代谢紊乱

代谢紊乱代谢紊乱1、急性肾上腺功能不全2、高血糖综合征3、其他代谢紊乱 a、甲状腺危象 b、粘液水肿昏迷 危重病人发生的急性肾上腺皮质功能不全往往见于既往存在未经诊断的肾上腺或下丘脑垂体轴慢性疾病的患者，或这些内分泌器官发生了急性的病变在感染或其它应激状态下，患者的慢性病变可以发生急性的肾上腺功能衰竭。另外，严重疾病状态下的功能改变可以导致糖皮质激素的相对或绝对的不足，阻碍疾病的恢复。相对的肾上腺功能不足发生于皮质醇反应正常或增高时，减低程度与疾病的严重性相关。肾上腺功能不全肾上腺功能不全（adrenal insufficiencyadrenal insufficiency）慢性状态肾上腺 自体免疫损伤 肉芽肿性疾病（结核）HIV感染 其它感染（CMV 真菌）原发性或转移性肿瘤药物的作用（酮康唑）下丘脑/垂体轴 停用外源性糖皮质激素治疗 垂体功能低下（肿瘤、梗塞、射线）肉瘤样变，组织细胞增多症 头部创伤急性病变急性病变危重症（影响肾上腺和下丘脑垂体轴）低灌注 细胞因子的作用（改变皮质醇的代谢，受体的亲合力）急性肾上腺出血 脑膜炎球菌血症 播散性血管内凝血 抗凝治疗（华法林、肝素等）药物的作用 皮质醇代谢增加（苯妥因、苯巴比妥、利福平）影响糖皮质激素的合成（酮康唑、依托咪酯）倾向于急性肾上腺皮质功能不全的临床表现包括：虚弱、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、体位性低血压、高钾血症、酸中毒、低血糖和肾前性氮质血症。急性肾上腺出血可以引起腹部、胁腹部或背部疼痛。（与慢性肾上腺功能不全相比，急性肾上腺功能不全时很少发生电解质的异常）支持危重病人可能发生肾上腺功能不全的重要线索包括：依赖升压药物，对充分的液体治疗无反应，没有明确感染源或对抗生素无反应的发热，病人状态与预期的疾病严重程度不相符合。危重病人肾上腺功能不全的推荐定义为随机测定皮质醇水平=20ug/dl。原发性很少上升或上升，继发性很少上升或不升，轻度可正常。小剂量ACTH0.5ug/m2，0.2及60分钟抽血，正常18 ug/dl，继发不升。）如果可能，留取血标本测定基础的皮质醇，电解质，血糖，等。输注生理盐水或D5生理盐水（需要大剂量），必要时应用升压药物。治疗基础疾病。如果可能，进行短期的ACTH刺激试验来帮助诊断和治疗。在脓毒症休克时不推荐ACTH 试验来判断哪些患者需要氢化考的松。给予一种糖皮质激素。如果诊断肾上腺功能不全明确或不准备进行短期ACTH刺激试验，每24小时静脉给予200-300mg 氢可，分3-4次给予，或持续静推。如果准备进行ACTH试验，起始可给予静脉DXM 4 mg推注。如果给予的糖皮质激素没有明确的盐皮质激素活性，应该加用每天50ug的氟可的松。急性肾上腺功能不全的急诊处理急性肾上腺功能不全的急诊处理如果给予糖皮质激素后有临床反应，怀疑存在相对的肾上腺功能不全，治疗应该持续持续到病情缓解（感染性休克推荐7天治疗）。虽然推荐意见不一，糖皮质激素应该逐渐减量而非突然停药以避免反弹。如果持续存在肾上腺功能不全（慢性或新诊断的）应该转为口服的激素治疗。氢化氢化可可的松同时具有部分盐皮质激素的效应的松同时具有部分盐皮质激素的效应（有留（有留水、留钠及排钾作用）水、留钠及排钾作用）糖尿病严重的代谢并发症源于胰岛素的相对或绝对不足，伴有拮抗激素的增高（例如：胰高糖素、儿茶酚胺、皮质激素、肾上腺素以及其它。）危及生命的高血糖综合征包括糖尿病酮症酸中毒（DKA）和高血糖高渗综合症（HHS）高血糖综合征高血糖综合征最常见的诱因是感染和停药。其他诱因包括皮质激素的应用，心梗，中风，酒精滥用，胰腺炎，创伤和妊娠。HHSHHS往往进展几天到几周，但脱水程度更严重，而往往进展几天到几周，但脱水程度更严重，而DKADKA相对进展快（相对进展快（24250mg/dl 600mg/dl动脉、静脉pH 7.3 7.3阴离子 增加 不定血、尿酮体 阳性 阴性或少量血清渗透压 正常 增加 为评估脱水的严重程度应该计算矫正的血钠浓度为评估脱水的严重程度应该计算矫正的血钠浓度 实测钠实测钠+（1.61.6血血糖糖/100/100），由于水向细胞外转移，血钠会下降。如果出现血钠浓度由于水向细胞外转移，血钠会下降。如果出现血钠浓度的升高则提示严重的脱水。的升高则提示严重的脱水。两种高血糖综合征的临床特征包括无力、脱水、多尿、烦渴、心动过速、低血压、厌食、恶心、呕吐和肠梗阻。腹痛、高通气（Kussmaul征）、呼吸有果味是DKA常见的特征；而意识状态的改变（从嗜睡到昏迷）和心律失常则更常见于HHS。高血糖状态最初的快速的评估，包括：意识状态，脱水程度（生命体征，体位改变，尿量）和是否存在感染。实验室检查包括全血细胞计数、电解质、肾功能、血糖（血浆或指测）、尿/血酮体、动脉血血气（在血流动力学稳定的患者可以查静脉的pH值）。查ECG了解有无缺血或电解质的异常。怀疑存在感染，应进行适当的培养。高血糖综合征的治疗目标是恢复液体和电解质平衡，给予胰岛素和识别致病因素。容量缺失与高血糖的严重程度相关，通常在HHS更为严重。应该保持尿量在1-3mL/kg/h，以保证足够的组织灌注和清除血糖。在有基础心血管疾病的患者，需要有创的血流动力学监测（如：动脉置管，肺动脉置管）。1、评估脱水的严重程度。2、开始晶体的复苏，没有心功能不全的情况下在第一小时以15-20ml/kg/h的速度补充生理盐水以稳定血流动力学，恢复肾脏灌注。随后可以根据脱水的程度和尿量来决定补液速度，一般认为每小时尿量在250-500mL/h是合适的。3、当血流动力学稳定后，应考虑输注含氯低的液体（如0.45%盐水）以避免或减轻高氯性代谢性酸中毒的发生。血清钠的水平用于指导液体的选择。4、在治疗DKA时，当血糖到250-300mg/dL（13.9-16.7mmol/L）可以加用含糖液。必要时给予10%的葡萄糖以维持血糖150mg/dL(8.3mmol/L)。治疗HHS时，当血糖在300mg/dL(16.7mmol/L)时可以加用含糖液，维持血糖250-300mg/dL(13.9-16.7 mmol/L)。液体液体治疗治疗1、静脉给予负荷RI(0.1-0.15u/kg)静注，然后给予0.1u/kg/h维持。如果血钾3.3 mmol/L停用胰岛素。2、如果血糖浓度在第一小时下降不到50mg/dL（2.8 mmol/L），考虑增加胰岛素的输注速度或给予增加另一个胰岛素剂量（每小时10u RI）。如果没有反应则要考虑容量复苏不充分或严重的感染。3、对于DKA，需要持续输注胰岛素，当血糖降至250 mg/dL（13.9 mmol/L）时减少50%。保持血糖在150-200 mg/dL（8.3-11.1 mmol/L）直到酸中毒和酮症完全纠正。4、对于HHS，当血糖降至300 mg/dL（16.7 mmol/L）时减少胰岛素的用量，维持血糖250-300mg/dL（13.9-16.7 mmol/L）直到血浆渗透压315mOsm/kg和病人清醒。胰岛素胰岛素治疗治疗1、如果血钾3.3mmol/L，避免心律失常或严重的无力。2、如果血钾3.3mmol/L 但3.3mmol/L，停补钾，当血钾5.0 mmol/L时再补。4、如果存在低磷，1 mg/dL（0.32mmol/L）或有严重的症状，考虑使用磷酸钾。电解质电解质维持维持血糖和血清的渗透压控制后，酸中毒会被清除，病人逐渐平稳，过度到皮下胰岛素的应用。在停用胰岛素静脉应用时，常规和长效制剂的皮下给药方案应该与静脉用药有1-2小时的重叠时间。胰岛素的应用和酸中毒的纠正会使血钾转移至细胞内，引起血钾水平的骤降。如果没有恶心呕吐，可以考虑口服补钾。血钾和其他离子的浓度需要经常监测，尤其在前6小时，直到病情稳定，酸中毒纠正。DKA的患者对酸中毒耐受良好，碳酸氢钠的治疗存在争议。在PH 6.9-7.1时使用碳酸氢钠没有证据表明是有益的，补液和胰岛素治疗可以快速改善PH值。在动脉血PH值7）。不要试图通过碳酸氢钠来将血PH值纠正到正常值，因为只有当酮体被代谢后才能解决酸中毒的问题。静脉途径给予胰岛素是最佳、最可靠的方式。必须注意在胰岛素治疗同时补碳酸氢钠导致低血钾在危重病中无论是糖尿病人还是非糖尿病人高血糖都很常见，机制包括：应激激素的增加、炎症介质的作用、糖皮质激素的应用、热卡过高、活动减少、或其他。血糖过高可以导致切口愈合能力的下降、免疫功能的受损、炎症的加重、内皮细胞功能障碍以及其他增加死亡率和发病率的副作用。应用胰岛素持续输注严格控制血糖在80-110mg/dL，4.4-6.1mmol/L）证明可以改善接受机械通气的外科患者的预后。其他研究显示在内科ICU严格控制血糖没能降低死亡率，而低血糖的发生率会增高。肾功能不全的病人需要减低胰岛素的给药速度危重病中的高血糖危重病中的高血糖甲状腺危象通常见于Graves病或中毒性结节性甲状腺肿的患者。诱因包括感染、手术、劳累/分娩，急性内科疾病，创伤或情绪应激。以典型的甲亢临床表现加重为特征，并出现发热、CNS功能障碍（淡漠、激惹、昏迷，等），充血性心衰，心律失常和胃肠道症状（呕吐，腹泻，黄疸）。甲状腺危象甲状腺危象（thyroid crisisthyroid crisis）1、用醋氨酚或降温毯降温。（应该避免水杨酸的应用，因为可以影响T4、T3与其结合蛋白的结合。）2、以含糖液进行水化治疗。3、识别和治疗诱因。支持性治疗支持性治疗1、最初给予丙基硫脲嘧啶800-1200mg口服抑制T4的合成，然后予200-300mg每6小时口服；或口服、直肠给予甲巯咪唑80-120mg，然后在每6小时口服或直肠给予20-30mg。2、滴定式的静脉给予心得安1-10mg或每6小时口服40-120mg以抑制肾上腺素能作用。3、每6-8小时给以饱和碘化钾液5滴或每12小时给予静脉碘化钠0.5g以抑制T4的释放。应该在丙基硫脲嘧啶或甲巯咪唑治疗后1小时给予。4、静脉给予DXM 2mg以抑制T4向T3转化，每天隔6小时口服3-(二甲氨基)亚甲基氨基-2,4,6-三碘苯丙酸0.5-1g。特异性治疗特异性治疗黏液水肿（威胁生命的甲状腺功能减退症）是慢性甲状腺功能减退症罕见的临床表现，经常在冬天发生于老年患者。诱因包括感染、药物（如镇静剂、安眠药），手术，神经系统疾病（如脑血管意外，抽搐），急性内科疾病，创伤和暴露与寒冷环境。临床表现是甲减症状的加重，导致普遍的器官功能障碍。威胁生命的低甲的特征包括低温、迟钝/昏迷，心动过缓，心衰，低通气，反射减弱，低钠血症，低血糖，贫血和ECG电压减低。粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷即使诊断错误，给予即使诊断错误，给予T4T4也不会造也不会造成危害，而延误治疗则是致命的。成危害，而延误治疗则是致命的。1、保证气道和通气。2、补液治疗低血压。3、治疗诱发因素。4、给以被动加温（如加热毯）。4、给予葡萄糖。5、应用利尿剂治疗有症状的低钠血症（如 襻利尿剂）6、每8小时静脉给予100mg氢化考的松，或评估肾上腺功能 6、静脉给予T4 300-500ug，然后每天50-100ug直到可以口服T4。治疗治疗