氨基酸代谢ppt课件

氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢Metabolism of Amino Acids氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢Metabolism of Amin蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function 一、一、蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。血系统）等。3.氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。一、一、蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1.维持细胞、组织的生长、更新和修维持细胞、组织的生长、更新和修二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen b2.生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基酸，共有基酸，共有8种：种：Val（缬缬）、Ile（异异亮亮）、Leu（亮亮）、Thr（苏苏）、Met（蛋）、（蛋）、Lys（赖）、（赖）、Phe（笨丙）、（笨丙）、Trp（色）。（色）。2.生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g 三伏天，写一两本淡色书来，拣来精读。三伏天，写一两本淡色书来，拣来精读。蛋氨酸：甲硫氨酸蛋氨酸：甲硫氨酸酸性氨基酸：酸性氨基酸：必须氨基酸：必须氨基酸：碱性氨基酸：碱性氨基酸：谷、天谷、天缬、异亮、亮、笨丙、蛋、色、苏、赖缬、异亮、亮、笨丙、蛋、色、苏、赖赖、精、组赖、精、组 三伏天，写一两本淡色书来，拣来精读。蛋氨酸：甲硫氨酸酸性三伏天，写一两本淡色书来，拣来精读。蛋氨酸：甲硫氨酸酸性 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质蛋白质第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,A一、一、蛋白质的消化蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。一、一、蛋白质的消化蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子n胃：多肽、氨基酸胃：多肽、氨基酸n小肠：小肽、氨基酸小肠：小肽、氨基酸n内肽酶内肽酶 胰蛋白酶：胰蛋白酶：由碱性氨基酸羧基所组成的肽键由碱性氨基酸羧基所组成的肽键 胰凝乳蛋白酶：胰凝乳蛋白酶：芳香族氨基酸羧基所组成的肽键芳香族氨基酸羧基所组成的肽键 弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸羧基所组成的肽键脂肪族氨基酸羧基所组成的肽键n外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶 胃：多肽、氨基酸胃：多肽、氨基酸二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程 转运蛋白：氨基酸、小肽 -谷氨酰基循环：氨基酸二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用其消化产物所起的作用 腐败作用的产物大多有害，如腐败作用的产物大多有害，如胺、氨胺、氨、苯、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质等可被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism一、概一、概 述述 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/21/2表示表示 蛋白质转换更新蛋白质转换更新(protein turnover)一、概一、概 述述 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其蛋白质降低其 真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖不依赖ATP 利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 蛋白酶体依赖泛素的降解过程蛋白酶体依赖泛素的降解过程 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程 依赖依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白 真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖不依赖ATP 蛋白蛋白氨基酸代谢氨基酸代谢ppt课件课件二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联二、二、氨基酸的脱氨基作用定义脱氨基方式转氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义脱氨基方式转氨基作用 转氨基和氧转氨基和氧（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)1.定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸的的-氨氨基基转转移移到到另另一一种种-酮酮酸酸的的酮酮基基上上，生生成成相相应应的的氨氨基基酸酸，原原来来的的氨氨基基酸酸则则转转变变成成-酮酸的过程。酮酸的过程。（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)1.定义定义n血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶ALT，另一种是存在于肝细胞线粒体中的谷草转氨酶，另一种是存在于肝细胞线粒体中的谷草转氨酶AST。n 正常时血液中转氨酶活性很低，当组织发生病变时，细胞膜透正常时血液中转氨酶活性很低，当组织发生病变时，细胞膜透性增加，转氨酶大量释放入血，使血清中转氨酶活性增高。性增加，转氨酶大量释放入血，使血清中转氨酶活性增高。急性肝炎：血清急性肝炎：血清ALT增高增高 心肌梗死：血清心肌梗死：血清AST增高增高血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶ALT，2.反应式反应式 特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。代谢库中各种氨基酸的比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸脯氨酸、羟脯氨酸除外。除外。2.反应式反应式 特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢4.转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶4.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成（二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+，产生产生游离的游离的NH3。GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中催化酶：谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中催化酶：L-（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2.类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸谷氨酸 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸次黄嘌呤腺苷酸代腺苷酸次黄嘌呤腺苷酸代三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类三、三、-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成n生酮生酮+生糖兼生酮生糖兼生酮 =“一一两两色素本色素本来来老老”n其中生酮氨基酸为其中生酮氨基酸为“亮、赖亮、赖”；除了这；除了这7个氨基个氨基酸（酸（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸）外，其余均为生糖）外，其余均为生糖氨基酸。氨基酸。生酮生酮+生糖兼生酮生糖兼生酮 =“一两色素本来老一两色素本来老”（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过三羧酸循环三羧酸循环 和氧化和氧化磷酸化彻底氧化为磷酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过三羧酸循环酮酸在体内可通过三羧酸循环 和氧化磷酸化彻和氧化磷酸化彻琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙丙第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammon一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1.1.血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1.血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产氨基酸脱氨基作用产2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最在肝内合成尿素，这是最主要主要的去路的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成合成氨基酸代谢氨基酸代谢ppt课件课件二、氨的转运二、氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)反应过程反应过程 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。二、氨的转运二、氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glu丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖丙葡丙葡 肌肉氨基酸肌肉氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程谷氨酸反应过程谷氨酸 +三、尿素的生成（三、尿素的生成（BuN)BuN)nNHNH3 3在肝中合成尿素；占排氮总量在肝中合成尿素；占排氮总量808090%90%；n肝肝在在NHNH3 3解解毒毒上上非非常常重重要要，体体内内NHNH3 3来来源源与与去去路保持平衡，血路保持平衡，血NHNH3 3浓度低、稳定。浓度低、稳定。（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。三、尿素的生成（三、尿素的生成（BuN)NH3在肝中合成尿素；占排氮总量在肝中合成尿素；占排氮总量80（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又 称称 尿尿 素素 循循 环环(urea cycle)或或 Krebs-Henseleit循环。循环。通通过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环，2 2分分子子氨氨与与1 1分分子子COCO2 2结结合合生生成成1 1分分子子尿尿素素及及1 1分分子子水水。尿尿素素是是中中性性、无无毒毒、水水溶溶性性很很强强的的物物质质，由由血血液液运运输输至至肾肾，从从尿尿中中排排出。出。（二）生成过程尿素生成的过程由（二）生成过程尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kur氨基酸代谢氨基酸代谢ppt课件课件1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O 反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶CPS-)催化。催化。N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2分分子子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷氨基甲酰磷 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamo3.精氨酸的合成精氨酸的合成 反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）（限速酶）3.精氨酸的合成精氨酸的合成 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合精氨酸代琥珀酸合精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液鸟氨酸循环鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲氨基甲（三）反应小结（三）反应小结 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离分子氨，一个来自于游离氨氨（氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸），另一个来自），另一个来自天冬氨酸天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：4 个高能磷酸键个高能磷酸键。（三）反应小结（三）反应小结 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲n（1）一种产物：尿素，一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物。代谢的终产物。n（2）两个原料：两个原料：2NH3、CO2，合成尿素的两个合成尿素的两个氨，一个来自氨基酸脱氨生成，另一个由天冬氨氨，一个来自氨基酸脱氨生成，另一个由天冬氨酸提供，而天冬氨酸又可由多种氨基酸通过转氨酸提供，而天冬氨酸又可由多种氨基酸通过转氨基而生成。基而生成。n（3）三个三个ATP：实际是消耗实际是消耗4个高能磷酸键个高能磷酸键。n（4）四步反应：四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液。氨酸水解）在胞液。（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物。）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物。n（5）五种酶参与：五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）、精氨酸代琥）、精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。n（6）六种氨基酸：六种氨基酸：N乙酰谷氨酸（变构激动剂）、乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。氨酸代琥珀酸（中间产物）。（5）五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶）五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）、鸟氨）、鸟氨（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)的调节：的调节：AGA(N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合合n CPS-CPS-在在线线粒粒体体，以以NHNH3 3为为N N源源合合成成氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸 尿素尿素 作为作为肝细胞分化肝细胞分化程度指标；程度指标；CPS-CPS-在在胞胞液液，以以谷谷氨氨酰酰胺胺的的酰酰胺胺基基为为N N源源合合成成氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸 合合成成嘧嘧啶啶作作为为细细胞胞增增殖殖程度的指标；程度的指标；总总之之：两两种种氨氨基基甲甲酰酰合合成成酶酶的的活活性性对对调调节节尿尿素与核酸合成很重要。素与核酸合成很重要。氨基酸代谢氨基酸代谢ppt课件课件（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症，常见于肝功能严重，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒 ，也称肝昏迷，也称肝昏迷。（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制（肝昏迷）氨中毒的可能机制（肝昏迷）TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Ind 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用脱羧基作用(decarbox L-L-谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)GABA)L-L-半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺 (5-HT)(5-HT)L-谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)L-半胱氨酸牛磺酸半胱氨酸牛磺酸L 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个只含有一个碳原子碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 定义（一）概述定义（一）概述 某些氨某些氨种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH 种类甲基种类甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylen 叶酸叶酸 由蝶呤啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸三种物质构成由蝶呤啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸三种物质构成 啶啶体内活性形式为四氢叶酸体内活性形式为四氢叶酸体内活性形式为四氢叶酸体内活性形式为四氢叶酸(FH(FH4 4)（二）四氢叶酸是一碳单位的载体（二）四氢叶酸是一碳单位的载体 叶酸叶酸 由蝶呤啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸三种物质构成由蝶呤啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸三种物质构成 啶啶 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NAD FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 N5,N10CH2（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料 FH4 是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。功能部位：功能部位：N5,N10 缺乏症：缺乏症：巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 （缺乏叶酸（缺乏叶酸 “-C”传递障碍传递障碍 核苷酸核苷酸/核酸合成受阻核酸合成受阻 影影响红细胞发育和成熟响红细胞发育和成熟使细胞体积增大而不分裂使细胞体积增大而不分裂 巨幼红细胞性巨幼红细胞性贫血）贫血）（六）（六）生化功能生化功能 FH4 是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸 三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PP甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型腺苷同型半胱氨酸同型2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH32.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨甲硫氨3.甲硫氨酸循环的生理意义甲硫氨酸循环的生理意义 由由N5-CH3-FH4供供给给甲甲基基合合成成甲甲硫硫氨氨酸酸，再再通通过过此此循循环环的的SAM提提供供甲甲基基，以以进进行行体体内内广广泛泛存存在在的的甲甲基基化化反反应应，由由此此，N5-CH3-FH4可可看看成成是体内是体内甲基的间接供体甲基的间接供体。3.甲硫氨酸循环的生理意义甲硫氨酸循环的生理意义 由由N5-CH3-5.肌酸的合成肌酸的合成肌肌酸酸(creatine)和和磷磷酸酸肌肌酸酸(creatine phosphate)是是能能量储存、利用的重要化合物。量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提提供甲基供甲基而合成。而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。5.肌酸的合成肌酸肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(crea肌酸激酶肌酸激酶 有三种同工酶：有三种同工酶：MM型：主要分布在骨骼肌型：主要分布在骨骼肌 MB型型：主主要要分分布布在在心心肌肌（心心梗梗时时，活活性性增增高高，可辅助临床诊断）可辅助临床诊断）BB型：主要分布在脑型：主要分布在脑肌酸激酶肌酸激酶 有三种同工酶：有三种同工酶：（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-22.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体2.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 1.儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合成的合成1.儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(mel（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP （二）色氨酸代谢色氨酸（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸羟色胺一碳单位丙酮酸 +乙酰乙酰试述短期饥饿时人体糖、脂肪和蛋白质试述短期饥饿时人体糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢的整体调节。三大物质代谢的整体调节。n要点：要点：胰岛素分泌减少，胰高血糖素分泌增加胰岛素分泌减少，胰高血糖素分泌增加肌蛋白分解加强，氨基酸为主要糖异生原料肌蛋白分解加强，氨基酸为主要糖异生原料糖异生作用增强，肝脏是糖异生主要场所糖异生作用增强，肝脏是糖异生主要场所脂肪动员加强，酮体生成增多脂肪动员加强，酮体生成增多组织对葡萄糖利用降低，大脑仍以葡萄糖为主组织对葡萄糖利用降低，大脑仍以葡萄糖为主要能源。要能源。试述短期饥饿时人体糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢的整体调节。要试述短期饥饿时人体糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢的整体调节。要