巴胺多巴胺(DA)(DA)乙酰胆碱乙酰胆碱(ACH)(ACH)DA DA帕金森病帕金森病（运动（运动、智能、智能、情感障碍）、情感障碍）多巴胺多巴胺(DA)-(DA)-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)GABA GABA遗传性舞蹈病遗传性舞蹈病 5-5-羟色胺羟色胺(5-HT)(5-HT)组胺组胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素(NA)(NA)-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)病病 因因病因未明病因未明原发性原发性PDPD发发 病病 机机 制制 年龄老化年龄老化 中老年多见中老年多见,60,60岁以上患病率岁以上患病率1%1%多巴胺递质病理性减少多巴胺递质病理性减少80%80%以上出现症状以上出现症状 环境因素环境因素 MPTPMPPMPTPMPP+黑质细胞的线粒体黑质细胞的线粒体细胞死亡细胞死亡 除草剂除草剂,农药农药,杀虫剂杀虫剂 吸烟者发病率吸烟者发病率或发病时间延迟或发病时间延迟 遗传因素遗传因素 10%家族史家族史 常显常显(Synuclein,4 4号染色体）号染色体）常隐（常隐（Parkin，6 6号染色体号染色体)遗传易感性遗传易感性(细胞色素细胞色素P4502D6)临临 床床 表表 现现(一一)多于多于6060岁以后发病岁以后发病,两性分布差异不大两性分布差异不大 患病率患病率 1%1%（6060岁以上）岁以上）发病率和患病率随年龄的增加而增加发病率和患病率随年龄的增加而增加 起病隐袭起病隐袭,缓慢发展缓慢发展,逐渐加重逐渐加重 首发症状首发症状:震颤震颤(60%(60%70%)70%)步行障碍步行障碍(12%)(12%)肌强直肌强直(10%)(10%)运动迟缓运动迟缓(10%)(10%)临临 床床 表表 现现(二二)1.1.震颤震颤 (tremor)一侧上肢一侧上肢同侧下肢同侧下肢对侧肢体（对侧肢体（N N）后期才出现下颌、唇、舌、头的震颤后期才出现下颌、唇、舌、头的震颤 静止性静止性,节律性节律性,4-6,4-6次次/秒秒,“,“搓丸样搓丸样”激动、紧张时加重激动、紧张时加重,睡眠时消失睡眠时消失 有的病人不出现震颤有的病人不出现震颤(70(70岁以上岁以上)静静 止止 性性 震震 颤颤临临 床床 表表 现现(三三)2.2.肌强直肌强直(rigidity)肢体肌张力增高肢体肌张力增高,齿轮样或铅管样齿轮样或铅管样 “面具脸面具脸”(”(面肌强直面肌强直)“路标现象路标现象”(”(掌指关节强直掌指关节强直)特殊的屈曲体态特殊的屈曲体态(颈部、躯干和四肢肌强直颈部、躯干和四肢肌强直)讲话缓慢讲话缓慢,声音单调、低沉、不清声音单调、低沉、不清 严重时吞咽困难严重时吞咽困难面面 具具 脸脸 路路 标标 征征正正 常常 举举 手手临临 床床 表表 现现(四四)3.3.运动迟缓运动迟缓(bradykinesia)随意运动减少随意运动减少 始动困难始动困难 动作缓慢动作缓慢 (翻身、起床、步行、方向变换等日常活动翻身、起床、步行、方向变换等日常活动)“小写症小写症”手指精细动作困难手指精细动作困难(扣钮扣、系鞋带扣钮扣、系鞋带)小小 写写 症症 临临 床床 表表 现现(五五)4.4.姿势步态异常姿势步态异常 站立站立:屈曲体态，屈曲体态，后拉试验后退后拉试验后退 行走行走:患侧上肢协同摆动动作消失患侧上肢协同摆动动作消失 患侧下肢拖曳患侧下肢拖曳 早期小步态早期小步态(碎步碎步)晚期慌张步态晚期慌张步态 转弯转弯:平衡障碍明显平衡障碍明显 连续小步使躯干与头一起转弯连续小步使躯干与头一起转弯临临 床床 表表 现现(六六)5.5.其他症状其他症状非运动症状非运动症状 自主神经症状自主神经症状 脂颜脂颜(皮脂腺分泌亢进皮脂腺分泌亢进)多汗多汗(汗腺分泌亢进汗腺分泌亢进)顽固性便秘顽固性便秘(消化道蠕动障碍消化道蠕动障碍)性功能减退，直立性低血压性功能减退，直立性低血压 晚期认知功能减退、抑郁和视幻觉晚期认知功能减退、抑郁和视幻觉 睡眠障碍睡眠障碍6.6.无下列体征无下列体征:锥体束征锥体束征,小脑征小脑征,颅神经损害颅神经损害表现等表现等诊诊 断断诊断不难诊断不难发病年龄发病年龄临床表现临床表现病程病程对多巴制剂治疗有效对多巴制剂治疗有效确诊靠死后尸解病理诊断确诊靠死后尸解病理诊断治治 疗疗 (一一)药物治疗药物治疗:一旦开始一旦开始,必须必须终生终生服药服药 外科治疗外科治疗 康复治疗康复治疗疾病早期疾病早期:主动运动主动运动,无需治疗无需治疗药物治疗原则药物治疗原则 从小剂量开始从小剂量开始,缓慢递增缓慢递增 治疗方案个体化治疗方案个体化(年龄年龄,症状类型症状类型,职业职业,药价药价)原理原理:恢复纹状体恢复纹状体DA和和ACh两大递质系统平衡两大递质系统平衡治治 疗疗 (二二)药物治疗药物治疗:一旦开始一旦开始,必须必须终生终生服药服药 1.1.抗胆碱能药物抗胆碱能药物 对震颤和强直有一定效果对震颤和强直有一定效果 适用于震颤突出且年龄较轻的患者适用于震颤突出且年龄较轻的患者 安坦安坦 副作用副作用:口干、视物模糊、二便困难、记忆力下降口干、视物模糊、二便困难、记忆力下降 禁忌症禁忌症:狭角青光眼、前列腺肥大狭角青光眼、前列腺肥大 慎用慎用:6565岁以上的老年患者岁以上的老年患者治治 疗疗 (三三)药物治疗药物治疗:一旦开始一旦开始,必须必须终生终生服药服药2.2.金刚烷胺金刚烷胺 促进促进DADA在神经末梢的释放在神经末梢的释放 对震颤对震颤、强直和少动均有轻度改善作用强直和少动均有轻度改善作用 金刚烷胺金刚烷胺 副作用副作用:少见少见(不宁不宁,神志模糊神志模糊,下肢网状青斑下肢网状青斑,踝部水肿踝部水肿)禁用禁用:哺乳期妇女哺乳期妇女 慎用慎用:肾功不全肾功不全,癫痫癫痫,严重胃溃疡严重胃溃疡,肝病肝病 治治 疗疗 (四四)3.3.左旋多巴左旋多巴(L-Dopa)(L-Dopa)及复方左旋多巴及复方左旋多巴替代治疗替代治疗 治疗治疗PD的最基本最有效药物的最基本最有效药物 对震颤对震颤、强直和运动迟缓均有较好疗效强直和运动迟缓均有较好疗效 复方左旋多巴复方左旋多巴(L-Dopa:(L-Dopa:外周脱羧酶抑制剂外周脱羧酶抑制剂=4:1)=4:1)美多巴美多巴(Madopar,(Madopar,多巴丝肼多巴丝肼),),息宁息宁(Sinemet)(Sinemet)标准片标准片,控释片控释片,水溶片水溶片 副作用副作用 周围性周围性恶心、呕吐、低血压、心律失常恶心、呕吐、低血压、心律失常 中枢性中枢性症状波动症状波动(剂末剂末,开关开关)、异动症、精神症状、异动症、精神症状 禁用禁用:狭角型青光眼狭角型青光眼,精神病精神病 慎用慎用:活动性消化道溃疡活动性消化道溃疡治治 疗疗 (五五)药物治疗药物治疗:一旦开始一旦开始,必须必须终生终生服药服药4.4.多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂 疗效不如复方疗效不如复方多巴多巴 主张合用主张合用,可单可单用用(年轻的早期患者年轻的早期患者)森福罗森福罗,泰舒达泰舒达 副作用副作用:与复方与复方L-DopaL-Dopa相似相似治治 疗疗 (六六)药物治疗药物治疗:一旦开始一旦开始,必须必须终生终生服药服药5.5.单胺氧化酶单胺氧化酶B B抑制剂抑制剂 阻止阻止DADA降解成降解成HVA,HVA,增加脑内增加脑内DADA含量含量 与复方与复方L-DopaL-Dopa合用有协同作用合用有协同作用 延缓延缓“开关现象开关现象”的出现的出现,改善运动症状波动改善运动症状波动 神经保护？神经保护？司来吉兰，雷沙吉兰司来吉兰，雷沙吉兰 副作用副作用:口干口干,纳差纳差,位置性低血压位置性低血压 慎用慎用:胃溃疡胃溃疡治治 疗疗 (七七)药物治疗药物治疗:一旦开始一旦开始,必须必须终生终生服药服药6.6.儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶甲基转移酶(COMT)(COMT)抑制剂抑制剂 抑制抑制L-DopaL-Dopa在外周代谢在外周代谢,使血浆使血浆L-DopaL-Dopa浓度稳定浓度稳定 增加增加L-DopaL-Dopa进脑量进脑量 阻止阻止DADA降解成降解成HVA,HVA,增加脑内增加脑内DADA含量含量 与复方与复方L-DopaL-Dopa合用可增强合用可增强L-DopaL-Dopa疗效疗效,单用无效单用无效 珂丹珂丹(恩他卡朋恩他卡朋)答是美答是美(托卡朋托卡朋)副作用副作用:腹痛腹痛,腹泻腹泻,头痛头痛,多汗多汗,口干口干,转氨酶转氨酶 注意注意:用药期间监测肝功能用药期间监测肝功能治治 疗疗 (八八)外科治疗外科治疗 利用立体定向手术利用立体定向手术 毁损术，毁损术，脑深部电刺激术脑深部电刺激术(DBS)(DBS)适应证适应证:药物疗效减退，症状波动，影响工作和生活药物疗效减退，症状波动，影响工作和生活 术后仍需药物治疗术后仍需药物治疗 康复治疗康复治疗 辅助手段辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼护护 理理常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据其他护理诊断其他护理诊断/问题问题健康指导健康指导常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据(一一)1 1躯体活动障碍躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、随意运动异常、体位不稳有关。随意运动异常、体位不稳有关。（1 1）生活护理）生活护理 1)1)活动与休息活动与休息：维持和培养业余爱好：维持和培养业余爱好 2)2)合理饮食合理饮食：低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的：低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和槟榔物，戒烟酒和槟榔常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（二）问题、措施及依据（二）3)3)对症护理对症护理(一一)出汗多出汗多:柔软、宽松的棉布衣服柔软、宽松的棉布衣服,勤洗澡勤洗澡,勤换衣被勤换衣被动作笨拙动作笨拙:传呼器置于床边、生活日用品固定置于伸手可及处传呼器置于床边、生活日用品固定置于伸手可及处起坐困难起坐困难:高位坐厕、高脚椅、手杖、床铺护栏高位坐厕、高脚椅、手杖、床铺护栏 室内或走道扶手室内或走道扶手言语不清言语不清:耐心倾听耐心倾听,用手势、纸笔、画板等沟通方式用手势、纸笔、画板等沟通方式常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（三）问题、措施及依据（三）3)3)对症护理对症护理(二二)顽固性大便秘结顽固性大便秘结:含纤维素多的食物含纤维素多的食物,蜂蜜、麻油蜂蜜、麻油 多喝水，顺时针按摩腹部多喝水，顺时针按摩腹部 液状石蜡、果导片、番泻叶液状石蜡、果导片、番泻叶 开塞露塞肛、灌肠、人工排便开塞露塞肛、灌肠、人工排便小便不畅小便不畅:精神放松精神放松 腹部按摩、热敷以刺激排尿腹部按摩、热敷以刺激排尿 导尿和留置尿管导尿和留置尿管常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据(四四)（2 2）运动护理）运动护理 防止和推迟关节强直与肢体挛缩防止和推迟关节强直与肢体挛缩 制定切实可行的锻炼计划制定切实可行的锻炼计划 疾病早期疾病早期:维持和增加业余爱好维持和增加业余爱好,社交活动社交活动,适当运动适当运动 疾病中期疾病中期:有计划有目的地锻炼有计划有目的地锻炼,知难而进知难而进,力所能及力所能及 起步困难起步困难,行走困难行走困难 疾病晚期疾病晚期:卧床不起卧床不起,采取舒适体位采取舒适体位 被动活动关节，按摩四肢肌肉被动活动关节，按摩四肢肌肉（3 3）安全护理）安全护理 防烧伤、烫伤防烧伤、烫伤,选用不易打碎的物品选用不易打碎的物品 有幻觉、错觉、精神错乱或智障碍患者应专人陪护有幻觉、错觉、精神错乱或智障碍患者应专人陪护帕金森病患者特殊坐厕（高位）帕金森病患者特殊坐厕（高位）常用护理诊断/问题、措施及依据（五）2.2.长期自尊低下长期自尊低下 与与 病后形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关病后形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关（1 1）心理护理）心理护理 改变改变:自卑、忧郁心理自卑、忧郁心理,避免人际交往避免人际交往,拒绝社交活动，拒绝社交活动，整日沉默寡言，闷闷不乐整日沉默寡言，闷闷不乐;丧失劳动能力及生活自理能丧失劳动能力及生活自理能力力,绝望绝望 措施措施:细心观察、细心观察、注意倾听注意倾听;鼓励病人尽量维持过去鼓励病人尽量维持过去的兴趣与爱好的兴趣与爱好,多与他人交往；指导家属关心体贴病人多与他人交往；指导家属关心体贴病人,减轻他们的心理压力减轻他们的心理压力,鼓励他们长期保持良好心态鼓励他们长期保持良好心态（2 2）自我修饰指导）自我修饰指导:尽量维护自我形象尽量维护自我形象 面肌功能训练面肌功能训练;督促进食后清洁口腔及口角溢出的分督促进食后清洁口腔及口角溢出的分泌物，保持个人卫生和着装整洁泌物，保持个人卫生和着装整洁常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（六）问题、措施及依据（六）3.3.知识缺乏知识缺乏 缺乏本病相关知识与药物治疗知识缺乏本病相关知识与药物治疗知识（1 1）疾病知识指导）疾病知识指导 疾病总的趋势是进行性发展疾病总的趋势是进行性发展 需终生服药需终生服药,服药并不能阻止疾病的进展服药并不能阻止疾病的进展,提高质量提高质量 疾病早期疾病早期:无需特殊治疗无需特殊治疗,适当的活动与体育锻炼适当的活动与体育锻炼 疾病中晚期疾病中晚期:药物治疗药物治疗,掌握自我护理知识掌握自我护理知识（2 2）用药指导）用药指导 1)1)疗效观察疗效观察 震颤、肌强直、运动迟缓和语言功能的改善程度震颤、肌强直、运动迟缓和语言功能的改善程度 常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（七）问题、措施及依据（七）2)2)药物不良反应及处理方法药物不良反应及处理方法 抗胆碱能药物抗胆碱能药物 口干、视物模糊，便秘、排尿困难口干、视物模糊，便秘、排尿困难 失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等 多巴胺替代治疗药物多巴胺替代治疗药物 半空腹用药，如餐前半空腹用药，如餐前1h1h或餐后或餐后2h2h；服左旋多巴禁用服左旋多巴禁用VitBVitB6 6和酚噻嗪类药物；和酚噻嗪类药物；服复方多巴制剂可并用服复方多巴制剂可并用VitBVitB6 6。常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据(八八)复方多巴制剂长期应用副作用复方多巴制剂长期应用副作用(一一)剂末恶化（剂末恶化（end of dose deteriorationend of dose deterioration）又叫剂末现象又叫剂末现象 每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内DADA浓度降浓度降低有关，可以预知。低有关，可以预知。增加每日总剂量并分开多次服用可以预防。增加每日总剂量并分开多次服用可以预防。剂剂 末末 现现 象象常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（九）问题、措施及依据（九）复方多巴制剂长期应用副作用复方多巴制剂长期应用副作用(二二)异动症异动症 舞蹈样动作或肌张力障碍舞蹈样动作或肌张力障碍“开开-关关”现象（现象（on-off phenomenonon-off phenomenon）指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料。一般与服药时间和剂量无关，不可预料。减少左旋多巴每次剂量、增加服药次数或适当加减少左旋多巴每次剂量、增加服药次数或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生。常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（十）问题、措施及依据（十）DADA能受体激动剂能受体激动剂 体位性低血压体位性低血压 、精神症状、恶心、头痛、口干、转、精神症状、恶心、头痛、口干、转氨酶升高等氨酶升高等 进餐时服药可减轻其不良反应进餐时服药可减轻其不良反应 禁与降压药、酚噻嗪类药合用禁与降压药、酚噻嗪类药合用 金刚烷胺金刚烷胺 失眠、精神症状、消化道反应等失眠、精神症状、消化道反应等 肝肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡者禁用或慎用肝肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡者禁用或慎用常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据（十一）问题、措施及依据（十一）4 4营养失调营养失调（1 1）饮食指导）饮食指导 饮食原则饮食原则:高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食，及时调整和补充各种营养素，优质蛋白的易消化饮食，及时调整和补充各种营养素，戒烟、酒戒烟、酒,多食新鲜蔬菜、水果，补水分。多食新鲜蔬菜、水果，补水分。蛋白较集中在晚餐吃蛋白较集中在晚餐吃 避免食用槟榔避免食用槟榔 进食方法进食方法:坐位或半卧位坐位或半卧位,时间充裕时间充裕,吸管吸食流质吸管吸食流质,易消易消化的半流少食多餐化的半流少食多餐,停留胃管。停留胃管。（2 2）营养支持）营养支持:静脉营养静脉营养,鼻饲或经皮胃造瘘进食鼻饲或经皮胃造瘘进食（3 3）营养状况监测）营养状况监测:精神状态精神状态,体重变化体重变化,评估的皮肤、尿评估的皮肤、尿量及实验室指标变化情况量及实验室指标变化情况 其他护理诊断其他护理诊断/问题问题5 5便秘便秘 与消化道蠕动运动障碍或活动量减少与消化道蠕动运动障碍或活动量减少等有关等有关 6 6语言沟通障碍语言沟通障碍 与咽喉部、面部肌肉强直、运动减少、与咽喉部、面部肌肉强直、运动减少、减慢有关。减慢有关。7 7无能性家庭应对无能性家庭应对 与疾病进行性加重、病人长期需要照与疾病进行性加重、病人长期需要照顾、经济或人力困难有关。顾、经济或人力困难有关。8 8潜在并发症外伤、压疮、感染。潜在并发症外伤、压疮、感染。健健 康康 指指 导导1.1.疾病疾病知识指导知识指导2.2.皮肤护理皮肤护理3.3.安全护理安全护理4.4.康复训练康复训练5.5.照顾者指导照顾者指导6.6.就诊指导就诊指导预预 后后 慢性进展性疾病慢性进展性疾病目前尚无根治方法目前尚无根治方法帕金森病本身不致命帕金森病本身不致命死亡的直接原因死亡的直接原因:肺炎、骨折等并发症肺炎、骨折等并发症谢谢 谢谢！谢谢 谢谢 ！