路易体痴呆

路易体痴呆路易体痴呆神经病学（第8版）路易体痴呆（dementiawithLewybodies，DLB）是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状，在神经变性病所致痴呆中居第二位。老年人中DLB的患病率为3.6%7.1%，男性较女性略多，发病年龄在6080岁之间。路易体痴呆概述神经病学（第8版）病因和危险因素尚未明确。本病多为散发，发病机制不明确，可能发病机制有以下两种假设1.-突触核蛋白基因突变：-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱形成Lewy体，引起神经元功能紊乱和凋亡2.Parkin基因突变：Parkin基因突变导致parkin蛋白合成障碍，影响受损蛋白的泛素化过程，不能被蛋白水解酶清除而致神经元死亡路易体痴呆病因及发病机制神经病学（第8版）1.Lewy体是神经元内圆形嗜酸性（HE染色）的包涵体，分布于大脑皮层，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其它核团2.细胞免疫发现lewy体内含有泛素蛋白，-突触核蛋白3.Lewy体并不为路易体痴呆所特有，帕金森病等神经退行性疾病均可出现4.非特异性病理改变：神经炎性斑、神经元纤维缠结、局部神经元丢失、微空泡变、突触消失和神经递质枯竭路易体痴呆病理神经病学（第8版）路易体痴呆的临床表现可归结为波动性认知障碍帕金森症候群视幻觉3个核心症状1.认知功能损害表现为执行功能（executivefunction）和视空间功能障碍（visuospatialimpairment）突出，而近记忆功能早期受损较轻路易体痴呆临床表现神经病学（第8版）2.波动性认知障碍（fluctuatingcognition）3.视幻觉(visualhallucination)5080患者在疾病早期就有视幻觉，其内容生动，另也可出现听、嗅幻觉突发而又短暂的认知障碍，之后又戏剧般地恢复。此期间患者认知功能、定向能力、语言能力、视空间能力、注意力和判断能力都有下降临床表现路易体痴呆神经病学（第8版）4.帕金森症候群（parkinsonism）表现运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森相比，静止性震颤常常不太明显。其他症状有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等5.快速动眼期睡眠行为障碍（rapideyemovementsleepbehaviordisorder）被认为是路易体痴呆最早出现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓路易体痴呆临床表现神经病学（第8版）6.自主神经功能紊乱体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致7.性格改变常见的有攻击性增强、抑郁等临床表现路易体痴呆神经病学（第8版）1.实验室检查路易体痴呆没有特异性的实验室检查方法2.影像学检查MRI和CT没有典型的表现，可见皮层萎缩（1）多巴胺能示踪显像(123I-FP-CIT,18F-dopa)显示纹状体的多巴胺能活性降低（2）脑血流灌注显像（99mTc-HMPAO/99mTc-ECD/123I-IMP）血流灌注低（3）脑代谢显像（18F-FDGPET）示枕叶皮层的代谢率比较低SPECT和PET认知功能障碍主要表现视空间功能障碍3.神经心理学检查路易体痴呆辅助检查神经病学（第8版）(1)进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能(2)认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显(3)疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显1.很可能DLB和可能的DLB必须具备的症状2.三个核心症状：认知功能波动、视幻觉、帕金森症状群如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能（probable）DLB，如只具备一个，则诊断为可能的（possible）DLB路易体痴呆诊断神经病学（第8版）3.提示性症状具备一个或一个以上的核心症状，并且具有以下症状之一者则诊断为很可能DLB；没有核心症状，但具备以下一条以上症状者为可能的DLB(1)有REM期睡眠障碍(2)对抗精神病类药物过度敏感(3)SPECT或PET提示基底节多巴胺能活性降低诊断路易体痴呆神经病学（第8版）（1）反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失（2）自主神经功能紊乱（如直立性低血压）（3）其他感官的幻觉、错觉（4）系统性妄想（5）抑郁（6）CT或MRI提示颞叶结构完好（7）SPECT/PET提示枕叶皮质代谢率降低（8）心肌造影提示间碘苄胍摄取降低（9）脑电图提示慢波，颞叶出现短阵尖波4.支持证据路易体痴呆诊断神经病学（第8版）（1）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据（2）检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病（3）痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状5.不支持DLB诊断的条件诊断路易体痴呆神经病学（第8版）（1）对于DLB，痴呆症状一般早于或与帕金森症候群同时出现（2）如果帕金森症候先出现，则应参照“1年原则”，即帕金森症候出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为帕金森合并痴呆6.对症状发生顺序的要求诊断路易体痴呆神经病学（第8版）1.改善认知目前疗效比较肯定的是胆碱脂酶抑制剂，可作为首选药物2.胆碱脂酶抑制剂无效时，可选用新型非典型抗精神病药物如阿立哌唑、氯氮平、喹硫平3.选择性5-HT受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用4.经典抗精神病药物如氟哌啶醇和硫利达嗪可用于AD，但禁忌用于DLB5.左旋多巴可加重视幻觉，并且对帕金森症状改善不明显，故应当慎用路易体痴呆治疗神经病学（第8版）本病预后不佳，寿命预期为57年，较AD病程短，患者最终死因常为营养不良、肺炎等路易体痴呆预后AD是最常见的痴呆类型，可以分为家族性AD和散发性AD两种类型；AD症状包括认知功能减退和非认知性神经精神症状；AD从病程上可以分为痴呆前阶段和痴呆阶段FTD临床上以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状DLB临床表现为3个核心症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征谢谢观看