《肾小球病概述》PPT课件

第二章第二章 肾小球病概述肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院辽宁医学院附属第一医院肾内科肾内科 陈硕陈硕kidney要求要求v掌握肾小球疾病的临床表现v了解肾小球疾病的分类v了解肾小球疾病的发病机制v重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现v难点：肾小球疾病的发生机理kidney肾小球疾病概念肾小球疾病概念v是一组有相似的临床表现（蛋白尿、是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿血尿 、高血压）但病因、发病机制、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。变主要累积双肾肾小球的疾病。kidney肾小球病的分类肾小球病的分类是全身各系是全身各系是全身各系是全身各系统疾病的一统疾病的一统疾病的一统疾病的一部分部分部分部分发病原因不发病原因不发病原因不发病原因不明明明明除外继发性除外继发性除外继发性除外继发性及遗传性及遗传性及遗传性及遗传性u u遗传变异基遗传变异基遗传变异基遗传变异基因所致的肾因所致的肾因所致的肾因所致的肾小球病小球病小球病小球病原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性2024/5/34kidney原发性原发性肾小球疾病的肾小球疾病的临床分型临床分型 v急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNvacute glomerulonephritisv慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 CGN vchronic glomerulonephritisv急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 RPGNvrapidly progressive glomerulonephritis v隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎vlatent glomerulonephritisv肾病综合症肾病综合症 NS nephrotic syndromekidney原发性原发性肾小球疾病的肾小球疾病的病理分型病理分型 v1.1.轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变v2.2.局灶节性节段性病变局灶节性节段性病变v3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾炎硬化性肾炎v4.4.未分类未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性kidney临床诊断与病理诊断之间的关系临床诊断与病理诊断之间的关系 急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性 急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 微小病变 原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 慢性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎 隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎 轻微病变kidney2024/5/38kidneykidney2024/5/310kidney2024/5/311kidney弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变kidney1.1.轻微肾小球病变轻微肾小球病变minimal glomerular abnormalitiesminimal glomerular abnormalitiesv光镜光镜LM v免疫病理免疫病理IF v电镜电镜EM ：上皮细胞足突融合：上皮细胞足突融合 阴性阴性kidney微小病变微小病变minimal change nephrotic disease MCD上皮细胞足突上皮细胞足突广泛融合广泛融合基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞l好发于少年儿童，尤以好发于少年儿童，尤以2 26 6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感 kidney微小病变型kidney2 2局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesionsfocal segmental lesions 光镜光镜LM：系膜基质增多，系膜基质增多，capcap闭塞，球囊闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累粘连常伴肾小管受累 变性变性 纤维化纤维化 萎缩萎缩 免疫病理免疫病理IF：IgM,C3IgM,C3呈团块样沉积在肾小呈团块样沉积在肾小 球受累节段球受累节段 电镜电镜EM：肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合kidneyv局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化kidneykidney膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy 光镜：光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下细胞下钉突钉突 免疫病理：免疫病理：IgG及及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合 kidney膜性肾病膜性肾病 membranous nephropathy 膜性肾病：膜性肾病：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下物沉积在上皮细胞下钉突钉突 无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢发展较慢 P511 P511 图图5-4-4 5-4-4 kidneykidney系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Proliferative glomerulonephritisv光镜光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增系膜细胞和系膜基质弥漫增 生，生，轻、中、重度轻、中、重度v免疫病理：免疫病理：IgA IgA、C3C3沉积沉积 为为 IgAIgA肾病肾病 IgG IgG、C3C3沉积；沉积；IgM IgM、C3C3沉积沉积 为非为非IgAIgA肾病肾病v电镜：电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密系膜区及毛细血管内皮下电子致密物物kidney系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Proliferative glomerulonephritiskidneykidney轻度系膜增生轻度系膜增生kidney中度系膜增生中度系膜增生kidney重度系膜增生重度系膜增生kidney 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光镜：光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间插入基底膜与内皮之间 免疫病理：免疫病理：IgG IgG、C3 C3 呈颗粒状于系膜区呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积及毛细血管壁沉积 电镜：电镜：系系膜区及内皮下可见电子致密物沉膜区及内皮下可见电子致密物沉积积。kidney系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGNkidney系膜毛细血管性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎（I I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。局部双轨形成。PAS x 260PAS x 260kidney毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润白细胞及单核细胞浸润 临床表现：临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 P499图图5-3-1kidneykidney 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润kidney新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）RPGNv光镜：光镜：早期：细胞新月体早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体晚期：纤维新月体v免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型型免疫复合物型免疫复合物型 型型非免疫复合物型非免疫复合物型5080为肾为肾 微血管炎（微血管炎（ANCA+）v电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物 型有电子致密物型有电子致密物kidneykidney新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Masson x 260Masson x 260kidneykidney硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎v各种肾小球病理改变的最后阶段各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化间质纤维化v临床表现：临床表现：CGNCRFCGNCRFkidney肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润kidney发病机制发病机制发病机制发病机制肾小球疾病肾小球疾病免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫机制的作用非免疫机制的作用遗传易感性遗传易感性自身免疫自身免疫？2024/5/340kidney体液免疫反应体液免疫反应原位免疫原位免疫复合物复合物体液免疫反应体液免疫反应循环免疫循环免疫复合物复合物2024/5/341kidney循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物v循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤损伤。v 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。区和（或）内皮下。v 血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物。v 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染后型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。kidney循环免疫复合物循环免疫复合物2024/5/343kidney循环免疫复合物循环免疫复合物kidney原位免疫复合物原位免疫复合物2024/5/346kidney原位免疫复合物原位免疫复合物2024/5/347kidney炎症反应炎症反应血管活性肽血管活性肽血管活性胺血管活性胺补体、活性氧补体、活性氧 单核单核单核单核 吞吞吞吞噬细胞噬细胞噬细胞噬细胞 中性粒细中性粒细中性粒细中性粒细胞胞胞胞嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒细胞细胞细胞细胞血小板血小板血小板血小板系膜细系膜细系膜细系膜细胞胞胞胞内皮细内皮细内皮细内皮细胞胞胞胞上皮细上皮细上皮细上皮细胞胞胞胞炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质2024/5/348kidney肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现v肾功能损害肾功能损害kidney临床表现Clinical manifestationsv一一 蛋白尿蛋白尿v二二 血尿血尿 无痛无痛 全程全程 变形变形RBCv三三 水肿水肿 肾病性水肿肾病性水肿v 肾炎性水肿肾炎性水肿v四四 高血压高血压v五五 肾功能损害肾功能损害kidney1、蛋白尿、蛋白尿(proteinuria)v选择性蛋白尿选择性蛋白尿v非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿kidney分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障kidney电荷屏障：电荷屏障：1 1上皮细胞上皮细胞 2 2基底膜基底膜 3 3内皮细胞内皮细胞 4 4被滤过物质被滤过物质kidney2、血尿、血尿(hematuria)v定义：镜下血尿：离心尿RBC3/HP 肉眼血尿gross hematuria：1升尿含1ml血。v血尿来源：肾小球源性血尿 非肾小球源性血尿kidney肾小球源性血尿肾小球源性血尿RBC from glomeruliv变形红细胞尿（畸形红细胞尿）变形红细胞尿（畸形红细胞尿）v尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性kidney非肾小球源性血尿非肾小球源性血尿v均一性正常形态均一性正常形态RBCRBCv尿红细胞容积分布曲线呈对称性尿红细胞容积分布曲线呈对称性kidney3 3、水肿、水肿(edema)肾病性水肿肾病性水肿）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；液体从血管内渗入组织间隙；）部分患者有效血容量减少，肾素）部分患者有效血容量减少，肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统激活和抗利尿醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加激素分泌增加,加重水钠潴留加重水钠潴留 ）肾病性水肿组织间隙蛋白）肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L1g/L1g/L，水肿从颜面部开始。，水肿从颜面部开始。kidneykidney4、高血压、高血压Hypertension肾实质性高血压肾实质性高血压 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性 肾内降压物质生成肾内降压物质生成 肾血管性高血压肾血管性高血压 肾动脉狭窄肾动脉狭窄kidneyv肾动脉狭窄特点：肾动脉狭窄特点：v 两肾不等大两肾不等大v 两肾长径之差两肾长径之差v 缩小侧为肾动脉狭窄肾缩小侧为肾动脉狭窄肾kidney5、肾功能损害肾功能损害v急性肾功能损害急性肾功能损害v慢性肾功能损害慢性肾功能损害kidney 复习思考题复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的临床表现1 临床分型与病理分型临床分型与病理分型2 肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿 血尿血尿 高血压高血压 发生机制发生机制3