病例讨论.ANCA相关性血管炎课件

大家好大家好12021/3/2大家好12021/3/2病例讨论病例讨论 何山何山 张琳张琳22021/3/2病例讨论 何山 张琳22021/3/2病史介绍一一、基基本本信信息息：刘刘X XX X,老老年年女女性性，8 86 6岁岁。二二、主主诉诉：反反复复发发热热1 1月月余余，伴伴咳咳嗽嗽、咳咳痰痰3 3天天。32021/3/2病史介绍一、基本信息：刘XX,老年女性，86岁。32021/病史介绍三三、现现病病史史：不不明明原原因因发发热热1 1月月余余，体体温温波波动动在在3 37 7.2 2-3 38 8.4 4；伴伴乏乏力力、纳纳差差；无无咳咳嗽嗽、咯咯痰痰、咯咯血血，无无鼻鼻塞塞、流流涕涕；无无胸胸闷闷、胸胸痛痛等等；云云南南省省第第一一人人民民医医院院住住院院治治疗疗，考考虑虑“肺肺炎炎”，并并予予抗抗感感染染（具具体体不不详详）治治疗疗，效效果果不不佳佳；后后转转院院至至我我院院I IC CU U治治疗疗，以以“发发热热查查因因（呼呼吸吸道道感感染染可可能能）收收治治；3 3天天前前患患者者出出现现咳咳嗽嗽、咳咳痰痰，呈呈白白粘粘痰痰，少少量量拉拉丝丝；42021/3/2病史介绍三、现病史：42021/3/2病史介绍既往诊断：既往诊断：1 1、高高血血压压1010年年，最最高高血血压压160/100mmHg160/100mmHg；2 2、慢慢性性支支气气管管炎炎、肺肺气气肿肿十十余余年年；3 3、颈颈动动脉脉斑斑块块形形成成；4 4、双双下下肢肢动动脉脉斑斑块块形形成成；5 5、老老年年性性脑脑改改变变；6 6、双双肾肾多多发发囊囊肿肿；7 7、胆胆囊囊结结石石胆囊炎；胆囊炎；8 8、大细胞性贫血。、大细胞性贫血。既往史52021/3/2病史介绍既往诊断：既往史52021/3/2病史介绍查体生命体征平稳，生命体征平稳，BP 116/68mmHgBP 116/68mmHg，不吸氧状态下，不吸氧状态下SPO2 88%SPO2 88%，给，给予鼻导管给氧，氧流量予鼻导管给氧，氧流量2L/min2L/min，SPO2 93%SPO2 93%，双肺呼吸音稍粗，双肺呼吸音稍粗，双肺下肺可闻及湿啰音；双肺下肺可闻及湿啰音；心尖区可闻及心尖区可闻及2 2级收缩期吹风样杂音；级收缩期吹风样杂音；右上腹有压痛及胆囊区叩痛，莫非氏征阳性；右上腹有压痛及胆囊区叩痛，莫非氏征阳性；双下肢胫前轻度凹陷性水肿。双下肢胫前轻度凹陷性水肿。62021/3/2病史介绍查体生命体征平稳，BP 116/68mmHg，不吸氧病史介绍四四、入入院院检检查查资资料料：昆昆华华医医院院胸胸部部C CT T提提示示；“1 1、慢慢性性支支气气管管炎炎，肺肺气气肿肿C CT T征征象象；2 2、双双肺肺条条片片状状密密度度增增高高影影，多多考考虑虑慢慢性性感感染染性性病病变变；3 3、双双侧侧胸胸腔腔少少量量积积液液；昆昆华华医医院院：血血常常规规提提示示白白细细胞胞1 16 6.6 6X X1 10 0 9 9/l l，中中性性粒粒细细胞胞绝绝对对值值1 14 4.6 65 5X X1 10 0 9 9/l l”，血血沉沉1 15 5m mm m/h h，C CR RP P3 30 0m mg g/l l2 20 01 17 7-4 4-4 4我我院院床床旁旁胸胸片片：1 1、双双肺肺纹纹理理增增多多、紊紊乱乱，双双肺肺野野点点片片状状密密度度增增高高模模糊糊影影，渗渗出出性性病病灶灶影影；72021/3/2病史介绍四、入院检查资料：72021/3/21 1、发热查因（肺部感染可能；自身免疫性疾病待、发热查因（肺部感染可能；自身免疫性疾病待排；胆囊炎急性发作可能）；排；胆囊炎急性发作可能）；2 2、慢性支气管炎；、慢性支气管炎；3 3、高血压、高血压2 2级级 极高危组；极高危组；4 4、外周动脉粥样硬化；、外周动脉粥样硬化；5 5、老年性脑改变；、老年性脑改变；6 6、双肾多发囊肿；、双肾多发囊肿；7 7、胆囊结、胆囊结石胆囊炎；石胆囊炎；8 8、大细胞性贫血；、大细胞性贫血；9 9、腹壁瘤切除术、腹壁瘤切除术后；后；1010、人工髋关节置换术后。、人工髋关节置换术后。入院初步诊断：82021/3/21、发热查因（肺部感染可能；自身免疫性疾病待排；胆囊炎急性发入入院院后后给给予予治治疗疗1 1.持持续续低低流流量量氧氧疗疗，持持续续心心电电及及血血氧氧饱饱和和度度监监测测、血血压压监监测测 2 2.头头孢孢哌哌酮酮舒舒巴巴坦坦针针3 3g gq q8 8h h抗抗感感染染、氨氨溴溴索索针针化化痰痰，孟孟鲁鲁斯斯特特纳纳、特特布布他他林林减减轻轻气气道道高高反反应应、解解痉痉治治疗疗；3 3.降降压压、调调脂脂、稳稳定定斑斑块块、抗抗动动脉脉硬硬化化治治疗疗；4 4.改改善善脑脑细细胞胞代代谢谢。92021/3/2入院后给予治疗92021/3/2病史回顾效效果果评评估估：经经头头孢孢哌哌酮酮舒舒巴巴坦坦抗抗感感染染治治疗疗1 1周周，患患者者仍仍反反复复发发热热，最最高高体体温温达达3 38 8.5 5。发发热热原原因因：抗抗生生素素覆覆盖盖不不全全？结结核核？肿肿瘤瘤？风风湿湿免免疫疫结结缔缔组组织织疾疾病病？进进一一步步追追踪踪及及完完善善相相关关检检查查资资料料：三三大大常常规规、血血生生化化、肿肿瘤瘤标标志志物物、呼呼吸吸道道九九项项、痰痰查查抗抗酸酸杆杆菌菌及及脱脱落落细细胞胞、风风湿湿免免疫疫全全套套、腹腹部部及及胸胸部部C CT T、骨骨髓髓穿穿刺刺等等检检查查102021/3/2病史回顾 效果评估：102021/3/2病史回顾一一、化化验验结结果果回回示示：入入住住我我科科前前检检查查：1 1、风风湿湿免免疫疫项项目目（昆昆华华医医院院已已查查）：A AN NC CA A 阳阳性性，类类风风湿湿I IG G3 3.2 2U U/m ml l、类类风风湿湿I Ig gA A2 25 5.3 3U U/m ml l，类类风风湿湿I Ig gG G2 26 6,4 4U U/m ml l，类类风风湿湿I Ig gM M2 27 7U U/m ml l，狼狼疮疮抗抗凝凝物物糖糖蛋蛋白白I Ig gA A2 27 7.5 5U U/m ml l，狼狼疮疮抗抗凝凝物物糖糖蛋蛋白白I Ig gG G8 89 9.6 6U U/m ml l，狼狼疮疮抗抗凝凝物物糖糖蛋蛋白白I Ig gM M1 11 14 4.5 5U U/m ml l；2 2、结结核核相相关关检检查查（I IC CU U已已查查）：T T-S SP PO OT T.T TB B 阴阴性性,抗抗酸酸染染色色未未查查见见抗抗酸酸杆杆菌菌。3 3、免免疫疫相相关关检检查查（I IC CU U已已复复查查）：抗抗中中性性粒粒细细胞胞抗抗体体谱谱：抗抗中中性性粒粒细细胞胞包包浆浆抗抗体体P P-A AN NC CA A阳阳性性，髓髓过过氧氧化化物物酶酶抗抗体体M MP PO O阳阳性性；R RF F-I Ig g9 95 5.5 5U U/m ml l，R RF F-I Ig gA A8 85 5.5 5U U/m ml l，R RF F-I Ig gG G3 32 2.9 9U U/m ml l，R RF F-I Ig gM M9 91 1.3 3U U/m ml l，A AC CA A-I Ig g2 23 3.6 6U U/m ml l，A AC CA A-I Ig gM M2 21 1.6 6U U/m ml l，A AC CA A-I Ig gG G2 20 0U U/m ml l；2 2-G GP PI I-I Ig gM M5 52 2.6 6U U/m ml l,2 2-G GP PI I-I Ig gG G3 38 8.5 5U U/m ml l；4 4、骨骨髓髓穿穿刺刺活活检检（昆昆华华医医院院及及I IC CU U已已查查）：未未见见异异常常。112021/3/2病史回顾一、化验结果回示：112021/3/2病史回顾我我科科继继续续完完善善检检查查：1 1.血血常常规规：白白细细胞胞 1 17 7.8 82 2 X X1 10 0 9 9/L L 中中性性粒粒细细胞胞百百分分数数 7 77 7.9 9%，红红细细胞胞 3 3.4 40 0X X 1 10 0 1 12 2/L L ，血血红红蛋蛋白白 9 96 6.0 0 g g/L L ，血血小小板板 3 39 94 4 X X1 10 0 9 9/L L ；2 2.超超敏敏C C反反应应蛋蛋白白 6 62 2.9 9 m mg g/L L ，降降钙钙素素原原 0 0.2 25 5 n ng g/m ml l ；3 3.血血生生化化：总总蛋蛋白白 6 64 4.5 5 g g/L L ，白白蛋蛋白白 2 27 7.6 6 g g/L L ，球球蛋蛋白白 3 36 6.9 9 g g/L L ，白白蛋蛋白白/球球蛋蛋白白 0 0.7 7，丙丙氨氨酸酸氨氨基基转转移移酶酶 6 6.8 80 0 I IU U/L L ，天天门门冬冬氨氨酸酸氨氨基基转转移移酶酶 4 46 6.2 20 0 I IU U/L L ，A AS ST T/A AL LT T 6 6.8 8，尿尿素素 7 7.3 31 1 m mm mo ol l/L L ，肌肌酐酐 7 70 0.1 1 u um mo ol l/L L ，尿尿酸酸 1 13 39 9.8 8 u um mo ol l/L L 。4 4.凝凝血血功功能能：D D-二二聚聚体体定定量量 3 3.0 08 8 u ug g/m ml l ，纤纤维维蛋蛋白白/纤纤维维蛋蛋白白原原降降解解产产物物 7 7.4 4 u ug g/m ml l ，凝凝血血酶酶原原时时间间 1 16 6.5 5 秒秒 ，凝凝血血酶酶原原时时间间比比值值 1 1.2 27 7 ，国国际际标标准准化化比比值值 1 1.3 36 6 ,纤纤维维蛋蛋白白原原 3 3.4 47 7 g g/L L,凝凝血血酶酶时时间间 1 17 7.5 5 秒秒,活活化化部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间 4 41 1.3 3 秒秒,抗抗凝凝血血酶酶 6 62 2.0 0%;122021/3/2病史回顾我科继续完善检查：122021/3/2病史回顾5 5.流流式式细细胞胞B BD D C CD D3 3阳阳性性T T淋淋巴巴细细胞胞占占C CD D4 45 5阳阳性性淋淋巴巴细细胞胞比比例例 7 73 3.9 96 6%；6 6.大大便便常常规规及及隐隐血血及及小小便便常常规规未未见见异异常常;7 7.真真菌菌相相关关检检查查：真真菌菌1 1，3 3-D D葡葡聚聚糖糖检检测测1 17 76 6.4 4p pg g/m ml l (MPOPR3MPOMPOMPOPR3PR3MPOMPOPR3PR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENTENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%10%58%58%78%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著292021/3/2特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性知识拓展我我国国A AN NC CA A相相关关小小血血管管炎炎的的特特点点显显微微镜镜下下型型多多血血管管炎炎占占7 70 0-8 80 0%（西西方方人人中中W WG G+C CS SS S 1 19 9.8 8/百百万万人人口口，M MP PA A为为5 5-7 7/百百万万人人口口）肾肾受受累累：9 96 6.4 4-1 10 00 0%肺肺受受累累：7 76 6.6 6-8 82 2%早早期期大大多多数数误误漏漏诊诊病病情情危危重重，B BV VA AS S积积分分高高302021/3/2知识拓展我国ANCA相关小血管炎的特点302021/3/2知识拓展四四、如如何何诊诊断断A AN NC CA A相相关关小小血血管管炎炎临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准病理学证据：金标准（肺、肾活检）ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%312021/3/2知识拓展四、如何诊断ANCA相关小血管炎临床表现312021知识拓展五五、如如何何判判断断病病情情活活动动 临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP（+）322021/3/2知识拓展五、如何判断病情活动 322021/3/2BVAS积分系统耳鼻喉无0鼻分泌物/鼻堵2鼻窦炎2鼻出血4鼻痂4外耳道溢液4中耳炎4新发听力下降/耳聋6声嘶/喉炎2声门下受累6分为9大类或系统（63）全身非特异性表现（3）皮肤（6）粘膜（6）耳鼻喉（6）肺（6）心血管（6）胃肠道（9）肾脏（12）神经系统（9）BVAS达到25即为高危332021/3/2BVAS积分系统耳鼻喉分为9大类或系统（63）BVAS达到六六、A AN NC CA A相相关关小小血血管管炎炎的的治治疗疗治疗目标诱导缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解长期保护肾功能减少复发减少副作用维持缓解治疗342021/3/2六、ANCA相关小血管炎的治疗治疗诱导缓解治疗尽快控制炎症长知识拓展（一一）诱诱导导缓缓解解期期的的治治疗疗 糖糖皮皮质质激激素素+环环磷磷酰酰胺胺为为首首选选的的诱诱导导缓缓解解方方案案（注注意意：对对于于有有重重要要脏脏器器受受累累的的患患者者，建建议议使使用用甲甲氨氨蝶蝶呤呤+糖糖皮皮质质激激素素作作为为诱诱导导缓缓解解方方案案，以以避避免免环环磷磷酰酰胺胺的的毒毒性性反反应应。对对于于轻轻型型或或局局限限型型早早期期病病例例可可单单用用糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗，若若疗疗效效不不佳佳尽尽早早使使用用C CT TX X。）激激素素+C CT TX X传传统统、一一线线方方案案 强强的的松松1 1m mg g/k kg gd d，4 4-6 6周周，1 10 0-1 15 5m mg g/d d 维维持持 C CT TX X 口口服服2 2-3 3m mg g/k kg g d d；静静点点0 0.5 5-1 1.0 0g g/m m (C CY YC CL LO OP PS S t tr ri ia al l)激激素素+其其它它免免疫疫抑抑制制剂剂（骁骁悉悉、来来氟氟米米特特、M MT TX X等等）血血浆浆置置换换、免免疫疫吸吸附附或或I Iv vI Ig g单单克克隆隆抗抗体体治治疗疗（I In nf fl li ix xi im ma ab b，R Ri it tu ux xi im ma ab b等等）352021/3/2知识拓展（一）诱导缓解期的治疗352021/3/2知识拓展（二）维维持持缓缓解解期期的的治治疗疗小小剂剂量量激激素素+免免疫疫抑抑制制剂剂C CT TX X：可可减减少少复复发发，鉴鉴于于其其副副作作用用，不不建建议议在在维维持持缓缓解解期期长长期期应应用用A AZ ZA A：复复发发率率与与C CT TX X相相近近，1 15 5.5 5%。目目前前用用于于维维持持期期证证据据最最强强的的药药物物(C CY YC CA AZ ZA AR RE EM M研研究究，W WE EG GE EN NT T研研究究，R RE EM MA AI IN N研研究究)。M MM MF F：尚尚缺缺乏乏循循证证医医学学证证据据，但但前前景景较较好好。（I IM MP PR RO OV VE E研研究究，进进行行中中）其其它它：M MT TX X 、来来氟氟米米特特、环环孢孢素素、F FK K5 50 06 6抗抗感感染染治治疗疗：莫莫匹匹罗罗星星鼻鼻腔腔局局部部外外用用、口口服服S SM MZ Z清清除除金金葡葡菌菌可可减减少少W WG G复复发发。（据据统统计计：长长时时间间维维持持激激素素治治疗疗：复复发发率率1 14 4，停停用用激激素素：复复发发率率4 43 3，但但具具体体维维持持治治疗疗时时间间尚尚有有争争议议）。362021/3/2知识拓展（二）维持缓解期的治疗362021/3/2知识拓展具具体体方方案案举举例例：如如对对于于一一个个伴伴有有脏脏器器受受累累患患者者，开开始始于于泼泼尼尼松松或或强强地地松松1 1-2 2m mg g/k kg g.d d，维维持持4 4-6 6周周，后后逐逐渐渐减减量量至至5 5-1 15 5m mg g/天天维维持持；同同时时给给予予C CT TX X0 0.1 1-0 0.2 2m mg g/k kg g.d d口口服服或或0 0.6 6-1 1.0 0g g/月月静静脉脉滴滴注注，连连续续应应用用6 6-1 12 2周周后后改改硫硫唑唑嘌嘌呤呤、羟羟基基福福奎奎、M MT TX X、骁骁悉悉等等口口服服维维持持2 2年年。372021/3/2知识拓展具体方案举例：372021/3/2知识拓展（三三）复复发发的的治治疗疗：病病情情出出现现小小的的波波动动时时，可可适适当当增增加加激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂剂的的剂剂量量病病情情出出现现大大的的反反复复时时，重重新新开开始始诱诱导导缓缓解解治治疗疗。382021/3/2知识拓展（三）复发的治疗：382021/3/2讨论Q1如何诊断药物性肝损伤、如何分度及如何进行药物肝的治疗?Q1该患者的ANCA诊断分型是否已明确?Q2其预后应该注意些什么问题?392021/3/2讨论Q1 如何诊断药物性肝损伤、如何分度及如何进THANKS402021/3/2THANKS402021/3/2