结缔组织病

结缔组织病connetive tissue diseases红斑狼疮红斑狼疮(lupus erythematosus)病因和发病机制较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、病毒感染、病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各脏器病变形成的基础。红斑狼疮类型红斑狼疮类型（Andrews diseases of the skin，9th edition）1.慢性皮肤红斑狼疮慢性皮肤红斑狼疮a.DLE、DDLEb.疣状疣状DLEc.LE/LP 重叠综合征重叠综合征d.冻疮性冻疮性LEe.深在性深在性LE 红斑狼疮类型（续）红斑狼疮类型（续）2.亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮a.丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型b.环形红斑型环形红斑型3.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）4.新生儿红斑狼疮（新生儿红斑狼疮（NLE）5.补体缺陷性补体缺陷性LE6.药物性红斑狼疮药物性红斑狼疮盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)皮损好发于头面部，皮损开始为境界清楚之紫红色丘疹或斑块，皮疹不易消退，日晒后皮疹加重，经过数月可演变为慢性皮损。DLE早期皮损充分发展的DLE皮损为境界清楚之紫红色斑块，表面可有角化粘着性鳞屑，不易揭下，揭下后可见鳞屑下方有角栓。典型DLE皮损DLE萎缩性疤痕疣状DLEDLE粘膜受累：最常见于下唇，可为红斑和糜烂，经久不愈，有时类似扁平苔藓播散性盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮disseminated discoid lupus erythematosusDLE病理病理表皮变薄，基底细胞液化变性，基底膜增厚，真皮血管、附属器周围致密淋巴细胞浸润DLE免疫病理免疫病理lupus band test表皮真皮DLE合并症合并症永久性脱发永久性脱发继发恶性肿瘤继发恶性肿瘤发展为发展为SLEDLE诊断、治疗诊断、治疗诊断：依靠临床表现、组织病理，必要时免疫病理治疗：-避光外用类固醇激素、皮损内注射氯喹或羟氯喹口服严重者中小剂量激素合并症的治疗中医中药系统性红斑狼疮systemic lupus eryhtematosus 男女之比为1:9 多器官、多系统受累 皮肤、关节、肾脏、血液系统、CNS受累多见 皮肤表现为早期诊断提供了可能系统性红斑狼疮皮肤表现 特异性皮疹非特异性皮疹 蝶形红斑多形性红斑 盘状红斑紫癜 狼疮发水疱血管炎脱发口腔溃疡雷诺现象 蝶形红斑蝶形红斑butterfly rashSLE：手足多形红斑样和血管炎样皮损SLE：病理检查，有表皮萎缩、基底细胞液化变性，炎症细胞浸润不如DLE致密。直接荧光（LBT）：可见真皮表皮交界处有IgG、IgM和C3沉积SLE病理：可见表皮下有裂隙形成SLE血管炎血管炎紫癜、血紫癜、血疱和瘀斑疱和瘀斑荨麻疹样血管炎SLE：紫癜性皮损，患者有血小板减少和高丙球蛋白血症SLE：网状青斑继发性抗磷脂综合征SLE休止期脱发休止期脱发telogen alopecia狼疮发（前额短发）狼疮发（前额短发）SLE诊断标准（ARA，1982）1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)7、肾病表现：尿蛋白0.5克/日(或尿蛋白3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病或尿毒症引起)9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少(4000ml)、淋巴细胞减少(1500ml)或血小板减少(100，000ml)10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性 以上11项中具备4项即可诊断SLESLE治疗 一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。二、避免日晒、过劳，注意休息，避免妊娠。三、皮质类固醇激素：首选，普通病例可用强的松0.5-1mg/kg/日，对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙0.5-1g静点，连续3天 。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素 的副作用并进行积极的预防和治疗。四、免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，环胞素A、霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。五、非激索性抗炎药物(NSAIDs)：可用于治疗关节炎和低 热等症状。六、中医辨证治疗。亚急性皮肤型红斑狼疮Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLESontheimer RD，1979SCLE临床特征有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是SCLE的标记抗体。HLA-DR3阳性率高环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不稳定。容易转化为SLE对中小剂量激素或反应停及DDS反应较好SCLE，丘疹鳞屑型（银屑病样型）SCLE：环形红斑型SCLE患者：Ro、La抗体阳性，随访3年，病情平稳，无肾脏受累。SCLE患者：男性，爆晒后发病。Ro抗体阳性，随访1年，病情平稳，无肾脏受累。新生儿红斑狼疮neonatal lupus eryhtematosusNLE特点 皮疹：生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑 心脏：约50的患儿有先天性心脏传导阻滞 其他：可有血小板减少、溶血性贫血、肝脾肿大等。几乎都有抗52kD Ro(SSA)抗体 上述表现一般在生后46月内自行消退，但心脏病变 常持续存在。患儿HLADR3的频率较高。患儿母亲可以是SLE或干燥综合征的患者，但约50母亲无任何症状，但几乎都有抗52kD Ro(SSA)抗体neonatal lupus eryhtematosus,NLE:环形红斑皮损，先天性心脏传导阻滞，白细胞血小板减少，抗Ro/La抗体阳性，可自愈NLE：环型红斑皮损，分布于头面部、躯干四肢，部分似靶形皮损，抗U1RNP和抗Ro/SSA抗体阳性，母亲健康。母亲可正常或有结缔组织病，几乎都有Ro、La抗体深在性红斑狼疮LE profundaLE panniculitis深在性红斑狼疮特点炎症以皮下脂肪为主介于DLE和SLE之间部分病人有Lab检查异常部分发展为SLE,部分痊愈面部躯干LE profundalate stage 深在性红斑狼疮后期Coffee break