肾上腺疾病课件

肾上腺疾病 甘肃省人民医院内分泌科甘肃省人民医院内分泌科 (Adrenaldisease)1肾上腺疾病肾上腺疾病甘肃省人民医院内分泌科甘肃省人民医院内分泌科(Adren基础知识 肾上腺位于腹膜后，肾上极肾上腺位于腹膜后，肾上极 右侧为三角形，左侧半月状右侧为三角形，左侧半月状2基础知识基础知识肾上腺位于腹膜后，肾上极肾上腺位于腹膜后，肾上极2基础知识肾上腺皮质肾上腺皮质 糖皮质激素 盐皮质激素 性激素肾上腺髓质肾上腺髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素3基础知识肾上腺皮质基础知识肾上腺皮质3 肾上腺皮质肾上腺皮质 球状带：盐皮质激素球状带：盐皮质激素 (Mineralocorticoids,(Mineralocorticoids,MC)MC)束状带：糖皮质激素束状带：糖皮质激素 (Glucocorticoids,GC)(Glucocorticoids,GC)网状带：性激素网状带：性激素(sex hormones)(sex hormones)基础知识4肾上腺皮质基础知识肾上腺皮质基础知识4糖皮质激素的分泌受下糖皮质激素的分泌受下丘脑丘脑-垂体前叶垂体前叶-肾上腺肾上腺皮质轴皮质轴(hypothalamo-(hypothalamo-pituitary-adrenal pituitary-adrenal axis,HPAa)axis,HPAa)的调节。的调节。CRHCRH由下丘脑正中隆起部由下丘脑正中隆起部位的神经细胞分泌，由位的神经细胞分泌，由垂体门静脉进入垂体前垂体门静脉进入垂体前叶，促进叶，促进ACTHACTH的合成和的合成和分泌。分泌。基础知识5糖皮质激素的分泌受下丘脑糖皮质激素的分泌受下丘脑-垂体前叶垂体前叶-肾上腺皮质轴肾上腺皮质轴(hypot下丘脑下丘脑垂体垂体肾上腺轴（肾上腺轴（HPAHPA轴轴）肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素的的调调节节 知识回顾6下丘脑下丘脑垂体垂体肾上腺轴（肾上腺轴（HPA轴）肾上腺皮质激素的调节轴）肾上腺皮质激素的调节皮质醇增多症皮质醇增多症（CushingSyndromeCushingSyndrome）7皮质醇增多症（皮质醇增多症（CushingSyndrome）7定定义义库欣综合征库欣综合征(Cushing syndrome)(Cushing syndrome)为各种病因造成为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇主要是皮质醇)所致所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素激素(ACTH)(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病欣病(Cushing(Cushing病，病，Cushing disease)Cushing disease)。8定定义库欣综合征义库欣综合征(Cushingsyndrome)为各种为各种Cushing综合征病因分类综合征病因分类 医源性医源性ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征非非ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征垂体依赖性垂体依赖性CushingCushing综合征综合征异位异位CRH分泌综合征分泌综合征异位异位ACTH分泌综合征分泌综合征肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺癌肾上腺癌原发性色素结节性肾上腺病原发性色素结节性肾上腺病大结节性肾上腺增生大结节性肾上腺增生假性假性Cushing综合征综合征：饮酒：饮酒使用糖皮质激素使用糖皮质激素内源性内源性9Cushing综合征病因分类综合征病因分类医医ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征 过多的过多的ACTHACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素，引致糖皮质激素和肾上腺雄过多的类固醇激素，引致糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。激素均升高。10ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征过多的过多的ACTH垂体依赖性垂体依赖性Cushing综合征综合征又称又称CushingCushing病病，约占，约占CushingCushing综合征的综合征的70%70%，多，多见于成人，女性多于男性。见于成人，女性多于男性。（25-4025-40岁女性）岁女性）垂体垂体ACTHACTH分泌过多，多数分泌过多，多数为腺瘤为腺瘤双侧肾上腺皮质弥漫性增双侧肾上腺皮质弥漫性增生。生。cortisolACTHPituitarytumour垂体腺瘤垂体腺瘤11垂体依赖性垂体依赖性Cushing综合征综合征cortisolACTH异位异位CRH分泌综合征分泌综合征罕见。罕见。很多恶性肿瘤可产生很多恶性肿瘤可产生CRHCRH，但往往不向细胞，但往往不向细胞外分泌，大多数不会外分泌，大多数不会引起引起CushingCushing表现；表现；但下丘脑转移性前列但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌胞瘤可异位分泌CRHCRH而而引起本症引起本症。TUMOREctopicCRHCRHACTHCORTISOLEctopicCRHtumor异位异位CRH肿瘤肿瘤12异位异位CRH分泌综合征罕见。分泌综合征罕见。TUMOREctopicCRHAC异位异位ACTH分泌综合征分泌综合征垂体以外的恶性肿瘤产生垂体以外的恶性肿瘤产生ACTHACTH，刺激肾上腺皮质增，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固生，分泌过量的皮质类固醇所致。醇所致。胸腔内肿瘤、肺癌（小细胸腔内肿瘤、肺癌（小细胞性）或支气管与胸腺类胞性）或支气管与胸腺类癌占癌占60%60%，胰腺肿瘤（胰，胰腺肿瘤（胰岛细胞癌、类癌）岛细胞癌、类癌）常有高雄激素表现常有高雄激素表现*副癌综合征副癌综合征CRHACTHCORTISOLEctopicACTHtumor异位异位ACTH肿瘤肿瘤TumorEctopicACTH13异位异位ACTH分泌综合征垂体以外的恶性肿瘤产生分泌综合征垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾，刺激肾CRHACTHPrimaryadrenocorticaldiseases原发性肾上腺皮质疾病原发性肾上腺皮质疾病-cortisol非非ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征原发病因在肾上腺原发病因在肾上腺单侧性病变单侧性病变（腺瘤和癌）（腺瘤和癌）双侧性病变双侧性病变原发性色素结节性肾上腺病、原发性色素结节性肾上腺病、肾上腺大结节性增生肾上腺大结节性增生。14CRHACTHPrimaryadrenocortical临床分类临床分类典型表现典型表现：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多多重型重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。少。早期病例早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够典型：以高血压为主，肥胖，向心性不够典型以并发症为主以并发症为主周期性或间歇性周期性或间歇性：15临床分类典型表现：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，临床分类典型表现：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，典型病例的表现如下：向心性肥胖、满月脸、多血质向心性肥胖、满月脸、多血质全身及神经系统全身及神经系统肌无力肌无力精神、情绪变化精神、情绪变化皮肤表现皮肤表现皮肤薄，瘀斑。皮肤薄，瘀斑。紫纹紫纹真菌感染。真菌感染。临床表现临床表现16临床表现临床表现16心血管表现心血管表现高血压高血压性功能障碍性功能障碍代谢障碍代谢障碍糖尿病、低血钾性碱中毒，部分患者因潴钠而有水肿。糖尿病、低血钾性碱中毒，部分患者因潴钠而有水肿。骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制。骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制。1717诊诊断断n功能诊断功能诊断临床表现血浆皮质醇水平升高，昼夜节律消失小剂量地塞米松过夜抑制试验24小时尿游离皮质醇升高18诊诊断功能诊断断功能诊断18n病因诊断病因诊断：ACTH测定大剂量地塞米松抑制试验CT、MRI 等影像学检查诊诊断断19病因诊断：诊病因诊断：诊断断19疑为库欣综合征疑为库欣综合征尿游离皮质醇（或尿尿游离皮质醇（或尿17-OH类固醇）类固醇）小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇节律异常血皮质醇节律异常异常异常正常正常排除库欣综合征排除库欣综合征血浆血浆ACTH大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验ACTH低于正常，低于正常，皮质醇分泌不能被抑制皮质醇分泌不能被抑制肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤ACTH明显升高，明显升高，皮质醇分泌不能被抑制皮质醇分泌不能被抑制ACTH正常或正常或轻度升高，皮质醇轻度升高，皮质醇水平较基础值抑制水平较基础值抑制50以上以上异位异位ACTH综合征综合征垂体库欣病垂体库欣病20疑为库欣综合征尿游离皮质醇（或尿疑为库欣综合征尿游离皮质醇（或尿17-OH类固醇）异常正常排类固醇）异常正常排 肥胖症患者：腹部为白纹，尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。酗酒：血、尿皮质醇分泌增高，可不被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，小剂量地塞米松不能抑制，但无库欣综合征的临床表现。鉴鉴别别诊诊断断21肥胖症患者：腹部为白纹，尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律肥胖症患者：腹部为白纹，尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律应根据不同的病因进行相应的治疗应根据不同的病因进行相应的治疗 库欣病库欣病：经蝶窦切除微腺瘤，为近年首选。经蝶窦切除微腺瘤，为近年首选。肾上腺手术，一侧大部分切除、一侧全切，手术后行垂体肾上腺手术，一侧大部分切除、一侧全切，手术后行垂体放射治疗。放射治疗。大腺瘤，开颅手术。大腺瘤，开颅手术。药物治疗，可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。药物治疗，可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。肾上腺瘤肾上腺瘤：手术切除腺瘤，术后暂时替代治疗，并用：手术切除腺瘤，术后暂时替代治疗，并用ACTHACTH促进萎缩的肾上腺恢复。促进萎缩的肾上腺恢复。治治疗疗22应根据不同的病因进行相应的治疗应根据不同的病因进行相应的治疗治治疗疗22肾上腺癌肾上腺癌手术治疗手术治疗未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗阻滞药物治疗分泌异位分泌异位ACTHACTH的肿瘤的肿瘤治治疗疗原原发发性性恶恶性性肿肿瘤瘤，视视具具体体病病情情做做手手术术、放放疗和化疗疗和化疗不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药2323不依赖不依赖ACTHACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生行双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗行双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗阻滞肾上腺皮质激素合成的药物阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 米托坦米托坦(双氯苯二氯乙烷，双氯苯二氯乙烷，o，p-DDD)美替拉酮美替拉酮(SU4885）氨鲁米特氨鲁米特 24不依赖不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生24原发性慢性原发性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症(Chronicprimaryadrenalinsufficiency)25原发性慢性原发性慢性25定义定义原原发发性性慢慢性性肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能减减退退症症(chronicadrenocorticalhypofunction)又称又称AddisonAddison病病继发性者由下丘脑继发性者由下丘脑-垂体病变引起。垂体病变引起。病因病因感染：结核感染：结核自身免疫：自身免疫：其他：肿瘤、手术、淀粉样变、真菌感染其他：肿瘤、手术、淀粉样变、真菌感染概概述述26概概述述26其他少见原因其他少见原因恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移白血病浸润白血病浸润淋巴瘤淋巴瘤淀粉样变性淀粉样变性血管栓塞血管栓塞先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除放射治疗破坏放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特特细胞毒性药物细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD)27其他少见原因恶性肿瘤转移双侧肾上腺切除其他少见原因恶性肿瘤转移双侧肾上腺切除27分分类类 急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 （又称肾上腺危象）（又称肾上腺危象）慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类按起病快慢分类按病变部位分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致原发性：肾上腺疾病所致 AddisonAddison病病继发性：下丘脑分泌继发性：下丘脑分泌CRHCRH不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACTHACTH不足不足28分分类类急性肾上腺皮质功能减退症急性肾上腺皮质功能减退症（又称肾上腺危象）按起病快（又称肾上腺危象）按起病快临床表现临床表现全身皮肤色素加深：全身皮肤色素加深：暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处机制：机制：垂体合成垂体合成阿片阿片-促黑素促皮质素原（促黑素促皮质素原（POMC，proopiomelanocortin）29临床表现全身皮肤色素加深：暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为临床表现全身皮肤色素加深：暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为其他症状包括其他症状包括：消消化化系系统统：皮皮质质醇醇减减少少胃胃酸酸、胃胃蛋蛋白白酶酶减减少少食食欲欲低低下下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。循循环环系系统统：心心脏脏缩缩小小、心心音音低低钝钝；血血压压低低（血血容容量量下下降降、对对儿儿茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。神经系统神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。生殖系统生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。男性：性功能下降。男性：性功能下降。代谢异常代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等：低血糖、稀释性低血钠等对对各各种种感感染染抵抵抗抗力力低低下下、抗抗应应激激能能力力差差；结结核核所所引引起起者者可可有有结结核中毒症状核中毒症状。30其他症状包括：其他症状包括：。30 肾上腺危象：肾上腺危象：诱因：诱因：各类应激、中断肾上腺皮质激素治疗表现表现恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水严重的疲乏、食欲减退血压降低、心率快、脉细弱、低血糖症、低钠血症，血钾可低可高精神失常、昏迷31肾上腺危象：肾上腺危象：31实验室检查实验室检查（一）血液生化（一）血液生化 可有低血钠、高血钾、低蛋白血症（二）血常规检查（二）血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。（三）激素检查（三）激素检查1基础血皮质醇（8AM50高尿钾：低血钾是尿钾高尿钾：低血钾是尿钾25mmol/24h螺内酯可纠正低血钾、高血压螺内酯可纠正低血钾、高血压立卧位实验及影像学检查鉴别类型立卧位实验及影像学检查鉴别类型诊诊 断断44高血压及低血钾诊高血压及低血钾诊断断44先天性肾上腺皮质增生：先天性肾上腺皮质增生：类盐皮质激素所用中间产物增多Liddle综合征（假性醛固酮增多）：综合征（假性醛固酮增多）：低血钾、高血压，醛固酮水平降低继发性醛固酮增多：继发性醛固酮增多：肾脏缺血，肾素瘤；高醛固酮，高肾素、血管紧张素鉴别诊断鉴别诊断45先天性肾上腺皮质增生：类盐皮质激素所用中间产物增多鉴别诊断先天性肾上腺皮质增生：类盐皮质激素所用中间产物增多鉴别诊断4 醛固酮瘤首选手术切除。特发性增生者手术效果差，醛固酮瘤首选手术切除。特发性增生者手术效果差，应采用药物治疗。应采用药物治疗。(一一)手术治疗手术治疗 术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备，以纠正低血钾，术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备，以纠正低血钾，并减轻高血压。并减轻高血压。(二二)药物治疗药物治疗对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者，用螺对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者，用螺内酯治疗内酯治疗糖皮质激素可抑制型：糖皮质激素治疗糖皮质激素可抑制型：糖皮质激素治疗治治 疗疗46醛固酮瘤首选手术切除。特发性增生者手术效果差，应采醛固酮瘤首选手术切除。特发性增生者手术效果差，应采嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)(Pheochromocytoma)47嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma(pheochromocytoma，PHEO)PHEO)起源于肾上起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约约1010为恶性肿瘤。为恶性肿瘤。本病以本病以20-5020-50岁最多见，男女发病率无明显差异岁最多见，男女发病率无明显差异 概概 述述48嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)起源起源n嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)：多巴胺(dopamine,D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)n正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED n肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和En家族性嗜铬细胞瘤只分泌E n肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NEn交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D概概 述述49嗜铬细胞分泌儿茶酚胺嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)：Tyrosine酪氨酸羧化酶酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa多巴脱羧酶多巴脱羧酶(dopadecarboxylase)dopamine-羟化酶羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羟苦杏仁酸二羟苦杏仁酸adrenaline3-甲氧肾上腺素甲氧肾上腺素(metanephrine,MN)3-甲氧甲氧-4羟苦杏仁酸羟苦杏仁酸(vanillylmandelicacid,VMA）儿茶酚胺的代谢儿茶酚胺的代谢50儿茶酚儿茶酚舒血管肠肽、P物质 面部潮红鸦片肽、生长抑素 便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻神经肽Y 血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用概概 述述51舒血管肠肽、舒血管肠肽、P物质物质面部潮红嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素面部潮红嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage）1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage）2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解肾上腺素能受体肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能的功能概概 述述52肾上腺素能受体肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功的功(一一)高血压高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)阵阵发发性性高高血血压压型型特征性表现,发生率约45,平时血压正常发作时(以分泌NA为主者)BP:200300mmHg/130180mmHg 重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现:恐惧、恶心、呕吐等一、心血管系统表现临床表现临床表现53(一一)高血压一、心血管系统表现临床表现高血压一、心血管系统表现临床表现53持续性高血压持续性高血压特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤;常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)54持续性高血压持续性高血压54肿瘤骤然出血、坏死，肿瘤骤然出血、坏死，CACA释放骤减或停止释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋过度分泌肾上腺素兴奋2-2-受体，周围血管扩张受体，周围血管扩张血血管管强强烈烈收收缩缩，组组织织缺缺氧氧，微微血血管管通通透透性性增增加加，血血浆浆外渗，有效血容量降低，血压下降外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血血压压大大幅幅波波动动，极极高高血血压压反反射射性性兴兴奋奋迷迷走走神神经经中中枢枢；释放多巴胺消除释放多巴胺消除NANA升压作用升压作用(二二)低血压、休克或高血压与低血压交替低血压、休克或高血压与低血压交替55肿瘤骤然出血、坏死，肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止释放骤减或停止(二二)低血压、休克或高低血压、休克或高(三三)心脏表现心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰56(三三)心脏表现心脏表现56基础代谢率增高：基础代谢率增高：血糖升高：血糖升高：脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高少少数数低低血血钾钾症症：CACA促促使使钾钾进进入入细细胞胞内内及及肾肾素素、醛醛固固酮酮分泌分泌二、代谢紊乱57基础代谢率增高：基础代谢率增高：二、代谢紊乱二、代谢紊乱57消消化化道道症症状状：CACA使使肠肠蠕蠕动动及及张张力力减减弱弱、胆胆囊囊收收缩缩减减弱弱，OddiOddi括括约约肌肌张张力力增增高高，表表现现便便秘秘、腹腹胀胀，胆胆汁汁潴潴留留、胆胆结结石石腹部包块：少数病人（约腹部包块：少数病人（约5%5%10%10%）腹部可扪及包块）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤膀胱内肿瘤嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤可可分分泌泌红红细细胞胞生生成成素素（EPOEPO）样样物物质质而而刺刺激激骨骨髓髓，引起红细胞增多，白细胞也增多引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现58消化道症状：消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括括血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺及及其其代代谢谢物物香香草草基基杏杏仁仁酸酸（VMAVMA）及及甲甲氧氧基基肾肾上上腺腺素（素（MNMN）和甲氧基去甲肾上腺素（）和甲氧基去甲肾上腺素（NMNNMN）皆升高）皆升高药理试验药理试验 对对于于持持续续性性高高血血压压患患者者，尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺及及代代谢谢物物明明显显增增高高，不不必必作作药药理理试试验验。对对于于阵阵发发性性者者，如如果果一一直直等等不不到到发发作作，可可考考虑作胰升糖素激发试验虑作胰升糖素激发试验诊断标准诊断标准59诊断标准诊断标准59肾上腺肾上腺B B 超：肿瘤超：肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高CTCT检检查查：多多数数肿肿瘤瘤较较大大，90%90%位位于于肾肾上上腺腺，呈呈脂脂肪肪密密度；异位肿瘤多位于脊柱中线及两侧度；异位肿瘤多位于脊柱中线及两侧静脉造影剂可引发高血压，需先用静脉造影剂可引发高血压，需先用 受体阻滞剂受体阻滞剂肾上腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤影像学检查影像学检查60肾上腺肾上腺B超：肿瘤超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高肾上腺者，检出阳性率较高肾上腺CT影像学影像学131131I-MIBGI-MIBG造造影影：131131I I间间位位碘碘苄苄甲甲基基胍胍可可被被瘤瘤体体特特异异性性摄摄取取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静静脉脉导导管管术术：肾肾上上腺腺静静脉脉造造影影并并分分段段取取血血测测总总儿儿茶茶酚酚胺胺浓浓度差别，有助于确定肿瘤部位度差别，有助于确定肿瘤部位膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤可发现膀胱内肿瘤定位困难定位困难61131I-MIBG造影：造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性1.内内科科治治疗疗：适适用用于于控控制制症症状状、术术前前准准备备、手手术术不不能能耐耐受受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发恶性嗜铬细胞瘤术后复发（1 1）首选）首选 受体阻滞剂受体阻滞剂 (2)-(2)-受受体体阻阻滞滞剂剂：应应用用-受受体体阻阻滞滞剂剂后后，心心率率较较快快者；者；单独应用可引起严重低血压单独应用可引起严重低血压 (3)(3)其他降压药物其他降压药物拉贝洛尔：可以阻断拉贝洛尔：可以阻断 和和-受体阻滞剂受体阻滞剂钙离子阻滞剂钙离子阻滞剂ACEIACEI：对抗：对抗ATAT介导的交感神经末梢释放介导的交感神经末梢释放CACA，适用于左心衰，适用于左心衰治治 疗疗621.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜2.2.手术治疗手术治疗唯唯一一根根治治性性治治疗疗方方法法，一一旦旦确确诊诊，就就应应准准备备手术。手术。手手术术治治疗疗前前，受受体体拮拮抗抗药药的的应应用用一一般般不不得得少少于于2 2周周，并并进进正正常常或或含含盐盐较较多多的的饮饮食食(心心衰衰者除外者除外)，以使原来缩减的血容量恢复正常。，以使原来缩减的血容量恢复正常。632.手术治疗手术治疗63谢 谢64谢谢 谢谢64