布-加综合征(BCS)--课件

布加综合征 1ppt课件1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布加综合征（BuddChiari Syndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。2ppt课件精品资料你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。5ppt课件临床概述 发病情况 BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。6ppt课件病变类型与相关病因 7ppt课件1、小肝静脉阻塞及病因 小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉闭塞。8ppt课件2、大肝静脉阻塞及病因 大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。9ppt课件3、下腔静脉阻塞及病因 下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本、中国等国家。日本报告4080BSC为MOVC型；中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。因此，有关MOVC形成机制尚有争议。10ppt课件病理改变与分型 11ppt课件BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现：12ppt课件Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放；Ib：下腔静脉肝后段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞；III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。13ppt课件临床诊断 BCS的临床诊断主要是依据其临床表现和影象学检查等。14ppt课件1临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2）、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。血管造影是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。15ppt课件腹壁及下肢静脉曲张16ppt课件第二肝门解剖图片17ppt课件女性，腹痛腹胀2月肝后段下腔静脉18ppt课件19ppt课件下腔静脉入口处明显狭窄20ppt课件流速加快21ppt课件门静脉不宽，流速减慢22ppt课件左肝静脉23ppt课件中肝静脉24ppt课件肝右静脉 25ppt课件男性，50，无自觉症状，摔伤后来医院B超检查26ppt课件肝脏饱满增大，肝静脉增宽27ppt课件28ppt课件29ppt课件肝静脉入口处狭窄30ppt课件下腔静脉入右房处明显狭窄，流速增快31ppt课件32ppt课件33ppt课件34ppt课件门静脉不宽35ppt课件脾不大36ppt课件中年男性，乙肝病史，近期腹胀，胃纳差，消瘦37ppt课件肝回声增粗，多发占位38ppt课件门静脉不宽，未见栓子39ppt课件下腔静脉内癌栓40ppt课件下腔静脉入右房处41ppt课件管径狭窄，流速增快42ppt课件栓子进入右房43ppt课件老年男性，腹胀，下肢水肿44ppt课件后腹膜淋巴结肿大45ppt课件脾肿大，脾回声不均46ppt课件癌肿压迫下腔静脉47ppt课件下腔静脉狭窄，流速增快48ppt课件大量腹水49ppt课件男性，63，腹胀，下肢水肿50ppt课件脾肿大51ppt课件患者，女，56岁，以无尿，左下肢肿就诊 中肝静脉入口处见强回声带52ppt课件入口处流速增快53ppt课件下腔静脉内见强回声54ppt课件流速增快55ppt课件肝右静脉入口处狭窄闭锁56ppt课件脾肿大57ppt课件下腔静脉内的隔膜58ppt课件已切下的隔膜标本 59ppt课件肝下下腔静脉置内支撑架，门腔分流术 60ppt课件人造血管腔房转流术 61ppt课件人造血管肠房转流术 62ppt课件