血尿的诊断与鉴别诊断

血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断血尿的定义血尿的定义肉眼血尿肉眼血尿l每每1000ml1000ml尿液中含尿液中含1ml1ml血即成肉眼血尿。血即成肉眼血尿。l尿酸性，呈尿酸性，呈酱油样棕褐色酱油样棕褐色或暗黑色；或暗黑色；l尿碱性，呈红色尿碱性，呈红色或洗肉水样；或洗肉水样；含血量大，含血量大，血色深。血色深。镜下血尿镜下血尿 离心尿离心尿 RBC3RBC3个个/HP/HP 尿沉渣红细胞计数尿沉渣红细胞计数 8106/L8106/L Addis Addis计数计数 红细胞红细胞5050万万/12h/12h 1 1小时尿细胞计数法小时尿细胞计数法 红细胞红细胞1010万万/h/h，即可诊断，红细胞介于即可诊断，红细胞介于3 3万万-10-10万万/h/h，属可疑，属可疑血尿的鉴别l 真假鉴别l 部位鉴别l 性质鉴别l 病因鉴别真性血尿与假性血尿真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：首先要排除以下能产生假性血尿的情况：摄摄入入含含大大量量人人造造色色素素(如如苯苯胺胺)食食品品，食食物物（如如蜂蜂蜜蜜、甜甜菜菜根根、黑黑酱酱果果）或或药药物物（如如大大黄黄利利福福平平苯苯妥妥因因钠钠、氨基比林）等也可引起红色尿；氨基比林）等也可引起红色尿；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；卟啉尿；卟啉尿；初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴鉴别别尿尿液液透透明明不不混混浊浊，静静置置后后无无红红色色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。真性血尿与假性血尿真性血尿与假性血尿其次要排除其次要排除阴道或直肠血污染阴道或直肠血污染 -询问病史及体格检查。询问病史及体格检查。肉眼观察肉眼观察l暗红：上尿路。l鲜红带血块：下尿路。l滴血：尿道尿三杯试验尿三杯试验 第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第三杯红细胞增多则为膀胱基底部第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列前列 腺腺后尿道或精囊出血；后尿道或精囊出血；三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。泌泌尿尿道道基基本本构构成成 肾肾 上尿路上尿路 输尿管输尿管 膀胱膀胱 下尿路下尿路 尿道（后尿道、前尿道）尿道（后尿道、前尿道）肾小球或非肾小球性血尿l尿中红细胞管型尿中红细胞管型l伴有尿蛋白情况伴有尿蛋白情况：有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+，或70%判判 断断 为为肾肾小小球球性性血血尿尿，着着色色红红细细胞胞30%为为 非非 肾小球性血尿。肾小球性血尿。肾小球或非肾小球性血尿l尿红细胞形态尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)：l尿红细胞平均体积尿红细胞平均体积：MCV72fl且呈小细胞分且呈小细胞分布（正常布（正常75fl）。敏感度特异性95%l尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)l 肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布l 非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布l尿红细胞电泳尿红细胞电泳l 肾小球性：20.641.72秒l非肾小球性：27.271.66秒尿中红细胞严重变形机制l红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤l红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变l红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响异形红细胞种类l 大红细胞：直径 8um 的红细胞。l 小红细胞：直径 8um 的红细胞。l 棘形红细胞：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如 生芽样（灵敏度：46%-52%；特异性98%-100%）。l 环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢 失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（5%）。l 新月形红细胞：红细胞如半月形。l 颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红 蛋白丢失。l 皱缩红细胞：高渗尿中多见。l 影红细胞：低渗尿中多见。l 红细胞碎片。关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为l非肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml，但大部分（70%）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞 30%；l肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml，大部分（70%）为 2 种以上变形红细胞。注意事项l年龄因素年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管 短，不易出现红细胞变形。l袢利尿剂的应用袢利尿剂的应用l尿比重尿比重6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史常见血尿相关性疾病高钙尿症l重要性重要性多见(2.9%6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成l尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量：尿钙定量：4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d)注意年龄：尤其是婴儿注意年龄：尤其是婴儿l血尿：非肾小球性l尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量l特发性者：肠吸收型：空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%62%肾漏型：肾漏出增加,多见于小儿胡桃夹现象l左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状lLRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉lLRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧)胡桃夹现象l原因 LRV淤血、高压 局部(肾盏穹窿部)因素l表现：左侧，非肾小球性血尿l胡桃夹现象与蛋白尿 静脉受压，尿蛋白排出增加 表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)l临床 直立蛋白尿或非肾小球性血尿 (蛋白尿+血尿考虑肾小球病)肾小球病时可伴发Alport综合征l以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致l遗传方式X连锁显性遗传：85%COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)COL4A3，COL4A4突变(2q)Alport综合征l血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退l听力障碍：10岁后出现l眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变l巨血小板减少症 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体l平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A6 5端突变)l肾组织活检：GBM弥漫增厚分层 l临床表现临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退l家族史家族史l肾活检肾活检：电镜下GBM增厚，分层l皮肤活检皮肤活检：IV胶原5链 GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜 正常人 +X连锁病人 -携带者 镶嵌 镶嵌 常隐患者 -+l基因诊断基因诊断 其他表现血尿的遗传性疾病l薄基底膜肾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点临床特点:家族性良性血尿、家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄弥漫性变薄常显遗传常显遗传 COL4A3和和COL4A4有杂合突变有杂合突变GBM和皮肤和皮肤IV胶原胶原 3、4、5表达正常表达正常多多囊囊肾肾(PKD)ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累lPKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)lPKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2 pc2ARPKD：婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常lPKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起 (编码fibrocystin)甲甲髌髌综综合合征征 指甲、髌骨等骨发育不良 伴眼和肾病变表现：血尿、蛋白尿 多呈良性经过，部分ESRD。位于9q34.1编码LMXIB的基因突变 (影响肢骨和GBM发育的转录因子)启示与思考？启示与思考？正常人尿中是否有红细胞？正常人尿中是否有红细胞？正常人的正常人的GBM是否会有损伤？是否会有损伤？一般发热或运动后的血尿是否是良性的一般发热或运动后的血尿是否是良性的？轻微血尿是否需要肾活检？轻微血尿是否需要肾活检？持续性轻微血尿是否需要治疗？持续性轻微血尿是否需要治疗？小 结血血 尿尿 诊诊 断断 程程 序序谢 谢 ！